PFAPA – objawy, rozpoznanie i leczenie nawracających gorączek u dziecka - portal DOZ.pl
Kobieta trzyma termometr wskazujący wysoką temperaturę u dziecka z zespołem PFAPA
Paulina Brożek

PFAPA (zespół gorączek nawracających) – przyczyny, diagnostyka, leczenie

Gorączka u dziecka zawsze jest przyczyną niepokoju u opiekunów. Na szczęście za większość z nich odpowiadają banalne infekcje wirusowe, jednak zawsze warto zachować czujność w przypadku jej obecności. Czym jest tajemniczo brzmiący zespół PFAP? Jakie są jego przyczyny, diagnostyka i leczenie?

Co to jest zespół PFAPA?

Po raz pierwszy zespół PFAPA został opisany w 1987 roku. Charakteryzuje się on okresowym występowaniem gorączki, zapalenia gardła z limfadenopatią szyjną oraz aftowego zapalenia jamy ustnej. Nazwa PFAPA wywodzi się od pierwszych liter wiodących objawów klinicznych (Periodic Fever – zespół okresowej gorączki, Aphtonus stomatis – aftowe zapalenie jamy ustnej, Pharyngitis and Cervical Adenitis – zapalenie gardła z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych).

Obecnie zespół PFAPA zaliczamy do chorób autozapalnych obejmujących uwarunkowane genetycznie zaburzenia odporności pod postacią nawracających gorączek z obecnością różnych objawów towarzyszących.

PFAPA – objawy

Pierwsze objawy PFAPA pojawiają się zazwyczaj we wczesnym dzieciństwie, przeważnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Choroba trwa zazwyczaj wiele lat i zwykle ulega samoistnej remisji w drugiej dekadzie życia. Nawroty gorączki są dość regularne – co 3–4 tygodnie (w okresie letnim odstępy te mogą ulec wydłużeniu). U dziecka w pełni zdrowego nagle pojawiają się stany gorączkowe, tylko u części dzieci przed pojawieniem się wysokiej temperatury zdarzają się objawy prodromalne, tj.: pogorszenie apetytu, bóle brzucha, bóle głowy, wymioty, biegunka u  dziecka, osłabienie, wysypki skórne. 

Temperatura w zespole PFAPA u dzieci zazwyczaj jest wysoka (powyżej 39°C) i utrzymuje się przez 3–4 dni.  Charakterystyczna jest słaba odpowiedź na podawane dziecku leki przeciwgorączkowe. 

Typowo obserwuje się zapalenie gardła z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych i migdałków, które są zaczerwienione i mogą być pokryte białym nalotem przypominającym anginę paciorkowcową. W jamie ustnej mogą pojawiać się afty różnej wielkości. W badaniach laboratoryjnych w zespole gorączek nawrotowych obserwuje się zwiększenie wskaźników stanu zapalnego (CRP, OB) a także leukocytozę ze zwiększoną liczbą neutrofilii. Wymazy pobrane z gardła i migdałków na badania bakteriologiczne są ujemne. Po wygaśnięciu objawów, do czasu kolejnego nawrotu, rozwój dziecka przebiega prawidłowo, a badania laboratoryjne wracają do normy.

Przeczytaj również, jakie są przyczyny i objawy anginy.

Polecane dla Ciebie

PFAPA – rozpoznanie

Nawracająca regularnie gorączka u dziecka z towarzyszącym zapaleniem migdałków i aft w jamie ustnej powinna wzbudzić czujność lekarzy. Należy jednak uspokoić rodziców, że częste infekcje w tym wieku u dziecka są dość powszechne (szczególnie w okresach przejściowych – wiosna, jesień) lub kiedy dziecko zaczyna chodzić do żłobka/przedszkola) i nie należy wpadać w panikę. 

Dopiero stwierdzenie cykliczności objawów, powyżej 6–8 nawrotów gorączki u dziecka w ciągu ostatnich 6–12 miesięcy, powinno uwzględnić w diagnostyce podejrzenie zespołu PFAPA. W diagnostyce różnicowej zespołu gorączek nawrotowych u dzieci należy wziąć pod uwagę: gorączkę trzydniową (tzw. trzydniówkę), zapalenie płuc, zakażenia układu moczowego, mononukleozę czy chorobę Kawasakiego. 

Wskazane jest, aby rodzice prowadzili dziennik obserwacji, gdzie będą zaznaczać daty występowania gorączki u dziecka, reakcję na leki przeciwgorączkowe, dodatkowe objawy towarzyszące. Badanie przedmiotowe dziecka nie stwierdza odchyleń od normy, migdałki podniebienne mimo powtarzających się stanów zapalnych nie wykazują cech przerostu.

Jednoznaczne postawienie rozpoznania zespołu okresowej gorączki na podstawie samych objawów klinicznych może być problematyczne. W przypadkach wątpliwych pacjenci powinni być kierowani do placówek medycznych wykonujących pełną diagnostykę w kierunku chorób autozapalnych pod opiekę reumatologa bądź immunologa. W przypadku potwierdzenia zespołu PFAPA u dziecka obserwacja i leczenie nawrotów mogą być prowadzone w ramach podstawowej opieki zdrowotnej przez pediatrę lub lekarza rodzinnego.

PFAPA – leczenie zespołu gorączek nawracających

Leczenie zespołu gorączek nawrotowych na charakter objawowy. W PFAPA leczeniu skuteczne są steroidy – jednorazowa dawka znacznie skraca czas i łagodzi objawy choroby. Niestety nie zapobiega to występowaniu kolejnych epizodów.

Sprawdź skuteczne leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe dla niemowląt i dzieci.

W przypadku bardzo częstych nawrotów podejmowano próby leczenia kolchicyną, czy stosowano terapię biologiczną z zastosowaniem przeciwciał dla IL-1ß – nie są to jednak wystarczające dane, aby potwierdzić skuteczność tych terapii.

U większości pacjentów poddanych tonsillektomii, czyli usunięciu migdałków podniebiennych obserwowano pełną remisję objawów chorobowych. Jednocześnie pewne jest, że stosowanie antybiotyków w zespole PFAPA jest nieuzasadnione i nieskuteczne.

PFAPA – rokowanie

Rokowanie jest dość dobre, w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie do drugiej dekady życia. Ze względu na występujące objawy, jak nawracająca gorączka u dziecka, zapalenie gardła czy jamy ustnej, choroba jest uciążliwa dla małego pacjenta. Szczęśliwie jednak, brak jest dowodów na występowanie jakichkolwiek przewlekłych uszkodzeń narządowych czy rozwoju amyloidozy (jest to gromadzenie się w tkankach nieprawidłowych białek prowadzące do uszkodzeń narządów) w przebiegu zespołu PFAPA.

  1. Kallinich T., Haffner D., Rudolph B. i in., Periodic fever without fever: two cases of non-febrile TRAPS with mutations in the TNFRSF1A gene presenting with episodes of inflammation or monosymptomatic amyloidosis, „Ann Rheum Dis.” 2006, nr 65(7), s. 958–960.
  2. Feder H. M., Salazar J. C., A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome), „Acta Paediatr.” 2010, nr 99 (2), s. 178–184.
  3. Berkun Y., Levy R., Hurwitz A. i in., The familial Mediterranean fever gene as a modifier of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome, „Semin Arthritis Rheum” 2011;40:467.
  4. Szenborn L., Czerniak T., Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła oraz limfadenopatii szyjnej (PFAPA) u dzieci – doświadczenia własne, „Pediatr. Pol.” 2006, nr 81, s. 668–673.
  5. Korczowski B., Radwańska M., Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła oraz limfadenopatii szyjnej, „Przegląd Pediatryczny” 2008, nr 38, s. 61–63.
  6. Wolska–Kuśnierz B., Mikołuć B., Pietrucha B. i in., Proponowany standard postępowania diagnostycznego przy podejrzeniu zespołu gorączek nawrotowych, „Stand. Med.” 2009, nr 2, s. 211–220.
  7. L. Szenborn, B. Kraszewska-Głomba, PFAPA, „mp.pl” [online],  https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.87.7.1.1.
  8. A. Szaflarska, Jak rozpoznać zespół PFAPA?, „mp.pl" [online], https://www.mp.pl/pytania/pediatria/najnowsze–pytania/229397,jak–rozpoznac–zespol–pfapa.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • SIDS – syndrom nagłej śmierci noworodków

    Śmierć łóżeczkowa oznacza nagłą śmierć na pozór zdrowego dziecka poniżej 1. roku życia podczas snu. Przyczyna zgonu maluszka nie zostaje jednoznacznie ustalona, lecz znane są czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia SIDS. W jaki sposób można zapobiec nagłej śmierci łóżeczkowej?

  • ADHD – przyczyny, objawy, leczenie zespołu nadpobudliwości psychoruchowej

    ADHD (zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi) jest jednym z najczęstszych zaburzeń neurorozwojowych u dzieci. Do objawów pozwalających rozpoznać ADHD należą: nadpobudliwość, zaburzenia koncentracji oraz impulsywność. Nieleczone ADHD prowadzi do rozwoju problemów emocjonalnych, trudności w funkcjonowaniu społecznym, obniżenia osiągnięć w nauce oraz problemów w kontaktach z rówieśnikami. Jak rozpoznać to zaburzenie i jak pomóc dziecku z ADHD?

  • Zapalenie piersi - przyczyny, objawy i leczenie

    Zapalenie piersi to stan często połączony z zakażeniem, który objawia się najczęściej w pierwszych sześciu tygodniach od dnia porodu. Przyczyną jest najczęściej nieefektywne i niepełne opróżnianie piersi z mleka, co doprowadza do jego zastoju. Jak leczyć i zapobiegać zapaleniu piersi? Podpowiadamy.

  • Ukąszenia owadów u dzieci – objawy i pierwsza pomoc. Co stosować na ugryzione miejsca?

    Ukąszenia owadów, zwłaszcza w sezonie letnim, przysparzają sporo problemów, gdyż mogą wywoływać silny świąd, obrzęk w miejscu ukłucia lub nawet prowadzić do zagrażającego życiu wstrząsu anafilaktycznego u osób uczulonych na jad insektów. Jak postępować w przypadku ukąszeń owadów u dzieci? 

  • Katar u dziecka – jak pomóc dziecku z katarem? Domowe sposoby na zatkany nos u dzieci

    Katar to częsta dolegliwość, która dotyka dzieci. Charakteryzuje się występowaniem wydzieliny w nosie oraz uczuciem niedrożności nosa. Do najczęstszych przyczyn nieżytu nosa u dzieci należą infekcje wirusowe oraz alergie. Przewlekły katar u dzieci może być objawem przerostu trzeciego migdałka lub chorób takich jak niedobory odporności czy mukowiscydoza. Podpowiadamy, co warto stosować na katar u dziecka. 

  • Laktacja – co musisz o niej wiedzieć? Sposoby na pobudzenie laktacji

    Laktacja to zarazem jeden z najpiękniejszych, jak i najtrudniejszych momentów w życiu każdej mamy. Pierwsze karmienie, odruch ssania noworodka oraz towarzysząca temu bliskość to niezwykłe przeżycie, zapamiętywane na lata. Pomimo ogromu radości wielu mamom w tych momentach towarzyszą również strach i obawa, czy uda się sprostać wyzwaniu karmienia piersią. Co robić, jeśli pojawią się komplikacje podczas laktacji? Jak sobie z nimi radzić? Podpowiadamy.

  • Wnętrostwo (niezstąpione jądro) – rodzaje, przyczyny, leczenie

    Wnętrostwo jest wadą rozwojową, która polega na braku jednego lub obu jąder w mosznie. Niezstąpione jądro może znajdować się np. w pachwinie lub brzuchu. Schorzenie może być groźne, ponieważ zwiększa ryzyko rozwoju nowotworów jądra. Dowiedz się więcej na temat przyczyn, objawów, diagnostyki i leczenia wnętrostwa.

  • Siatki centylowe – czym są? Jak interpretować wyniki?

    Siatki centylowe są normami rozwoju dziecka i służą do oceny ich prawidłowego wzrastania. Regularne pomiary oraz nanoszenie danych na siatki centylowe zgodne z płcią i wiekiem dziecka pozwalają wykryć nieprawidłowości w rozwoju dziecka i odpowiednio wcześnie wdrożyć diagnostykę i leczenie choroby podstawowej np. niedoboru hormonu wzrostu. 

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij