Agalzydaza alfa Agalsidase alfa - ulotka - dawkowanie, zastosowanie, opis leku - DOZ.pl

Encyklopedia leków

Agalzydaza alfa, Agalsidase alfa, Agalsidasum alfa - zastosowanie, działanie, opis

Podstawowe informacje o agalzydazie alfa

Rok wprowadzenia na rynek
2001
Substancje aktywne
agalzydaza alfa
Działanie agalzydazy alfa
zmniejszenie stężenia globotriaozyloceramidu w komórkach organizmu
Postacie agalzydazy alfa
koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji
Układy narządowe
układ kostny, układ mięśniowy, układ moczowy, układ nerwowy i narządy zmysłów, układ połączeń kości (stawy i jego elementy)
Specjalności medyczne
Choroby wewnętrzne
Rys historyczny agalzydazy alfa

Agalzydaza alfa jest enzymem wykorzystywanym w programie lekowym dotyczącym choroby Fabry'ego. Została dopuszczona do obrotu w Europie w roku 2001. Podmiotem odpowiedzialnym za rejestrację leku była firma Shire  Human Genetic Therapies Ab. Lek został wprowadzony na rynek japoński pod koniec roku 2006 przez Sumitomo Dainippon Pharma.

Substancja lecznicza jest produkowana z wykorzystaniem metod inżynierii genetycznej. 

Wzór sumaryczny agalzydazy alfa

C2029H3080N544O587S27

Spis treści

Wskazania do stosowania agalzydazy alfa

Agalzydaza alfa jest enzymem wykorzystywanym w leczeniu choroby Fabry'ego. Przyczyną schorzenia jest niedobór α–galaktozydazy – naturalnie występującego w organizmie enzymu rozkładającego glikosfingolipidy powstające w różnych komórkach ustroju. 

Dawkowanie agalzydazy alfa

Schemat dawkowania substancji czynnej jest zależny od masy ciała oraz stopnia nasilenia jednostki chorobowej. 

Terapia zastępcza z wykorzystaniem agalzydazy powinna być prowadzona przez lekarza specjalizującego się w leczeniu pacjentów cierpiących na chorobę Fabry'ego. 

Agalzydaza alfa powinna być podawana w postaci trwającej czterdzieści minut infuzji dożylnej. 

Zalecana dawka (podawana co dwa tygodnie) wynosi 0.2 mg substancji czynnej na kg masy ciała pacjenta.

Badania nie potwierdziły konieczności dostosowania dawki w przypadku kuracji dzieci oraz osób w podeszłym wieku, a także pacjentów z upośledzoną czynnością wątroby lub nerek. 

Przeciwskazania do stosowania agalzydazy alfa

Przeciwwskazaniem do stosowania substancji czynnej jest pojawienie się reakcji nadwrażliwości na agalzydazę alfa. 

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania agalzydazy alfa

Podczas terapii agalzydazą istnieje ryzyko pojawienia się objawów reakcji anafilaktycznej. W przypadku wystąpienia nadwrażliwości terapię należy przerwać i skonsultować się z lekarzem. 

W razie znacznego upośledzenia czynności nerek, efekt terapeutyczny może być niższy niż oczekiwany co wynika z nieodwracalnego uszkodzenia nefronów. 

W trakcie leczenia agalzydazą, ze względu na jej białkowy charakter, istnieje prawdopodobieństwo pojawienia się w osoczu przeciwciał IgE skierowanych przeciwko cząsteczce leku. Odsetek pacjentów z przeciwciałami w osoczu zmniejszał się w tracie trwania terapii. 

Podczas podawania infuzji z agalzydazy mogą wystąpić reakcje alergiczne. U pacjentów poddanych leczeniu substancją czynną odnotowano ryzyko wystąpienia objawów grypopodobnych, tachykardii, nudności, obrzęków. W niektórych przypadkach zgłaszano również duszności, zawroty głowy oraz nadmierne wydzielanie potu. W przypadku pojawienia się objawów o ciężkim przebiegu infuzję należy przerwać. Występujące dolegliwości można zniwelować przez wcześniejsze podanie leków przeciwhistaminowych lub kortykosteroidów.

Interakcje agalzydazy alfa z innymi substancjami czynnymi

Zmniejszenie skuteczności agalzydazy alfa, ryzyko osłabienia efektu terapeutycznego.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Amiodaron (Amiodarone) leki przeciwarytmiczne - klasa III
Chlorochina (Chloroquine) substancje przeciwpierwotniakowe
Gentamycyna (Gentamicin) aminoglikozydy
Monobenzon (Monobenzone) substancje czynne stosowane w dermatologii

Wpływ agalzydazy alfa na prowadzenie pojazdów

Agalzydaza alfa nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. 

