Kobieta trzyma termometr wskazujący wysoką temperaturę u dziecka z zespołem PFAPA
Paulina Brożek

PFAPA (zespół gorączek nawracających) – przyczyny, diagnostyka, leczenie

Gorączka u dziecka zawsze jest przyczyną niepokoju u opiekunów. Na szczęście za większość z nich odpowiadają banalne infekcje wirusowe, jednak zawsze warto zachować czujność w przypadku jej obecności. Czym jest tajemniczo brzmiący zespół PFAP? Jakie są jego przyczyny, diagnostyka i leczenie?

Co to jest zespół PFAPA?

Po raz pierwszy zespół PFAPA został opisany w 1987 roku. Charakteryzuje się on okresowym występowaniem gorączki, zapalenia gardła z limfadenopatią szyjną oraz aftowego zapalenia jamy ustnej. Nazwa PFAPA wywodzi się od pierwszych liter wiodących objawów klinicznych (Periodic Fever – zespół okresowej gorączki, Aphtonus stomatis – aftowe zapalenie jamy ustnej, Pharyngitis and Cervical Adenitis – zapalenie gardła z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych).

Obecnie zespół PFAPA zaliczamy do chorób autozapalnych obejmujących uwarunkowane genetycznie zaburzenia odporności pod postacią nawracających gorączek z obecnością różnych objawów towarzyszących.

PFAPA – objawy

Pierwsze objawy PFAPA pojawiają się zazwyczaj we wczesnym dzieciństwie, przeważnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Choroba trwa zazwyczaj wiele lat i zwykle ulega samoistnej remisji w drugiej dekadzie życia. Nawroty gorączki są dość regularne – co 3–4 tygodnie (w okresie letnim odstępy te mogą ulec wydłużeniu). U dziecka w pełni zdrowego nagle pojawiają się stany gorączkowe, tylko u części dzieci przed pojawieniem się wysokiej temperatury zdarzają się objawy prodromalne, tj.: pogorszenie apetytu, bóle brzucha, bóle głowy, wymioty, biegunka u  dziecka, osłabienie, wysypki skórne. 

Temperatura w zespole PFAPA u dzieci zazwyczaj jest wysoka (powyżej 39°C) i utrzymuje się przez 3–4 dni.  Charakterystyczna jest słaba odpowiedź na podawane dziecku leki przeciwgorączkowe. 

Typowo obserwuje się zapalenie gardła z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych i migdałków, które są zaczerwienione i mogą być pokryte białym nalotem przypominającym anginę paciorkowcową. W jamie ustnej mogą pojawiać się afty różnej wielkości. W badaniach laboratoryjnych w zespole gorączek nawrotowych obserwuje się zwiększenie wskaźników stanu zapalnego (CRP, OB) a także leukocytozę ze zwiększoną liczbą neutrofilii. Wymazy pobrane z gardła i migdałków na badania bakteriologiczne są ujemne. Po wygaśnięciu objawów, do czasu kolejnego nawrotu, rozwój dziecka przebiega prawidłowo, a badania laboratoryjne wracają do normy.

Przeczytaj również, jakie są przyczyny i objawy anginy.

Powiązane produkty

PFAPA – rozpoznanie

Nawracająca regularnie gorączka u dziecka z towarzyszącym zapaleniem migdałków i aft w jamie ustnej powinna wzbudzić czujność lekarzy. Należy jednak uspokoić rodziców, że częste infekcje w tym wieku u dziecka są dość powszechne (szczególnie w okresach przejściowych – wiosna, jesień) lub kiedy dziecko zaczyna chodzić do żłobka/przedszkola) i nie należy wpadać w panikę. 

Dopiero stwierdzenie cykliczności objawów, powyżej 6–8 nawrotów gorączki u dziecka w ciągu ostatnich 6–12 miesięcy, powinno uwzględnić w diagnostyce podejrzenie zespołu PFAPA. W diagnostyce różnicowej zespołu gorączek nawrotowych u dzieci należy wziąć pod uwagę: gorączkę trzydniową (tzw. trzydniówkę), zapalenie płuc, zakażenia układu moczowego, mononukleozę czy chorobę Kawasakiego. 

Wskazane jest, aby rodzice prowadzili dziennik obserwacji, gdzie będą zaznaczać daty występowania gorączki u dziecka, reakcję na leki przeciwgorączkowe, dodatkowe objawy towarzyszące. Badanie przedmiotowe dziecka nie stwierdza odchyleń od normy, migdałki podniebienne mimo powtarzających się stanów zapalnych nie wykazują cech przerostu.

Jednoznaczne postawienie rozpoznania zespołu okresowej gorączki na podstawie samych objawów klinicznych może być problematyczne. W przypadkach wątpliwych pacjenci powinni być kierowani do placówek medycznych wykonujących pełną diagnostykę w kierunku chorób autozapalnych pod opiekę reumatologa bądź immunologa. W przypadku potwierdzenia zespołu PFAPA u dziecka obserwacja i leczenie nawrotów mogą być prowadzone w ramach podstawowej opieki zdrowotnej przez pediatrę lub lekarza rodzinnego.

PFAPA – leczenie zespołu gorączek nawracających

Leczenie zespołu gorączek nawrotowych na charakter objawowy. W PFAPA leczeniu skuteczne są steroidy – jednorazowa dawka znacznie skraca czas i łagodzi objawy choroby. Niestety nie zapobiega to występowaniu kolejnych epizodów.

Sprawdź skuteczne leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe dla niemowląt i dzieci.

W przypadku bardzo częstych nawrotów podejmowano próby leczenia kolchicyną, czy stosowano terapię biologiczną z zastosowaniem przeciwciał dla IL-1ß – nie są to jednak wystarczające dane, aby potwierdzić skuteczność tych terapii.

U większości pacjentów poddanych tonsillektomii, czyli usunięciu migdałków podniebiennych obserwowano pełną remisję objawów chorobowych. Jednocześnie pewne jest, że stosowanie antybiotyków w zespole PFAPA jest nieuzasadnione i nieskuteczne.

PFAPA – rokowanie

Rokowanie jest dość dobre, w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie do drugiej dekady życia. Ze względu na występujące objawy, jak nawracająca gorączka u dziecka, zapalenie gardła czy jamy ustnej, choroba jest uciążliwa dla małego pacjenta. Szczęśliwie jednak, brak jest dowodów na występowanie jakichkolwiek przewlekłych uszkodzeń narządowych czy rozwoju amyloidozy (jest to gromadzenie się w tkankach nieprawidłowych białek prowadzące do uszkodzeń narządów) w przebiegu zespołu PFAPA.

  1. Kallinich T., Haffner D., Rudolph B. i in., Periodic fever without fever: two cases of non-febrile TRAPS with mutations in the TNFRSF1A gene presenting with episodes of inflammation or monosymptomatic amyloidosis, „Ann Rheum Dis.” 2006, nr 65(7), s. 958–960.
  2. Feder H. M., Salazar J. C., A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome), „Acta Paediatr.” 2010, nr 99 (2), s. 178–184.
  3. Berkun Y., Levy R., Hurwitz A. i in., The familial Mediterranean fever gene as a modifier of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome, „Semin Arthritis Rheum” 2011;40:467.
  4. Szenborn L., Czerniak T., Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła oraz limfadenopatii szyjnej (PFAPA) u dzieci – doświadczenia własne, „Pediatr. Pol.” 2006, nr 81, s. 668–673.
  5. Korczowski B., Radwańska M., Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła oraz limfadenopatii szyjnej, „Przegląd Pediatryczny” 2008, nr 38, s. 61–63.
  6. Wolska–Kuśnierz B., Mikołuć B., Pietrucha B. i in., Proponowany standard postępowania diagnostycznego przy podejrzeniu zespołu gorączek nawrotowych, „Stand. Med.” 2009, nr 2, s. 211–220.
  7. L. Szenborn, B. Kraszewska-Głomba, PFAPA, „mp.pl” [online],  https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.87.7.1.1.
  8. A. Szaflarska, Jak rozpoznać zespół PFAPA?, „mp.pl" [online], https://www.mp.pl/pytania/pediatria/najnowsze–pytania/229397,jak–rozpoznac–zespol–pfapa.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Żółtaczka u noworodka – przyczyny, objawy, leczenie i hospitalizacja. Czy jest to groźna choroba?

    Żółtaczka u noworodka to stosunkowo często występujące zjawisko, gdyż dotyczy około 60% maluchów. Najbardziej charakterystycznym objawem żółtaczki noworodkowej jest zmiana koloru skóry i białek oczu na żółty lub pomarańczowy. Czy żółtaczka noworodkowa jest groźna dla zdrowia dziecka? Jak wygląda leczenie tego schorzenia w warunkach szpitalnych?

  • Rumień zakaźny – przyczyny, objawy i leczenie

    Rumień zakaźny to zakaźna choroba wirusowa, która dotyczy najczęściej dzieci w wieku od 2. do 12. roku życia. Może więc wystąpić zarówno u niemowląt, jak i starszych dzieci. Nie należy jednak do niebezpiecznych chorób, a jej objawy w większości przypadków ustępują samoistnie.

  • Ból gardła u dziecka – co go powoduje? Co stosować na bolące gardło u dzieci?

    Ból gardła u dziecka może pojawić się kilka razy do roku. Jego przyczyną są zazwyczaj wirusy, a wśród objawów towarzyszących najczęściej wymienia się katar, chrypkę, gorączkę oraz kaszel. Jak złagodzić ból gardła u dziecka? Kiedy infekcja gardła u dzieci wymaga niezwłocznej wizyty u lekarza?

  • Łuszczyca u niemowląt i dzieci – przyczyny, objawy i leczenie. Jak dbać o skórę łuszczycową u dziecka?

    Łuszczyca u niemowląt i dzieci to przewlekła choroba zapalna skóry, która nastręcza wielu trudności małym pacjentom. Na skórze dziecka pojawiają się zmiany (grudki) pokryte tzw. blaszką łuszczycową przypominającą łuskę. Łuszczyca nie jest chorobą zakaźną, ale duży wpływ na jej pojawienie się mają czynniki genetyczne. W jaki sposób się ją leczy? Jak wygląda profilaktyka łuszczycy u dzieci?

  • Bostonka – przyczyny, objawy, leczenie choroby bostońskiej

    Bostonka to choroba zakaźna wywoływana przez enterowirusy, głównie wirusa Coxsackie A16. Najczęściej chorują dzieci do 5. roku życia, choć mogą na nią zachorować także dorośli. Nazywana jest chorobą dłoni, stóp i jamy ustnej (HFMD), ponieważ jej najbardziej charakterystycznym objawem jest wysypka – wykwity skórne – bolesne, nieswędzące pęcherzyki występujące na podeszwach stóp, dłoniach oraz na błonie śluzowej jamy ustnej. Sprawdź, jak można się zarazić – czy konieczny jest bezpośredni kontakt? Jak leczy się chorobę bostońską?

  • Masaż Shantala – na czym polega? Jakie korzyści przynosi masowanie niemowląt?

    Masaż Shantala to technika masowania niemowląt i małych dzieci, która swoje korzenia ma w starożytnych Indiach, a do Europy trafiła za sprawą francuskiego położnika Frederique’a Leboyera. Ma ona pozytywny wpływ na rozwój psychoruchowy malucha, wycisza i relaksuje, poprawia jakość snu, reguluje trawienie. Masaż Shantala umożliwia nawiązanie bliskiej relacji z dzieckiem, zapewnia mu poczucie bezpieczeństwa. Mogą go wykonywać zarówno rodzice, jak i terapeuci.

  • Dziecko ma gorączkę – jak podawać leki i obniżyć temperaturę?

    Gorączka u dziecka to powszechny objaw chorobowy, który zazwyczaj jest wynikiem infekcji wirusowej lub bakteryjnej. Może towarzyszyć wielu schorzeniom, takim jak grypa, zapalenie gardła, zapalenie ucha, zapalenie płuc, angina czy infekcje dróg moczowych. Gorączka u dziecka może wystąpić również w wyniku szczepienia lub innych czynników, także tych wynikających z autoimmunologii. Czy gorączkę trzeba zbijać od razu po tym, kiedy się pojawi? Jak obniżyć ją domowymi sposobami i czy nacieranie skóry dziecka alkoholem może okazać się pomocne?

  • Skala Brazeltona (NBAS) – co to jest? Do czego służy?

    Zrozumienie języka, w jakim komunikują się niemowlęta, jest dużą zagadką nie tylko dla rodziców, ale także dla pediatrów i badaczy. Skala Brazeltona (NBAS) powstała w 1973 roku i do dzisiaj stanowi przydatne narzędzie w ocenie indywidualnego charakteru niemowląt i dzieci aż do ukończenia 2 miesiąca życia.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij