Pelagra (rumień lombardzki) - objawy skórne oraz ogólnoustrojowe

Pelagra (rumień lombardzki) to rzadka, ale poważna choroba wynikająca przede wszystkim z niedoboru niacyny (witaminy B3). Najbardziej charakterystyczne są objawy skórne, ale niedobór niacyny wpływa na funkcjonowanie wielu układów. Wczesne rozpoznanie i właściwe leczenie pelagry są kluczowe, by zapobiec trwałym powikłaniom. 

1. Pelagra – co to za choroba i jaki ma związek z niedoborem niacyny? 
2. Objawy pelagry 
3. Jak wygląda wysypka przy pelagrze? 
4. Jak rozpoznaje się pelagrę? 
5. Leczenie pelagry – suplementacja niacyny i postępowanie przyczynowe 
6. Dieta przy niedoborze niacyny – co jeść? 
7. Czy pelagra może prowadzić do powikłań? 

Z tego artykułu dowiesz się:

• dlaczego niacyna jest niezbędna do prawidłowego funkcjonowania organizmu,
• czym różni się pierwotna pelagra od wtórnej,
• dlaczego choroba może rozwijać się mimo dostępności żywności,
• jakie czynniki mogą zaburzać wykorzystanie witaminy B3 przez organizm,
• dlaczego zmiany skórne w przebiegu pelagry często nasilają się pod wpływem słońca,
• jaką rolę w profilaktyce niedoboru niacyny odgrywa prawidłowo zbilansowana dieta.

Dzięki temu artykułowi zrozumiesz, dlaczego niedobór niacyny może wpływać jednocześnie na skórę, układ pokarmowy i układ nerwowy, a także poznasz znaczenie wczesnego rozpoznania pelagry i zapobiegania jej groźnym powikłaniom.

Pelagra – co to za choroba i jaki ma związek z niedoborem niacyny? 

Pelagra (pellagra), zwana rumieniem lombardzkim, to choroba wynikająca z niedoboru witaminy B3 (inaczej witaminy PP lub niacyny) lub jej prekursora – tryptofanu. Niacyna jest niezbędna do prawidłowego przebiegu wielu procesów metabolicznych, umożliwiając organizmowi pozyskiwanie energii z białek, tłuszczów i węglowodanów.

Wyróżnia się dwa rodzaje pelagry – pierwotną i wtórną:

• pelagra pierwotna wynika przede wszystkim z niedostatecznej podaży niacyny w diecie, 
• pelagra wtórna rozwija się w związku z zaburzeniami wchłaniania, chorobą alkoholową, zespołem rakowiaka czy stosowaniem niektórych leków. 

Co istotne, w krajach wysoko rozwiniętych pelagra jest obecnie chorobą rzadką i występuje przede wszystkim u pacjentów znajdujących się w grupach ryzyka – osób niedożywionych, z zaburzeniami wchłaniania składników odżywczych, uzależnieniem od alkoholu, z niektórymi chorobami przewlekłymi (np. choroba Leśniowskiego-Crohna) i stosujących leki zaburzające metabolizm niacyny (np. izoniazyd, stosowany w leczeniu gruźlicy).

Objawy pelagry 

Obraz kliniczny pelagry jest zróżnicowany. Niedobór niacyny wpływa przede wszystkim na skórę, przewód pokarmowy oraz układ nerwowy.

Klasyczne objawy choroby określa się jako 3D:

• dermatitis (zapalenie skóry),
• diarrhea (biegunka),
• dementia (otępienie).

W przypadku nieleczonej, zaawansowanej choroby mówi się również o 4D, gdzie czwarte „D” oznacza death (śmierć). 

Objawy skórne pelagry: 

• nadwrażliwość skóry na światło słoneczne – zmiany pojawiające się przede wszystkim na odsłoniętych częściach ciała;
• początkowo rumień, ból i pieczenie skóry (przypominające oparzenie słoneczne); 
• (z czasem) suchość, złuszczanie naskórka, pogrubienie i ciemnienie skóry; 
• typowe zmiany na grzbietowych powierzchniach dłoni (tzw. objaw rękawiczki) i stóp (tzw. objaw buta),  
• naszyjnik Casala – wyraźnie odgraniczone, ciemne i łuszczące się zmiany w okolicy karku i dekoltu 

Objawy pelagry ze strony przewodu pokarmowego: 

• utrata apetytu, 
• nudności i wymioty, 
• bóle brzucha, 
• biegunka, która może być śluzowa lub z domieszką krwi (długotrwała może przyczynić się do groźnego odwodnienia),
• obrzęk warg, zapalenie błon śluzowych jamy ustnej i języka. 

Zaburzenia neurologiczne i psychiczne objawy pelagry: 

• zmęczenie, 
• apatia,
• nerwowość, 
• bóle głowy, 
• zaburzenia koncentracji, 
• depresja,
• zaburzenia snu, 
• zaburzenia funkcji poznawczych i otępienie, 
• zaburzenia świadomości, omamy, a nawet śpiączka (w zaawansowanych przypadkach). 

Jak wygląda wysypka przy pelagrze? 

Zmiany skórne w przebiegu pelagry mają charakterystyczny wygląd i często są jednym z pierwszych objawów choroby. Początkowo mogą przypominać silne oparzenie słoneczne – pojawiają się pęcherze, pęknięcia i owrzodzenia, które są bolesne i trudne do wyleczenia. Skóra staje się zaczerwieniona, bolesna i piecze.  Z czasem staje się sucha, pogrubiała i ciemniejsza, może również pękać i łuszczyć się. Charakterystyczną cechą jest symetryczne rozmieszczenie zmian skórnych w miejscach narażonych na działanie promieniowania UV, przede wszystkim na grzbietach dłoni, twarzy oraz szyi. Typowym obrazem jest również naszyjnik Casala. Zmiany mogą z czasem powodować trwałe przebarwienia i pogrubienie skóry. 

Jak rozpoznaje się pelagrę? 

Rozpoznanie pelagry opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym oraz wywiadzie dotyczącym sposobu odżywiania i ocenie czynników ryzyka niedoboru niacyny np. niedożywienia, zaburzeń wchłaniania lub choroby przewlekłej. Charakterystyczne zmiany skórne w połączeniu z objawami ze strony przewodu pokarmowego lub układu nerwowego, zdecydowanie sugerują chorobę. Nie istnieje jednak jedno badanie laboratoryjne, które potwierdzałoby pelagrę. W diagnostyce pomocne może być oznaczenie metabolitów niacyny w moczu, jednak wyniki należy interpretować w połączeniu z obrazem klinicznym.

Leczenie pelagry – suplementacja niacyny i postępowanie przyczynowe 

Podstawą leczenia pelagry jest uzupełnienie niedoboru niacyny, najczęściej w postaci doustnego nikotynamidu.  Leczenie powinno obejmować również usunięcie przyczyny niedoboru – tu warto zwrócić uwagę na odpowiednie żywienie, leczenie zaburzeń wchłaniania oraz modyfikację czynników lub leków prowadzących do niedoboru.

Objawy pelagry ze strony przewodu pokarmowego i błon śluzowych mogą ustępować już w ciągu kilku dni, natomiast zmiany skórne zwykle zaczynają wyraźnie się poprawiać w ciągu pierwszych tygodni leczenia. W przypadku przewlekłej lub ciężkiej pelagry poprawa może trwać dłużej.

Dieta przy niedoborze niacyny – co jeść? 

W przypadku niedoboru niacyny ważnym elementem postępowania jest dieta dostarczająca odpowiednią ilość witaminy B3 oraz białka, w tym tryptofanu, który organizm może wykorzystać do syntezy niacyny.

Naturalne źródła witaminy B3 to przede wszystkim: 

• mięso – szczególnie kurczak, indyk, wołowina i wieprzowina; 
• ryby – m.in. tuńczyk, łosoś i inne ryby morskie; 
• podroby (zwłaszcza wątroba); 
• orzechy i nasiona – szczególnie orzeszki ziemne i nasiona słonecznika; 
• rośliny strączkowe – m.in. soczewica i soja; 
• produkty pełnoziarniste i zbożowe – np. ryż, pieczywo pełnoziarniste i kasze. 
• produkty mleczne – źródło tryptofanu, który może być wykorzystywany przez organizm do syntezy niacyny.

Czy pelagra może prowadzić do powikłań? 

Szczególnie istotne są następstwa dotyczące układu nerwowego – narastające zaburzenia funkcji poznawczych, dezorientacja, zaburzenia świadomości, a w ciężkich przypadkach śpiączka. Uszkodzona skóra jest ponadto bardziej podatna na wtórne zakażenia.  Nieleczona pelagra może prowadzić do poważnych, a w przypadku opóźnienia leczenia również potencjalnie nieodwracalnych uszkodzeń neurologicznych. 

Czy przyjmowanie leków może zwiększyć ryzyko wystąpienia pelagry? 

Tak. Niektóre leki mogą zaburzać metabolizm niacyny lub tryptofanu. Szczególnie dobrze udokumentowany jest związek z izoniazydem, który może zakłócać przemianę tryptofanu do niacyny. Podobne działanie przypisuje się również pirazynamidowi. Ryzyko niedoboru jest większe u osób, u których występują dodatkowe czynniki sprzyjające niedoborom żywieniowym. 

Po jakim czasie leczenia mogą ustępować objawy pelagry? 

Pierwsza poprawa może pojawić się już po kilku dniach leczenia. Objawy ze strony przewodu pokarmowego zwykle ustępują stosunkowo szybko, natomiast zmiany skórne i objawy neurologiczne mogą wymagać dłuższego leczenia. Całkowite ustąpienie objawów może zająć kilka tygodni. 

Czy niedobór tryptofanu może sprzyjać rozwojowi pelagry? 

Tak. Tryptofan jest aminokwasem, z którego organizm może wytwarzać niacynę, dlatego jego niedobór może prowadzić do niedoboru witaminy B3 i sprzyjać rozwojowi pelagry.