Choroba Kawasaki – przyczyny, objawy, leczenie choroby Kawasakiego. Choroba Kawasaki a koronawirus

Choroba Kawasaki to choroba ogólnoustrojowa dotykająca głównie małe dzieci, powodująca stan zapalny ścian naczyń krwionośnych. Jej przebieg jest gwałtowny i ostry, pojawiają się takie objawy, jak: wysoka gorączka, stan zapalny gardła, zaczerwienienie spojówek, rozpulchniony, tzw. truskawkowy język, opuchlizna palców rąk i stóp. Jakie są przyczyny choroby Kawasakiego? Jak wygląda jej leczenie?

Choroba Kawasaki – na czym polega? 

Choroba Kawasaki, początkowo nazywana zespołem skórno–śluzówkowo–węzłowym, polega na ostrym zapaleniu tętnic małego i średniego kalibru. Dotyczy przeważnie małych dzieci, głównie chłopców. Jako pierwszy opisał ją japoński lekarz – pediatra Tomisaku Kawasaki. 

Choroba Kawasaki – przyczyny 

Jeśli chodzi o etiologię, to przyczyny choroby Kawasakiego nie są do końca znane. Jako czynniki wywołujące nasiloną reakcję układu immunologicznego organizmu podejrzewa się bakterie, wirusy, toksyny – zapalenie naczyń poprzedzone jest zazwyczaj objawami łagodnej infekcji górnych dróg oddechowych. 

Choroba Kawasaki – objawy 

W chorobie Kawasaki możemy wyróżnić kilka faz:
•    fazę ostrą,
•    fazę podostrą,
•    fazę zdrowienia.

Choroba Kawasaki – faza ostra 

Faza ostra trwa 1–2 tygodnie. Zaczyna się zwykle wysoką gorączką do 40 st. C, nawracającą po lekach przeciwgorączkowych, niereagującą na antybiotyki. Bez wdrożenia odpowiedniej terapii trwa średnio 11 dni, ale może się utrzymywać nawet 3–4 tygodnie. Towarzyszyć jej może obustronne zaczerwienie spojówek z obrzękiem powiek, które zazwyczaj ma łagodny przebieg, bez bólu czy światłowstrętu. Szczególnie przykre dla dziecka są objawy zapalenia gardła – błona śluzowa jest zaczerwieniona, rozpulchniona, język jest koloru malinowego, czasami określany także jako język truskawkowy, jak w płonicy. Wargi są spuchnięte, zaczerwienione, popękane i podkrwawiające. Na ciele pojawia się wysypka, zazwyczaj 3–5 dni od wystąpienia gorączki, jest rozlana, grudkowo–plamista, dłonie i podeszwy może zająć rumień, u młodszych dzieci również okolicę pieluszkową. Widoczny jest też obrzęk grzbietowej powierzchni palców rąk i stóp. 

Dla choroby Kawasaki charakterystyczne może być też powiększenie się węzłów chłonnych szyjnych przednich, zwykle po jednej stronie. Zmiany zapalne mogą objąć cały organizm, wywołując objawy ze strony:

• serca, 
• stawów (obrzęk, ból), 
• przewodu pokarmowego (biegunka, wymioty, ból brzucha, wodniak pęcherzyka żółciowego), 
• układu moczowego (zapalenie cewki moczowej, obrzęk jąder),
• oddechowego (kaszel, katar, zapalenie płuc), 
• nerwowego (rozdrażnienie, zmiana zachowania, drgawki, zapalenia nerwów czaszkowych itp.). 

Choroba Kawasaki – faza podostra 

Faza podostra choroby Kawasakiego rozpoczyna się po ustąpieniu gorączki i innych objawów. Trwa około 2–4 tygodnie. U dziecka może utrzymywać się zapalenie spojówek, rozdrażnienie, na palcach zaczyna się płatowo łuszczyć skóra, zaczynając od okolicy okołopaznokciowej. Poza tym w morfologii stwierdza się nadpłytkowość, mogą pojawić się również bóle stawów. W tym okresie, jeśli nie wdrożono odpowiedniego leczenia, w badaniu echokardiograficznym można zauważyć zmiany w obrębie tętnic. Ryzyko ich powstania jest wyższe w przypadku wysokich wskaźników zapalnych (dużej liczby białych krwinek i płytek, podwyższonej wartości CRP), wieku powyżej 12 miesiąca życia, płci męskiej. 

Choroba Kawasaki – faza zdrowienia 

Faza zdrowienia może trwać do 2 miesięcy. W tym czasie samopoczucie dziecka się poprawia, wskaźniki zapalne się normalizują, objawy wycofują. Jeśli chodzi o tętniaki naczyń wieńcowych, to w około 50% przypadków ustępują na przestrzeni kilku lat. U dzieci z niewielkimi poszerzeniami (średnica naczynia  powyżej 5mm) rokowania są dobre, zmiany cofają się w ciągu 1–2 lat. W przypadku olbrzymich zmian, które rzadko się zmniejszają, istnieje ryzyko, że w przebiegu odbudowy dojdzie do zwężenia naczynia, co sprzyja zakrzepicy w jego obrębie i w efekcie zawału mięśnia sercowego. 