Wpływ agalzydazy alfa na ciążę

Dane odnośnie stosowania substancji czynnej podczas terapii kobiet w ciąży są ograniczone. Badania przeprowadzone na zwierzętach nie potwierdziły toksycznego wpływu agalzydazy na rozwój płodu . 

Ze względu na niepotwierdzone bezpieczeństwo leku u kobiet w ciąży, należy zachować szczególną ostrożność podczas leczenia tej grupy pacjentów.

Wpływ agalzydazy alfa na laktację

Nie potwierdzono zdolności przenikania cząsteczki leku do pokarmu kobiety karmiącej. Wysoka wartość masy cząsteczkowej leku oraz białkowa struktura sprawiają, że transfer leku do mleka matki jest mało prawdopodobny. 

Nie zaleca się stosowania agalzydazy podczas laktacji. W przypadku konieczności zastosowania leku u kobiety karmiącej należy zachować szczególną ostrożność. 

Inne możliwe skutki uboczne

Po przeprowadzeniu infuzji zawierającej roztwór agalzydazy istnieje ryzyko wystąpienia:

  • bardzo częstego zaczerwienienia na twarzy oraz bólu głowy, zmęczenia, dyskomfortu, gorączki, uczucia dreszczy, nudności;
  • częstych obrzęków oraz objawów ze strony:
    • układu sercowo–naczyniowego (przyspieszenia akcji serca, kołatania mięśnia sercowego, wzrostu ciśnienia tętniczego);
    • układu pokarmowego (bólu brzucha, wymiotów, biegunki);
    • układu oddechowego (duszności, stanu zapalnego gardła, kataru i kaszelu, zespołu cieśni gardła, zapalenia błony śluzowej nosa);
    • układu nerwowego (szumów usznych, łzawienia, ból u neuropatycznego, zaburzeń czucia, zawrotów głowy, drżenia. zmniejszenia odruchu rogówki);
    • układu ruchu (bólu mięśniowego, bólu kości);
    • powłoki ciała i tkanek podskórnych (świądu, sinicy marmurkowatej, rumienia, trądziku);
  • rzadkich reakcji nadwrażliwości, wysypek, obrzęków angioneurotycznych, omamów węchowych.

W trakcie leczenia agalzydazą istnieje ryzyko pojawienia się częstych odczynów alergicznych w miejscu podania leku, a także bólu w klatce piersiowej, podwyższenia temperatury ciała, astenii, uczucia ucisku w klatce piersiowej. 

Podczas terapii z wykorzystaniem substancji czynnej mogą pojawić się zaburzenia o nieznanej dotąd częstotliwości występowania, do których należy: nadmierne wydzielanie potu, zmniejszenie ciśnienia tętniczego, zaburzenia rytmu serca. 

Mechanizm działania agalzydazy alfa

Substancja czynna zmniejsza ilość globotriaozyloceramidu (GL-3) pojawiającego się w nadmiarze w różnych typach komórek u pacjentów cierpiących na chorobę Fabry'ego. GL–3 nagromadzone w komórkach śródmiąższowych odpowiada za wiele objawów choroby, agalzydaza alfa zmniejszając stężenie globotriaozyloceramidu redukuje zarówno objawy podmiotowe i przedmiotowe choroby Fabry'ego.

Substancja czynna powoduje hydrolizę cząsteczki globotriaozyloceramidu – lek rozrywa wiązanie pomiędzy ostatnią cząsteczką galaktozy a łańcuchem głównym. 

Substancje czynne o tym samym mechanizmie działania

  • Agalzydaza alfa
  • Agalzydaza beta
  • Alglukozydaza alfa
  • Betaina
  • Cerliponaza alfa
  • Elosulfaza alfa
  • Iduronian sulfatazy
  • Kwas tioktynowy (kwas alfa-liponowy)
  • Pankreatyna
  • Pepsyna
  • Sebelipaza alfa

Dystrybucja agalzydazy alfa

Substancja czynna ma charakter białkowy, z tego względu nie występuje w osoczu w połączeniu z innymi białkami. 

Metabolizm agalzydazy alfa

Agalzydaza alfa ulega rozkładowi w wyniku działania proteaz. Cząsteczka leku zostaje podzielona na mniejsze peptydy, a następnie na aminokwasy. 

Wydalanie agalzydazy alfa

Aminokwasy pochodzące z rozkładu cząsteczki agalzydazy mogą zostać wykorzystane w syntezie innych peptydów w organizmie. Metabolity są również wydalane z moczem. 

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij