Ludzki Czynnik Von Willebranda - Zastosowanie, działanie, opis

Ludzki Czynnik Von Willebranda jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień podczas operacji u osób z chorobą von Willebranda, czyli wrodzoną skazą krwotoczną, gdy terapia desmopresyną jest nieskuteczna lub nie ma możliwości jej zastosowania.
Ludzki Czynnik Von Willebranda występuje na rynku w połączeniu z czynnikiem krzepnięcia VIII, stąd drugim wskazaniem do stosowania kompleksu jest profilaktyka i leczenie krwawień u pacjentów z hemofilią A, która związana jest z wrodzonym niedoborem lub zaburzeniem funkcjonowania czynnika VIII.

Dawka stosowana w leczeniu zależna jest od masy ciała, poziomu aktywności czynnika w osoczu i efektywności klinicznej.
Ludzki Czynnik Von Willebranda stosuje się dożylnie w powolnym wstrzyknięciu lub infuzji z szybkością nie przekraczającą 2–4 ml/min.
Dawka zwykle stosowana wynosi 40–80 j.m./kg masy ciała.

Przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na Ludzki Czynnik Von Willebranda.

Podawanie Ludzkiego Czynnika Von Willebranda wiąże się z ryzykiem wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego. Do wczesnych objawów reakcji nadwrażliwości należą obrzęk naczynioworuchowy, zawroty i ból głowy, kaszel, dreszcze, gorączka, stan zapalny w miejscu podania objawiający się kłuciem, pieczeniem i wystąpieniem rumienia, bóle mięśniowo-szkieletowe, dyskomfort w klatce piersiowej, tachykardia, nudności, niepokój itp.
Na skutek przyjmowania Ludzkiego Czynnika Von Willebranda może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących Czynnik Von Willebranda. Wymagane jest monitorowanie ogólnego stanu klinicznego pacjenta i wykonywanie testów laboratoryjnych celem ustalenia, czy aktywność czynnika krzepnięcia jest na odpowiednim poziomie.
Ze względu na wykorzystywanie ludzkiego osocza do przygotowania preparatu nie można wykluczyć ryzyka przekazania czynników zakaźnych. Każdorazowo przy podaniu pacjentowi należy zapisać numer serii preparatu celem umożliwienia identyfikacji w przypadku wystąpienia powikłań. Wskazane jest poddanie szczepieniu przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B pacjentów, którzy regularnie/okresowo przyjmują Ludzki Czynnik Krzepnięcia Von Willebranda.
Rozpoczynając terapię należy uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych, włącznie z zatorem płuc. Do grupy szczególnego ryzyka należą pacjenci w okresie około- i pooperacyjnym bez wdrożonej profilaktyki przeciwzakrzepowej, osoby długotrwale unieruchomione, otyłe, chorujące na nowotwór itp.
Na skutek podawania leku z wykorzystaniem cewnika należy uwzględnić ryzyko miejscowego zakażenia, bakteriemii lub zakrzepicy w miejscu umieszczenia cewnika.

Brak danych dotyczących wpływu stosowania czynnika von Willebranda na przebieg ciąży i rozwój dziecka. Stosowanie leku w okresie ciąży należy ograniczyć do przypadków bezwzględnie koniecznych.

Brak danych dotyczących wpływu stosowania czynnika von Willebranda na karmione piersią dziecko. Stosowanie leku w okresie laktacji należy ograniczyć do przypadków bezwzględnie koniecznych.

Podanie dożylne: hiperwolemia, hemoliza, inhibicja czynnika von Willebranda, gorączka, nadwrażliwość, wstrząs anafilaktyczny, zakrzepica, epizody zakrzepowo-zatorowe, kaszel, zawroty głowy, ból pleców, ból brzucha, reakcje w miejscu podania, dreszcze, dyskomfort w klatce piersiowej, wysypka, pokrzywka, nudności, wymioty, ból mięśni, nadmierna potliwość, świąd, rumień, bladość, nagłe zaczerwienienie twarzy, niedociśnienie, kołatanie serca, zapalenie spojówek, parestezje, niepokój, zaburzenia smaku, nieprawidłowe wyniki testu czynności wątroby.

Ludzki Czynnik Von Willebranda przywraca prawidłową hemostazę poprzez zmniejszenie krwawienia. Lek zapewnia prawidłowe przyleganie płytek krwi do śródbłonka uszkodzonego naczynia, nasila agregację płytek krwi oraz wiążę się z czynnikiem VIII, stabilizując go i ochraniając przed degradacją, dzięki czemu wartość czynnika VIII powraca do normalnego poziomu.

Czynnik Von Willebranda podlega proteolizie (rozcięciu) przy udziale enzymu z rodziny metaloproteinaz- ADAMTS13.

Średni końcowy okres półtrwania Ludzkiego Czynnika Von Willebranda wynosi 9,9 godzin (zakres 2,8–51,1 godzin).