Pacjenci po przebyciu choroby Kawasakiego wymagają długookresowej obserwacji, kontrolnych badań EKG i echokardiografii, a także oceny pod kątem ryzyka rozwoju miażdżycy (kontrola lipidogramu). W przypadku mnogich tętniaków lub tętniaka olbrzymiego konieczne jest wykonanie angio–TK lub angio–MR. Ryzyko nawrotu szacuje się na ok. 1,4–3% (wg badań japońskich), często z podobnym przebiegiem. Kolejne epizody zapalenia naczyń zwiększają ryzyko powstania tętniaków naczyń wieńcowych. Wśród czynników ryzyka nawrotu można wskazać:

• długotrwałą gorączkę, 
• oporność na leczenie IVIG, 
• anemię (obniżona hemoglobina),
• zwiększoną aktywność enzymu wątrobowego ALT. 

Choroba Kawasaki – rozpoznanie 

W rozpoznaniu choroby Kawasakaiego istotne jest przede wszystkim różnicowanie z innymi schorzeniami.

Choroba Kawasaki a przeziębienie 

Lekarz stawia rozpoznanie choroby Kawasaki na podstawie obrazu klinicznego (wysoka gorączka utrzymująca się powyżej 5 dni i 4 z 5 wcześniej wymienionych objawów). Dalsza diagnostyka jest wymagana w celu różnicowania z wieloma chorobami zakaźnymi, takimi jak: mononukleoza, płonica, rumień zakaźny, odra, infekcje enterowirusowe, reakcją toksyczną na leki, młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów i innymi chorobami układowymi. 

Przeziębienie, jako choroba wirusowa o łagodnym przebiegu, charakteryzuje się zazwyczaj katarem, kaszlem, zapaleniem gardła, powiększeniem węzłów chłonnych. Rodzice powinni zgłosić się do lekarza, kiedy u dziecka występuje wysoka gorączka słabo odpowiadająca na leczenie i trwająca powyżej 5 dni, a w szczególności przy pojawieniu się innych niepokojących objawów, w chorobach wirusowych dość często pojawia się wysypka, ale warto, aby dziecko ocenił lekarz. 

Choroba Kawasaki a odra i szkarlatyna 

W przypadku odry w pierwszej fazie choroby u dziecka występują objawy nieżytowe – katar, suchy kaszel, zaczerwienienie oczu, gorączka, powiększone węzły chłonne, po 3–4 dniach na błonach śluzowych jamy ustnej można zauważyć białe plamki Koplika – objaw patognomoniczny dla tej choroby. Potem pojawia się wysypka plamisto–grudkowa, która zaczyna się od głowy i „schodzi” stopniowo na tułów i kończyny, po około 2 tygodniach następuje drobne złuszczanie się naskórka na całym ciele („lamparcia skóra”). Istnieją badania serologiczne, pozwalające wykluczyć chorobę, która niestety w dobie ruchu antyszczepionkowego pojawia się coraz częściej. 

Szkarlatyna (płonica) jest wywoływana przez bakterię Staphyloccocus pyogenes. Objawy to gorączka, ból gardła i wysypka płonicza (drobnoplamista, nie obejmuje fałdów nosowych i brody, występują linie Pastii w zgięciach stawów), język jest malinowy, po około 7 dniach złuszcza się skóra twarzy, potem tułowia i kończyn. Odpowiada na leczenie antybiotykami. 

Choroba Kawasaki – leczenie 

W ostrej fazie choroby kluczowe jest szybkie rozpoznanie i wdrożenie leczenia przeciwzapalnego. Lekiem pierwszego przy chorobie Kawasaki wyboru są IVIG, czyli dożylne preparaty immunoglobulin uzyskiwane z ludzkiego osocza. Z racji tego, że pierwsze zmiany w obrębie tętnic rozwijają się około 8–9 dnia choroby, kluczowe jest podanie IVIG do 10 dnia trwania objawów i dlatego też dziecko z podejrzeniem choroby Kawasaki powinno być pilnie skierowane do szpitala. W przypadku oporności na preparaty immunoglobulin podaje się sterydy. Przeciwzapalnie i przeciwagregacyjnie stosuje się także kwas acetylosalicylowy (ASA). Niektóre dzieci w leczeniu przewlekłym mogą wymagać podawania leków przeciwkrzepliwych (heparyna, warfaryna). 

Po podaniu IVIG należy odroczyć szczepienia szczepionkami żywymi, tj. MMR i przeciwko ospie wietrznej o minimum 10 miesięcy (ze względu na zmniejszenie efektu immunogennego szczepionki). U dzieci leczonych ASA zaleca się szczepienie przeciwko grypie. 

Choroba Kawasaki a koronawirus SARS-CoV-2 

W okresie obecnej pandemii u dzieci zaobserwowano w przebiegu zakażenia SARS-CoV-2 występowanie wieloukładowego zespołu zapalnego, podobnego w przebiegu do choroby Kawasaki. Pomiędzy tymi dwoma jednostkami chorobowymi istnieją jednak istotne różnice (różna mediana wieku chorych dzieci, nasilone objawy ze strony przewodu pokarmowego w przypadku SARS, inne parametry laboratoryjne – w SARS-CoV-2 małopłytkowość, limfopenia). Różne czynniki (wirusy, bakterie itp.) mogą indukować w podobny sposób odpowiedź immunologiczną organizmu, wymaga to dalszych badań i obserwacji.