Inhibitor esterazy C-1 - Zastosowanie, działanie, opis

Substancja czynna jest wykorzystywana w leczeniu i profilaktyce dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE) typu I i II, oraz przed zabiegami w celu zapobiegania stanom ostrym.

Procedura leczenia i dawkowania musi być ustalana przez lekarzy specjalistów mających doświadczenie w leczeniu niedoboru inhibitora esterazy C-1.

Dawką zwykle stosowaną w leczeniu ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego jest 20 IU/kg masy ciała zarówno u dorosłych jak i dzieci. Przed zabiegami dorosłym podaje się profilaktycznie 1000 IU, dzieciom 15 - 30 IU/kg masy ciała w czasie nie dłuższym niż sześć godzin przed interwencją medyczną (zabieg medyczny, chirurgiczny, dentystyczny).

Przeciwwskazaniem do podania inhibitora esterazy C-1 są zarejestrowane reakcje nadwrażliwości oraz stosowanie we wskazaniach pozarejestracyjnych.

Pacjentom ze skłonnością do reakcji alergicznych i nadwrażliwości przed podaniem inhibitora esterazy C-1 zaleca się podawanie leków przeciwhistaminowych i kortykosteroidów. Jeśli mimo to wystąpi reakcja niepożądana należy zaprzestać podawania i wdrożyć leczenie objawowe.

Pacjenci, co do których lekarz podejmie pozytywną decyzję dotyczącą samodzielnego podawania w warunkach domowych, muszą zostać przeszkoleni i poinformowani o zagrożeniach.

Mimo stosowania ścisłych procedur mających na celu eliminację zagrożeń wynikających ze stosowania preparatów przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza (możliwość przenoszenia czynników zakaźnych) nie można tego wykluczyć. Pacjentom poddawanym terapii zaleca się szczepienia przeciw WZW typu A i B. Po podaniu zaś zapisywanie nazwy i serii podanego preparatu inhibitora esterazy -C-1.

Badania nad interakcjami z innymi substancjami czynnymi nie były przeprowadzane.

Bezpośrednio po podaniu może wystąpić ból głowy i nudności. Do czasu ustąpienia zaburzeń zaleca się zachowanie ostrożności podczas prowadzenia i obsługi pojazdów i maszyn w ruchu.

Inhibitor esterazy C-1jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza i choć nie prowadzono w tym zakresie badań, przypuszcza się, że nie będzie wywierał toksycznego wpływu na płód. Mimo tego zaleca się stosowanie u ciężarnych wyłącznie w przypadkach ściśle określonych wskazań.

Nie wiadomo czy inhibitor esterazy C-1 przenika do mleka matki, a jeśli tak to jakie niosłoby to konsekwencje dla dziecka. Nie zaleca się podawania w okresie laktacji.

Nie badano wpływu na płodność.

Po podaniu obserwowano rzadko reakcje o charakterze miejscowym w miejscu wkłucia oraz ogólnym o podłożu alergicznym. Informuje się o wystąpieniu pokrzywki, duszności, bólów i zawrotów głowy, przyspieszonej akcji serca, zaburzeń ciśnienia, nudności. Obserwowano również przypadki wzrostu temperatury. Bardzo rzadko po podaniu następował wstrząs.

Dotychczas nie zgłoszono przypadków przedawkowania.

Inhibitor esterazy C-1 jest glikoproteiną produkowaną w wątrobie, należącą do inhibitorów proteaz serynowych (serpin). W warunkach fizjologicznych wiąże się z białkami C1s i C1r, kalikreiną, czynnikiem XII i XI, zapobiegając w ten sposób zwiększonej przepuszczalności naczyń, fibrynolizie i aktywności układu krzepnięcia.

W związku z podaniem pozajelitowym (podskórnie, dożylnie) substancja czynna wchłania się szybko, osiągając stężenie zależne od dawki.

Inhibitor esterazy C-1 ze względu na budowę ulega katabolizmowi pod wpływem enzymów preteolitycznych.

Produkty rozpadu inhibitora esterazy C-1 (aminokwasy) są ponownie wykorzystywane ustrojowo do syntezy białek lub dalej rozkładane i wydalane przez nerki.