Kobieta trzyma termometr wskazujący wysoką temperaturę u dziecka z zespołem PFAPA
Paulina Brożek

PFAPA (zespół gorączek nawracających) – przyczyny, diagnostyka, leczenie

Gorączka u dziecka zawsze jest przyczyną niepokoju u opiekunów. Na szczęście za większość z nich odpowiadają banalne infekcje wirusowe, jednak zawsze warto zachować czujność w przypadku jej obecności. Czym jest tajemniczo brzmiący zespół PFAP? Jakie są jego przyczyny, diagnostyka i leczenie?

Co to jest zespół PFAPA?

Po raz pierwszy zespół PFAPA został opisany w 1987 roku. Charakteryzuje się on okresowym występowaniem gorączki, zapalenia gardła z limfadenopatią szyjną oraz aftowego zapalenia jamy ustnej. Nazwa PFAPA wywodzi się od pierwszych liter wiodących objawów klinicznych (Periodic Fever – zespół okresowej gorączki, Aphtonus stomatis – aftowe zapalenie jamy ustnej, Pharyngitis and Cervical Adenitis – zapalenie gardła z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych).

Obecnie zespół PFAPA zaliczamy do chorób autozapalnych obejmujących uwarunkowane genetycznie zaburzenia odporności pod postacią nawracających gorączek z obecnością różnych objawów towarzyszących.

PFAPA – objawy

Pierwsze objawy PFAPA pojawiają się zazwyczaj we wczesnym dzieciństwie, przeważnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Choroba trwa zazwyczaj wiele lat i zwykle ulega samoistnej remisji w drugiej dekadzie życia. Nawroty gorączki są dość regularne – co 3–4 tygodnie (w okresie letnim odstępy te mogą ulec wydłużeniu). U dziecka w pełni zdrowego nagle pojawiają się stany gorączkowe, tylko u części dzieci przed pojawieniem się wysokiej temperatury zdarzają się objawy prodromalne, tj.: pogorszenie apetytu, bóle brzucha, bóle głowy, wymioty, biegunka u  dziecka, osłabienie, wysypki skórne. 

Temperatura w zespole PFAPA u dzieci zazwyczaj jest wysoka (powyżej 39°C) i utrzymuje się przez 3–4 dni.  Charakterystyczna jest słaba odpowiedź na podawane dziecku leki przeciwgorączkowe. 

Typowo obserwuje się zapalenie gardła z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych i migdałków, które są zaczerwienione i mogą być pokryte białym nalotem przypominającym anginę paciorkowcową. W jamie ustnej mogą pojawiać się afty różnej wielkości. W badaniach laboratoryjnych w zespole gorączek nawrotowych obserwuje się zwiększenie wskaźników stanu zapalnego (CRP, OB) a także leukocytozę ze zwiększoną liczbą neutrofilii. Wymazy pobrane z gardła i migdałków na badania bakteriologiczne są ujemne. Po wygaśnięciu objawów, do czasu kolejnego nawrotu, rozwój dziecka przebiega prawidłowo, a badania laboratoryjne wracają do normy.

Przeczytaj również, jakie są przyczyny i objawy anginy.

Polecane dla Ciebie

PFAPA – rozpoznanie

Nawracająca regularnie gorączka u dziecka z towarzyszącym zapaleniem migdałków i aft w jamie ustnej powinna wzbudzić czujność lekarzy. Należy jednak uspokoić rodziców, że częste infekcje w tym wieku u dziecka są dość powszechne (szczególnie w okresach przejściowych – wiosna, jesień) lub kiedy dziecko zaczyna chodzić do żłobka/przedszkola) i nie należy wpadać w panikę. 

Dopiero stwierdzenie cykliczności objawów, powyżej 6–8 nawrotów gorączki u dziecka w ciągu ostatnich 6–12 miesięcy, powinno uwzględnić w diagnostyce podejrzenie zespołu PFAPA. W diagnostyce różnicowej zespołu gorączek nawrotowych u dzieci należy wziąć pod uwagę: gorączkę trzydniową (tzw. trzydniówkę), zapalenie płuc, zakażenia układu moczowego, mononukleozę czy chorobę Kawasakiego. 

Wskazane jest, aby rodzice prowadzili dziennik obserwacji, gdzie będą zaznaczać daty występowania gorączki u dziecka, reakcję na leki przeciwgorączkowe, dodatkowe objawy towarzyszące. Badanie przedmiotowe dziecka nie stwierdza odchyleń od normy, migdałki podniebienne mimo powtarzających się stanów zapalnych nie wykazują cech przerostu.

Jednoznaczne postawienie rozpoznania zespołu okresowej gorączki na podstawie samych objawów klinicznych może być problematyczne. W przypadkach wątpliwych pacjenci powinni być kierowani do placówek medycznych wykonujących pełną diagnostykę w kierunku chorób autozapalnych pod opiekę reumatologa bądź immunologa. W przypadku potwierdzenia zespołu PFAPA u dziecka obserwacja i leczenie nawrotów mogą być prowadzone w ramach podstawowej opieki zdrowotnej przez pediatrę lub lekarza rodzinnego.

PFAPA – leczenie zespołu gorączek nawracających

Leczenie zespołu gorączek nawrotowych na charakter objawowy. W PFAPA leczeniu skuteczne są steroidy – jednorazowa dawka znacznie skraca czas i łagodzi objawy choroby. Niestety nie zapobiega to występowaniu kolejnych epizodów.

Sprawdź skuteczne leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe dla niemowląt i dzieci.

W przypadku bardzo częstych nawrotów podejmowano próby leczenia kolchicyną, czy stosowano terapię biologiczną z zastosowaniem przeciwciał dla IL-1ß – nie są to jednak wystarczające dane, aby potwierdzić skuteczność tych terapii.

U większości pacjentów poddanych tonsillektomii, czyli usunięciu migdałków podniebiennych obserwowano pełną remisję objawów chorobowych. Jednocześnie pewne jest, że stosowanie antybiotyków w zespole PFAPA jest nieuzasadnione i nieskuteczne.

PFAPA – rokowanie

Rokowanie jest dość dobre, w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie do drugiej dekady życia. Ze względu na występujące objawy, jak nawracająca gorączka u dziecka, zapalenie gardła czy jamy ustnej, choroba jest uciążliwa dla małego pacjenta. Szczęśliwie jednak, brak jest dowodów na występowanie jakichkolwiek przewlekłych uszkodzeń narządowych czy rozwoju amyloidozy (jest to gromadzenie się w tkankach nieprawidłowych białek prowadzące do uszkodzeń narządów) w przebiegu zespołu PFAPA.

  1. Kallinich T., Haffner D., Rudolph B. i in., Periodic fever without fever: two cases of non-febrile TRAPS with mutations in the TNFRSF1A gene presenting with episodes of inflammation or monosymptomatic amyloidosis, „Ann Rheum Dis.” 2006, nr 65(7), s. 958–960.
  2. Feder H. M., Salazar J. C., A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome), „Acta Paediatr.” 2010, nr 99 (2), s. 178–184.
  3. Berkun Y., Levy R., Hurwitz A. i in., The familial Mediterranean fever gene as a modifier of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome, „Semin Arthritis Rheum” 2011;40:467.
  4. Szenborn L., Czerniak T., Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła oraz limfadenopatii szyjnej (PFAPA) u dzieci – doświadczenia własne, „Pediatr. Pol.” 2006, nr 81, s. 668–673.
  5. Korczowski B., Radwańska M., Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła oraz limfadenopatii szyjnej, „Przegląd Pediatryczny” 2008, nr 38, s. 61–63.
  6. Wolska–Kuśnierz B., Mikołuć B., Pietrucha B. i in., Proponowany standard postępowania diagnostycznego przy podejrzeniu zespołu gorączek nawrotowych, „Stand. Med.” 2009, nr 2, s. 211–220.
  7. L. Szenborn, B. Kraszewska-Głomba, PFAPA, „mp.pl” [online],  https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.87.7.1.1.
  8. A. Szaflarska, Jak rozpoznać zespół PFAPA?, „mp.pl" [online], https://www.mp.pl/pytania/pediatria/najnowsze–pytania/229397,jak–rozpoznac–zespol–pfapa.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pierwsze Święta z dzieckiem

    Boże Narodzenie to cudowny okres w roku. W przypadku świeżo upieczonych rodziców chwile te będą jeszcze bardziej magiczne - pierwsze święta z dzieckiem to niezapomniane przeżycie. Należy jednak pamiętać o tym, że w okresie świątecznym na naszego malca może czekać w domu wiele niebezpieczeństw. Dlatego musimy zadbać o jego bezpieczeństwo i sprawić, aby całe Święta upłynęły w spokoju i aby nie zakłócił ich żaden wypadek.

  • Ból gardła u dziecka – co go powoduje? Co stosować na bolące gardło u dzieci?

    Ból gardła u dziecka może pojawić się kilka razy do roku. Jego przyczyną są zazwyczaj wirusy, a wśród objawów towarzyszących najczęściej wymienia się katar, chrypkę, gorączkę oraz kaszel. Jak złagodzić ból gardła u dziecka? Kiedy infekcja gardła u dzieci wymaga niezwłocznej wizyty u lekarza?

  • Rozwój wcześniaka – jak wygląda? Na co należy zwrócić uwagę?

    Wcześniak jest dzieckiem, które urodziło się między 22. a 37. tygodniem ciąży. Objawy wcześniactwa związane są przede wszystkim z niewystarczającym rozwinięciem układu oddechowego i problemami z wymianą gazową od pierwszych chwil życia. Dzieci urodzone przedwcześnie są grupą niezwykle heterogenną. Kilogramowy wcześniak zmagać się będzie najczęściej z innymi problemami niż noworodek, któremu do akceptowalnej wagi – 2500 g – zabrakło kilkudziesięciu gramów. Jak wygląda prawidłowy rozwój wcześniaka? Na jakie niepokojące objawy powinni zwrócić uwagę rodzice?

  • Przezierność karkowa – przebieg badania, skuteczność i cena

    Ocena przezierności karkowej to badanie, które pozwala lekarzowi na ocenę zbiorniczka płynu znajdującego się w karku każdego płodu. Dzięki niemu lekarz może zdiagnozować różne wady genetyczne dziecka, jak np. zespół Downa. Jest to badanie przesiewowe, które choć wykazuje bardzo wysoką czułość w wykrywaniu poważnych wad u płodu, tak nigdy nie osiąga 100% skuteczności. Jednak mimo to jest badaniem, które dostarcza wielu informacji na temat rozwoju dziecka i wykonuje się je na całym świecie.

  • Czego nie robić, kiedy dziecko ma gorączkę? Najczęstsze błędy

    Kiedy dziecko jest chore i ma gorączkę, rodzice próbują zbić ją za wszelką cenę. Gorączka u dzieci sama w sobie nie jest chorobą, a jedynie objawem. Jak sobie z nią poradzić? Które domowe sposoby na gorączkę u dziecka mogą wyrządzić mu więcej szkody niż korzyści?

  • Objawy chorób serca u dzieci

    Przyczyn wad serca u dzieci może być wiele. Zalicza się do nich czynniki genetyczne, środowiskowe, a także infekcje przebyte przez kobietę w okresie ciąży. Sposób leczenia dobierany jest w zależności od występującego schorzenia. Czy obserwując swojego malucha, należy przyjrzeć się niespecyficznym objawom, które mogłyby wskazywać na wadę serca dziecka?

  • Jak rozpoznać krótkowzroczność u dziecka?

    Krótkowzroczności nie można cofnąć, natomiast jeśli już wystąpiła, można spowolnić jej rozwój, a nawet czasami jej zapobiec. Ta wada wzroku może mieć różne podłoże, np. genetyczne. Najczęściej postępuje wraz z wiekiem aż do momentu ustabilizowania się, co ma miejsce po zakończeniu wzrostu gałki ocznej. Jak rozpoznać wadę wzroku u dziecka? Na jakie objawy zwrócić uwagę?

  • USG ciąży – jak wygląda badanie? Ile razy należy je robić? Cena, wskazania

    Ultrasonografia (badanie ultrasonograficzne, USG) to badanie obrazowe, które jest całkowicie bezpieczne dla każdego pacjenta, a w przypadku kobiet ciężarnych również dla płodu. Pozwala monitorować prawidłowy przebieg ciąży i rozwój płodu na każdym etapie. Istnieje kilka rodzajów USG. Każde z nich wykonuje się na innym etapie ciąży. Czym różni się USG wczesnej ciąży od tego w późniejszych miesiącach, a także którą chorobę można diagnozować dzięki ultrasonografii?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij