Mężczyzna z zespołem sztywności uogólnionej kładzie rękę na bolącym ramieniu
Mateusz Burak

Zespół sztywnego człowieka – przyczyny, objawy, leczenie zespołu sztywności uogólnionej

Zespół sztywnego człowieka (ang. stiff man syndrome), inaczej zespół Moerscha-Woltmanna, to bardzo rzadkie zaburzenie o podłożu neurologicznym. Charakteryzuje się postępującym sztywnieniem w obrębie mięśni, dodatkowo często można zaobserwować powtarzające się epizody skurczów mięśniowych. Odnotowuje się zmienność tych objawów, ich intensywność może być uzależniona od czynników takich jak: nagłe zdarzenia wzbudzające wiele emocji, gwałtowne dźwięki czy kontakt fizyczny.

Zespół sztywnego człowieka – przyczyny zespołu Moerscha-Woltmanna

Etiologia schorzenia nie jest znana. Istnieją jednak przypuszczenia, że zespół sztywnego człowieka może mieć podłoże autoimmunologiczne, gdyż często współwystępuje z zaburzeniami o takim właśnie charakterze. Choroba pierwotnie opisywana była pod nazwą „zespół sztywnego mężczyzny”, po pewnym czasie zmieniono nazewnictwo – okazało się, że przypadłość może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet w różnym wieku. Brak postępowania leczniczego w przypadku ZSC może doprowadzić do niepełnosprawności.

Pod koniec 2022 roku świat obiegła informacja o tym, że u znanej piosenkarki Celine Dion (54 lata) zdiagnozowano zespół sztywnego człowieka. Artystka zdecydowała o odwołaniu europejskiej trasy koncertowej. W swoich mediach społecznościowych zapewniła fanów, że będzie robić wszystko, aby zminimalizować objawy choroby.

Zespół sztywnego człowieka – objawy

Do najbardziej charakterystycznych symptomów zespołu Moerscha-Woltmanna należą:

  • postępująca, zmienna sztywność mięśni i stawów,
  • skurcze mięśniowe,
  • dolegliwości bólowe w dolnej części pleców (ból pleców na dole),
  • sztywność odczuwalna w szczególności w obrębie ramion, szyi i bioder,
  • ból i sztywność nóg,
  • często asymetryczna lokalizacja objawów,
  • prezentowany wzorzec chodu charakteryzuje się sztywnością,
  • nasilenie kifozy piersiowej prowadzące do utrwalenia charakterystycznej, zgarbionej postawy,
  • w niektórych przypadkach sztywność w obrębie mięśni twarzy,
  • spazmy pojawiające się w odpowiedzi na głośne, hałaśliwe dźwięki,
  • silne skurcze mięśni oddechowych wymagające niejednokrotnie natychmiastowej wentylacji.

Specyficznym objawem jest często szybka utrata masy ciała na skutek spazmów mięśniowych w obrębie mięśni brzucha, które powodują przedwczesne uczucie sytości.

Polecane dla Ciebie

Zespół sztywnego człowieka – rozpoznanie

Rozpoznanie zespołu sztywnego człowieka stawia się na podstawie objawów, dokładnej analizy historii choroby pacjenta oraz badania fizykalnego. Dodatkowe testy mogą być wykorzystane do diagnostyki różnicowej. Takie badania obejmują zazwyczaj wykrywanie obecności przeciwciał przeciwko GAD-65. 

Dodatkowo w diagnostyce zespołu sztywności uogólnionej wykorzystuje się EMG (elektromiografię). Jest to badanie, które umożliwia rejestrację aktywności elektrycznej mięśni szkieletowych. W przypadku syndromu sztywnej kończyny pojawia się niszczenie jednostek motorycznych w zesztywniałej tkance.

Zespół sztywnego człowieka – możliwości leczenia

Leczenie ogniskowego zespołu sztywnego człowieka jest ukierunkowane na specyficzne objawy, które dotyczą niemal wszystkich pacjentów z tym schorzeniem. Z racji tego, że dominuje sztywność mięśni to postępowanie jest w dużej mierze skupione na tym, aby jej przeciwdziałać. Stosowane farmaceutyki to benzodiazepiny, takie jak klonazepam i diazepam. Pozwalają one przede wszystkim zmniejszyć ból i uczucie sztywności towarzyszące epizodom zespołu sztywnego człowieka. Często dobre rezultaty odnotowuje się po wdrożeniu leczenia z wykorzystaniem baklofenu. Ułamek osób chorych odczuwa poprawę po zastosowaniu farmaceutyków na bazie kwasu walproinowego, który wykorzystuje się także do leczenia padaczki. Badania kliniczne pokazały, że stosowanie immunoglobulin również jest skuteczne i dobrze tolerowane przez pacjentów.

Bardzo wiele mówi się także o lekach, które absolutnie nie powinny być stosowane w zespole sztywności uogólnionej. Są to przede wszystkim działające przeciwdepresyjnie inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny. Poza tym wymienia się także leki opioidowe, których zażywanie w połączeniu z benzodiazepinami może prowadzić do zaburzeń depresyjnych, oddechowych, a w skrajnych przypadkach do zgonu.

Poza wymienionymi środkami farmakologicznymi w leczeniu zespołu sztywnego człowieka stosuje się także terapię z wykorzystaniem komórek macierzystych, plazmaferezę, kortykosteroidy oraz farmaceutyki wykazujące działanie immunosupresyjne.

Zespół sztywnego człowieka – rehabilitacja ruchowa

Terapia zespołu sztywnego człowieka powinna być wieloaspektowa. Fizjoterapia w zespole sztywnego człowieka to przede wszystkim stosowanie działań nieinwazyjnych, mowa tutaj na przykład o wykorzystaniu właściwości ciepłej wody, która działa rozluźniająco na sztywne mięśnie. Wykorzystuje się kąpiele wirowe, ćwiczenia w środowisku wodnym czy zawijania borowinowe.

Poza tym odnotowuje się bardzo dobre rezultaty, wykorzystując ćwiczenia rozciągające oraz masaż. Pozwala to znieść napięcie i umożliwia funkcjonowanie bez bólu. Akupunktura, zabiegi osteopatyczne czy igłoterapia sucha to także procedury sprawiające, że nadmiernie napięte mięśnie ulegają większej relaksacji.

Zespół sztywnego człowieka – choroby o podobnych objawach

Bolesne skurcze mięśni, szczękościsk, stany podgorączkowe oraz ból – mogą to być także objawy tężca. Jest to choroba zakaźna, która obejmuje układ nerwowy. Infekcja jest spowodowana bakterią, która wnika do organizmu zazwyczaj poprzez rany powstałe na ciele w wyniku urazu czy kontuzji. Choroby o zbliżonej symptomatologii to również stwardnienie rozsiane (SM), malformacje naczyniowe, zespół Brown-Sequarda, zespół Schwartza-Jampela, dystrofie mięśniowe, miopatie czy neuromiotonie.

  1. Szczepanska-Szerej A., Kulka M., Wojczal J., Stelmasiak Z., Botulinum toxin A in the treatment of stiff man syndrome, „Neurologia i Neurochirurgia Polska” 2003, nr 37, s. 175–181.
  2. Dalakas M. C., Rakocevic G., Dambrosia J. M., Alexopoulos H., McElroy B., A double–blind, placebo–controlled study of rituximab in patients with stiff person syndrome, „Annals of Neurology” 2017, nr 82, s. 271–277.
  3. Baizabal–Carvallo J. F., Jankovic J., Stiff–person syndrome: insights into a complex autoimmune disorder, „Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry” 2015, nr 86, s. 840–848.
  4. Rakocevic G., Floeter M. K., Autoimmune stiff person syndrome and related myelopathies: understanding of electrophysiological and immunological processes, „Muscle & Nerve” 2012, nr 45, s. 623–634.
  5. Duddy M. E., Baker M. R., Stiff person syndrome, „Front Neurol Neurosci.” 2009, nr 26, s. 147–165.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Zespół Barlowa – przyczyny, objawy i leczenie

    Bóle w klatce piersiowej, kołatania serca i omdlenia to objawy mogące świadczyć o chorobie serca. Jedną z przyczyn takich symptomów są zaburzenia pracy zastawek serca – błoniastych przegród oddzielających komory serca od przedsionków i dużych naczyń. Ich nieprawidłowe funkcjonowanie może prowadzić do opisanych objawów, które nazwane zostały zespołem Barlowa.

  • Dogoterapia (kynoterapia) – na czym polega, skuteczność

    Mówi się, że pies jest najlepszym przyjacielem człowieka. Okazuje się, że kontakt ze zwierzęciem może mieć prozdrowotny wpływ na człowieka. W Polsce już od przeszło ćwierćwiecza psy odgrywają rolę terapeutów, a dogoterapia jest integralnym elementem procesu rehabilitacji pacjentów w każdym wieku.

  • Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS) – objawy i leczenie

    Kolagen jest białkiem, które występuje niemal w każdym układzie organizmu ludzkiego i nadaje tkankom odporność na rozciąganie. Mutacje genetyczne prowadzące do defektu tego białka mogą powodować zespół Ehlersa-Danlosa (EDS), który objawia się najczęściej nadmierną wiotkością stawów ze współistnieniem zaburzeń w obrębie innych narządów (skóry, oczu, ścian naczyń krwionośnych).

  • Schistosomatoza (bilharcjoza) – przyczyny, objawy, leczenie

    Schistosomatoza (zwana również bilharcjozą) to choroba zakaźna, która jest wywoływana przez pasożyty z rodzaju Schistosoma. Choroba ta jest powszechna w krajach tropikalnych oraz subtropikalnych i może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak zapalenie płuc, zapalenie wątroby i choroba nerek. Obok malarii bilharcjoza jest najpoważniejszym w skali światowej pasożytniczym problemem zdrowotnym. Czym jest schistosomatoza? Jak ją rozpoznać?

  • Synestezja – na czym polega? Jak wyleczyć?

    Czy można widzieć dźwięki? Jaki kolor ma cisza? Czy mogę słyszeć obraz? Na to pytanie mogą odpowiedzieć osoby na co dzień doświadczające synestezji – czyli wielu wrażeń zmysłowych generowanych przez określony dźwięk czy obraz. Ta wyjątkowa zdolność postrzegania otoczenia jest opisywana od lat zarówno w muzyce, jak i sztuce. Synestetykami jest wielu artystów, również współczesnych – Lady Gaga, Pharell Williams czy Stevie Wonder.

  • Jet lag – czym jest? Czy każdy ma jet lag?

    Dobrze znaną podróżnikom i obieżyświatom konsekwencją nagłej zmiany strefy czasowej jest wystąpienie tzw. zespołu długu czasowego, czyli jet lagu. Planując więc daleką podróż, warto również zaplanować czas na adaptację organizmu do zmienionych godzin snu i czuwania.

  • Choroba Sanfilippo – objawy, przyczyny, leczenie

    Choroba Sanfilippo to bardzo rzadka choroba genetyczna, określana jako mukopolisacharydoza typu 3 (MPS III). Nazwa choroby pochodzi od nazwiska lekarza, który w 1963 roku po raz pierwszy opisał ten typ mukopolisacharydozy – dr. Sylvestra Sanfilippo.

  • Choroba Wilsona – objawy, leczenie i przewidywana długość życia

    Choroba Wilsona to schorzenie prowadzące do nadmiernego gromadzenia się miedzi w organizmie. Przyczyną jest mutacja genetyczna, wskutek której dochodzi do defektu białka odpowiadającego za transport miedzi w organizmie. W konsekwencji miedź nie jest wydalana z organizmu, tylko gromadzi się w narządach, prowadząc do ich uszkodzenia.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij