Encyklopedia leków

Ekulizumab, Eculizumab, Eculizumabum - zastosowanie, działanie, opis

Podstawowe informacje o ekulizumabie

Rok wprowadzenia na rynek
2007
Substancje aktywne
ekulizumab
Działanie ekulizumabu
uzupełnienie niedoboru przeciwciał
Postacie ekulizumabu
koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji
Układy narządowe
układ krwiotwórczy i krew
Specjalności medyczne
Hematologia
Rys historyczny ekulizumabu

 Ekulizumab został opracowany przez firmę Alexion Pharmaceuticals oraz opatentowany i dopuszczony do lecznictwa w 2007 roku, jest jednym z droższych leków dostępnych na świecie. W Polsce roczny koszt leczenia wynosi niemal dwa miliony złotych. 

Spis treści

Wskazania do stosowania ekulizumabu

Ekulizumab znajduje zastosowanie w leczeniu bardzo rzadkich schorzeń u dorosłych i dzieci, takich jak napadowa nocna hemoglobinuria, atypowy zespół hemolityczno–mocznicowy oraz wyłącznie u dorosłych pacjentów z przeciwciałami przeciwko receptorowi acetylocholinowemu w przypadku opornej na leczenie uogólnionej miastenii rzekomoporaźnej.

Dawkowanie ekulizumabu

Dawka ekulizumabu stosowana w leczeniu zależna jest od jednostki chorobowej oraz wieku pacjenta. U dorosłych w przypadku napadowej nocnej hemoglobinurii stosuje się leczenie początkowe, w dawce 600 mg, co tydzień przez pierwsze 4 tygodnie, następnie leczenie podtrzymujące w dawce 900mg w piątym tygodniu i 900mg co ok. 14dni. Również u dorosłych, w przypadkach atypowego zespołu hemolityczno–mocznicowego i opornej na leczenie uogólnionej miastenii rzekomoporaźnej dawkowanie  także obejmuje dwie fazy. W początkowej podaje się 900mg przez 4 tygodnie, a w podtrzymującej 1200mg w piątym tygodniu i 1200mg co ok. 14 dni. U dzieci schemat dawkowania jest zbliżony, jednak dawki ustalane są według masy ciała. 

Przeciwskazania do stosowania ekulizumabu

Głównym przeciwwskazaniem do stosowania ekulizumabu jest nadwrażliwość na substancję czynną. Nie należy stosować ekulizumabu u osób zakażonych dwoinką zapalenia opon mózgowych oraz u osób, które nie są zaszczepione przeciw meningokokom. 

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania ekulizumabu

Zastosowanie ekulizumabu osłabia naturalną odporność na zakażenia, dlatego co najmniej dwa tygodnie przed rozpoczęciem leczenia pacjent powinien zostać zaszczepiony przeciwko meningokokom oraz zastosować profilaktycznie antybiotyk. Ze względu na możliwe powikłania,  takie jak ciężka hemoliza wewnątrznaczyniowa w przypadku napadowej nocnej hemoglobinurii lub mikroangiopatia zakrzepowa w przypadku atypowego zespołu hemolityczno–mocznicowego, przerwanie stosowania ekulizumabu powinno występować wyłącznie w uzasadnionych przypadkach. 

Interakcje ekulizumabu z innymi substancjami czynnymi

Zmniejszenie spodziewanych efektów farmakodynamicznych rytuksymabu.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Rytuksymab (Rituximab) przeciwciała monoklonalne - przeciwnowotworowe i immunosupresyjne
Zmniejszenie stężenia ekulizumabu we krwi.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Immunoglobulina ludzka normalna (Human immunoglobulin g) immunoglobuliny

Wpływ ekulizumabu na prowadzenie pojazdów

Ekulizumab nie wpływa na zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych. 

Wpływ ekulizumabu na ciążę

Ze względu na brak dostatecznych badań, nie należy stosować ekilizumabu w trakcie ciąży. 

Wpływ ekulizumabu na laktację

Ekulizumab najprawdopodobniej nie przenika do mleka matki, jednak ze względu na brak dostatecznych danych, nie należy go podawać matkom karmiącym. 

Inne możliwe skutki uboczne

Działania niepożądane ekulizumabu: bardzo często: ból głowy; często: zapalenie płuc, przeziębienie, zakażenie układu moczowego, leukopenia, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, bezsenność, zawroty głowy, zaburzenia smaku, wysokie ciśnienie krwi, zakażenia górnych dróg oddechowych, kaszel, ból gardła, zapalenie oskrzeli, opryszczka, biegunka, wymioty, nudności, bóle brzucha, wysypka, utrata włosów, swędzenie skóry, bóle stawów, gorączka, dreszcze, uczucie zmęczenia oraz dolegliwości grypopodobne; niezbyt często: zakażenia meningokokowe, posocznica, wstrząs septyczny, zakażenia wirusowe, zakażenie dolnych dróg oddechowych, zakażenie w obrębie żołądka i jelit, zapalenie pęcherza, zakażenie grzybicze, ropień, zapalenie tkanki łącznej, grypa, zapalenie zatok, zakażenie zęba, małopłytkowość, limfopenia, uczucie kołatania serca, reakcja anafilaktyczna, nadwrażliwość, utrata apetytu, depresja, niepokój, wahania nastroju, parestezje, drżenie, niewyraźne widzenie, dzwonienie w uszach, zawroty głowy, nagłe i szybkie pojawienie się bardzo wysokiego ciśnienia krwi, niskie ciśnienie krwi, uderzenia gorąca, zaburzenia żylne, duszności, krwawienie z nosa, przekrwienie błony śluzowej nosa, podrażnienie gardła, wodnisty katar, zapalenie otrzewnej, zaparcia, niestrawność, wzdęcia brzucha, pokrzywka, zaczerwienienie skóry, sucha skóra, czerwone lub purpurowe plamy pod skórą, nadmierna potliwość, kurcze mięśni, bóle mięśni, bóle pleców i szyi, bóle kości, obrzęk stawów, bóle kończyn, zaburzenia czynności nerek, dyzuria, krew w moczu, samoistna erekcja prącia, obrzęk, dolegliwości w obrębie klatki piersiowej, astenia, ból w klatce piersiowej, ból w miejscu infuzji, dreszcze, zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych, zmniejszenie proporcji objętości krwi zajmowanej przez czerwone krwinki, zmniejszenie w czerwonych krwinkach zawartości białka, które przenosi tlen oraz reakcja w miejscu infuzji; rzadkie zakażenie grzybicze wywołane przez Aspergillus, bakteryjne zapalenie stawów, zakażenie wywołane przez Haemophilus influenzae, zakażenie dziąseł, liszajec, rzeżączka, czerniak, zaburzenie czynności szpiku kostnego, hemoliza, zlepianie się komórek, nieprawidłowy czynnik krzepnięcia, choroba Basedowa, zaburzenia snu, niezwykłe sny, omdlenie, podrażnienie oczu, siniaki, nieprawidłowy przepływ treści pokarmowej z żołądka z powrotem do przełyku, ból dziąseł, żółtaczka, zapalenie skóry, przebarwienia skóry, kurcze mięśni ust, zaburzenia miesiączkowania, nieprawidłowy wyciek podawanego leku poza żyłę, nieprawidłowe czucie w miejscu infuzji oraz uczucie gorąca.

Mechanizm działania ekulizumabu

Ekulizumab jest przeciwciałem monoklonalnym, które wiąże się z białkiem C5 dopełniacza, zapobiegając jego rozkładowi do C5a i C5b oraz tworzeniu końcowego kompleksu dopełniacza C5b-9. Zapobiega to hemolizie wewnątrznaczyniowej za pośrednictwem dopełniacza w napadowej nocnej hemoglobinurii, u większości pacjentów ze stężeniem ekulizumabu we krwi wynoszącym 35 mcg/ml hemoliza praktycznie zanika. . U pacjentów z atypowym zespołem hemolityczno–mocznicowym  skuteczne stężenie ekulizumabu w surowicy wynosi około 50-100 mcg/ml, a u pacjentów ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego ≥116 mcg/ml.

Substancje czynne o tym samym mechanizmie działania

  • Baricytynib
  • Belatacept
  • Belimumab
  • Leflunomid
  • Syrolimus
  • Teryflunomid
  • Tofacytynib

Wchłanianie ekulizumabu

Biodostępność ekulizumabu wynosi 100% dzięki podaży poprzez wlew dożylny. 

Dystrybucja ekulizumabu

Objętość dystrybucji ekulizumabu u ludzi jest zbliżona do objętości osocza. Ponieważ ekulizumab jest przeciwciałem monoklonalnym, mało prawdopodobne jest, by wiązał się z białkami osocza. 

Metabolizm ekulizumabu

Ekulizumab rozkładany jest do peptydów i aminokwasów, przy udziale komórek układu siateczkowo-śródbłonkowego. Nie posiada żadnych aktywnych metabolitów. 

Wydalanie ekulizumabu

Ekulizumab w niewielkiej ilości jest wydalany z żółcią. Przeciwciała monoklonalne są katabolizowane w lizosomach do aminokwasów.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij