Zespół dziadka do orzechów – przyczyny, objawy, leczenie NCS

Zespół dziadka do orzechów (NCS) to zaburzenie, w którego przebiegu dochodzi do ucisku lewej żyły nerkowej. Ucisk spowodowany jest przez ściśnięcie żyły przez tętnicę krezkową górną i aortę. Objawy, które się wówczas pojawiają, są niecharakterystyczne, dlatego rozpoznanie NCS jest utrudnione. Występują m.in. bóle brzucha, nudności, wymioty, nadciśnienie, krwiomocz. Dowiedz się, jak leczy się zespół dziadka do orzechów.

Czym jest zespół dziadka do orzechów?

Zespół dziadka do orzechów (ang. nutcracker syndrome – NCS) jest wrodzoną anomalią w budowie naczyń. Występuje, gdy aorta, czyli największa tętnica znajdująca się w ludzkim ciele, i tętnica krezkowa górna, jedna z gałęzi odcinka brzusznego aorty, wywierają ucisk na lewą żyłę nerkową. Zdarza się, że schorzenie przebiega bezobjawowo, jednak często dochodzi do występowania dokuczliwych dolegliwości.

NCS to rzadkie zaburzenie, po raz pierwszy opisano je w 1950 roku. Rozpoznaje się je zarówno u dzieci, jak i u dorosłych, jednak najczęściej występuje u kobiet w wieku 30–40 lat, które są wysokie i szczupłe (nasilenie objawów może pojawić się po szybkiej utracie wagi). Leczenie polega na przywróceniu drożności uciśniętej żyle.

Zespół dziadka do orzechów – objawy

Wszystkie objawy zespołu dziadka do orzechów są wynikiem niedrożności odpływu z lewej żyły nerkowej. Ucisk jest przyczyną nadciśnienia żył nerkowych i prowadzi do krwiomoczu (hematurii), co z kolei może być przyczyną anemii. U pacjentów pojawiają się także następujące objawy:

• bóle brzucha – przeważnie po lewej stronie, promieniujące do okolicy lędźwiowej kręgosłupa, ud, pośladków,
• nudności,
• wymioty,
• żylaki kończyn dolnych,
• żylaki odbytu (hemoroidy),
• żylaki powrózka nasiennego,
• żylaki pochwy i sromu,
• wysokie ciśnienie krwi,
• obrzęki nóg lub twarzy.

Niekiedy u mężczyzn pojawiają się również bóle lewego jądra, a u kobiet dolegliwości zlokalizowane w podbrzuszu, zwłaszcza podczas stosunku płciowego i w trakcie menstruacji. U części chorych występuje ponadto białkomocz ortostatyczny (czyli taki mający miejsce tylko po przebywaniu pacjenta w pozycji stojącej przez dłuższy czas).

Zespół dziadka do orzechów – diagnoza

Rozpoznanie NCS jest często trudne i rozciągnięte w czasie, kryteria diagnostyczne i terapeutyczne nie są bowiem jasno sprecyzowane. Podstawowym badaniem diagnostycznym powinno być badanie fizykalne i zebranie wywiadu. Aby wykluczyć inne choroby (m.in. zespół przekrwienia biernego miednicy mniejszej czy nowotwór układu moczowo-płciowego), lekarz zazwyczaj zleca podstawowe badania krwi i moczu oraz posiew moczu. Kolejnym krokiem powinno być wykonanie badania USG Doppler, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, które uwidaczniają m.in. zwężenie lewej żyły nerkowej i zmniejszony kąt aorty-SMA.

W przeszłości wykonywano także flebografię wsteczną lewej żyły nerkowej z jednoczesnym pomiarem ciśnienia, jednak obecnie raczej nie stosuje się tej metody diagnostycznej ze względu na dużą inwazyjność.

Leczenie zespołu dziadka do orzechów

W zależności od nasilenia objawów dostępne są różne opcje leczenia zespołu dziadka do orzechów – od obserwacji do nefrektomii. W przypadku łagodnego krwiomoczu zaleca się leczenie zachowawcze. Podobnie postępuje się, gdy pacjentami są osoby poniżej 18. roku życia, ponieważ aż u 75% pacjentów pediatrycznych dochodzi do całkowitego ustąpienia objawów (ucisk na lewą żyłę nerkową może się zmniejszyć lub zniknąć).

Gdy objawy są uporczywe – pojawia się silny ból, ciężki krwiomocz, niewydolność nerek i brak odpowiedzi na leczenie zachowawcze po 24 miesiącach od wdrożenia terapii – konieczne jest przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego. Polega on na udrożnieniu uciśniętego naczynia. W ciężkich przypadkach wykonuje się nefrektomię, czyli usunięcie całej nerki.