Obrzęk śluzowaty (choroba Gulla) – przyczyny, objawy i leczenie

Obrzęk śluzowaty (myxoedema), dawniej nazywany chorobą Gulla, jest objawem niedoczynności tarczycy, której najczęstszą przyczyną jest autoimmunologiczny stan zapalny – choroba Hashimoto. Często mówi się o obrzęku śluzowatym tarczycy, jednak nie jest to sformułowanie prawidłowe. Obrzęk śluzowaty jest co prawda związany z nieprawidłową pracą tego organu, jednak dotyczy nie samej tarczycy, a przede wszystkim twarzy i grzbietowych powierzchni rąk i nóg.

Obrzęk śluzowaty – czym jest? Jak się objawia?

Obrzęk śluzowaty spowodowany jest nadmiernym odkładaniem się w tkance podskórnej glikozaminoglikanów (m.in. kwasu hialuronowego i siarczanu chondroityny). Ze względu na swoje właściwości hydrofilowe glikozaminoglikany wiążą wodę, powodując powstawanie obrzęków.

Obrzęk śluzowaty dotyczy najczęściej obszarów znacznego nagromadzenia tkanki łącznej wiotkiej – twarzy oraz grzbietowych powierzchni dłoni, rzadziej nóg. Obrzęk śluzowaty jest objawem rozwijającej się niedoczynności tarczycy, a jego obecność zmienia wygląd twarzy chorego: rysy rozmywają się, mimika ulega znacznemu osłabieniu. Obrzęk powiek może dodatkowo utrudniać widzenie. Zmiany obrzękowe są twarde. Uciśnięcie ich palcem nie powoduje powstania wgłobienia, co różnicuje te zmiany od obrzęków występujących w przebiegu niewydolności krążenia.

Choroba Gulla rzadko jest jedynym objawem niedoczynności tarczycy. Pacjent może dodatkowo skarżyć się na:

• ogólne osłabienie,
• senność,
• bladość skóry,
• nietolerancję zimna,
• wzrost masy ciała,
• zaburzenia koncentracji,
• suchość skóry i jej nadmierne rogowacenie,
• nadmierną łamliwość i wypadanie włosów.

Poza obrzękami tkanek choroba Gulla może dawać objawy dodatkowe: hipotermię, bradykardię, hipoglikemię i hiponatremię. W wyniku tych zaburzeń w przebiegu obrzęku śluzowatego może rozwinąć się śpiączka, która jest stanem bezpośrednio zagrażającym życiu.

Uogólniony obrzęk śluzowaty należy różnicować z ograniczonym obrzękiem przedgoleniowym, który charakterystyczny jest dla innej choroby tarczycy, choroby Gravesa–Basedowa. W jej przebiegu mamy do czynienia z nadczynnością tarczycy i nadmiernym wytwarzaniem przeciwciał, które aktywują produkcję i magazynowanie jednej z glikoprotein, mucyny. Gromadzi się ona w tkance podskórnej na przednich powierzchniach piszczeli, zwykle obustronnie, pochłania duże ilości wody i prowadzi do powstania obrzęków.

Choroba Gulla – przyczyny

Przyczyną obrzęku śluzowatego jest niedoczynność tarczycy. Niedoczynność tarczycy rozwija się najczęściej w wyniku choroby Hashimoto (przewlekłego zapalenia tarczycy o podłożu autoimmunologicznym) lub po usunięciu części lub całej tarczycy, głównie z powodu guzów łagodnych bądź złośliwych.

W przebiegu niedoczynności tarczycy stwierdza się obniżone stężenie produkowanych przez nią hormonów: trójjodotyroniny (T3) i tyrozyny (T4). To właśnie one odpowiadają m.in. za hamowanie syntezy glikozaminoglikanów. U osób z niedoczynnością tarczycy i chorobą Hashimoto mechanizm ten nie działa prawidłowo, stąd możliwość powstawania obrzęku śluzowatego.

Obrzęk śluzowaty – jak się pozbyć? Sposoby leczenia

Leczenie obrzęku śluzowatego polega przede wszystkim na wyrównaniu obniżonego poziomu hormonów tarczycy. W tym celu konieczne jest wdrożenie suplementacji hormonalnej tyroksyną. Leczenie choroby Gulla rozpoczyna się od niskich dawek, a następnie stopniowo się je zwiększa, równolegle analizując wyniki badań laboratoryjnych.

Doprowadzenie do stanu eutyreozy (prawidłowego poziomu hormonów tarczycy) sprawia, że procesy metaboliczne ulegają przyspieszeniu, a objawy obrzęku śluzowatego powoli ustępują. Konieczne jednak jest regularne monitorowanie poziomu hormonów tarczycy, a w razie potrzeby dostosowywanie odpowiedniej dawki tyroksyny.

Niedoczynność tarczycy jest chorobą nieuleczalną. Osoba chora dożywotnio musi przyjmować tyroksynę. Aby leczenie substytucyjne było skuteczne, należy przestrzegać kilku zasad:

• Lewotyroksynę przyjmuje się na czczo, najlepiej godzinę przed pierwszym posiłkiem. Tabletkę popija się odpowiednią (konieczną do połknięcia tabletki, nie większą) ilością wody. Wypełnienie żołądka znacząco bowiem zmniejsza wchłanianie się leku.
• Należy mieć świadomość, że wiele substancji osłabia wchłanianie lewotyroksyny, przede wszystkim wapń i żelazo. Dlatego należy zachować odpowiedni odstęp czasowy między zażywaniem hormonu tarczycy a suplementami diety, a także spożywaniem kawy i mleka. Badania naukowe wskazują, że powinny to być co najmniej dwie godziny.

Ważne jest również odpowiednie leczenie chorób często współistniejących z niedoczynnością tarczycy i chorobą Hashimoto: anemii, celiakii, depresji, reumatoidalnego zapalenia stawów czy łuszczycy.