Hemina ludzka, Heminum humanum - Zastosowanie, działanie, opis

Hemina ludzka obniża niedobór hemu w organizmie i jest stosowana w terapii napadów porfirii wątrobowej.

Heminę podaje się w infuzji dożylnej trwającej około 30 minut. Związek stosuje się zwykle przez okres 4 dni.

Podawane dawki dzieciom oraz osobom dorosłym wynoszą 3 mg/kg mc.

Przeciwwskazaniem do podawania leku jest występowanie reakcji nadwrażliwości na heminę ludzką.

Przed zastosowaniem związku należy potwierdzić wystąpienie napadu porfirii wątrobowej. Zespół medyczny musi w tym celu zmierzyć parametry biologiczne chorego (wykonać oznaczenie porfobilinogenu lub kwasu delta-aminolewulinowego) oraz przeprowadzić wywiad z pacjentem lub rodziną, aby ocenić objawy kliniczne.

Użycie leku na samym początku ataku pozwala na wzrost skuteczności związku.

Ból brzucha oraz inne symptomy żołądkowo-jelitowe, towarzyszące chorobie, ustępują w czasie 2-4 dni od podania heminy. Substancja wykazuje niższą skuteczność w niwelowaniu objawów neurologicznych.

Powikłania kardiologiczne oraz neurologiczne mogą towarzyszyć atakom porfirii, należy monitorować stan pacjentów podczas nawrotów choroby.

Ze względu na ryzyko nagromadzenia się nadmiaru żelaza, nie zaleca się podawania leku w celu zapobiegania pojawienia się ataku porfirii.

Dieta bogata w węglowodany może pomóc w zapobieganiu pojawienia się nawrotów choroby.

Jeśli pacjent stosuje głodówkę lub przyjmuje inne leki, istnieje ryzyko wzrostu stężenia syntetazy kwasu delta-aminolewulinowego i pogorszenia się stanu chorego bądź wystąpienia ataków porfirii.

Hemina może zwiększać stężenie ferrytyny w osoczu. Należy oznaczyć jej stężenie przed kolejnymi podaniami związku.

Lek podawany jest dożylnie, co może skutkować pojawieniem się stanów zapalnych w obrębie naczyń krwionośnych. Preparat jest lekiem biologicznym, choć ryzyko jest minimalne nie można wykluczyć zakażenia drobnoustrojami chorobotwórczymi od dawcy.

Substancja nie wywiera negatywnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów oraz obsługiwania maszyn.

Podczas leczenia heminą wzrasta aktywność enzymów cytochromu p-450. Metabolizm innych leków, w który zaangażowana jest ta grupa enzymów, może ulec nasileniu.

Nie przeprowadzono badań oceniających wpływ na przyszłe potomstwo zarówno u zwierząt jak i ludzi. Jednakże, dotychczas nie zaobserwowano żadnych negatywnych skutków terapii związkiem u dzieci kobiet, które otrzymywały substancję w okresie ciąży. Dane te, nie pozwalają jednak na oszacowanie ryzyka zdrowotnego dla zarodka/płodu.

Stosowanie heminy ludzkiej u przyszłych matek powinno być ograniczone do przypadków, w których jej podanie jest konieczne.

Decyzję o stosowaniu heminy ludzkiej podczas ciąży podejmuje lekarz.

Nie wiadomo czy hemina przenika do pokarmu kobiecego. Ze względu na niską liczbę danych dotyczących podawania leku w okresie laktacji, karmienie piersią w trakcie terapii nie jest zalecane. Jeśli matka zdecyduje się na karmienie naturalne przy jednoczesnym podawaniu heminy, należy obserwować dziecko pod kątem wystąpienia działań niepożądanych.

Decyzję o stosowaniu heminy podczas laktacji podejmuje lekarz.

Po podaniu leku dożylnie mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• często: zapalenie żyły w miejscu podania związku, ból oraz obrzęk w obszarze infuzji leku;
• niezbyt często: wzrost stężenia ferrytyny w surowicy krwi;
• rzadko: gorączka; reakcje nadwrażliwości
• częstość nieznana: ból głowy.

Stosowanie zbyt wysokich dawek substancji może prowadzić do uszkodzenia wątroby w tym również do pojawienia się niewydolności tego narządu. Ponadto obserwowano także ból w miejscu podania oraz wymioty. Nie można również wykluczyć możliwości wystąpienia niedociśnienia tętniczego oraz zaburzeń procesów hemostazy.

Hemina ludzka jest podawana pacjentom przy atakach porfirii wątrobowej – chorobie genetycznej, w której występuje blok enzymatyczny w szlaku wytwarzaniu hemu. W efekcie w organizmie występuje niedobór hemoprotein (powstających z hemu) oraz nadmiar prekursorów hemu (porfiryn). 

Podanie heminy przekłada się na zmniejszenie niedoboru hemu. Wzrost poziomu hemu powoduje hamowanie aktywności enzymu syntazy kwasu delta-aminolewulinowego (na zasadzie sprzężenia zwrotnego). Enzym ten jest niezbędny do produkcji porfiryn – blokując jego działanie zmniejsza się ilość produkowanych prekursorów hemu. 

Hemina nie powoduje istotnych zmian wartości parametrów fibrynolizy oraz krzepnięcia krwi.

Najprawdopodobniej hemina ulega przemianom do urobilinogenu i podlega krążenie jelitowo-wątrobowemu.

Związek w postaci metabolitów bilirubiny jest wydalany z moczemu oraz z kałem. Okres półtrwania po podaniu 4 dawki leku wydłuża się do około 18,1 godzin.