Mężczyzna z zespołem sztywności uogólnionej kładzie rękę na bolącym ramieniu
Mateusz Burak

Zespół sztywnego człowieka – przyczyny, objawy, leczenie zespołu sztywności uogólnionej

Zespół sztywnego człowieka (ang. stiff man syndrome), inaczej zespół Moerscha-Woltmanna, to bardzo rzadkie zaburzenie o podłożu neurologicznym. Charakteryzuje się postępującym sztywnieniem w obrębie mięśni, dodatkowo często można zaobserwować powtarzające się epizody skurczów mięśniowych. Odnotowuje się zmienność tych objawów, ich intensywność może być uzależniona od czynników takich jak: nagłe zdarzenia wzbudzające wiele emocji, gwałtowne dźwięki czy kontakt fizyczny.

Zespół sztywnego człowieka – przyczyny zespołu Moerscha-Woltmanna

Etiologia schorzenia nie jest znana. Istnieją jednak przypuszczenia, że zespół sztywnego człowieka może mieć podłoże autoimmunologiczne, gdyż często współwystępuje z zaburzeniami o takim właśnie charakterze. Choroba pierwotnie opisywana była pod nazwą „zespół sztywnego mężczyzny”, po pewnym czasie zmieniono nazewnictwo – okazało się, że przypadłość może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet w różnym wieku. Brak postępowania leczniczego w przypadku ZSC może doprowadzić do niepełnosprawności.

Pod koniec 2022 roku świat obiegła informacja o tym, że u znanej piosenkarki Celine Dion (54 lata) zdiagnozowano zespół sztywnego człowieka. Artystka zdecydowała o odwołaniu europejskiej trasy koncertowej. W swoich mediach społecznościowych zapewniła fanów, że będzie robić wszystko, aby zminimalizować objawy choroby.

Zespół sztywnego człowieka – objawy

Do najbardziej charakterystycznych symptomów zespołu Moerscha-Woltmanna należą:

  • postępująca, zmienna sztywność mięśni i stawów,
  • skurcze mięśniowe,
  • dolegliwości bólowe w dolnej części pleców (ból pleców na dole),
  • sztywność odczuwalna w szczególności w obrębie ramion, szyi i bioder,
  • ból i sztywność nóg,
  • często asymetryczna lokalizacja objawów,
  • prezentowany wzorzec chodu charakteryzuje się sztywnością,
  • nasilenie kifozy piersiowej prowadzące do utrwalenia charakterystycznej, zgarbionej postawy,
  • w niektórych przypadkach sztywność w obrębie mięśni twarzy,
  • spazmy pojawiające się w odpowiedzi na głośne, hałaśliwe dźwięki,
  • silne skurcze mięśni oddechowych wymagające niejednokrotnie natychmiastowej wentylacji.

Specyficznym objawem jest często szybka utrata masy ciała na skutek spazmów mięśniowych w obrębie mięśni brzucha, które powodują przedwczesne uczucie sytości.

Powiązane produkty

Zespół sztywnego człowieka – rozpoznanie

Rozpoznanie zespołu sztywnego człowieka stawia się na podstawie objawów, dokładnej analizy historii choroby pacjenta oraz badania fizykalnego. Dodatkowe testy mogą być wykorzystane do diagnostyki różnicowej. Takie badania obejmują zazwyczaj wykrywanie obecności przeciwciał przeciwko GAD-65. 

Dodatkowo w diagnostyce zespołu sztywności uogólnionej wykorzystuje się EMG (elektromiografię). Jest to badanie, które umożliwia rejestrację aktywności elektrycznej mięśni szkieletowych. W przypadku syndromu sztywnej kończyny pojawia się niszczenie jednostek motorycznych w zesztywniałej tkance.

Zespół sztywnego człowieka – możliwości leczenia

Leczenie ogniskowego zespołu sztywnego człowieka jest ukierunkowane na specyficzne objawy, które dotyczą niemal wszystkich pacjentów z tym schorzeniem. Z racji tego, że dominuje sztywność mięśni to postępowanie jest w dużej mierze skupione na tym, aby jej przeciwdziałać. Stosowane farmaceutyki to benzodiazepiny, takie jak klonazepam i diazepam. Pozwalają one przede wszystkim zmniejszyć ból i uczucie sztywności towarzyszące epizodom zespołu sztywnego człowieka. Często dobre rezultaty odnotowuje się po wdrożeniu leczenia z wykorzystaniem baklofenu. Ułamek osób chorych odczuwa poprawę po zastosowaniu farmaceutyków na bazie kwasu walproinowego, który wykorzystuje się także do leczenia padaczki. Badania kliniczne pokazały, że stosowanie immunoglobulin również jest skuteczne i dobrze tolerowane przez pacjentów.

Bardzo wiele mówi się także o lekach, które absolutnie nie powinny być stosowane w zespole sztywności uogólnionej. Są to przede wszystkim działające przeciwdepresyjnie inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny. Poza tym wymienia się także leki opioidowe, których zażywanie w połączeniu z benzodiazepinami może prowadzić do zaburzeń depresyjnych, oddechowych, a w skrajnych przypadkach do zgonu.

Poza wymienionymi środkami farmakologicznymi w leczeniu zespołu sztywnego człowieka stosuje się także terapię z wykorzystaniem komórek macierzystych, plazmaferezę, kortykosteroidy oraz farmaceutyki wykazujące działanie immunosupresyjne.

Zespół sztywnego człowieka – rehabilitacja ruchowa

Terapia zespołu sztywnego człowieka powinna być wieloaspektowa. Fizjoterapia w zespole sztywnego człowieka to przede wszystkim stosowanie działań nieinwazyjnych, mowa tutaj na przykład o wykorzystaniu właściwości ciepłej wody, która działa rozluźniająco na sztywne mięśnie. Wykorzystuje się kąpiele wirowe, ćwiczenia w środowisku wodnym czy zawijania borowinowe.

Poza tym odnotowuje się bardzo dobre rezultaty, wykorzystując ćwiczenia rozciągające oraz masaż. Pozwala to znieść napięcie i umożliwia funkcjonowanie bez bólu. Akupunktura, zabiegi osteopatyczne czy igłoterapia sucha to także procedury sprawiające, że nadmiernie napięte mięśnie ulegają większej relaksacji.

Zespół sztywnego człowieka – choroby o podobnych objawach

Bolesne skurcze mięśni, szczękościsk, stany podgorączkowe oraz ból – mogą to być także objawy tężca. Jest to choroba zakaźna, która obejmuje układ nerwowy. Infekcja jest spowodowana bakterią, która wnika do organizmu zazwyczaj poprzez rany powstałe na ciele w wyniku urazu czy kontuzji. Choroby o zbliżonej symptomatologii to również stwardnienie rozsiane (SM), malformacje naczyniowe, zespół Brown-Sequarda, zespół Schwartza-Jampela, dystrofie mięśniowe, miopatie czy neuromiotonie.

  1. Szczepanska-Szerej A., Kulka M., Wojczal J., Stelmasiak Z., Botulinum toxin A in the treatment of stiff man syndrome, „Neurologia i Neurochirurgia Polska” 2003, nr 37, s. 175–181.
  2. Dalakas M. C., Rakocevic G., Dambrosia J. M., Alexopoulos H., McElroy B., A double–blind, placebo–controlled study of rituximab in patients with stiff person syndrome, „Annals of Neurology” 2017, nr 82, s. 271–277.
  3. Baizabal–Carvallo J. F., Jankovic J., Stiff–person syndrome: insights into a complex autoimmune disorder, „Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry” 2015, nr 86, s. 840–848.
  4. Rakocevic G., Floeter M. K., Autoimmune stiff person syndrome and related myelopathies: understanding of electrophysiological and immunological processes, „Muscle & Nerve” 2012, nr 45, s. 623–634.
  5. Duddy M. E., Baker M. R., Stiff person syndrome, „Front Neurol Neurosci.” 2009, nr 26, s. 147–165.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Zatrucie pokarmowe – jak sobie pomóc? Co jeść i pić?

    Zatrucie pokarmowe i wynikające z niego objawy potrafią być bardzo uciążliwe i mogą przysporzyć wielu niedogodności. Z tego względu warto wiedzieć, jak sobie z nimi radzić. Ile trwa zatrucie pokarmowe oraz jak mu zapobiegać?

  • Kaszel palacza – objawy, co na niego stosować?

    Kaszel palacza powstaje w wyniku podrażnienia górnych dróg oddechowych przez substancje zawarte w dymie tytoniowym. Nikotynizm prowadzi do szeregu zmian zachodzących w drzewie oskrzelowym, które są reakcją na przewlekłą ekspozycję układu oddechowego na substancje toksyczne. Samo palenie jest również czynnikiem ryzyka rozwoju innych chorób takich jak nowotwory układu oddechowego czy przewlekła obturacyjna choroba płuc.

  • Wszawica łonowa – jak z nią walczyć?

    Wszawicą (łac. Pediculosis) nazywamy zmiany skórne wywołane przez stawonogi – wszy ludzkie. Wyróżniamy wszawicę głowową, odzieżową i łonową. O ile głowowa dotyczy przede wszystkim dzieci (zarażenie ma miejsce w szkole i innych placówkach edukacyjnych), o tyle odmiana łonowa spotykana jest wśród dorosłych i występuje w okolicach intymnych. Charakteryzuje ją uporczywy świąd skóry, który występuje między innymi w okolicach wzgórka łonowego.

  • Choroby tropikalne – objawy, diagnostyka, szczepienia

    Choroby tropikalne pochodzą z rejonów charakteryzujących się klimatem sprzyjającym rozwojowi drobnych organizmów, czyli ciepłym i wilgotnym. W takich warunkach łatwo namnażają się zarówno chorobotwórcze bakterie, jak i wirusy. Szerzenie się chorób tropikalnych jest szczególnie łatwe w krajach o niskim poziomie higieny i słabych warunkach socjoekonomicznych. Przed wyjazdem warto sprawdzić, jakie choroby występują w rejonie świata, do którego się wybieramy.

  • Narkolepsja – czym jest? Objawy, przyczyny

    Narkolepsja dotyka głównie ludzi młodych w wieku 15-20 oraz 30-35 lat, a napady snu w ciągu dnia z reguły występują pod wpływem silnych emocji: radości, lęku czy stresu. Leczeniem zajmują się psychiatrzy lub neurolodzy i polega ono głównie na łagodzeniu objawów. Wielu specjalistów twierdzi, że narkolepsja często jest błędnie diagnozowana przez fakt, że w obecnych czasach duża część zdrowego społeczeństwa skarży się na nadmierną senność w ciągu dnia – stąd wielkie znaczenie ma dogłębna diagnostyka i uświadamianie społeczeństwa na temat tego, czym jest narkolepsja.

  • Częste oddawanie moczu (częstomocz) – przyczyny, leczenie

    Częstomocz jest przykrym schorzeniem dotykającym zarówno mężczyzn, jak i kobiety najczęściej w podeszłym wieku, ale zdarzają się także przypadki dzieci i młodych dorosłych borykających się z tą dolegliwością. Częstomocz może się pojawić m.in. przy chorobach ginekologicznych, urologicznych, nefrologicznych, psychicznych czy nawet onkologicznych. Przez to, że wiąże się z przymusem patologicznie częstego oddawania moczu, może stać się udręką dla pacjentów i mieć negatywny wpływ na codzienne funkcjonowanie chorego w społeczeństwie. Mimo że nie zawsze jest oznaką poważnej choroby, to warto zwrócić się o pomoc do specjalisty, który pomoże rozwiązać ten problem.

  • Zespoły mielodysplastyczne (MDS) – objawy, przyczyny, leczenie

    DNA organizmów żywych – choć wspaniale zaprojektowane – jest bardzo podatne na działanie mutagennych czynników zewnętrznych. Narażenie na różnorodne substancje chemiczne (np. benzen), metale ciężkie, nawozy sztuczne, dym tytoniowy, promieniowanie jonizujące i fale X używane w radioterapii znacząco zwiększa ryzyko uszkodzenia materiału genetycznego i zachorowania na nowotwór. W obecnych czasach unikanie czynników mutagennych jest praktycznie niemożliwe, toteż odsetek chorych na zespoły mielodysplastyczne i inne choroby nowotworowe będzie niestety coraz większy.

  • Pacjenci z migreną przewlekłą skorzystają z nowoczesnej terapii

    Dzięki staraniom, które poczyniło Polskie Towarzystwo Bólów Głowy, pacjenci uzyskali dostęp do nowoczesnej terapii migreny przewlekłej z wykorzystaniem m.in. botoxu (toksyny botulinowej) i dwóch przeciwciał monoklonalnych (erenumab i fremanezumab). Leczenie tymi preparatami będzie refundowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia (NFZ). Co trzeba zrobić i jakie warunki spełnić, aby wziąć udział w programie?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij