Kobieta trzyma termometr wskazujący wysoką temperaturę u dziecka z zespołem PFAPA
Paulina Brożek

PFAPA (zespół gorączek nawracających) – przyczyny, diagnostyka, leczenie

Gorączka u dziecka zawsze jest przyczyną niepokoju u opiekunów. Na szczęście za większość z nich odpowiadają banalne infekcje wirusowe, jednak zawsze warto zachować czujność w przypadku jej obecności. Czym jest tajemniczo brzmiący zespół PFAP? Jakie są jego przyczyny, diagnostyka i leczenie?

Co to jest zespół PFAPA?

Po raz pierwszy zespół PFAPA został opisany w 1987 roku. Charakteryzuje się on okresowym występowaniem gorączki, zapalenia gardła z limfadenopatią szyjną oraz aftowego zapalenia jamy ustnej. Nazwa PFAPA wywodzi się od pierwszych liter wiodących objawów klinicznych (Periodic Fever – zespół okresowej gorączki, Aphtonus stomatis – aftowe zapalenie jamy ustnej, Pharyngitis and Cervical Adenitis – zapalenie gardła z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych).

Obecnie zespół PFAPA zaliczamy do chorób autozapalnych obejmujących uwarunkowane genetycznie zaburzenia odporności pod postacią nawracających gorączek z obecnością różnych objawów towarzyszących.

PFAPA – objawy

Pierwsze objawy PFAPA pojawiają się zazwyczaj we wczesnym dzieciństwie, przeważnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Choroba trwa zazwyczaj wiele lat i zwykle ulega samoistnej remisji w drugiej dekadzie życia. Nawroty gorączki są dość regularne – co 3–4 tygodnie (w okresie letnim odstępy te mogą ulec wydłużeniu). U dziecka w pełni zdrowego nagle pojawiają się stany gorączkowe, tylko u części dzieci przed pojawieniem się wysokiej temperatury zdarzają się objawy prodromalne, tj.: pogorszenie apetytu, bóle brzucha, bóle głowy, wymioty, biegunka u  dziecka, osłabienie, wysypki skórne. 

Temperatura w zespole PFAPA u dzieci zazwyczaj jest wysoka (powyżej 39°C) i utrzymuje się przez 3–4 dni.  Charakterystyczna jest słaba odpowiedź na podawane dziecku leki przeciwgorączkowe. 

Typowo obserwuje się zapalenie gardła z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych i migdałków, które są zaczerwienione i mogą być pokryte białym nalotem przypominającym anginę paciorkowcową. W jamie ustnej mogą pojawiać się afty różnej wielkości. W badaniach laboratoryjnych w zespole gorączek nawrotowych obserwuje się zwiększenie wskaźników stanu zapalnego (CRP, OB) a także leukocytozę ze zwiększoną liczbą neutrofilii. Wymazy pobrane z gardła i migdałków na badania bakteriologiczne są ujemne. Po wygaśnięciu objawów, do czasu kolejnego nawrotu, rozwój dziecka przebiega prawidłowo, a badania laboratoryjne wracają do normy.

Przeczytaj również, jakie są przyczyny i objawy anginy.

Powiązane produkty

PFAPA – rozpoznanie

Nawracająca regularnie gorączka u dziecka z towarzyszącym zapaleniem migdałków i aft w jamie ustnej powinna wzbudzić czujność lekarzy. Należy jednak uspokoić rodziców, że częste infekcje w tym wieku u dziecka są dość powszechne (szczególnie w okresach przejściowych – wiosna, jesień) lub kiedy dziecko zaczyna chodzić do żłobka/przedszkola) i nie należy wpadać w panikę. 

Dopiero stwierdzenie cykliczności objawów, powyżej 6–8 nawrotów gorączki u dziecka w ciągu ostatnich 6–12 miesięcy, powinno uwzględnić w diagnostyce podejrzenie zespołu PFAPA. W diagnostyce różnicowej zespołu gorączek nawrotowych u dzieci należy wziąć pod uwagę: gorączkę trzydniową (tzw. trzydniówkę), zapalenie płuc, zakażenia układu moczowego, mononukleozę czy chorobę Kawasakiego. 

Wskazane jest, aby rodzice prowadzili dziennik obserwacji, gdzie będą zaznaczać daty występowania gorączki u dziecka, reakcję na leki przeciwgorączkowe, dodatkowe objawy towarzyszące. Badanie przedmiotowe dziecka nie stwierdza odchyleń od normy, migdałki podniebienne mimo powtarzających się stanów zapalnych nie wykazują cech przerostu.

Jednoznaczne postawienie rozpoznania zespołu okresowej gorączki na podstawie samych objawów klinicznych może być problematyczne. W przypadkach wątpliwych pacjenci powinni być kierowani do placówek medycznych wykonujących pełną diagnostykę w kierunku chorób autozapalnych pod opiekę reumatologa bądź immunologa. W przypadku potwierdzenia zespołu PFAPA u dziecka obserwacja i leczenie nawrotów mogą być prowadzone w ramach podstawowej opieki zdrowotnej przez pediatrę lub lekarza rodzinnego.

PFAPA – leczenie zespołu gorączek nawracających

Leczenie zespołu gorączek nawrotowych na charakter objawowy. W PFAPA leczeniu skuteczne są steroidy – jednorazowa dawka znacznie skraca czas i łagodzi objawy choroby. Niestety nie zapobiega to występowaniu kolejnych epizodów.

Sprawdź skuteczne leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe dla niemowląt i dzieci.

W przypadku bardzo częstych nawrotów podejmowano próby leczenia kolchicyną, czy stosowano terapię biologiczną z zastosowaniem przeciwciał dla IL-1ß – nie są to jednak wystarczające dane, aby potwierdzić skuteczność tych terapii.

U większości pacjentów poddanych tonsillektomii, czyli usunięciu migdałków podniebiennych obserwowano pełną remisję objawów chorobowych. Jednocześnie pewne jest, że stosowanie antybiotyków w zespole PFAPA jest nieuzasadnione i nieskuteczne.

PFAPA – rokowanie

Rokowanie jest dość dobre, w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie do drugiej dekady życia. Ze względu na występujące objawy, jak nawracająca gorączka u dziecka, zapalenie gardła czy jamy ustnej, choroba jest uciążliwa dla małego pacjenta. Szczęśliwie jednak, brak jest dowodów na występowanie jakichkolwiek przewlekłych uszkodzeń narządowych czy rozwoju amyloidozy (jest to gromadzenie się w tkankach nieprawidłowych białek prowadzące do uszkodzeń narządów) w przebiegu zespołu PFAPA.

  1. Kallinich T., Haffner D., Rudolph B. i in., Periodic fever without fever: two cases of non-febrile TRAPS with mutations in the TNFRSF1A gene presenting with episodes of inflammation or monosymptomatic amyloidosis, „Ann Rheum Dis.” 2006, nr 65(7), s. 958–960.
  2. Feder H. M., Salazar J. C., A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome), „Acta Paediatr.” 2010, nr 99 (2), s. 178–184.
  3. Berkun Y., Levy R., Hurwitz A. i in., The familial Mediterranean fever gene as a modifier of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome, „Semin Arthritis Rheum” 2011;40:467.
  4. Szenborn L., Czerniak T., Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła oraz limfadenopatii szyjnej (PFAPA) u dzieci – doświadczenia własne, „Pediatr. Pol.” 2006, nr 81, s. 668–673.
  5. Korczowski B., Radwańska M., Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła oraz limfadenopatii szyjnej, „Przegląd Pediatryczny” 2008, nr 38, s. 61–63.
  6. Wolska–Kuśnierz B., Mikołuć B., Pietrucha B. i in., Proponowany standard postępowania diagnostycznego przy podejrzeniu zespołu gorączek nawrotowych, „Stand. Med.” 2009, nr 2, s. 211–220.
  7. L. Szenborn, B. Kraszewska-Głomba, PFAPA, „mp.pl” [online],  https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.87.7.1.1.
  8. A. Szaflarska, Jak rozpoznać zespół PFAPA?, „mp.pl" [online], https://www.mp.pl/pytania/pediatria/najnowsze–pytania/229397,jak–rozpoznac–zespol–pfapa.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Paracetamol czy ibuprofen — który lek na gorączkę wybrać dla dziecka i jak go prawidłowo dawkować?

    Gorączka u dzieci bardzo często przysparza ogromnego problemu rodzicom. Część z nich boi się dawać dzieciom leki przeciwgorączkowe, ponieważ nie wiedzą dokładnie, w jaki sposób należy je dawkować i jakie odstępy czasu należy zachować pomiędzy poszczególnymi dawkami leków. Który lek w walce z infekcją podawać dzieciom? Jaka jest bezpieczna dawka ibuprofenu lub paracetamolu, którą można podać maluchowi? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Biegunka u niemowlaka i dziecka – co robić? Kiedy należy zgłosić się do lekarza?

    Biegunka to jedna z najczęstszych dolegliwości u dzieci oraz przyczyna wizyt lekarskich. Wbrew pozorom postępowanie jest bardzo proste i w części przypadków dziecko może być z powodzeniem leczone w domu. Jak radzić sobie z biegunką u noworodka, niemowlęcia lub starszego dziecka? Jak zapobiegać rozwolnieniu i kiedy zgłosić się do lekarza?

  • Grypa u dzieci i niemowląt – objawy, przebieg i leczenie

    Grypa to choroba zakaźna, występująca każdego roku, głównie w sezonie jesienno-zimowym i wczesną wiosną. Grypa jest ostrą infekcją dróg oddechowych. Czynnikiem etiologicznym sezonowych zachorowań są dwa typy wirusów grypy – A i B. Choć zarazić się może każdy, wyróżnia się grupy ryzyka, które są szczególnie podatne na zakażenie tym wirusem. Należą do nich m.in. niemowlęta i dzieci do 2. roku życia, co związane jest z niedojrzałością ich układu immunologicznego oraz większą skłonnością do powikłań.

  • Dlaczego magnez jest tak ważny dla prawidłowego rozwoju i funkcjonowania Twojego dziecka?

    Jak doskonale wszyscy wiemy, prawidłowy rozwój i funkcjonowanie organizmu dziecka zależy od wielu czynników. Kluczowe jest tutaj dostarczanie wraz z dietą, odpowiednich składników odżywczych, witamin i składników mineralnych. Na szczególną uwagę zasługuje magnez, którego rola i znaczenie dla organizmu dziecka jest zasadnicze i kluczowe. Dlaczego?  

  • Jak magnez może wspierać aktywne dzieci?

    Okres dzieciństwa i szkoły to czas wielu wyzwań dla aktywnego dziecka. Dziecku potrzeba wówczas energii, spokoju, skupienia oraz wsparcia, aby chętnie i aktywnie podejmowało różne wyzwania i dawało radę im sprostać. Aby pomóc dziecku w tym wszystkim, warto dostarczać mu odpowiednie składniki odżywcze, witaminy i minerały. I jednym z takich składników jest magnez, kluczowy pierwiastek dla rozwoju i funkcjonowania organizmu dziecka. A w czym dokładnie magnez pomaga i jak wspiera aktywne dzieci? 

  • Zespół Dravet – objawy, diagnostyka, leczenie

    Zespół Dravet to rzadkie genetyczne schorzenie neurologiczne, które manifestuje się już we wczesnym dzieciństwie i znacząco wpływa na funkcjonowanie pacjentów przez całe życie. Charakteryzuje się opornymi na leczenie napadami padaczkowymi, które mogą prowadzić do licznych komplikacji, w tym do opóźnienia rozwoju i deficytów poznawczych.

  • Jak pomóc niemowlętom cierpiącym na kolki, ulewania i zaparcia?

    Pierwszy rok życia dziecka to okres największych i najszybciej zachodzących zmian w życiu człowieka. Dotyczą one każdego układu czy narządu, w tym także przewodu pokarmowego. Osiągnięcie pełnej funkcji trawienia i wchłaniania to długotrwały i dynamiczny proces, a w jego przebiegu mogą wystąpić u niemowlęcia różne dolegliwości. W pierwszym roku życia nawet u 50% niemowląt mogą pojawić się: kolka niemowlęca, refluks żołądkowo-przełykowy i zaparcia.

  • Mleko modyfikowane kozie. Jakie ma właściwości i kiedy je podawać?

    Mleko modyfikowane na bazie mleka koziego zyskuje w ostatnich latach coraz większą popularność jako alternatywa dla tradycyjnych preparatów opartych na mleku krowim. Rodzice poszukujący innych rozwiązań żywieniowych dla swoich dzieci coraz częściej sięgają po produkty kozie, które cechują się lepszą przyswajalnością i nieco innym profilem białkowo-tłuszczowym. Choć nie jest to produkt hipoalergiczny, wielu specjalistów zwraca uwagę na jego potencjalne korzyści w diecie niemowląt i małych dzieci.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl