Zespół sztywnego człowieka – przyczyny, objawy, leczenie zespołu sztywności uogólnionej

Zespół sztywnego człowieka (ang. stiff man syndrome), inaczej zespół Moerscha-Woltmanna, to bardzo rzadkie zaburzenie o podłożu neurologicznym. Charakteryzuje się postępującym sztywnieniem w obrębie mięśni, dodatkowo często można zaobserwować powtarzające się epizody skurczów mięśniowych. Odnotowuje się zmienność tych objawów, ich intensywność może być uzależniona od czynników takich jak: nagłe zdarzenia wzbudzające wiele emocji, gwałtowne dźwięki czy kontakt fizyczny.

Zespół sztywnego człowieka – przyczyny zespołu Moerscha-Woltmanna

Etiologia schorzenia nie jest znana. Istnieją jednak przypuszczenia, że zespół sztywnego człowieka może mieć podłoże autoimmunologiczne, gdyż często współwystępuje z zaburzeniami o takim właśnie charakterze. Choroba pierwotnie opisywana była pod nazwą „zespół sztywnego mężczyzny”, po pewnym czasie zmieniono nazewnictwo – okazało się, że przypadłość może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet w różnym wieku. Brak postępowania leczniczego w przypadku ZSC może doprowadzić do niepełnosprawności.

Zespół sztywnego człowieka – objawy

Do najbardziej charakterystycznych symptomów zespołu Moerscha-Woltmanna należą:

• postępująca, zmienna sztywność mięśni i stawów,
• skurcze mięśniowe,
• dolegliwości bólowe w dolnej części pleców (ból pleców na dole),
• sztywność odczuwalna w szczególności w obrębie ramion, szyi i bioder,
• ból i sztywność nóg,
• często asymetryczna lokalizacja objawów,
• prezentowany wzorzec chodu charakteryzuje się sztywnością,
• nasilenie kifozy piersiowej prowadzące do utrwalenia charakterystycznej, zgarbionej postawy,
• w niektórych przypadkach sztywność w obrębie mięśni twarzy,
• spazmy pojawiające się w odpowiedzi na głośne, hałaśliwe dźwięki,
• silne skurcze mięśni oddechowych wymagające niejednokrotnie natychmiastowej wentylacji.

Specyficznym objawem jest często szybka utrata masy ciała na skutek spazmów mięśniowych w obrębie mięśni brzucha, które powodują przedwczesne uczucie sytości.

Zespół sztywnego człowieka – rozpoznanie

Dodatkowo w diagnostyce zespołu sztywności uogólnionej wykorzystuje się EMG (elektromiografię). Jest to badanie, które umożliwia rejestrację aktywności elektrycznej mięśni szkieletowych. W przypadku syndromu sztywnej kończyny pojawia się niszczenie jednostek motorycznych w zesztywniałej tkance.

Zespół sztywnego człowieka – możliwości leczenia

Leczenie ogniskowego zespołu sztywnego człowieka jest ukierunkowane na specyficzne objawy, które dotyczą niemal wszystkich pacjentów z tym schorzeniem. Z racji tego, że dominuje sztywność mięśni to postępowanie jest w dużej mierze skupione na tym, aby jej przeciwdziałać. Stosowane farmaceutyki to benzodiazepiny, takie jak klonazepam i diazepam. Pozwalają one przede wszystkim zmniejszyć ból i uczucie sztywności towarzyszące epizodom zespołu sztywnego człowieka. Często dobre rezultaty odnotowuje się po wdrożeniu leczenia z wykorzystaniem baklofenu. Ułamek osób chorych odczuwa poprawę po zastosowaniu farmaceutyków na bazie kwasu walproinowego, który wykorzystuje się także do leczenia padaczki. Badania kliniczne pokazały, że stosowanie immunoglobulin również jest skuteczne i dobrze tolerowane przez pacjentów.

Poza wymienionymi środkami farmakologicznymi w leczeniu zespołu sztywnego człowieka stosuje się także terapię z wykorzystaniem komórek macierzystych, plazmaferezę, kortykosteroidy oraz farmaceutyki wykazujące działanie immunosupresyjne.

Zespół sztywnego człowieka – rehabilitacja ruchowa

Terapia zespołu sztywnego człowieka powinna być wieloaspektowa. Fizjoterapia w zespole sztywnego człowieka to przede wszystkim stosowanie działań nieinwazyjnych, mowa tutaj na przykład o wykorzystaniu właściwości ciepłej wody, która działa rozluźniająco na sztywne mięśnie. Wykorzystuje się kąpiele wirowe, ćwiczenia w środowisku wodnym czy zawijania borowinowe.

Poza tym odnotowuje się bardzo dobre rezultaty, wykorzystując ćwiczenia rozciągające oraz masaż. Pozwala to znieść napięcie i umożliwia funkcjonowanie bez bólu. Akupunktura, zabiegi osteopatyczne czy igłoterapia sucha to także procedury sprawiające, że nadmiernie napięte mięśnie ulegają większej relaksacji.

Zespół sztywnego człowieka – choroby o podobnych objawach

Bolesne skurcze mięśni, szczękościsk, stany podgorączkowe oraz ból – mogą to być także objawy tężca. Jest to choroba zakaźna, która obejmuje układ nerwowy. Infekcja jest spowodowana bakterią, która wnika do organizmu zazwyczaj poprzez rany powstałe na ciele w wyniku urazu czy kontuzji. Choroby o zbliżonej symptomatologii to również stwardnienie rozsiane (SM), malformacje naczyniowe, zespół Brown-Sequarda, zespół Schwartza-Jampela, dystrofie mięśniowe, miopatie czy neuromiotonie.