Krwinki krwi w zakrzepowej plamicy małopłytkowej
Dominika Rynkiewicz

Co to jest zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)? Jak ją rozpoznać i leczyć?

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) jest nabytą mikroangiopatią zakrzepową. Oznacza to, że u dotychczas zdrowej osoby odkładają się agregaty płytek krwi (trombocytów) w drobnych naczyniach krwionośnych. Proces ten może prowadzić do niedoboru trombocytów na skutek ich nadmiernego zużycia oraz do niedokrwienia wielu narządów z powodu zablokowania przepływu krwi w kapilarach. TTP zalicza się do chorób autoimmunologicznych i występuje trzykrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – objawy

Na TTP typowo chorują młode, dotychczas zdrowe kobiety. Czynnikiem wyzwalającym, który powoduje ujawnienie się tego zaburzenia, może być ciąża lub infekcja. Typowe objawy obecne w ostrej fazie choroby dzielą się na trzy grupy.

1. Spowodowane niedokrwieniem narządów (ośrodkowego układu nerwowego, układu pokarmowego, nerek, płuc i serca):

  • ból głowy, zaburzenie widzenia, splątanie, drgawki,
  • biegunka, ból brzucha, nudności,
  • krwiomocz, białkomocz lub zatrzymanie produkcji moczu,
  • ból w klatce piersiowej, duszność, kaszel, przyśpieszona akcja serca.

2. Wywołane małopłytkowością (cechy skazy krwotocznej):

  • obecność drobnych wybroczyn krwawych na skórze,
  • skłonność do siniaczenia.

3. Spowodowane uszkodzeniem krwinek czerwonych (hemolizą):

Najczęściej spotykanym obrazem klinicznym TTP jest współwystępowanie silnego bólu głowy lub innych objawów neurologicznych z gorączką i dolegliwościami ze strony układu pokarmowego (wymioty, ból brzucha).

Zakrzepowa plamica małopłytkowa a zespół Upshawa i Schulmana

Zespół Upshawa i Schulmana, w przeciwieństwie do zakrzepowej plamicy małopłytkowej, jest chorobą wrodzoną. Jego przyczyną jest mutacja genetyczna powodująca obniżenie aktywności białka ADAMTS13 poniżej 5%. Zespół Upshawa i Schulmana najczęściej występuje rodzinnie, ponieważ dziedziczy się autosomalnie recesywnie – chorzy rodzice przekazują wadliwe geny potomstwu. Co ciekawe, objawy obu zaburzeń są niemal identyczne i mogą ujawnić się w podobnych okolicznościach, np. w trakcie ciąży, chociaż u pacjentów z postacią wrodzoną plamicy małopłytkowej choroba często manifestuje się już w dzieciństwie. Bardzo ważne jest dokładne ustalenie etiologii i rozróżnienie obu jednostek chorobowych, ponieważ skuteczne metody lecznicze stosowane w zespole Upshawa i Schulmana ograniczają się jedynie do plazmaferezy.

Polecane dla Ciebie

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – przyczyny i patogeneza

TTP jest spowodowane obecnością autoprzeciwciał przeciwko osoczowej metaloproteinazie ADAMTS13. Białko to w normalnych warunkach powinno rozkładać agregaty czynnika von Willebranda i tym samym zapobiegać tworzeniu się zakrzepów w naczyniach krwionośnych. Ze względu na niedobór ADAMTS13, spowodowany jego niszczeniem, powstają ultraduże multimery czynnika von Willebranda inicjujące adhezję płytek krwi do ścian naczyń i ich późniejszą kumulację. Proces ten jest szczególnie nasilony w drobnych kapilarach doprowadzających krew do poszczególnych organów. Powstający czop z trombocytów ogranicza dostarczanie tlenu i substancji odżywczych do narządów, prowadząc do ich niewydolności, na co najbardziej wrażliwe są m.in. ośrodkowy układ nerwowy, nerki, przewód pokarmowy i płuca.

Ponadto mechanicznemu uszkodzeniu podczas przeciskania się przez zwężone naczynia krwionośne ulegają erytrocyty – czerwone krwinki odpowiedzialne za transport gazów oddechowych. Proces ten, zwany hemolizą wewnątrznaczyniową, może powodować żółtaczkę i powiększenie wątroby za sprawą uwalniania się z uszkodzonych erytrocytów nadmiernych ilości bilirubiny. Dodatkowo wyczerpaniu ulegają zapasy trombocytów, co powoduje problemy z krzepliwością i powstawanie drobnych podskórnych wylewów krwawych.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – leczenie

W pierwszej linii leczenia TTP stosuje się plazmaferezę, czyli wymianę osocza krwi. Zabieg ten umożliwia uzupełnienie niedoborów ADAMTS13 wraz z podażą świeżo mrożonego osocza i eliminację autoprzeciwciał anty-ADAMTS13 podczas filtrowania krwi w zestawie separacyjnym. Terapię tę stosuje się do momentu unormowania parametrów laboratoryjnych pacjenta. Łącznie z plazmaferezą należy włączyć dożylne wlewy glikokortykosteroidów. W ciężkich przypadkach wykorzystuje się dodatkowo Rytuksymab – przeciwciało anty-CD20. Niekiedy stan pacjenta wymaga również przetoczeń krwinek czerwonych i płytek krwi.

Jeżeli leczenie pierwszej linii nie przynosi efektu, należy je zintensyfikować lub rozważyć wprowadzenie dodatkowych leków. Powszechnie stosuje się wówczas terapię immunosupresyjną złożoną m.in. z mykofenolanu mofetylu czy cyklosporyny. Dostępny jest również, aczkolwiek nierefundowany w Polsce, lek bezpośrednio hamujący działanie czynnika von Willebranda – Kaplacyzumab. Ponadto trwają badania nad rekombinowanym białkiem ADAMTS13, które byłoby oporne na działanie autoprzeciwciał.

W profilaktyce nawrotów TTP stosuje się Rytuksymab oraz splenektomię (zabieg usunięcia śledziony).

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – diagnostyka

W praktyce klinicznej wstępne rozpoznanie TTP stawia się, gdy typowym objawom klinicznym prezentowanym przez pacjenta towarzyszą: małopłytkowość, obecność schistocytów (uszkodzonych erytrocytów) w rozmazie krwi i inne cechy niedokrwistości hemolitycznej, m.in. obniżenie stężenia hemoglobiny i haptoglobiny oraz podwyższenie odsetka retikulocytów (niedojrzałych erytrocytów) w morfologii krwi powyżej 2%. Ze względu na to, że postęp choroby jest dynamiczny, a długie oczekiwanie na wyniki badań wysokospecjalistycznych byłoby groźne dla pacjenta, odchylenia te są wystarczające do włączenia leczenia.

Aby ostatecznie potwierdzić diagnozę, należy wykonać badanie poziomu aktywności ADAMTS13 oraz określić poziom przeciwciał anty-ADAMTS13. Próbki krwi niezbędne do wykonania tych testów należy pobrać przed rozpoczęciem leczenia, ale oczekiwanie na wyniki nie może go opóźniać. Ponadto w badaniach krwi u chorych na zakrzepową plamicę małopłytkową często można stwierdzić podwyższony poziom bilirubiny, kreatyniny i aktywności LDH. Z kolei jeżeli doszło do uszkodzenia nerek, w badaniu ogólnym moczu stwierdza się krwinkomocz, białkomocz i obecność wałeczków w osadzie moczu.

  1. Interna Szczeklika, pod red. A. Fac-Biedziuk, Medycyna Praktyczna, Kraków 2022, str. 1962-1964.
  2. First aid for the USMLE Step 1, pod red. T. Le i V. Bhushan, USA 2020, str. 427.
  3. M. Górska-Kosicka, J. Windyga, Praktyczne aspekty diagnostyki i leczenia zakrzepowej plamicy małopłytkowej, „Hematology in Clinical Practice” Vol 8, No 1 (2017).
  4. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), [online] https://www.nhlbi.nih.gov/health/thrombotic-thrombocytopenic-purpura [data dostępu: 01.03.2023].

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Rak żołądka – przyczyny, wczesne objawy, leczenie

    Podobnie jak większość nowotworów, rak żołądka rozwija się wiele lat, początkowo nie dając żadnych specyficznych objawów. Niestety, najczęściej rozpoznawany jest w stadium bardzo trudnym do wyleczenia, co w większości przypadków prowadzi do zgonu chorego. Kluczowa jest zatem szybka diagnostyka i wdrożenie skutecznej terapii. Jakie są wczesne objawy raka żołądka? Na co zwrócić uwagę?

  • Dializy – kiedy się je stosuje, jak długo, koszt, skutki uboczne

    Wprowadzenie terapii nerkozastępczej (potocznie dializ) było przełomowym osiągnięciem pozwalającym wydłużyć życie pacjentom z niewydolnością nerek. Najpowszechniej stosowana jest hemodializa, która wykorzystywana jest zarówno w przypadkach nagłego zachorowania, jak i w czasie leczenia przewlekłego.

  • HPV (wirus brodawczaka ludzkiego) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie zakażenia wirusem HPV

    HPV, czyli wirus brodawczaka ludzkiego, ma ponad 120 typów, z czego część jest wysokoonkogenna. Human papilloma virus jest odpowiedzialny m.in. za raka szyjki macicy, gardła i krtani, prącia. HPV jest także przyczyną powstawania łagodnych zmian, takich jak kurzajki czy brodawki płciowe. Do zakażenia wirusem brodawczaka ludzkiego najczęściej dochodzi w trakcie stosunków seksualnych oraz przez kontakt z naskórkiem osoby zakażonej.

  • Aplazja szpiku kostnego – objawy, przyczyny, leczenie

    Aplazja szpiku kostnego, zwana również niedokrwistością aplastyczną lub anemią aplastyczną, to choroba, którą można podzielić na wrodzoną lub nabytą. Schorzenie może pojawić się nagle lub rozwijać się przez wiele miesięcy, nie dając przy tym żadnych specyficznych objawów.

  • Terapia dźwiękiem – na czym polega? Co leczy?

    Często mówi się o tym, że muzyka łagodzi obyczaje. Jest w tym wiele prawdy. Dźwięk od lat z powodzeniem wykorzystuje się w terapii osób dorosłych i dzieci. W Polsce terapia dźwiękiem zyskuje coraz większą popularność. Jak wpływa na organizm i psychikę? Co zrobić, aby zostać profesjonalnym terapeutą?

  • Felinoterapia, czyli… leczenie kotem

    Są puszyste, ciepłe i przyjemnie mruczą. Każdy, kto jest szczęśliwym posiadaczem kota, wie, że przebywanie w jego towarzystwie jest niczym balsam dla duszy – uspokaja zszargane nerwy, poprawia samopoczucie, a nawet pozytywnie wpływa na zdrowie. Nic w tym dziwnego, ponieważ zwierzęta te od lat wykorzystywane są w terapii wielu przypadłości.

  • Rak przełyku – przyczyny, objawy i leczenie

    Rak przełyku jest złośliwym nowotworem atakującym częściej mężczyzn niż kobiety. Lekarze są zgodni, że zdecydowana większość przypadków choroby wynika z prowadzenia niezdrowego stylu życia, w tym palenia papierosów i spożywania nadmiernej ilości alkoholu. Jakie są objawy raka przełyku i jak się go leczy?

  • Czym jest diastema i jak ją leczyć?

    Diastema popularnie określana jest jako przerwa między zębami. To nie tylko cecha szczególna, a dla niektórych defekt lub dodatkowy atrybut urody, to także możliwa przyczyna zaburzeń funkcjonalnych. Przyczyny tego defektu mogą być różne. Nie zawsze wymaga leczenia. Diastema fizjologiczna obserwowana u dzieci z czasem zanika. Diastemy zamyka się przy pomocy aparatów ortodontycznych lub odbudowy estetycznej, np. przy użyciu licówek.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij