Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Marcin Setlak

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) jest poważną i postępującą chorobą neurodegeneracyjną, w wyniku której dochodzi do trwałego uszkodzenia ośrodkowego i obwodowego neuronu ruchowego. Choroba ta rozpoznawana jest zazwyczaj pomiędzy 50. a 70. rokiem życia, dwukrotnie częściej dotyczy mężczyzn. Stopniowe niszczenie struktur nerwowych odpowiedzialnych za ruch powoduje występowanie u chorych osłabienia mięśni i trudności w poruszaniu się, a w zaawansowanych stadiach choroby występują problemy z mową, przyjmowaniem pokarmów i oddychaniem. 

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – czym jest? 

Co to jest stwardnienie zanikowe boczne? 

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) jest postępującą i jak na razie nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną. W przebiegu tej choroby dochodzi do uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych oraz dolnego i górnego motoneuronu wchodzących w skład drogi piramidowej. SLA nazywana jest także chorobą Lou Gehriga od nazwiska amerykańskiego sportowca, który zmarł na tę chorobę.

W przebiegu SLA dochodzi do stopniowego osłabiania sprawności ruchowej, a w kolejnych etapach choroby do całkowitego paraliżu i śmierci na skutek porażenia mięśni oddechowych. Średnia długość życia chorych od postawienia diagnozy to około 3 do 5 lat, w rzadkich przypadkach czas życia jest dłuższy.  

Kogo dotyczy SLA? 

Stwardnienie boczne zanikowe rozpoznawane jest u około 3 na 100000 osób. Choroba ta występuje zazwyczaj w 6. i 7. dekadzie życia, chociaż zdarza się, że pojawia się także u ludzi młodych – przykładem takiej osoby może być Stephen Hawking, u którego diagnoza SLA została postawiona w wieku 21 lat. Stwardnienie zanikowe boczne występuje niemal dwukrotnie częściej u mężczyzn. Oprócz około 5% przypadków SLA uwarunkowanego genetycznie, do dziś nie udało się jednoznacznie stwierdzić jakie przyczyny odpowiadają za wystąpienie tej choroby. 

Postaci SLA 

Wyróżnia się trzy kliniczne postacie SLA, podział związany jest z objawami występującymi na początku przebiegu choroby: 

  • SLA obwodowe – objawy dotyczą głównie kończyn, występuje osłabienie siły mięśni i ich szybki zanik, odruchy głębokie są zniesione, 
  • SLA opuszkowe – postać tą cechują objawy zespołu opuszkowego, w tym: problemy z mową, połykaniem i fascykulacje języka, 
  • SLA piramidowe – w przebiegu tej postaci występuje wzmożone napięcie mięśniowe, wygórowane odruchy i drżenia. 

SLA a SM 

Stwardnienie zanikowe boczne i stwardnienie rozsiane (SM) są chorobami, które często bywają ze sobą mylone. W stwardnieniu rozsianym dochodzi do demielinizacji włókien nerwowych na tle procesów autoimmunologicznych, a przyczyny tego schorzenia, tak jak ma to miejsce w przypadku SLA, nie zostały jak dotąd jednoznacznie określone. SLA dotyka głównie osoby starsze, po 50. roku życia, a stwardnienie rozsiane częściej diagnozowane jest u ludzi młodych – zazwyczaj pomiędzy 20. a 40. rokiem życia.

SLA cechuje się stale postępującym przebiegiem, natomiast w przypadku SM występują okresy zaostrzeń i remisji choroby. Stadia i objawy SM są zazwyczaj słabiej nasilone niż ma to miejsce w SLA. Inne są także metody diagnostyczne i leczenie objawowe stosowane w tych jednostkach chorobowych. Stwardnienie rozsiane, choć także pozostaje chorobą nieuleczalną, cechuje się dużo lepszymi rokowaniami w porównaniu do stwardnienia zanikowego bocznego. 

Objawy SLA 

Pierwsze objawy SLA 

Objawy początkowe SLA związane są z osłabieniem mięśni. Spadek siły mięśniowej we wczesnej fazie choroby może dotyczyć tylko jednej kończyny i z czasem obejmować pozostałe. Osłabienie siły kończyn górnych lub dolnych zauważone zostaje przez chorego, kiedy czynności dotychczas wykonywane z łatwością zaczynają stanowić problem. Chory częściej potyka się, chodząc po w miarę równym terenie, może mieć problemy z ubraniem się i odczuwa coraz to większe trudności w wykonywaniu codziennych obowiązków. Oczywiście zaburzenia siły mięśniowej mogą być spowodowane wieloma innymi, częstszymi schorzeniami i w porównaniu do nich SLA jest rzadką przyczyną tych dolegliwości. 

Objawy występujące w przebiegu SLA 

Do objawów występujących w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego zalicza się: 

  • osłabienie siły mięśniowej – wypuszczanie przedmiotów z rąk, potykanie się o „podwiniętą” stopę,
  • drżenia mięśniowe – drżenia i fascykulacje włókien mięśniowych, 
  • uczucie silnego zmęczenia, 
  • parestezje – zaburzenia czucia skórnego, drętwienia, uczucie „pełzania” pod skórą, 
  • wzmożone napięcie mięśniowe i związane z nim dolegliwości bólowe w przebiegu SLA piramidowego, 
  • zaniki mięśniowe – dochodzi do nich szczególnie szybko w SLA obwodowym,
  • zaburzenia połykania mogące prowadzić do odwodnienia i niedożywienia, 
  • nadmierne gromadzenie się śliny, 
  • zaburzenia mowy, 
  • osłabiona mimika twarzy, 
  • zaburzenia oddychania,
  • zaburzenia psychiczne i emocjonalne – depresja, stany lękowe, nieadekwatny do danej sytuacji płacz lub śmiech. 

Powiązane produkty

Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego 

Przyczyny stwardnienia zanikowe bocznego nie są jak dotąd poznane. Uważa się, że za rozwój SLA mogą odpowiadać infekcje wirusowe, toksyny, nadmierne działanie wolnych rodników oraz zaburzenia autoimmunologiczne.  

Dziedziczenie SLA

Jeśli SLA występuje u bliskiego krewnego, ryzyko wystąpienia stwardnienia zanikowego bocznego u bliskich członków rodziny jest niskie. Około 5% przypadków ALS jest jednak związane z występowaniem mutacji w genie odpowiedzialnym za kodowanie dysmutazy ponadtlenkowej – SOD1. Genetycznie uwarunkowane SLA cechuje się wcześniejszym początkiem i wolniejszym postępowaniem objawów.  

Stwardnienie zanikowe boczne – diagnostyka 

Diagnostyka stwardnienia zanikowego bocznego opiera się na zebraniu z pacjentem wywiadu lekarskiego i przeprowadzeniu badania neurologicznego. W trakcie badania lekarz neurolog ocenia siłę i stopień napięcia mięśni pacjenta, zwraca uwagę na występujące drżenia i fascykulacje oraz zaburzenia mowy. Czasami, w przypadku silnie wyrażonych objawów, rozpoznanie choroby może zostać postawione niemal natychmiastowo. W sytuacjach, gdy objawy choroby nie są wyraźne, niezbędne jest przeprowadzenie dokładniejszych badań, które mają na celu wykluczenie innych przyczyn mogących odpowiadać za wystąpienie objawów. W tym celu zleca się badania laboratoryjne – zwykle morfologię krwi oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, a także badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny głowy. Zwykle, w celu zbadania mięśni i obwodowego układu nerwowego, wykonuje się badanie elektromiograficzne (EMG).  

W diagnostyce różnicowej SLA uwzględnia się: 

  • zespoły paranowotworowe, 
  • zaburzenia naczyniowe ośrodkowego układu nerwowego, 
  • syringobulbię, 
  • stwardnienie rozsiane, 
  • zatrucie metalami ciężkimi, 
  • zapalenie mięśni z ciałami wtrętowymi, 
  • guzy mózgu i rdzenia kręgowego, 
  • wieloogniskową neuropatię ruchową. 

Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie, rehabilitacja, rokowania 

Czy SLA jest uleczalne? 

Pomimo wielu badań nad patomechanizmami i możliwościami związanymi z nowymi metodami leczenia, SLA pozostaje chorobą nieuleczalną o postępującym przebiegu. 

Leczenie farmakologiczne SLA

Jak dotąd nie istnieje skuteczne leczenie przyczynowe SLA, terapia skupia się na łagodzeniu najbardziej uciążliwych objawów choroby. Jedynym lekiem, który przedłuża średni czas życia chorych o około 3 miesiące i opóźnia wystąpienie niewydolności oddechowej jest rulizon – odpowiada on za hamowanie uwalniania glutaminianu, co zapobiega uszkadzaniu neuronów.

Inne środki stosowane w leczeniu SLA to: leki obniżające napięcie mięśni, zmniejszające nadmierne ślinienie się, leki ułatwiające zasypianie i stabilizujące nastrój oraz leki przeciwbólowe. W terapii SLA duże znaczenie ma także wsparcie psychoterapeutyczne oraz rehabilitacja logopedyczna. W momencie wystąpienia zaburzeń oddychania stosuje się metody wentylacji nieinwazyjnej z użyciem respiratora. 

Rehabilitacja przy stwardnieniu zanikowym bocznym

Rehabilitacja pacjentów z SLA jest ważną częścią leczenia tej choroby. Przeprowadzone badania sugerują, że choć nie przynosi ona istotnej poprawy w zakresie zwalczania zaburzeń ruchowych i nie przekłada się na polepszenie sprawności pacjenta, ma ona duży wpływ na polepszenie ogólnego samopoczucia, zwalczanie bólu i poprawia jakość snu. Rehabilitacja pacjentów z SLA może odbywać się w warunkach domowych, zalecane są również ćwiczenia w wodzie. 

Rokowania przy SLA

Rokowania w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego są bardzo złe. U większości pacjentów do zgonu dochodzi zazwyczaj od 3 do 5 lat od postawienia diagnozy. Śmierć spowodowana jest porażeniem mięśni oddechowych lub innymi powikłaniami choroby w tym zakażeniami. Część osób chorujących na SLA podejmuje próby samobójcze. 

Należy jednak pamiętać o przykładach osób, takich jak Stephen Hawking, który walczył z chorobą przez ponad 50 lat, prowadząc w tym czasie niezwykle twórcze i owocne życie. Nigdy nie należy tracić nadziei, gdyż bez przerwy trwają prace nad nowymi metodami leczenia, które mają na celu przedłużenie i polepszenie jakości życia osób chorych na SLA. 

Stwardnienie zanikowe boczne i żywienie 

Trudności w żywieniu osób chorych na SLA wynikają z zaburzeń połykania i osłabienia mięśni odpowiedzialnych za przeżuwanie kęsów pokarmowych. Gdy chory nie może przyjmować już pokarmów stałych, dobrym rozwiązaniem jest przygotowywanie mu posiłków, które mogą zostać zmiksowane i podane w postaci półpłynnej lub płynnej. W żywieniu chorych na SLA sprawdzają się także specjalistyczne posiłki do picia zawierające niezbędną ilość kalorii oraz składników odżywczych – jest to tzw. żywność specjalnego przeznaczenia medycznego.

W przypadkach szczególnie nasilonych trudności związanych z połykaniem, stosuje się żywienie przez PEG – przezskórną endoskopową gastrostomię. Założenie PEG wymaga krótkiego zabiegu operacyjnego, który polega na umieszczeniu specjalnego drenu w żołądku przez nacięcie wykonane na skórze brzucha. Zastosowanie żywienia przez PEG pozwala na lepsze odżywienie chorych i wiąże się z mniejszym ryzykiem zachłyśnięć treścią pokarmową. 

  1. H. Kwieciński, Stwardnienie boczne zanikowe, MP, Kraków 2007.
  2. P. Gajewski, A. Szczeklik, Interna Szczeklika 2017, MP, Kraków 2017.
  3. O. Narkiewicz, J. Moryś, Neuroanatomia czynnościowa i kliniczna, PZWL, Warszawa 2013.
  4. H. Manji, S. Connolly, N. Dorward i in., Oksfordzki podręcznik neurologii, Czelej, Lublin 2010.
  5. L. P. Rowland, Neurologia Merritta, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2004.
  6. Ch. Turner, A. Bahra, K. Cikurel, Crash Course – neurologia, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2008.
  7. W. Kozubski, Neurologia – kompendium, PZWL, Warszawa 2014.
  8. R. Podemski, Kompendium neurologii, Via Medica, Gdańsk 2011.
  9. K. W. Lindsay, G. Fuller, Neurologia i neurochirurgia, Elsevier, Warszawa 2013.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • PMS (zespół napięcia przedmiesiączkowego) – jak sobie z nim radzić?

    Co miesiąc powtarza się niemal ten sam scenariusz – dopada Cię huśtawka nastrojów, nie możesz się skoncentrować, przybierasz na wadze nawet do 3 kg, czujesz się opuchnięta, piersi sprawiają Ci ból, nie możesz spać, masz migrenę, nudności, zaparcia lub biegunkę, a twarz i dekolt pokrywają się wypryskami? To tylko część z ponad 100 objawów, które  świadczą o zespole napięcia przedmiesiączkowego, czyli PMS. Jak złagodzić jego objawy?

  • Terapia celowana – nowa metoda leczenia nowotworów

    W dzisiejszych czasach do walki z nowotworami wykorzystywane są różne metody leczenia: zabiegi operacyjne, chemioterapia, radioterapia czy też hormonoterapia. Obecnie coraz większe nadzieje wiąże się z tzw. terapią celowaną.

  • Polio – przyczyny, objawy, leczenie choroby Heinego-Medina

    Polio jest wirusową chorobą zakaźną, która może prowadzić do śmierci lub ciężkiego kalectwa na skutek wiotkiego porażenia mięśni. Do zakażenia poliowirusem dochodzi drogą pokarmową lub w wyniku bezpośredniego kontaktu z chorym. Jak rozpoznać polio i w jaki sposób się przed nim uchronić? Jakie są objawy choroby Heinego-Medina?

  • Ból pęcherza – przyczyny, leczenie, domowe sposoby

    Ból pęcherza jest jedną z częstszych infekcji dróg moczowych, szczególnie u kobiet. Jeśli jej przebieg jest ostry, może mu towarzyszyć bardzo częste oddawanie niewielkich ilości moczu, gorączka oraz pieczenie w okolicach cewki moczowej. To jaka terapia będzie najlepsza na ból pęcherza, zależy od przyczyny tych dolegliwości. Czy ból pęcherza i zapalenie pęcherza to ta sama przypadłość i jak radzić sobie z infekcją w czasie ciąży?

  • Monakolina K – co to jest? Właściwości, zastosowanie, przeciwwskazania

    Choroby układu sercowo-naczyniowego stanowią główną przyczynę zachorowalności i śmiertelności nie tylko w Polsce, lecz również na całym świecie. U podłoża większości z nich leży miażdżyca naczyń krwionośnych, która jest bezpośrednio związana z zaburzeniami lipidowymi. Jednym z proponowanych sposobów radzenia sobie z tym problemem jest stosowanie suplementacji w oparciu o monakolinę K.

  • Co zrobić, kiedy dziecko kaszle, a osłuchowo jest czyste?

    Kaszel dziecka bez innych objawów może być związany z przebytym niedawno zakażeniem układu oddechowego albo sygnalizować rozwijającą się w organizmie infekcję dróg oddechowych. Istnieją jednak inne przyczyny kaszlu u dzieci, które wymagają bardziej zaawansowanych badań. Jakie to przyczyny i jak je zdiagnozować?

  • Sensor do pomiaru cukru (CGM) – czym jest? Ile kosztuje? Refundacja

    Koncepcja wszczepialnych czujników glukozy jest propagowana od ponad 40 lat. Obecnie przyjmuje się, że ciągły monitoring glikemii (CGM) zwiększa jakość życia, ponieważ umożliwia podejmowanie świadomych decyzji dotyczących leczenia cukrzycy w wyniku bardziej zoptymalizowanej kontroli glikemii. Cukrzyca jest jedną z najczęstszych chorób cywilizacyjnych, na którą w Polsce choruje ponad 3 mln osób, z czego około 25% nie jest tego świadomych.

  • Subkliniczna niedoczynność tarczycy – objawy, leczenie

    Tarczyca jako jeden z kluczowych gruczołów układu hormonalnego, pełni istotną rolę w regulacji metabolizmu, funkcji sercowo-naczyniowych, a także procesów rozwojowych organizmu. Niedoczynność tarczycy, czyli hipotyreoza, to schorzenie wynikające z niewystarczającej produkcji hormonów tarczycy. Jedną z mniej oczywistych form tej choroby jest subkliniczna niedoczynność tarczycy – stan, który często rozwija się w sposób utajony, przez co trudniej go zdiagnozować i leczyć. Czym dokładnie jest subkliniczna niedoczynność tarczycy? Jakie są jej objawy, przyczyny, sposoby diagnostyki oraz metody terapii?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

logo Telemedi

Usługę zdalnej konsultacji z lekarzem świadczy Telemedi.
Regulamin świadczenia usługi dostępny jest tutaj.