Zespół Reye’a – przyczyny, objawy i leczenie choroby Reye’a u dzieci

Zespół Reye’a to bardzo niebezpieczna jednostka chorobowa. Choć występuje niezwykle rzadko, wiąże się nawet z 50-proc. śmiertelnością u osób, u których została stwierdzona. Jakie są przyczyny zespołu Reye’a i czy można mu zapobiec?

1. Zespół Reye’a – przyczyny
2. Objawy zespołu Reye’a
3. Diagnostyka zespołu Reye’a. Jakie badania zrobić?
4. Leczenie zespołu Reye’a
5. Czy można zapobiegać zespołowi Reye’a? Profilaktyka
6. Podsumowanie

Zespół Reye’a – przyczyny

Zespół Reye’a to rzadka choroba, charakteryzująca się encefalopatią i ostrą niewydolnością wątroby oraz uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. W jej przebiegu dochodzi do uszkodzenia mitochondriów – struktur komórkowych pełniących kluczową rolę w metabolizmie komórkowym. Prowadzi to do ostrego uszkodzenia wątroby o charakterze szybko postępującego stłuszczenia. Choć zespół Reye’a znany jest od wielu lat (pierwsze opisy przypadków pochodzą z lat 60. ubiegłego wieku), to bezpośrednia przyczyna choroby nie została do końca poznana. Zauważono natomiast, że zespół występuje najczęściej po przechorowaniu infekcji wirusowych, takich jak ospa wietrzna, wirusowe zapalenie wątroby czy też grypa. Za inny potencjalny czynnik wyzwalający objawy uważa się stosowanie leków zawierających kwas acetylosalicylowy (popularna aspiryna) w grupie wiekowej poniżej 12. roku życia. Ze względu na to, że zespół Reye’a najczęściej obserwowano u dzieci w wieku 4–12 lat, początkowo wiązano jego występowanie z podażą tego leku. Choć badania wykazały pewne korelacje pomiędzy stosowaniem kwasu acetylosalicylowego a występowaniem zespołu Reye’a, to nigdy nie udowodniono związku przyczynowo-skutkowego.

Objawy zespołu Reye’a

Wśród objawów występujących w przebiegu zespołu Reye’a wymienia się m.in.:

• gwałtowne wymioty,
• zaburzenia kontaktu,
• spadek ciśnienia tętniczego,
• pogarszający się stan ogólny,
• zaburzenia ze strony układu nerwowego takie jak napad padaczkowy czy też narastająca senność, która może ostatecznie prowadzić do śpiączki,
• przyspieszenie akcji serca z towarzyszącym przyspieszeniem oddechu.

Pozostałe zmiany można wykryć po wykonaniu badań laboratoryjnych oraz innych bardziej zaawansowanych procedur.

Diagnostyka zespołu Reye’a. Jakie badania zrobić?

Rozpoznanie zespołu Reye’a możliwe jest w oparciu o obraz kliniczny oraz otrzymane wyniki badań laboratoryjnych. U dziecka, u którego podejrzewa się rozwój tej jednostki chorobowej, można stwierdzić następujące odchylenia:

• hipoglikemia,
• podwyższone stężenie enzymów wątrobowych,
• podwyższone stężenie amoniaku we krwi,
• wydłużenie czasów krzepnięcia,
• wzrost stężenia mleczanów we krwi.

W badaniach obrazowych ośrodkowego układu nerwowego obraz bardzo często będzie prawidłowy, choć niekiedy można zauważyć cechy charakterystyczne dla obrzęku mózgu. W badaniu EEG mogą być widoczne rozlane zmiany w funkcjonowaniu mózgu z epizodami napadów padaczkowych. Z uwagi na obraz kliniczny u dziecka często wykonywane jest również nakłucie lędźwiowe w celu pobrania płynu mózgowo-rdzeniowego, który w większości przypadków pozostaje prawidłowy.

Leczenie zespołu Reye’a

Zespół Reye’a jest chorobą, dla której nie opracowano leczenia przyczynowego i celowanego. Po rozpoznaniu pacjent bezwzględnie wymaga hospitalizacji w warunkach oddziału intensywnej terapii, gdzie możliwe jest jego całodobowe monitorowanie oraz leczenie objawowe – np. w postaci leczenia przeciwobrzękowego celem prewencji wystąpienia obrzęku mózgu. Poza wspomnianym postępowaniem terapia ogranicza się do leczenia objawowego. W niektórych przypadkach, na pewnym etapie choroby, wymagane może być również przeszczepienie wątroby.

Czy można zapobiegać zespołowi Reye’a? Profilaktyka

Jak wspomniano wcześniej, mimo że zespół Reye’a znany jest od dziesięcioleci, a jego występowanie wiązano ze stosowaniem niektórych leków oraz z infekcjami wirusowymi, do tej pory nie udało się ustalić jednoznacznej przyczyny jego występowania. Spadek liczby zachorowań z pewnością wiąże się z zaprzestaniem stosowania kwasu acetylosalicylowego u najmłodszych dzieci. Obecnie lek ten jest dopuszczony do stosowania u dzieci po ukończeniu 12. roku życiu – z wyjątkiem niektórych sytuacji klinicznych takich jak choroba Kawasaki. Należy zatem pamiętać, aby w leczeniu przeciwgorączkowym u dziecka stosować jedynie leki zawierające ibuprofen, paracetamol czy metamizol. Występowanie zespołu Reye’a może być również rodzinne.

Ważne jest także zapobieganie infekcjom wirusowym u dzieci, czyli m.in. szczepienie ich na jednostki chorobowe, na które dostępne są odpowiednie szczepienia. Do tej grupy zalicza się np. szczepienie przeciwko ospie wietrznej, grypie, wirusowemu zapaleniu wątroby typu B czy przeciwko COVID-19.

Podsumowanie

Zespół Reye’a to rzadka choroba, w przebiegu której może wystąpić encefalopatia i ostra niewydolność wątroby, a także uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Leczenie bezwzględnie wymaga hospitalizacji – niemal połowa przypadków kończy się śmiercią. Do tej pory nie ustalono jednoznacznej przyczyny występowania zespołu Reye’a. Za potencjalne czynniki powodujące wystąpienie choroby uważa się infekcje wirusowe oraz stosowanie kwasu acetylosalicylowego u dzieci.