PIMS-TS – objawy i leczenie zespołu pocovidowego u dzieci

PIMS (wieloukładowy zespół zapalny u dzieci związany z COVID-19) to nowa jednostka chorobowa występująca u najmłodszych po przebytym zakażeniu wirusem SARS-CoV-2. Pierwsze przypadki w Polsce zanotowano w maju 2020 r. PIMS rozwija się w okresie 2-4 tygodni po przejściu infekcji, nawet bezobjawowo. Może być przyczyną groźnych powikłań u dzieci. Na jakie objawy należy zwrócić szczególną uwagę u dzieci? Czy możliwe jest całkowite wyleczenie PIMS? 

PIMS-TS – groźny dziecięcy „zespół pocovidowy”

W dobie panującej epidemii również dzieci narażone są na zakażenia SARS-CoV-2. Na podstawie danych epidemiologicznych można stwierdzić, że zachorowania u dzieci zdarzają się znacznie rzadziej w porównaniu z dorosłymi, obserwuje się także znacznie łagodniejszy przebieg choroby w populacji dziecięcej. Choroba koronawirusowa może przebiegać skąpoobjawowo lub bezobjawowo. Nierzadko ciężko odróżnić ją od banalnych infekcji wirusowych, które w sezonie jesiennym są częste u małych pacjentów. COVID-19 u niemowląt ma dużo bardziej niebezpieczny i cięższy przebieg ze względu na nierozwinięty w pełni układ odpornościowy. 

Wśród najczęstszych objawów COVID u dzieci obserwuje się: kaszel, gorączkę, ból i zaczerwienienie gardła. U dużej grupy dzieci w badaniu przedmiotowym stwierdza się przyspieszenie oddechu i rytmu serca, jednak są to objawy mało specyficzne, występujące w innych jednostkach chorobowych. W przeciwieństwie do osób dorosłych, objawy koronawirusa u dzieci rzadko obejmują utratę węchu i smaku.

PIMS – co to za choroba i kto na nią zapada?

W okresie od kwietnia 2020 r. w państwach Europy i Stanach Zjednoczonych zaobserwowano wzrost liczby zachorowań u dzieci na ciężką postać wieloukładowej choroby zapalnej, która najprawdopodobniej ma związek z zakażeniem SARS-CoV-2. Wieloukładowy zespół zapalny u dzieci związany z COVID-19 (PIMS, pediatric inflamatory multisystem syndrome associated with coronavirus disease, albo MIS-C, multisystem inflamatory syndrome in children) to nowa jednostka chorobowa mogąca rozwinąć się u dzieci i młodych dorosłych po przechorowaniu SARS-CoV-2. Dane amerykańskie podają że zespół PIMS rozwija się u ok. 1/1000 dzieci zakażonych SARS-CoV-2. 

PIMS-TS – przyczyny

Ze względu na niepełne dane dotyczące zespołu pocovidowego u dzieci, trudno ustalić jednoznacznie etiologię choroby. Pewne jest to, że ma charakter uogólnionej reakcji zapalnej. Prawdopodobną jej przyczyną jest reakcja immunologiczna na przebyte zakażenie, również, gdy było ono bezobjawowe.

PIMS-TS – objawy. Jak rozpoznać PIMS?

Objawy PIMS-TS u dzieci to najczęściej:

• wysoka gorączka,
• objawy ze strony układu pokarmowego (silny ból brzucha, wymioty u dziecka, biegunka),
• objawy ze strony układu krążenia (cechy zapalenia mięśnia sercowego, niedociśnienie, wstrząs, tętniaki tętnic wieńcowych, zaburzenia rytmu serca),
• objawy ze strony układu nerwowego (zmęczenie, apatia, drażliwość, niedowłady, porażenie nerwów obwodowych, ból głowy),
• objawy ze strony nerek (bezmocz, cechy ostrego uszkodzenia nerek),
• symptomy ze strony układu oddechowego (duszność, kaszel, objawy zapalenia płuc, ból w klatce piersiowej),
• zmiany skórne (wysypka, zapalenie spojówek, suche, czerwone wargi, „język truskawkowy”, obrzęki dłoni i stóp).

PIMS u dzieci – rozpoznanie

Zespół PIMS nie ma jednoznacznych kryteriów, na których można oprzeć rozpoznanie. Prócz objawów klinicznych wymienionych wyżej, w ustaleniu rozpoznania pomocne są badania laboratoryjne. Zaobserwowano:

• bardzo wysokie wskaźniki stanu zapalnego (OB, CRP, prokalcytonina),
• niedokrwistość,
• limfopenię (zmniejszenie liczby limfocytów krwi obwodowej),
• hipoalbuminemia (spadek stężenia albumin we krwi),
• hiponatremia (obniżenie stężenia poziomu sodu w surowicy krwi),
• wysokie stężenia markerów świadczące o uszkodzeniu mięśnia sercowego (troponina, BNP lub NT-proBNT).

