Zespół Criglera-Najjara – przyczyny, objawy, leczenie
Czym jest bilirubina i jaki ma związek z żółtaczką?
Bilirubina jest barwnikiem żółciowym, który powstaje na skutek rozpadu hemoglobiny. Oceniając poziom bilirubiny jesteśmy w stanie stwierdzić, w jaki sposób funkcjonuje nasza wątroba i w jakim jest ona stanie.
Bilirubinę można podzielić na dwie frakcje. Są to bilirubina pośrednia, czyli niesprzężona oraz bilirubina bezpośrednia, czyli sprzężona. Obie frakcje tworzą razem bilirubinę całkowitą. Każdą z tych frakcji można ocenić oddzielnie, podwyższony poziom każdej z nich może świadczyć o innego rodzaju uszkodzeniu wątroby i zaburzeniu jej pracy.
Jakie są normy poziomu bilirubiny?
Każda z frakcji bilirubiny ma oczywiście inny zakres norm.
W przypadku bilirubiny całkowitej jej prawidłowy poziom powinien mieścić się pomiędzy 0,3 a 1,2 mg/dl. Poziom bilirubiny bezpośredniej (sprzężonej) jest prawidłowy, kiedy mieści się on pomiędzy 0,1 a 0,4 mg/dl, zaś prawidłowy poziom bilirubiny pośredniej (niesprzężonej) wynosi 0,2-0,8 mg/dl.
W przebiegu różnego rodzaju chorób poziomy bilirubiny ulegają zaburzeniu.
Poziom bilirubiny rośnie. O czym to świadczy?
W sytuacji, kiedy poziom bilirubiny ulega zwiększeniu, dochodzi do powstania żółtaczki. Jakie są jej najbardziej charakterystyczne objawy? Uwagę zwraca przede wszystkim żółte lub żółtawe zabarwienie twardówek, błon śluzowych oraz skóry, co spowodowane jest odkładaniem się bilirubiny w tkankach. Żółte zabarwienie skóry oraz błon śluzowych (najlepiej widoczne jest żółte zabarwienie podniebienia) może być różnie nasilone – wszystko uzależnione jest bowiem od tego, jak bardzo poziom bilirubiny przekracza jej normę. Zwykle w pierwszej kolejności żółte zabarwienie widoczne jest na twardówkach, w ostatniej kolejności na skórze, ustępuje zaś ono w odwrotnej kolejności – najpierw znika ze skóry, na końcu zaś z twardówek. Poziom bilirubiny może wzrastać w różnego rodzaju stanach chorobowych. W zależności od tego, która frakcja bilirubiny rośnie, możemy mówić o różnego rodzaju żółtaczkach.
Żółtaczka – rodzaje i przyczyny
Pierwszym rodzajem są żółtaczki przedwątrobowe. Do ich powstania przyczynia się wzrost poziomu bilirubiny niesprzężonej (pośredniej) – mówi się wówczas o hiperbilirubinemii niesprzężonej. Żółtaczki przedwątrobowe powstają zazwyczaj na skutek hemolizy zewnątrz lub też wewnątrznaczyniowej.
Ma to miejsce u pacjentów, u których stwierdza się różnego rodzaju wrodzone niedokrwistości hemolityczne czy też hemolizę immunologiczną. Do powstania żółtaczek przedwątrobowych przyczynia się ponadto hemoliza w przebiegu uszkodzenia czerwonych krwinek – między innymi u pacjentów ze sztucznymi zastawkami serca, w przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej czy też na skutek zespołu hemolityczno-mocznicowego i rozsianego krzepnięcia śródnaczyniowego. Żółtaczki przedwątrobowe są też typowe dla ciężkich oparzeń, hipersplenizmu oraz ciężkich zakażeń, takich jak sepsa, malaria oraz toksoplazmoza.
Kolejnym rodzajem żółtaczek są żółtaczki wewnątrzwątrobowe – w ich przebiegu pojawia się hiperbilirubinemia mieszana, rośnie zarówno poziom bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej), jak i niesprzężonej (pośredniej). Ten rodzaj żółtaczek powstaje zwykle na skutek bezpośredniego uszkodzenia komórek wątroby.
Kiedy to się dzieje? Zwykle ma to miejsce w przebiegu marskości wątroby oraz różnego rodzaju zakażeń wirusowych, przede wszystkim chodzi tu o wirusowe zapalenia wątroby oraz zakażenie bakteryjne takie jak leptospiroza czy też kiła wrodzona i drugorzędowa. Poza tym żółtaczka wewnątrzwątrobowa jest również typowa dla posocznicy oraz ropni wątroby. Często do powstania żółtaczki wewnątrzwątrobowej doprowadza też autoimmunologiczne zapalenie wątroby oraz pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Żółtaczki wewnątrzwątrobowe są też typowe dla toksycznego zapalenia wątroby, do którego może dojść w przebiegu ostrego alkoholowego zapalenia wątroby oraz na skutek działania toksyn, między innymi w przypadku zatrucia grzybami. Także nowotwory wątroby, zarówno pierwotne, jak i przerzutowe, mogą doprowadzić do rozwoju żółtaczki wewnątrzwątrobowej. Trzeba pamiętać też o tym, że żółtaczka w przebiegu ciąży to także żółtaczka wewnątrzwątrobowa.
Trzecim rodzajem żółtaczki jest żółtaczka pozawątrobowa, czyli żółtaczka mechaniczna, inaczej cholestaza zewnątrzwątrobowa. W jej przebiegu podwyższa się poziom bilirubiny sprzężonej, czyli bilirubiny bezpośredniej – mówi się zatem o hiperbilirubinemii bezpośredniej.
Ten rodzaj żółtaczki jest typowy dla upośledzonego przepływu żółci, co zwykle ma miejsce w przebiegu kamicy żółciowej, raku trzustki, zapaleniu dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych oraz w pierwotnym raku dróg żółciowych.
Jak diagnozuje się żółtaczkę?
Do diagnostyki poszczególnnych rodzajów żółtaczek ocenia się poziomy poszczególnych frakcji bilirubiny, jak również zwraca się uwagę na stolce i mocz pacjenta. W przypadku żółtaczki przedwątrobowej stolce są odbarwione, jednak barwa moczu jest prawidłowa. Odbarwione stolce, ciemny mocz oraz często występujący uporczywy świąd skóry (który często nasila się po położeniu się do łóżka i po rozgrzaniu się) są z kolei typowe dla żółtaczki pozawątrobowej oraz niekiedy też dla żółtaczki wątrobowej.
W sytuacji, kiedy zaczniemy u siebie obserwować nawet delikatne żółte podbarwienie twardówek oraz niewielkie zażółcenie skóry, powinniśmy od razu udać się do swojego lekarza podstawowej opieki zdrowotnej.
Lekarz po zbadaniu nas na pewno zaleci badanie poziomu bilirubiny oraz próby wątrobowe (ALAT, ASPAT oraz GGTP), aby ocenić, co dzieje się z naszą wątrobą. Po zapoznaniu się z wynikami badań lekarz będzie mógł postawić wstępną diagnozę i w razie dalszych wątpliwości będzie nas mógł skierować na inne, bardziej szczegółowe badania.
Bibliografia zwiń/rozwiń
- Interna Szczeklika. Mały podręcznik 2018/2019, redaktor prowadzący dr n.med. Piotr Gajewski, Kraków 2018.
Podziel się:
