Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Marcin Setlak

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) jest poważną i postępującą chorobą neurodegeneracyjną, w wyniku której dochodzi do trwałego uszkodzenia ośrodkowego i obwodowego neuronu ruchowego. Choroba ta rozpoznawana jest zazwyczaj pomiędzy 50. a 70. rokiem życia, dwukrotnie częściej dotyczy mężczyzn. Stopniowe niszczenie struktur nerwowych odpowiedzialnych za ruch powoduje występowanie u chorych osłabienia mięśni i trudności w poruszaniu się, a w zaawansowanych stadiach choroby występują problemy z mową, przyjmowaniem pokarmów i oddychaniem. 

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – czym jest? 

Co to jest stwardnienie zanikowe boczne? 

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) jest postępującą i jak na razie nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną. W przebiegu tej choroby dochodzi do uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych oraz dolnego i górnego motoneuronu wchodzących w skład drogi piramidowej. SLA nazywana jest także chorobą Lou Gehriga od nazwiska amerykańskiego sportowca, który zmarł na tę chorobę.

W przebiegu SLA dochodzi do stopniowego osłabiania sprawności ruchowej, a w kolejnych etapach choroby do całkowitego paraliżu i śmierci na skutek porażenia mięśni oddechowych. Średnia długość życia chorych od postawienia diagnozy to około 3 do 5 lat, w rzadkich przypadkach czas życia jest dłuższy.  

Kogo dotyczy SLA? 

Stwardnienie boczne zanikowe rozpoznawane jest u około 3 na 100000 osób. Choroba ta występuje zazwyczaj w 6. i 7. dekadzie życia, chociaż zdarza się, że pojawia się także u ludzi młodych – przykładem takiej osoby może być Stephen Hawking, u którego diagnoza SLA została postawiona w wieku 21 lat. Stwardnienie zanikowe boczne występuje niemal dwukrotnie częściej u mężczyzn. Oprócz około 5% przypadków SLA uwarunkowanego genetycznie, do dziś nie udało się jednoznacznie stwierdzić jakie przyczyny odpowiadają za wystąpienie tej choroby. 

Postaci SLA 

Wyróżnia się trzy kliniczne postacie SLA, podział związany jest z objawami występującymi na początku przebiegu choroby: 

  • SLA obwodowe – objawy dotyczą głównie kończyn, występuje osłabienie siły mięśni i ich szybki zanik, odruchy głębokie są zniesione, 
  • SLA opuszkowe – postać tą cechują objawy zespołu opuszkowego, w tym: problemy z mową, połykaniem i fascykulacje języka, 
  • SLA piramidowe – w przebiegu tej postaci występuje wzmożone napięcie mięśniowe, wygórowane odruchy i drżenia. 

SLA a SM 

Stwardnienie zanikowe boczne i stwardnienie rozsiane (SM) są chorobami, które często bywają ze sobą mylone. W stwardnieniu rozsianym dochodzi do demielinizacji włókien nerwowych na tle procesów autoimmunologicznych, a przyczyny tego schorzenia, tak jak ma to miejsce w przypadku SLA, nie zostały jak dotąd jednoznacznie określone. SLA dotyka głównie osoby starsze, po 50. roku życia, a stwardnienie rozsiane częściej diagnozowane jest u ludzi młodych – zazwyczaj pomiędzy 20. a 40. rokiem życia.

SLA cechuje się stale postępującym przebiegiem, natomiast w przypadku SM występują okresy zaostrzeń i remisji choroby. Stadia i objawy SM są zazwyczaj słabiej nasilone niż ma to miejsce w SLA. Inne są także metody diagnostyczne i leczenie objawowe stosowane w tych jednostkach chorobowych. Stwardnienie rozsiane, choć także pozostaje chorobą nieuleczalną, cechuje się dużo lepszymi rokowaniami w porównaniu do stwardnienia zanikowego bocznego. 

Objawy SLA 

Pierwsze objawy SLA 

Objawy początkowe SLA związane są z osłabieniem mięśni. Spadek siły mięśniowej we wczesnej fazie choroby może dotyczyć tylko jednej kończyny i z czasem obejmować pozostałe. Osłabienie siły kończyn górnych lub dolnych zauważone zostaje przez chorego, kiedy czynności dotychczas wykonywane z łatwością zaczynają stanowić problem. Chory częściej potyka się, chodząc po w miarę równym terenie, może mieć problemy z ubraniem się i odczuwa coraz to większe trudności w wykonywaniu codziennych obowiązków. Oczywiście zaburzenia siły mięśniowej mogą być spowodowane wieloma innymi, częstszymi schorzeniami i w porównaniu do nich SLA jest rzadką przyczyną tych dolegliwości. 

Objawy występujące w przebiegu SLA 

Do objawów występujących w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego zalicza się: 

  • osłabienie siły mięśniowej – wypuszczanie przedmiotów z rąk, potykanie się o „podwiniętą” stopę,
  • drżenia mięśniowe – drżenia i fascykulacje włókien mięśniowych, 
  • uczucie silnego zmęczenia, 
  • parestezje – zaburzenia czucia skórnego, drętwienia, uczucie „pełzania” pod skórą, 
  • wzmożone napięcie mięśniowe i związane z nim dolegliwości bólowe w przebiegu SLA piramidowego, 
  • zaniki mięśniowe – dochodzi do nich szczególnie szybko w SLA obwodowym,
  • zaburzenia połykania mogące prowadzić do odwodnienia i niedożywienia, 
  • nadmierne gromadzenie się śliny, 
  • zaburzenia mowy, 
  • osłabiona mimika twarzy, 
  • zaburzenia oddychania,
  • zaburzenia psychiczne i emocjonalne – depresja, stany lękowe, nieadekwatny do danej sytuacji płacz lub śmiech. 

Powiązane produkty

Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego 

Przyczyny stwardnienia zanikowe bocznego nie są jak dotąd poznane. Uważa się, że za rozwój SLA mogą odpowiadać infekcje wirusowe, toksyny, nadmierne działanie wolnych rodników oraz zaburzenia autoimmunologiczne.  

Dziedziczenie SLA

Jeśli SLA występuje u bliskiego krewnego, ryzyko wystąpienia stwardnienia zanikowego bocznego u bliskich członków rodziny jest niskie. Około 5% przypadków ALS jest jednak związane z występowaniem mutacji w genie odpowiedzialnym za kodowanie dysmutazy ponadtlenkowej – SOD1. Genetycznie uwarunkowane SLA cechuje się wcześniejszym początkiem i wolniejszym postępowaniem objawów.  

Stwardnienie zanikowe boczne – diagnostyka 

Diagnostyka stwardnienia zanikowego bocznego opiera się na zebraniu z pacjentem wywiadu lekarskiego i przeprowadzeniu badania neurologicznego. W trakcie badania lekarz neurolog ocenia siłę i stopień napięcia mięśni pacjenta, zwraca uwagę na występujące drżenia i fascykulacje oraz zaburzenia mowy. Czasami, w przypadku silnie wyrażonych objawów, rozpoznanie choroby może zostać postawione niemal natychmiastowo. W sytuacjach, gdy objawy choroby nie są wyraźne, niezbędne jest przeprowadzenie dokładniejszych badań, które mają na celu wykluczenie innych przyczyn mogących odpowiadać za wystąpienie objawów. W tym celu zleca się badania laboratoryjne – zwykle morfologię krwi oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, a także badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny głowy. Zwykle, w celu zbadania mięśni i obwodowego układu nerwowego, wykonuje się badanie elektromiograficzne (EMG).  

W diagnostyce różnicowej SLA uwzględnia się: 

  • zespoły paranowotworowe, 
  • zaburzenia naczyniowe ośrodkowego układu nerwowego, 
  • syringobulbię, 
  • stwardnienie rozsiane, 
  • zatrucie metalami ciężkimi, 
  • zapalenie mięśni z ciałami wtrętowymi, 
  • guzy mózgu i rdzenia kręgowego, 
  • wieloogniskową neuropatię ruchową. 

Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie, rehabilitacja, rokowania 

Czy SLA jest uleczalne? 

Pomimo wielu badań nad patomechanizmami i możliwościami związanymi z nowymi metodami leczenia, SLA pozostaje chorobą nieuleczalną o postępującym przebiegu. 

Leczenie farmakologiczne SLA

Jak dotąd nie istnieje skuteczne leczenie przyczynowe SLA, terapia skupia się na łagodzeniu najbardziej uciążliwych objawów choroby. Jedynym lekiem, który przedłuża średni czas życia chorych o około 3 miesiące i opóźnia wystąpienie niewydolności oddechowej jest rulizon – odpowiada on za hamowanie uwalniania glutaminianu, co zapobiega uszkadzaniu neuronów.

Inne środki stosowane w leczeniu SLA to: leki obniżające napięcie mięśni, zmniejszające nadmierne ślinienie się, leki ułatwiające zasypianie i stabilizujące nastrój oraz leki przeciwbólowe. W terapii SLA duże znaczenie ma także wsparcie psychoterapeutyczne oraz rehabilitacja logopedyczna. W momencie wystąpienia zaburzeń oddychania stosuje się metody wentylacji nieinwazyjnej z użyciem respiratora. 

Rehabilitacja przy stwardnieniu zanikowym bocznym

Rehabilitacja pacjentów z SLA jest ważną częścią leczenia tej choroby. Przeprowadzone badania sugerują, że choć nie przynosi ona istotnej poprawy w zakresie zwalczania zaburzeń ruchowych i nie przekłada się na polepszenie sprawności pacjenta, ma ona duży wpływ na polepszenie ogólnego samopoczucia, zwalczanie bólu i poprawia jakość snu. Rehabilitacja pacjentów z SLA może odbywać się w warunkach domowych, zalecane są również ćwiczenia w wodzie. 

Rokowania przy SLA

Rokowania w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego są bardzo złe. U większości pacjentów do zgonu dochodzi zazwyczaj od 3 do 5 lat od postawienia diagnozy. Śmierć spowodowana jest porażeniem mięśni oddechowych lub innymi powikłaniami choroby w tym zakażeniami. Część osób chorujących na SLA podejmuje próby samobójcze. 

Należy jednak pamiętać o przykładach osób, takich jak Stephen Hawking, który walczył z chorobą przez ponad 50 lat, prowadząc w tym czasie niezwykle twórcze i owocne życie. Nigdy nie należy tracić nadziei, gdyż bez przerwy trwają prace nad nowymi metodami leczenia, które mają na celu przedłużenie i polepszenie jakości życia osób chorych na SLA. 

Stwardnienie zanikowe boczne i żywienie 

Trudności w żywieniu osób chorych na SLA wynikają z zaburzeń połykania i osłabienia mięśni odpowiedzialnych za przeżuwanie kęsów pokarmowych. Gdy chory nie może przyjmować już pokarmów stałych, dobrym rozwiązaniem jest przygotowywanie mu posiłków, które mogą zostać zmiksowane i podane w postaci półpłynnej lub płynnej. W żywieniu chorych na SLA sprawdzają się także specjalistyczne posiłki do picia zawierające niezbędną ilość kalorii oraz składników odżywczych – jest to tzw. żywność specjalnego przeznaczenia medycznego.

W przypadkach szczególnie nasilonych trudności związanych z połykaniem, stosuje się żywienie przez PEG – przezskórną endoskopową gastrostomię. Założenie PEG wymaga krótkiego zabiegu operacyjnego, który polega na umieszczeniu specjalnego drenu w żołądku przez nacięcie wykonane na skórze brzucha. Zastosowanie żywienia przez PEG pozwala na lepsze odżywienie chorych i wiąże się z mniejszym ryzykiem zachłyśnięć treścią pokarmową. 

  1. H. Kwieciński, Stwardnienie boczne zanikowe, MP, Kraków 2007.
  2. P. Gajewski, A. Szczeklik, Interna Szczeklika 2017, MP, Kraków 2017.
  3. O. Narkiewicz, J. Moryś, Neuroanatomia czynnościowa i kliniczna, PZWL, Warszawa 2013.
  4. H. Manji, S. Connolly, N. Dorward i in., Oksfordzki podręcznik neurologii, Czelej, Lublin 2010.
  5. L. P. Rowland, Neurologia Merritta, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2004.
  6. Ch. Turner, A. Bahra, K. Cikurel, Crash Course – neurologia, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2008.
  7. W. Kozubski, Neurologia – kompendium, PZWL, Warszawa 2014.
  8. R. Podemski, Kompendium neurologii, Via Medica, Gdańsk 2011.
  9. K. W. Lindsay, G. Fuller, Neurologia i neurochirurgia, Elsevier, Warszawa 2013.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Krztusiec – przyczyny, objawy, leczenie kokluszu

    Krztusiec (koklusz) jest ostrą chorobą zakaźną dróg oddechowych wywołaną przez pałeczki krztuśca. Do zakażenia dochodzi drogą kropelkową. Na ciężki przebieg krztuśca narażone są zwłaszcza niemowlęta poniżej 6. miesiąca życia. Jak przebiega krztusiec i jak go rozpoznać? Jak wygląda leczenie kokluszu? W jaki sposób można się przed nim uchronić?

  • Pneumocystoza – objawy, rozpoznanie i leczenie

    Pneumocystoza to zapalenie płuc spowodowane zakażeniem Pneumocystis jirovecii. Choroba występuje u osób z obniżoną odpornością m.in. z powodu AIDS lub przyjmowania leków immunosupresyjnych, dlatego zalicza się ją do zakażeń oportunistycznych. Pneumocystoza to poważna choroba objawiająca się dusznością i suchym kaszlem, która może prowadzić nawet do śmierci.

  • Przeziębienie, grypa, alergia czy COVID-19? Jak je od siebie odróżnić?

    Masz katar, kaszel i gorączkę? Czy to zwykłe przeziębienie, grypa czy może COVID-19? Objawy tych chorób mogą być bardzo podobne, co utrudnia samodzielne postawienie diagnozy. Dowiedz się, jakie są kluczowe różnice między tymi schorzeniami i kiedy warto skonsultować się z lekarzem.

  • Reumatoidalne zapalenie stawów – przyczyny, objawy i leczenie RZS

    Reumatoidalne zapalenie stawów (inaczej RZS lub gościec stawowy) to przewlekła choroba reumatyczna o podłożu autoimmunologicznym. Powszechnie określa się ją także jako reumatyzm. Początkowo atakuje najczęściej symetrycznie małe i średnie stawy rąk i nóg, ale w konsekwencji prowadzi do wielu zmian ogólnoustrojowych – jej najbardziej charakterystycznym objawem jest ból stawów, ich zaczerwienienie i obrzęk. Jak leczy się reumatoidalne zapalenie stawów? Czy istnieją domowe sposoby na RZS?

  • Pieczenie, upławy i swędzenie kobiecych okolic intymnych? To może być infekcja pochwy. Jak zapobiegać i leczyć stany zapalne?

    Upławy, pieczenie i swędzenie okolic intymnych to nie tylko uporczywe i często nawracające przypadłości, ale także objawy infekcji, która może doprowadzić do niepłodności, jeśli zostanie zaniedbana. Infekcje okolic intymnych mogą przydarzyć się kobiecie w każdym wieku, przed porodem, w trakcie ciąży i w połogu. Czy istnieje jedna uniwersalna odpowiedź na pytanie – jak skutecznie wyleczyć i zapobiegać zakażeniom pochwy? Otóż nie, nie istnieje. Można jednak postępować zgodnie z pewnymi wskazówkami, dzięki którym nawet przy pomocy domowych sposobów na infekcje intymne możliwe jest złagodzenie tych najbardziej dokuczliwych objawów. Więcej informacji na ten temat znajduje się w niniejszym artykule.

  • Co zrobić, kiedy dziecko kaszle, a osłuchowo jest czyste?

    Kaszel dziecka bez innych objawów może być związany z przebytym niedawno zakażeniem układu oddechowego albo sygnalizować rozwijającą się w organizmie infekcję dróg oddechowych. Istnieją jednak inne przyczyny kaszlu u dzieci, które wymagają bardziej zaawansowanych badań. Jakie to przyczyny i jak je zdiagnozować?

  • Grypa i RSV – szczepionka, podobieństwa i różnice

    Grypa i RSV (ang. Respiratory Syncytial Virus) to dwie powszechne choroby wirusowe, które mają znaczący wpływ na zdrowie publiczne, szczególnie w okresie jesienno-zimowym. Obie mogą prowadzić do poważnych powikłań, zwłaszcza u osób starszych, niemowląt oraz osób z osłabionym układem odpornościowym. W tym artykule przyjrzymy się bliżej podobieństwom i różnicom między grypą a RSV, ze szczególnym uwzględnieniem dostępnych szczepień.

  • Dieta w zaburzeniach lękowych. Co jeść, a czego unikać przy stanach lękowych?

    Zaburzenia lękowe dotykają znaczny odsetek dorosłych i dzieci. Osoby z zaburzeniami zmagają się z przewlekłym lękiem i stresem, który często powoduje cierpienie psychiczne i znaczne upośledzenie funkcjonowania pacjentów w wielu sferach ich życia. Tymczasem odpowiednia dieta w zaburzeniach lękowych może korzystnie wpływać na zdrowie układu nerwowego i pomagać w łagodzeniu objawów zaburzeń lękowych.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

logo Telemedi

Usługę zdalnej konsultacji z lekarzem świadczy Telemedi.
Regulamin świadczenia usługi dostępny jest tutaj.