Sarkoidoza – przyczyny, objawy, leczenie zespołu Lofgrena

Choroby śródmiąższowe płuc to szeroka grupa schorzeń, w których dochodzi do zajęcia przez proces chorobowy tkanki płucnej. Mogą mieć różne pochodzenia i dawać różne objawy. Sarkoidoza wyróżnia się wśród nich tym, że może atakować wiele, często odległych od siebie narządów. Oprócz objawów płucnych częstymi jej symptomami są zmiany skórne, zaburzenia widzenia czy powiększenie wątroby.

Co to jest sarkoidoza?

Jest to jedna z autoimmunologicznych (układ odpornościowy atakuje własne tkanki) chorób śródmiąższowych płuc, o niejasnym pochodzeniu i nieznanym czynniku wywołującym. Cechą charakterystyczną dla tego schorzenia jest powstawanie w różnych narządach małych zapalnych guzków, grudek limfatycznych zwanych inaczej ziarniniakami. Są to struktury zbudowane z gromadzących się, nieprawidłowo pobudzonych komórek układu immunologicznego – makrofagów i limfocytów. Chorują na nią najczęściej osoby młode, między 20. a 40. rokiem życia, bez różnic ze względu na płeć.

Sarkoidoza – przyczyny

Przyczyny sarkoidozy do tej pory nie zostały poznane. Naukowcy podejrzewają, że za rozwój choroby odpowiedzialna jest reakcja układu odpornościowego na niezidentyfikowany antygen. Jest to cząsteczka obecna w organizmie, którą wykrywają określone komórki układu immunologicznego. Antygen może również pobudzać produkcje przeciwciał skierowanych przeciwko sobie. Istotne w powstaniu sarkoidozy są także predyspozycje genetyczne oraz występowanie choroby w rodzinie. Krewni osoby chorej mają cztery razy większe ryzyko zachorowania. Potencjalną przyczyną sarkoidozy jest infekcja. Podejrzewa się także udział prątków (bakterii) wywołujących gruźlice oraz różne rodzaje wirusów w rozwoju schorzenia. Inne potencjalne przyczyny to przedłużony kontakt z pyłami organicznymi, rozpuszczalnikami, pleśnią, pestycydami czy praca przy obróbce metali oraz kamienia.

Sarkoidoza – objawy

Sarkoidoza może u każdego chorego dawać różne objawy. U większości pojawiają się objawy ogólnoustrojowe, takie jak łatwa męczliwość, nocne poty, zmniejszona tolerancja wysiłku i osłabienie. Występuję również  zmniejszenie apetytu, utrata masy ciała i podwyższona temperatura (zwykle niewielka gorączka, chociaż może sięgać nawet 40. stopni Celsjusza). Inne objawy związane są z zajęciem konkretnych narządów przez proces chorobowy.

Które narządy atakuje sarkoidoza?

Schorzenie to może dotykać większości narządów w organizmie. Najczęściej (u powyżej 90% chorych) atakuje płuca i węzły chłonne, znajdujące się we wnękach płuc. Objawia się to jako duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej przy poruszaniu lub w spoczynku, co przypomina ból płuc. Sarkoidoza powoduje ból stawów – najczęściej kolanowych, skokowych i łokciowych. Może powodować powiększenie i ból śledziony oraz wątroby, a ponadto wywołać powiększenie węzłów chłonnych z tyłu głowy.

Do dość częstych manifestacji tej choroby należy sarkoidoza skórna. Jej charakterystyczne cechy to pojawienie się rumienia guzowatego – dużych, bolesnych czerwonych nacieków zapalnych, najczęściej na przedniej powierzchni podudzi. Inne to zmiany grudkowe, drobne guzki podskórne, owrzodzenia, odbarwienia i łysienie. Choroba atakuje także serce i prowadzić może do pojawienia się płynu w worku osierdziowym, zaburzeń rytmu i przewodzenia. Oczy to kolejny narząd, który może być objętym procesem chorobowym. Dochodzi do zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej, co objawia się zaczerwienieniem i bólem. Pojawiają się kłopoty z widzeniem, uczucie „piasku pod powiekami”, czyli suchość oczu. Schorzenie dotyka także ślinianek przyusznych, tj. dużych gruczołów produkujących ślinę, powodując ich obrzęknięcie i bolesność. Rzadziej sarkoidoza wywołuje zapalenie nerwów, prowadząc do ich porażenia i zaburzenia funkcji. Objawia się to bólem, osłabienie czucia i siły mięśni. U części chorych sarkoidoza zaczyna się w sposób ostry. Pojawia się gorączka, ból stawów, rumień guzowaty i obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc. Taki zbiór objawów nazywany jest zespołem Lofgrena.

Sarkoidoza płuc – czy to rak?

Do występowania nocnych potów przyczynia się zarówno rak, jak i sarkoidoza. Podobnie jest z innymi objawami, takimi jak utrata masy ciała, zmęczenie, kaszel czy ból w klatce piersiowej. Również w badaniach obrazowych, takich jak RTG płuc, mogą być widoczne podobne dla obu schorzeń zmiany – powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc i śródpiersia oraz guzek na płucu. To wszystko może niepokoić chorego, który często zaczyna szukać informacji w Internecie (np. na forum medycznym) – czy sarkoidoza to rak? Należy z pełną dosadnością przyznać, że są to dwie, znacząco różniące się od siebie choroby.

Należy zatem jeszcze raz podkreślić, że sarkoidoza nie jest rakiem, a chorobą ze spektrum zaburzeń odpowiedzi układu immunologicznego.

Diagnoza sarkoidozy

Chorobę diagnozuję się na podstawie objawów i wykonanych badaniach dodatkowych. Przez swoje często niespecyficzne objawy, sarkoidoza przez dłuższy czas może być nierozpoznana. Kaszel, gorączka mogą nasuwać podejrzenie infekcji bakteryjnej czy wirusowej, wywołanej np. przez koronawirus. W badaniach krwi często stwierdza się anemię i podwyższony poziom wapnia we krwi. Podstawowymi badaniami, bardzo przydatnymi w diagnostyce, są RTG i tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej. Pozwalają uwidocznić zmiany w miąższu płuc, guzy na płucach, powiększone węzły i grudki chłonne we wnękach płuc i w śródpiersiu. Innymi stosowanymi badaniami są biopsja węzłów chłonnych i płuc. Analiza patomorfologiczna wycinków błony śluzowej oskrzeli jest również pomocna w ustaleniu rozpoznania. Czasem wykonuje się bronchoskopie i pobiera płyn z oskrzeli. U każdego chorego wskazane jest badanie okulistyczne.

Sarkoidoza – leczenie

W leczeniu sarkoidozy podstawowymi stosowanymi lekami są glikokortykosteroidy. Przy małym nasileniu choroby można jednak odstąpić od ich stosowania. W przypadku pogorszenia funkcji płuc, zajęcia serca lub mózgu przez chorobę ich zastosowanie staje się  jednak konieczne. W sarkoidozie oczu stosuje się sterydy w postaci kropli do oczu. Przy braku odpowiedzi na powyższą terapię podaje się leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat. Ciężki przebieg choroby może być wskazaniem do zastosowania leczenia biologicznego, w którym wykorzystuje się przeciwciała. Długotrwała, zaawansowana sarkoidoza z towarzyszącą ciężką niewydolnością oddechową jest leczona przez wykonanie przeszczepu płuc.