Przy podejrzeniu PIMS-TS konieczne jest wykonanie elektrokardiogramu (EKG) i badania echokardiograficznego serca (ECHO), gdyż u 25% chorych tętniaki tętnic wieńcowych pojawiają się często już w pierwszym tygodniu choroby. Inne badania obrazowe (USG jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej czy tomografia komputerowa) zależą od obrazu klinicznego u dziecka.

PIMS – leczenie

Wszystkie dzieci z podejrzeniem PIMS wymagają bezwzględnie hospitalizacji ze względu na możliwość gwałtownego pogorszenia funkcji życiowych. Szpital powinien dysponować oddziałem intensywnej opieki medycznej dziecięcej. Konieczna jest też konsultacja kardiologiczna. U każdego dziecka należy pobrać wymaz w kierunku SARS-CoV-2 i do czasu uzyskania wyników należy traktować pacjentów z zachowaniem standardowych środków ostrożności.

Warto tu zaznaczyć, że sam zespół PIMS, mimo że przypomina infekcję, nie jest chorobą zakaźną.

PIMS a choroba Kawasakiego

Pierwsze przypadki PIMS u dzieci określano jako zespół Kawasaki-podobny (Kawasaki disease-like), ponieważ ponad połowa pacjentów spełniała kryteria rozpoznania tej jednostki chorobowej. Choroba Kawasakiego (zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy) to ostre układowe zapalenie naczyń (małych i średnich tętnic). Ściany naczyń naciekają komórki zapalne, co może prowadzić do ich martwicy. Zmiany te najczęściej dotykają naczyń wieńcowych serca. Warto zaznaczyć, że nie u wszystkich dzieci po przebyciu choroby rozwiną się powikłania. Większość przypadków dotyka dzieci do 5. roku życia. Nieznacznie częściej chorują chłopcy.

Patogeneza choroby Kawasakiego nie jest do końca poznana. Postuluje się udział czynnika zakaźnego. Duża grupa pacjentów potwierdza niedawno przebytą infekcję. Wirusy powodujące banalną infekcję górnych dróg oddechowych u osób predysponowanych genetycznie prowadzą do nadmiernej odpowiedzi układu odpornościowego, co skutkuje zapalnym naciekiem naczyń.Niestety nie istnieją żadne testy diagnostyczne pozwalające na rozpoznanie choroby Kawasakiego, które stawia się na podstawie objawów klinicznych. AHA (American Heart Association) w 2004 r. opublikowało kryteria ułatwiające rozpoznanie choroby Kawasakiego. Wyróżnia się postać klasyczną (typową) i niepełną (nietypową).

Do rozpoznania postaci klasycznej choroby Kawasakiego wymagana jest utrzymująca się powyżej 5 dni wysoka gorączka i 4 z 5 głównych objawów klinicznych:

• zmiany w obrębie warg i jamy ustnej (spierzchnięte, zaczerwienione wargi,
• obustronne zapalenie spojówek (przekrwienie spojówek bez wysięku),
• powiększenie węzłów chłonnych szyjnych,
• zmiany skórne na kończynach,
• wysypka.

Postać niepełna (nietypowa) częściej występuje u młodszych niemowląt i u starszych dzieci. Rozpoznanie stawiamy na podstawie gorączki trwającej co najmniej 5 dni i towarzysza jej tylko 2 lub 3 objawy występujące w postaci klasycznej. W celu wykrycia zmian naczyniowych należy wykonać przezklatkową echokardiografię, która jest badaniem obrazowym z wyboru.

Leczenie choroby Kawasakiego polega na podawaniu immunoglobuliny (IVIG) dożylnie, kwasu acetylosalicylowego (ASA) w dużych dawkach, w niektórych przypadkach glikokortykosteroidy (GKS).

Po przebyciu choroby PIMS-TS zaleca się długotrwałe monitorowanie pacjentów pod kątem oceny ryzyka sercowo-naczyniowego. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne jednostki chorobowe, tj. nadwrażliwość na leki, płonicę, zakażenia wirusowe, gronkowcowe złuszczające zapalenie skóry, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, zespół wstrząsu toksycznego)

PIMS – powikłania

Najczęstsze powikłania zespołu pocovidowego u pacjentów pediatrycznych dotyczące układu krążenia to: ostre zapalenie mięśnia sercowego z obniżeniem frakcji wyrzutowej lewej komory oraz wstrząs. Wśród najczęstszych trwałych powikłań po przebyciu PIMS u dzieci należy wymienić tętniaki tętnic wieńcowych. Występują niezależnie od stopnia ciężkości choroby i mogą pojawić się już w pierwszym tygodniu.

Wytyczne zalecają nadzór lekarski nad dzieckiem po przebyciu PIMS przez co najmniej 6 tygodni, a w przypadku pojawienia się powikłań znacznie dłużej. Wskazane jest zwolnienie z zajęć sportowych i wychowania fizycznego wszystkich dzieci przez okres 6 tygodni, dzieci, u których stwierdzono zmiany w tętnicach wieńcowych – do czasu normalizacji średnicy tętnic.