Krwinki krwi w zakrzepowej plamicy małopłytkowej
Dominika Rynkiewicz

Co to jest zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)? Jak ją rozpoznać i leczyć?

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) jest nabytą mikroangiopatią zakrzepową. Oznacza to, że u dotychczas zdrowej osoby odkładają się agregaty płytek krwi (trombocytów) w drobnych naczyniach krwionośnych. Proces ten może prowadzić do niedoboru trombocytów na skutek ich nadmiernego zużycia oraz do niedokrwienia wielu narządów z powodu zablokowania przepływu krwi w kapilarach. TTP zalicza się do chorób autoimmunologicznych i występuje trzykrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – objawy

Na TTP typowo chorują młode, dotychczas zdrowe kobiety. Czynnikiem wyzwalającym, który powoduje ujawnienie się tego zaburzenia, może być ciąża lub infekcja. Typowe objawy obecne w ostrej fazie choroby dzielą się na trzy grupy.

1. Spowodowane niedokrwieniem narządów (ośrodkowego układu nerwowego, układu pokarmowego, nerek, płuc i serca):

  • ból głowy, zaburzenie widzenia, splątanie, drgawki,
  • biegunka, ból brzucha, nudności,
  • krwiomocz, białkomocz lub zatrzymanie produkcji moczu,
  • ból w klatce piersiowej, duszność, kaszel, przyśpieszona akcja serca.

2. Wywołane małopłytkowością (cechy skazy krwotocznej):

  • obecność drobnych wybroczyn krwawych na skórze,
  • skłonność do siniaczenia.

3. Spowodowane uszkodzeniem krwinek czerwonych (hemolizą):

Najczęściej spotykanym obrazem klinicznym TTP jest współwystępowanie silnego bólu głowy lub innych objawów neurologicznych z gorączką i dolegliwościami ze strony układu pokarmowego (wymioty, ból brzucha).

Zakrzepowa plamica małopłytkowa a zespół Upshawa i Schulmana

Zespół Upshawa i Schulmana, w przeciwieństwie do zakrzepowej plamicy małopłytkowej, jest chorobą wrodzoną. Jego przyczyną jest mutacja genetyczna powodująca obniżenie aktywności białka ADAMTS13 poniżej 5%. Zespół Upshawa i Schulmana najczęściej występuje rodzinnie, ponieważ dziedziczy się autosomalnie recesywnie – chorzy rodzice przekazują wadliwe geny potomstwu. Co ciekawe, objawy obu zaburzeń są niemal identyczne i mogą ujawnić się w podobnych okolicznościach, np. w trakcie ciąży, chociaż u pacjentów z postacią wrodzoną plamicy małopłytkowej choroba często manifestuje się już w dzieciństwie. Bardzo ważne jest dokładne ustalenie etiologii i rozróżnienie obu jednostek chorobowych, ponieważ skuteczne metody lecznicze stosowane w zespole Upshawa i Schulmana ograniczają się jedynie do plazmaferezy.

Powiązane produkty

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – przyczyny i patogeneza

TTP jest spowodowane obecnością autoprzeciwciał przeciwko osoczowej metaloproteinazie ADAMTS13. Białko to w normalnych warunkach powinno rozkładać agregaty czynnika von Willebranda i tym samym zapobiegać tworzeniu się zakrzepów w naczyniach krwionośnych. Ze względu na niedobór ADAMTS13, spowodowany jego niszczeniem, powstają ultraduże multimery czynnika von Willebranda inicjujące adhezję płytek krwi do ścian naczyń i ich późniejszą kumulację. Proces ten jest szczególnie nasilony w drobnych kapilarach doprowadzających krew do poszczególnych organów. Powstający czop z trombocytów ogranicza dostarczanie tlenu i substancji odżywczych do narządów, prowadząc do ich niewydolności, na co najbardziej wrażliwe są m.in. ośrodkowy układ nerwowy, nerki, przewód pokarmowy i płuca.

Ponadto mechanicznemu uszkodzeniu podczas przeciskania się przez zwężone naczynia krwionośne ulegają erytrocyty – czerwone krwinki odpowiedzialne za transport gazów oddechowych. Proces ten, zwany hemolizą wewnątrznaczyniową, może powodować żółtaczkę i powiększenie wątroby za sprawą uwalniania się z uszkodzonych erytrocytów nadmiernych ilości bilirubiny. Dodatkowo wyczerpaniu ulegają zapasy trombocytów, co powoduje problemy z krzepliwością i powstawanie drobnych podskórnych wylewów krwawych.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – leczenie

W pierwszej linii leczenia TTP stosuje się plazmaferezę, czyli wymianę osocza krwi. Zabieg ten umożliwia uzupełnienie niedoborów ADAMTS13 wraz z podażą świeżo mrożonego osocza i eliminację autoprzeciwciał anty-ADAMTS13 podczas filtrowania krwi w zestawie separacyjnym. Terapię tę stosuje się do momentu unormowania parametrów laboratoryjnych pacjenta. Łącznie z plazmaferezą należy włączyć dożylne wlewy glikokortykosteroidów. W ciężkich przypadkach wykorzystuje się dodatkowo Rytuksymab – przeciwciało anty-CD20. Niekiedy stan pacjenta wymaga również przetoczeń krwinek czerwonych i płytek krwi.

Jeżeli leczenie pierwszej linii nie przynosi efektu, należy je zintensyfikować lub rozważyć wprowadzenie dodatkowych leków. Powszechnie stosuje się wówczas terapię immunosupresyjną złożoną m.in. z mykofenolanu mofetylu czy cyklosporyny. Dostępny jest również, aczkolwiek nierefundowany w Polsce, lek bezpośrednio hamujący działanie czynnika von Willebranda – Kaplacyzumab. Ponadto trwają badania nad rekombinowanym białkiem ADAMTS13, które byłoby oporne na działanie autoprzeciwciał.

W profilaktyce nawrotów TTP stosuje się Rytuksymab oraz splenektomię (zabieg usunięcia śledziony).

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – diagnostyka

W praktyce klinicznej wstępne rozpoznanie TTP stawia się, gdy typowym objawom klinicznym prezentowanym przez pacjenta towarzyszą: małopłytkowość, obecność schistocytów (uszkodzonych erytrocytów) w rozmazie krwi i inne cechy niedokrwistości hemolitycznej, m.in. obniżenie stężenia hemoglobiny i haptoglobiny oraz podwyższenie odsetka retikulocytów (niedojrzałych erytrocytów) w morfologii krwi powyżej 2%. Ze względu na to, że postęp choroby jest dynamiczny, a długie oczekiwanie na wyniki badań wysokospecjalistycznych byłoby groźne dla pacjenta, odchylenia te są wystarczające do włączenia leczenia.

Aby ostatecznie potwierdzić diagnozę, należy wykonać badanie poziomu aktywności ADAMTS13 oraz określić poziom przeciwciał anty-ADAMTS13. Próbki krwi niezbędne do wykonania tych testów należy pobrać przed rozpoczęciem leczenia, ale oczekiwanie na wyniki nie może go opóźniać. Ponadto w badaniach krwi u chorych na zakrzepową plamicę małopłytkową często można stwierdzić podwyższony poziom bilirubiny, kreatyniny i aktywności LDH. Z kolei jeżeli doszło do uszkodzenia nerek, w badaniu ogólnym moczu stwierdza się krwinkomocz, białkomocz i obecność wałeczków w osadzie moczu.

  1. Interna Szczeklika, pod red. A. Fac-Biedziuk, Medycyna Praktyczna, Kraków 2022, str. 1962-1964.
  2. First aid for the USMLE Step 1, pod red. T. Le i V. Bhushan, USA 2020, str. 427.
  3. M. Górska-Kosicka, J. Windyga, Praktyczne aspekty diagnostyki i leczenia zakrzepowej plamicy małopłytkowej, „Hematology in Clinical Practice” Vol 8, No 1 (2017).
  4. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), [online] https://www.nhlbi.nih.gov/health/thrombotic-thrombocytopenic-purpura [data dostępu: 01.03.2023].

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Wrzodziejące zapalenie jelita grubego – przyczyny, objawy, leczenie, żywienie przy WZJG

    Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (WZJG, colitis ulcerosa) jest rozlanym nieswoistym zapaleniem błony śluzowej odbytnicy lub odbytnicy i okrężnicy, prowadzącym w niektórych przypadkach do powstania owrzodzeń. Należy do grupy nieswoistych zapaleń jelit o niewyjaśnionej etiologii. Jak rozpoznać wrzodziejące zapalenie jelita grubego?

  • Łuszczyca paznokci – przyczyny, objawy, leczenie

    Łuszczyca jest przewlekłą, zapalną chorobą skóry, przebiegającą z okresami remisji i zaostrzeń, na którą w Polsce choruje prawie milion osób. Choroba najczęściej występuje u rasy białe i w umiarkowanej strefie klimatycznej. Pierwsze objawy łuszczycy mogą wystąpić w dowolnym wieku, jednak zwykle zaczyna się we wczesnym okresie dorosłego życia lub później, około 50.-60. roku życia. Łuszczyca charakteryzuje się występowaniem zmian chorobowych zarówno na skórze gładkiej, w owłosionej skórze głowy a także zmianami w obrębie płytek paznokciowych dłoni i stóp. W cięższych postaciach łuszczyca może również zająć stawy. Zmianom paznokciowym z reguły towarzyszą zmiany w obrębie skóry, chociaż zdarza się że zmiany chorobowe obejmujące aparat paznokciowy wyprzedzają pojawienie się zmian skórnych nawet o dziesiątki lat.

  • Cytomegalia (CMV) – co to za choroba? Jakie są objawy?

    Cytomegalia jest chorobą wirusową, która wywoływana jest przez wirusa o nazwie Cytomegalovirus hominis, w skrócie CMV. Zakażenie wirusem cytomegalii jest bardzo szeroko rozpowszechnione, natomiast zdecydowana większość infekcji (ponad 99%) przebiega bezobjawowo i pacjent przez przypadek dowiaduje się, że w przeszłości przebył takie zakażenie. Jednak u płodów i noworodków ze względu na niedojrzałość układu odpornościowego, jak również u osób z wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami odpowiedzi immunologicznej, cytomegalia może przebiegać w sposób ostry, a obraz choroby może być bardzo różny.

  • Zakrzepica – przyczyny, objawy, profilaktyka zakrzepowego zapalenia żył powierzchniowych i głębokich

    Zakrzepica (zakrzepowe zapalenie żył) polega na powstaniu w naczyniu żylnym zakrzepu w wyniku zaburzonego przepływu krwi. Nieleczona prowadzi do groźnych powikłań, m.in. do zatorowości płucnej. Wyróżnia się zapalenie żył głębokich i powierzchniowych. Jakie objawy daje zakrzepica i w jaki sposób się ją leczy? Czy istnieją sposoby na to, by jej zapobiec?

  • Nadżerka szyjki macicy (ektopia) – przyczyny, objawy, metody leczenia

    Termin „nadżerka szyjki macicy” oznacza ubytek błony śluzowej. Często jest on nieprawidłowo stosowany na określenie ektopii, która jest zupełnie innym schorzeniem. Rzekoma nadżerka szyjki macicy (tak brzmi inna nazwa ektopii) to zastępowanie nabłonka płaskiego, który fizjologicznie pokrywa tarczę szyjki macicy, nabłonkiem gruczołowym. Zazwyczaj nie daje ona żadnych objawów, a kobieta dowiaduje się o jej istnieniu podczas rutynowego badania ginekologicznego. Kiedy ektopia wymaga szerszej diagnostyki i leczenia? Jakie metody usunięcia „nadżerki” szyjki macicy stosuje się najczęściej?

  • Gastrolog – czym się zajmuje? Jakie choroby leczy?

    Lekarz gastroenterolog jest specjalistą w zakresie chorób układu pokarmowego. Gastrolog diagnozuje i leczy pacjentów z problemami gastrycznymi. Jakimi konkretnie dolegliwościami się zajmuje? Kiedy warto się do niego udać? Czy do gastrologa jest potrzebne skierowanie? Odpowiadamy.

  • Atak paniki – jak wygląda? Co robić, gdy się pojawia?

    Ataki paniki są jednymi z najczęściej występujących zaburzeń lękowych, tuż po zespole lęku uogólnionego oraz fobii społecznej. Objawiają się nagłymi napadami silnego lęku, którym towarzyszą symptomy, takie jak: kołatanie serca, zawroty głowy, duszności, nadmierne pocenie się czy strach przed śmiercią. Dowiedz się, w jaki sposób można sobie poradzić, gdy pojawia się atak paniki.

  • Czego nie można robić przy nadżerce szyjki macicy ? Jak postępować po jej usunięciu?

    Nadżerka szyjki macicy jest rozpoznaniem, które może usłyszeć wiele kobiet w gabinecie ginekologicznym. Warto podkreślić jednak, że określenie „nadżerka” używane jest najczęściej w nieprawidłowy i potoczny sposób. Czym jest nadżerka oraz jak postępować po zabiegu jej usunięcia?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij