Chłoniak Burkitta – objawy, przyczyny i rokowanie

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost puli limfocytów, a głównym skutkiem ubocznym – upośledzenie układu immunologicznego ze względu na utratę funkcji zmienionych komórek. Najczęstszą przyczyną zgonu wśród pacjentów cierpiących na nowotwory krwi są pozornie niegroźne infekcje – i właśnie tak zabija chłoniak Burkitta.

Chłoniaki są bardzo nietypowymi nowotworami, które zamiast lokalizować się w konkretnym narządzie, dotykają jednego specyficznego typu komórek krwi – limfocytów B lub T, które w prawidłowych okolicznościach odpowiadają za odporność organizmu.

Co to jest chłoniak Burkitta?

Chłoniak Burkitta to jeden z najrzadszych nowotworów układu chłonnego, jest złośliwy i cechują go stosunkowo niekorzystne prognozy. Chłoniak Burkitta bierze się z limfocytów B, które namnożyły się w niekontrolowany sposób. Charakterystyczną cechą zmienionych komórek jest to, że są one klonem komórki-matki, co oznacza, że cała pula limfocytów B w tej chorobie jest identyczna, więc nie mogą one efektywnie bronić organizmu przed różnorodnymi patogenami.

Wyróżniamy trzy główne typy chłoniaka Burkitta:

• Endemiczny – występuje w Afryce, w okolicy równika. Jest spowodowany infekcją wirusem Epsteina-Barr (EBV), a niektóre źródła podają, że może mieć związek z pewnymi pasożytami i malarią. Chłoniakowi Burkitta tego typu najczęściej towarzyszy widoczna gołym okiem zmiana, wyglądająca jak duży guz lokalizujący się w jednej z kości twarzoczaszki – szczęce. Spowodowana jest ona nagromadzeniem nieprawidłowych limfocytów B.
• Spontaniczny – w jego przypadku również odnotowano pewną korelację z zakażeniem EBV, jednak nie jest ono warunkiem koniecznym do wystąpienia chłoniaka. U pacjentów z tym wariantem chłoniaka Burkitta szczególne częste są anomalie w obrębie chromosomów, m.in. aberracje (zmiana ich liczby lub struktury) i translokacje (przeniesienie części genów pomiędzy chromosomami). W typie spontanicznym zmiana najczęściej lokalizuje się w miednicy lub w jamie brzusznej.
• Chłoniak Burkitta związany z niedoborem odporności – występuje u pacjentów zakażonych wirusem HIV oraz u osób przewlekle przyjmujących leki immunosupresyjne, np. po przeszczepieniu narządu.

Jakie są pierwsze objawy chłoniaka Burkitta?

Objawy chłoniaka Burkitta są podobne u dzieci i dorosłych, można podzielić je na dwie grupy: objawy ogólne (zwane objawami B) i symptomy wynikające z lokalizacji, w której kumulują się zmienione limfocyty. Do tych pierwszych zaliczają się nocne poty, wysoka gorączka pojawiająca się bez konkretnej przyczyny i utrata ponad 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Niestety, mają one niekorzystne znaczenie rokownicze. Drugi rodzaj objawów przeważnie ma swoje źródło w jamie brzusznej, która jest najczęstszą lokalizacją chłoniaka Burkitta. Pacjenci skarżą się głównie na: ból brzucha, mdłości, wymioty i biegunki lub zaparcia. Ponadto choroba ta może atakować m.in. rdzeń kręgowy, wątrobę i szpik kostny, zaburzając ich funkcje.

Chłoniak Burkitta – diagnostyka

Aby zdiagnozować chłoniaka Burkitta, konieczne jest wykonanie biopsji podejrzanego węzła chłonnego w celu oceny budowy jego fragmentu pod mikroskopem. Niemal zawsze obraz opisywany przez patomorfologów to „obraz gwieździstego nieba”, który jest patognomoniczny (czyli typowy) dla tego rodzaju chłoniaka. Ponadto wykonuje się szereg badań uzupełniających, aby określić stopień zaawansowania choroby, przede wszystkim tomografię komputerową jamy brzusznej i miednicy oraz PET.

Dodatkowo, jako że chłoniak Burkitta może dawać przerzuty do szpiku kostnego – należy wykonać jego rozmaz. Z kolei w obawie przed zajęciem mózgowia wykonuje się punkcję lędźwiową w celu oceny płynu mózgowo-rdzeniowego. Chłoniaka Burkitta często widać też na USG, jednak z powodu dostępności dokładniejszych metod aktualnie rzadko się je wykonuje. Z badań laboratoryjnych istotne są: morfologia krwi, panel wątrobowy, poziom kwasu moczowego i dehydrogenazy mleczanowej oraz ocena DNA.

Gdy zostanie postawiona diagnoza chłoniaka Burkitta, należy ocenić też stadium zaawansowania choroby, które znacząco wpływa na wybór agresywności leczenia i rokowanie. Wyróżniamy cztery stadia:

1. stadium – pojedyncza zmiana węzłowa lub pozawęzłowa z wykluczeniem jamy brzusznej i śródpiersia,

2. stadium – pojedyncza zmiana pozawęzłowa z zajęciem okolicznych węzłów chłonnych lub obecność dwóch guzów pozawęzłowych po tej samej stronie przepony,

3. stadium – obecność dwóch guzów węzłowych/pozawęzłowych po obu stronach przepony lub zajęcie płuc bądź jamy brzusznej albo okolic rdzenia kręgowego,

4. stadium – każde z powyższych i dodatkowo zajęcie szpiku kostnego lub ośrodkowego układu nerwowego w momencie rozpoznania.

Chłoniak Burkitta – przyczyny

Trudno odpowiedzieć na pytanie, z czego bierze się chłoniak Burkitta, ponieważ nie jest to choroba o jasnej i oczywistej etiologii. Do jego wystąpienia predysponują m.in. zarażenie wirusem EBV i HIV oraz długotrwałe przyjmowanie leków immunosupresyjnych spowodowane przeszczepem narządu. U pacjentów z chłoniakiem Burkitta często opisywana jest też translokacja genu c-myc pomiędzy chromosomem 8 a 14.

Chłoniak Burkitta – rokowanie i leczenie. Jak długo można żyć z chłoniakiem?

Chłoniak Burkitta zdecydowanie jest uleczalny, a rokowanie jest znacznie lepsze u dzieci niż u dorosłych – między innymi dlatego, że młody organizm lepiej radzi sobie ze skutkami chemioterapii. To właśnie ona jest główną metodą leczenia tej choroby. Najczęściej wykorzystuje się: cyklofosfamid, winkrystynę i doksorubicynę.

W procesie zdrowienia ważne jest unikanie dużych skupisk ludzkich ze względu na osłabioną odporność – zarówno samą chorobą, jak i chemioterapią. Pacjenci cierpiący na chłoniaka Burkitta powinni zadbać także o odpowiednią dietę, bogatą w białko i witaminy niezbędne do regeneracji organizmu.

Szanse na wyleczenie zależą nie tylko od wieku, ale także od zaawansowania choroby w momencie rozpoznania. Nie bez znaczenia jest też stopień odżywienia pacjenta przed rozpoczęciem leczenia oraz wyniki badań dodatkowych – przede wszystkim zaburzenia chromosomalne i genetyczne. Aktualnie wyleczalność chłoniaka Burkitta oscyluje w okolicach 80-90% pod warunkiem zastosowania optymalnej terapii; niestety nawroty choroby lub brak odpowiedzi na chemioterapię znacząco zmniejszają szanse na przeżycie pacjenta.