Zespół PANDAS – przyczyny, objawy, leczenie

PANDAS to zespół objawów pojawiający się u dzieci, które przebyły zakażenie paciorkowcem grupy A. Schorzenie to ma podłoże autoimmunologiczne, jest rzadkie, a jego mechanizmy nie zostały jeszcze w pełni poznane. Dowiedz się, jakie są objawy zespołu PANDAS i jak przebiega jego leczenie.

Czym jest zespół PANDAS?

Zespół PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections) to rzadkie schorzenie neuropsychiatryczne dotykające dzieci. Jest ono skutkiem nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej na zakażenie paciorkowcem grupy A (Streptococcus pyogenes). Choroba nie jest jeszcze dobrze poznana, po raz pierwszy została opisana w 1998 roku – hipoteza o istnieniu takiej jednostki chorobowej została oparta na obserwacjach z klinicznych studiów przypadków przeprowadzonych przez pediatrę Susan Swedo i jej zespół.

Naukowcy zaobserwowali u małych pacjentów, którzy przeszli infekcję paciorkowcową, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne (OCD) o nagłym początku oraz tiki podobne do tych występujących w zespole Tourette'a. Badacze wysnuli wnioski, że objawy mają podłoże autoimmunologiczne – układ odpornościowy po zetknięciu z β-hemolizującym paciorkowcem z grupy A, którego antygeny są podobne do ludzkich, atakuje własne komórki nerwowe (podobnie jak przy gorączce reumatycznej). Dokładny mechanizm leżący u podstaw PANDAS nie jest jednak w dalszym ciągu jasny. Część środowiska medycznego podchodzi do tej jednostki chorobowej z dystansem, zauważając, że konieczne są dalsze badania w tym kierunku.

Objawy PANDAS

Objawy zespołu PANDAS mogą mieć różne nasilenie. Podstawowym symptomem choroby są zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne potocznie nazywane nerwicą natręctw – charakteryzują się występowaniem natrętnych myśli, obaw, rytuałów czy przymusu wykonania określonych czynności. Może to być np. potrzeba częstego mycia rąk czy ustawiania zabawek w określony sposób. Zachowania te powtarzają się i są niekontrolowane, mogą być przyczyną silnego stresu i frustracji. Inne objawy to:

• tiki – to krótkie, mimowolne, powtarzalne ruchy określonej części ciała (tiki ruchowe) lub dźwięki (tiki wokalne), np. grymasy twarzy, mruganie oczami, ruchy głowy, podskakiwanie, chrząkanie, kaszel, niekontrolowany śmiech;
• nagłe zmiany nastroju – drażliwość, lęk, niepokój, płaczliwość, rozdrażnienie, agresja, smutek;
• nadmierna pobudliwość – impulsywność, kłopoty z koncentracją, problemy z koordynacją ruchową;
• zaburzenia snu – m.in. bezsenność, trudności z zaśnięciem, koszmary nocne;
• zaburzenia odżywiania;
• częste oddawanie moczu.

Zespół PANDAS – diagnoza

Postawienie rozpoznania PANDAS jest trudne i opiera się przede wszystkim na występowaniu charakterystycznych objawów neuropsychiatrycznych. Do zdiagnozowania zespołu konieczne jest także przebycie infekcji paciorkowcowej w przeszłości (nasilenie objawów musi być skorelowane czasowo z infekcją). Ponadto istotne czynniki to:

• wiek pacjenta – zespół PANDAS występuje przeważnie pomiędzy 3. a 12. rokiem życia, przed okresem dojrzewania,
• gwałtowny początek choroby,
• nagłe pojawianie się i znikanie objawów,
• obecność nieprawidłowości neurologicznych (objawów nadruchliwości i ruchów przygodnych o charakterze pląsawiczym).

Co ważne, w badaniach większość dzieci z objawami PANDAS przejawiała kilka współistniejących chorób neuropsychiatrycznych, zwłaszcza zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi, jadłowstręt psychiczny, dystonię, zaburzenia depresyjne czy zaburzenia lękowe. Nie jest jasne, czy te objawy są niezależne, czy też wtórne do omawianego zespołu.

Zespół PANDAS – leczenie

Leczenie PANDAS obejmuje zmniejszenie lub wyeliminowanie objawów neuropsychicznych, zakażenia paciorkowcowego oraz podawanie leków przeciwzapalnych. Wśród stosowanych preparatów znajdują się: leki przeciwlękowe, przeciwdepresyjne, np. z grupy SSRI, niesteroidowe leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy, immunoglobuliny dożylne, a także antybiotyki o szerokim spektrum działania. Elementem leczenia jest także terapia poznawczo-behawioralna i terapia tików nerwowych.

Zespół PANDAS – jak objawia się zakażenie paciorkowcem?

Paciorkowiec (Streptococcus) jest rodzajem bakterii Gram-dodatniej. Może wywoływać szereg infekcji – od stosunkowo niegroźnych do poważnych, zagrażających życiu, m.in. ostre zapalenie gardła i migdałków (angina), liszajec, płonicę (szkarlatynę), zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych, kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie wsierdzia czy posocznicę. Objawy zakażenia zależą od rodzaju choroby, którą patogen spowodował.

Jednym z najczęściej występujących schorzeń wywoływanych przez paciorkowce u dzieci jest angina. Charakterystyczne dla niej symptomy to:

• silny, kłujący ból gardła,
• trudności z przełykaniem pokarmów i płynów,
• wysoka gorączka,
• powiększenie szyjnych węzłów chłonnych,
• powiększenie migdałków podniebiennych,
• biały nalot na migdałkach.