Enteropatia wysiękowa (z utratą białka) – przyczyny, objawy i leczenie

Obrzęki i wodobrzusze najczęściej kojarzone są z marskością wątroby u osób nadużywających alkoholu czy też z przewlekłą chorobą nerek, a w skrajnych przypadkach z niedożywieniem. Bardzo podobny zespół objawów towarzyszy pacjentom cierpiącym na enteropatię wysiękową, w której niedobór białek wynika z nieszczelności naczyń limfatycznych lub stanów zapalnych ściany jelita.

Czym jest enteropatia?

Enteropatia to patologiczne zmiany w obrębie jelita, które obniżają jego zdolności absorpcyjne i zwiększają przepuszczalność. Ściana zmienionych fragmentów jelita jest nieregularna, a błona śluzowa pogrubiona i naznaczona owrzodzeniami. Istotą enteropatii wysiękowej jest występowanie zespołu objawów klinicznych spowodowanych nadmierną utratą białek zawartych w osoczu przez ścianę jelita do jego światła. Wyróżnia się bardzo wiele przyczyn tego zjawiska, a tylko niektóre z nich są pierwotnie zlokalizowane w jelicie.

Enteropatia wysiękowa – objawy

Specyficzne objawy enteropatii wysiękowej są bezpośrednio związane z niedoborem białek w organizmie, a rozwijają się, gdy wątroba nie jest już w stanie kompensować ich utraty poprzez zwiększenie produkcji. Szczególne znaczenie ma niedobór albumin, które odpowiadają za utrzymanie ciśnienia onkotycznego w naczyniach krwionośnych. Niewystarczająca ich ilość w osoczu krwi powoduje, że płyn przesącza się do jam ciała. Proces ten prowadzi do występowania:

• obrzęków kończyn dolnych w ciągu dnia,
• obrzęku twarzy po wypoczynku nocnym,
• wodobrzusza,
• duszności wywołanej obecnością płynu w opłucnej.

W dalszych fazach choroby może dochodzić do utraty masy ciała, niedoborów pokarmowych i witaminowych (zwłaszcza witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, czyli A, D, E, K) oraz do ogólnego wyniszczenia organizmu. Pacjentom towarzyszą także przewlekłe bóle brzucha oraz długotrwałe biegunki tłuszczowe.

Enteropatia wysiękowa (z utratą białka) – przyczyny

Enteropatia z utratą białka jest stanem o rozmaitych przyczynach. Niektóre są wtórne do stanów chorobowych odległych narządów, inne są wrodzoną patologią w obrębie jelit lub układu chłonnego. Enteropatia wysiękowa u dzieci jest szczególnie często powiązana z wrodzonymi wadami serca, naczyniakami limfatycznymi oraz z celiakią. Przyczyny enteropatii z utratą białek można podzielić na dwie główne grupy:

Zaburzenia prowadzące do utraty chłonki:

• choroby serca utrudniające odpływ chłonki (wady wrodzone, prawokomorowa niewydolność serca, stan po operacji Fontana),
• stany upośledzające przepływ krwi przez wątrobę (marskość wątroby, zakrzepica żył wątrobowych),
• zaburzenia w obrębie układu chłonnego (sarkoidoza, radioterapia i chemioterapia nowotworów, naczyniaki limfatyczne jelit).

Patologie w obrębie błony śluzowej jelita prowadzące do utraty białek:

• choroby zapalne jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego),
• choroba wrzodowa i nowotwory układu pokarmowego,
• uszkodzenie błony śluzowej jelita z powodu przewlekłego stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych,
• celiakia,
• infekcje i obecność pasożytów w przewodzie pokarmowym,
• choroby układowe tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów).

Enteropatia wysiękowa – diagnoza

Diagnostykę w kierunku enteropatii wysiękowej należy wdrożyć, gdy u pacjenta z obrzękami i hipoalbuminemią wykluczono niedożywienie białkowe, białkomocz i upośledzenie syntezy białek w przebiegu niewydolności wątroby. Podstawowym testem jest badanie stężenia α1-antytrypsyny w kale, a wynik powyżej 27 ml/24h (w przypadku biegunki >56 ml/24h) świadczy o utracie białka przez przewód pokarmowy. W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się scyntygrafię z użyciem znakowanej albuminy podanej drogą doustną. Niestety, badania te nie wskazują na lokalizację ani przyczynę enteropatii wysiękowej.

Na kolejnym etapie diagnostyki należy więc ustalić przyczynę utraty białka. W tym celu wykonuje się badanie kału w kierunku obecności pasożytów, testy serologiczne, aby wykluczyć celiakię, a także badania laboratoryjne i obrazowe umożliwiające ocenę funkcji wątroby oraz serca. Ponadto istotna jest lokalizacja wysięku w jelicie, w tym celu wykonuje się rezonans magnetyczny jamy brzusznej oraz badanie endoskopowe górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Ogromną przewagą gastroskopii i kolonoskopii nad innymi metodami diagnostycznymi jest możliwość pobrania wycinka zmienionej błony śluzowej i poddanie jej ocenie histologicznej w celu postawienia ostatecznego rozpoznania.

Enteropatia wysiękowa (z utratą białka) – leczenie

Pierwszym i najważniejszym krokiem terapii jest ustalenie etiologii enteropatii wysiękowej, co umożliwia wdrożenie leczenia przyczynowego i całkowite ustąpienie utraty białka u większości pacjentów. Ponadto ważne jest wprowadzenie diety o wysokiej zawartości protein – około 1,5-3 g/kg masy ciała/dzień – i niskiej zawartości tłuszczu, ze szczególnym uwzględnieniem eliminacji długołańcuchowych kwasów tłuszczowych. Takie żywienie umożliwi substytucję traconych białek oraz odciąży naczynia limfatyczne odpowiedzialne za absorpcję tłuszczy w jelitach, zwiększając jednocześnie ich szczelność.

Niektórzy pacjenci wymagają leczenia objawowego, między innymi suplementacji witamin w przypadku wystąpienia zmian świadczących o ich niedoborze. Z kolei osobom, które w przebiegu enteropatii wysiękowej rozwinęły znaczące wodobrzusze lub duszność spowodowane przemieszczeniem się płynu z naczyń krwionośnych do jam ciała, podaje się dożylnie albuminy. Procedura ta daje krótkotrwały efekt i należy ją powtarzać w razie potrzeby, ponadto płyn zgromadzony w otrzewnej lub opłucnej może wymagać mechanicznego drenażu.