Chłoniak – objawy, leczenie, rokowania i rodzaje nowotworu układu chłonnego

Chłoniaki to nowotwory niezwykle podstępne – przez bardzo długi czas nie dają żadnych objawów. Pomimo swojej agresywności duża część z nich jest w pełni uleczalna, jednak w tym celu konieczne jest szybkie postawienie właściwej diagnozy i wdrożenie odpowiedniego leczenia. Czym jest chłoniak i jakie są rokowania?

1. Czym jest chłoniak?
2. Chłoniaki ziarnicze
3. Chłoniaki nieziarnicze
4. Chłoniaki agresywne i łagodne
5. Skąd się biorą chłoniaki? Przyczyny
6. Chłoniak – jakie są charakterystyczne objawy?
7. Jakie badania trzeba wykonać, żeby zdiagnozować chłoniaka?
8. Chłoniak – leczenie
9. Jakie są rokowania przy chłoniaku?

Czym jest chłoniak?

Chłoniakiem określa się nieprawidłowy rozrost tkanki limfatycznej, a więc wszelkiego rodzaju limfocytów będących podgrupą leukocytów, który umiejscawia się w większości przypadków w węzłach chłonnych, a w rzadkich sytuacjach również w lokalizacjach pozawęzłowych, np. w śledzionie. Chłoniaki przede wszystkim podzielić można na chłoniaki nieziarnicze – wywodzące się z limfocytów B, T lub NK – oraz ziarnicze, pochodzące z linii limfocytów B. Cechą odróżniającą chłoniaki od białaczek jest brak zajęcia szpiku w przebiegu procesu chorobowego.

Chłoniaki ziarnicze

Chłoniak ziarniczy, nazwany również chłoniakiem Hodgkina, to nowotwór układu krwionośnego wywodzący się z limfocytów B. W jego przebiegu można zauważyć obecność nieprawidłowych krwinek białych w postaci komórek Reed i Sternberga, które są jedną z charakterystycznych cech tej choroby. Chłoniak Hodgkina, według klasyfikacji WHO z 2016 roku, podzielić można na dwa typy: postać guzkową, o łagodniejszym, wieloletnim przebiegu i ograniczonej progresji, oraz postać klasyczną, będącą formą agresywniejszą o bardziej niekorzystnym rokowaniu.

Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki nie-Hodgkina, określane również jako chłoniaki nieziarnicze, to podgrupa nowotworów rzadkich, w których dochodzi do nieprawidłowego rozrostu limfocytów B, T lub też NK. Szczyt zachorowań przypada na 7. dekadę życia, jednak niektóre typy, jak np. chłoniak Burkitta, występują przede wszystkim u ludzi młodych. W grupie tej wyróżnić można trzy główne typy, którymi posługują się na co dzień klinicyści. Wyróżnia się chłoniaki o przebiegu powolnym, jak np. chłoniak grudkowy lub chłoniak strefy brzeżnej, chłoniaki o agresywnym przebiegu oraz te, do których zaliczany jest m.in. wcześniej wspomniany chłoniak Burkitta, czyli chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu. Aktualnie wyróżnia się kilkadziesiąt typów oraz podtypów chłoniaków nieziarniczych.

Chłoniaki agresywne i łagodne

Z założenia wszystkie chłoniaki definiowane są jako nowotwory złośliwe. Nie ma zatem w oficjalnej klasyfikacji chłoniaków „agresywnych” oraz „łagodnych”. Możliwe jest jednak wyodrębnienie pewnych grup z wolniejszym przebiegiem, który w większości wypadków wiąże się z dłuższym przeżyciem (jak ma to miejsce w białaczce limfatycznej z komórek B), oraz z agresywnym przebiegiem, gdzie jako przykład posłużyć może chłoniak Hodgkina lub chłoniak limfoblastyczny.

Skąd się biorą chłoniaki? Przyczyny

Jednoznaczne wyjaśnienie pochodzenia chłoniaków i przyczyn ich występowania nadal pozostaje wyzwaniem dla współczesnej medycyny. Wyróżniono jednak pewne czynniki, które sprzyjają powstawaniu tego typu chorób.

Potencjalne przyczyny rozwoju chłoniaków:

• czynniki chemiczne, takie jak narażenie na pestycydy, herbicydy czy też rozpuszczalniki organiczne;
• narażenie zawodowe, gdzie przykładem są pracownicy i pracownice przemysłu chemicznego oraz gumowego;
• przebyta radio- lub chemioterapia;
• infekcje wirusowe, a wśród nich infekcje wirusem EBV (szczególnie istotny w patogenezie chłoniaka Hodgkina oraz Burkitta), HTLV-1, HCV oraz HIV;
• niedobory odporności zarówno wrodzone, będące składową niektórych zespołów genetycznych, jak i te nabyte, np. ze względu na zakażenie wirusem HIV;
• aberracje chromosomowe, a dokładniej translokacje, czyli zmiany położenia niektórych genów w chromosomach sprzyjające nieprawidłowym podziałom.

Chłoniak – jakie są charakterystyczne objawy?

Podstawowym objawem chłoniaków, wynikającym z ich naturalnego przebiegu, jest limfadenopatia, a więc powiększenie obwodowych węzłów chłonnych. Każdy nowotwór lokalizuje się w nieco innych miejscach, jednak najczęściej zajmowane są węzły nadobojczykowe, w śródpiersiu, pachowe oraz należące do pierścienia chłonnego Waldeyera, a więc w gardle. Nieco rzadziej dochodzi także do powiększenia węzłów pachwinowych, karkowych czy szyjnych. Kolejnym objawem może być utrzymująca się gorączka ponad 38 stopni bez innej uchwytnej przyczyny. Chłoniakom towarzyszyć może również ubytek masy ciała, a także nocne poty, wymagające niekiedy wymiany pościeli w środku nocy. Wśród innych symptomów chłoniaków wymienić można także nawracające infekcje, nietolerancję wysiłku, duszność spowodowaną niekiedy przez masywny rozrost tkanki limfatycznej w śródpiersiu, a także złamania patologiczne, jak ma to miejsce w szpiczaku plazmocytowym.

Jakie badania trzeba wykonać, żeby zdiagnozować chłoniaka?

Jedynym badaniem dającym możliwość pewnego rozpoznania chłoniaka zarówno ziarniczego, jak i nieziarniczego jest badanie histopatologiczne. W tym celu w warunkach sali operacyjnej wykonywane jest pobranie całego węzła chłonnego, a następnie jego badanie immunohistochemiczne oraz histologiczne. W taki sposób lekarz patomorfolog ocenia morfologię pobranego węzła oraz stwierdza cechy charakterystyczne dla danego rodzaju chłoniaka. Pomocnymi badaniami odgrywającymi znaczącą rolę w procesie diagnostycznym są również badania obrazowe, takie jak np. tomografia komputerowa, USG jamy brzusznej czy też obrazowanie PET-TK wykorzystywane w celu poszukiwania ognisk pozawęzłowych chłoniaka. Nieocenione jest także wykonywanie morfologii z rozmazem krwi, która może wykryć różnego rodzaju nieprawidłowości.

Chłoniak – leczenie

Podstawą leczenia wszystkich rodzajów chłoniaków jest chemioterapia. Jest ona dobierana indywidualnie do każdego pacjenta w oparciu o wywiad chorobowy, stan ogólny, zaawansowanie choroby oraz ewentualne zmiany genetyczne. Duża część chłoniaków jest także radioczuła, co oznacza, że w procesie leczniczym bardzo często pacjent poddawany jest radioterapii, czyli naświetlaniu. W przypadku braku reakcji na wprowadzone leczenie lekarze mogą również zdecydować się w niektórych przypadkach na włączenie zaawansowanego i ukierunkowanego leczenia biologicznego, którego zastosowanie jest poprzedzone wykonaniem szeregu badań mających na celu umożliwienie dobrania jak najlepszej terapii dla danego pacjenta.

Jakie są rokowania przy chłoniaku?

Rokowania w przypadku chłoniaków zależne są przede wszystkim od podtypu histologicznego. Dopiero w momencie określenia, z jakim dokładnie chłoniakiem mamy do czynienia, lekarze skupiają się na ocenie ryzyka oraz dobraniu najbardziej korzystnej terapii.

W przypadku chłoniaków nieziarniczych do oceny rokowania najczęściej używany jest Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (IPI, ang. International Prognostic Index), który składa się z pięciu niekorzystnych czynników:

• wiek > 60 lat,
• stan sprawności,
• liczba lokalizacji pozawęzłowych większa niż jeden,
• zaawansowanie kliniczne według skali Ann Arbor* powyżej drugiego stopnia,
• stężenie LDH.

* Klasyfikacja z Ann Arbor określa, jaka grupa węzłów została zajęta przez proces chorobowy. Jest to 4-stopniowa skala, w której stopień pierwszy oznacza zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, natomiast stopień czwarty – rozlane zajęcie jednego lub wielu narządów pozawęzłowych. Bardzo ważne jest również, czy węzły chłonne ograniczają się tylko do jednej strony przepony, czy też znajdują się po jej obu stronach. Warto podkreślić, że to właśnie ta klasyfikacja jest głównym czynnikiem prognostycznym dla chłoniaków ziarniczych.

W przypadku chłoniaków nieziarniczych, ze względu na ich ogromną ilość, wyróżnić można te o powolnym przebiegu, jak np. chłoniak grudkowy, którego mediana przeżycia szacowana jest na ok. 6–10 lat, oraz agresywne, jak np. rozlany chłoniak z dużych limfocytów B, w którym odsetek długotrwałych remisji wynosi ok. 30%, natomiast średni czas przeżycia – 4 lata.