Multiple System Atrophy
Ewelina Sochacka

Zanik wieloukładowy (MSA) – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

21 maja 2024 roku w wieku 71 lat po kilkuletniej walce z chorobą zmarł wybitny polski kompozytor Jan A. P. Kaczmarek. Muzyk zmagał się z nieuleczalnym, postępującym schorzeniem neurodegeneracyjnym – zanikiem wieloukładowym (MSA). Choroba ta prowadzi do uszkodzenia struktur mózgu, a objawy przypominają symptomy choroby Parkinsona. Dowiedz się więcej na temat przyczyn, objawów i sposobów leczenia MSA.

  1. Zespół wieloukładowy – co to za choroba?
  2. Przyczyny zaniku wieloukładowego
  3. Objawy MSA
  4. Jak rozpoznać zespół wieloukładowy?
  5. MSA – leczenie

Zespół wieloukładowy – co to za choroba?

Zanik wieloukładowy (MSA, ang. Multiple System Atrophy) to rzadka, postępująca choroba neurodegeneracyjna należąca do grupy chorób zwanych parkinsonizmem atypowym lub parkinsonizmem plus. W przeszłości była określana jako zespół Shy’a-Dragera. W jej przebiegu pojawiają się objawy charakterystyczne dla choroby Parkinsona oraz objawy dodatkowe – jest to kombinacja symptomów wpływających zarówno na ośrodkowy (kontrolujący m.in. sposób poruszania się człowieka), jak i autonomiczny układ nerwowy (kierujący mimowolnymi procesami takimi jak krążenie krwi czy trawienie).

Zanik wieloukładowy występuje kilkadziesiąt razy rzadziej niż idiopatyczna choroba Parkinsona, z częstością 3-4 zachorowań na 100 000 osób. Początek choroby przypada na wiek dorosły (>30 lat), najczęściej pierwsze oznaki pojawiają się między 50. a 60. rokiem życia. Kobiety i mężczyźni zapadają na MSA z taką samą częstotliwością.

Przyczyny zaniku wieloukładowego

Dokładna przyczyna MSA nie jest znana. W mózgach osób dotkniętych tą chorobą obserwuje się nagromadzenie w komórkach nerwowych nieprawidłowego białka o nazwie alfa-synukleina (ASN). Złogi ASN występują głównie w komórkach glejowych wytwarzających mielinę – powłokę odpowiadającą za sprawny transfer sygnałów w mózgu. Z tego powodu zanik wieloukładowy jest zaliczany do schorzeń zwyrodnieniowych układu nerwowego z grupy α-synukleinopatii.

Obecnie uważa się, że choroba może być wynikiem kombinacji czynników genetycznych oraz środowiskowych takich jak ekspozycja na bodźce toksyczne (u chorych identyfikowano m.in. większe narażenie na metale ciężkie, pestycydy i rozpuszczalniki organiczne). Choć zanik wieloukładowy nie jest uznawany za chorobę dziedziczną, pojawiają się pojedyncze przypadki występowania schorzenia w rodzinach. Z całą pewnością nie jest to natomiast choroba zakaźna.

Powiązane produkty

Objawy MSA

Wyróżnia się dwa typy MSA (podział ten uwzględnia dominujące u chorego objawy – co istotne, mogą się one zmieniać w czasie):

  • MSA-P (MSA-Parkinsonism) – cechuje się występowaniem przede wszystkim symptomów charakterystycznych dla choroby Parkinsona: spowolnienie ruchów, sztywność mięśni i drżenie kończyn. Ponadto pojawiają się także dysfunkcje związane z pracą autonomicznego układu nerwowego, np. problemy z oddawaniem moczu, napady pocenia się czy trudności z termoregulacją i kłopoty z trawieniem, w szczególności zaparcia.
  • MSA-C (MSA-Cerebellar) – jest to typ móżdżkowy, występuje rzadziej niż MSA-P. Wiąże się z występowaniem głównie problemów z równowagą i koordynacją (ataksją). Pojawiają się także trudności w połykaniu, ślinotok, zaburzenia mowy (szczególnie dyzartria z hipofonią) i nieprawidłowe ruchy gałek ocznych.

Innymi charakterystycznymi dla zaniku wieloukładowego zaburzeniami są tzw. zespół krzywej wieży w Pizie (przechylanie się tułowia chorego w jedną stronę) oraz antecollis (opadanie głowy i szyi do przodu). Niekiedy u pacjentów z MSA obserwuje się również kamptokormię (nadmierne pochylenie tułowia do przodu). W mniej więcej 75% przypadków zauważa się asymetrię objawów.

Do innych symptomów MSA można również zaliczyć:

  • spadki ciśnienia tętniczego,
  • zawroty głowy podczas stania,
  • zaburzenia funkcji seksualnych, przede wszystkim zaburzenia erekcji u mężczyzn,
  • suchość w ustach,
  • obniżenie nastroju, depresja,
  • zaburzenia snu (parasomnie związane ze snem REM),
  • zaburzenia oddechowe takie jak stridor (świszczący dźwięk towarzyszący oddychaniu) czy głośne chrapanie,
  • rzadko: zaburzenia funkcji poznawczych.

Jak rozpoznać zespół wieloukładowy?

W około 40% przypadków pierwszym objawem pozwalającym podejrzewać MSA jest zespół parkinsonowski obejmujący spowolnienie ruchowe, sztywność, drżenie kończyn i niestabilność postawy. Równie często występują zaburzenia wegetatywne, np. zaparcia, częstomocz i nietrzymanie moczu, niedociśnienie ortostatyczne (spadek ciśnienia skurczowego o 30 mm Hg lub rozkurczowego o 15 mm Hg po 3 min od pionizacji).

Postawienie ostatecznej diagnozy jest trudne ze względu na duże podobieństwo z obrazem klinicznym choroby Parkinsona, zwłaszcza w początkowych stadiach. Pomimo tego w ostatnich latach obserwuje się wzrost wskaźnika poprawnych rozpoznań MSA. Proces diagnostyczny opiera się na wywiadzie medycznym, badaniu neurologicznym i obserwacji chorego w perspektywie czasu.

Obecnie obowiązują kryteria diagnostyczne według Gilmana i wsp., opracowane w 2008 roku. Kryteria „rozpoznania prawdopodobnego” obejmują:

  • sporadyczne, postępujące schorzenie, które pojawiło się po 30. roku życia,
  • nietrzymanie moczu z zaburzeniami wzwodu u mężczyzn lub niedociśnieniem ortostatycznym,
  • wspomniany wyżej zespół parkinsonowski słabo reagujący na podawanie lewodopy,
  • zespół móżdżkowy.

Kryteria „rozpoznania możliwego” to z kolei:

  • sporadyczne, postępujące schorzenie, które pojawiło się po 30. roku życia,
  • zespół parkinsonowski lub zespół móżdżkowy,
  • przynajmniej jeden z następujących objawów: parcie na pęcherz, częste oddawanie moczu, zaburzenia erekcji, spadek ciśnienia krwi,
  • co najmniej jeden z objawów dodatkowych, wśród których znajdują się m.in. niestabilność postawy w pierwszych 3 latach choroby czy trudności w połykaniu w pierwszych 5 latach choroby.

Badania obrazowe mają znaczenie pomocnicze przy stawianiu diagnozy MSA. Najbardziej przydatne jest wykonanie rezonansu magnetycznego głowy (jednak nie na początku choroby). Można wówczas zobaczyć, zwłaszcza u chorych na MSA-C, m.in. zanik móżdżku i pnia mózgu.

MSA – leczenie

Obecnie nie ma terapii zatrzymującej lub spowalniającej postęp choroby – leczenie zespołu wieloukładowego jest wyłącznie objawowe. W przypadku występowania objawów parkinsonowskich najczęściej podaje się lewodopę, ponieważ u niektórych pacjentów obserwuje się krótkotrwałą poprawę (u około 30% chorych). Stosuje się także środki farmakologiczne pomagające w walce z zaburzeniami w oddawaniu moczu, a niekiedy także zastrzyki z toksyny botulinowej pozwalające złagodzić ruchy mimowolne.

Co to jest MSA?
Ile się żyje z MSA?
Średni czas przeżycia od pojawienia się pierwszych objawów zaniku wieloukładowego to 9,3 lat. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zachłystowe zapalenie płuc.

Ponadto istotne są rehabilitacja ruchowa, terapia logopedyczna oraz wsparcie psychologiczne. Chory powinien także zapobiegać spadkom ciśnienia poprzez właściwe nawodnienie organizmu, unikanie nagłej pionizacji, gorących kąpieli czy gwałtownego wysiłku fizycznego.

  1. Multiple System Atrophy, [online] https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/multiple-system-atrophy [dostęp:] 21.05.2024.
  2. S. Budrewicz i in., Zanik wieloukładowy — algorytm diagnostyczny i możliwości leczenia, „Polski Przegląd Neurologiczny” 2016, t. 12, nr 3.
  3. M. Michałowska, Zanik wieloukładowy, „Postępy Nauk Medycznych” 2006, nr 3.
  4. M. Michałowska, Zanik wieloukładowy, [online] https://podyplomie.pl/wiedza/neurologia/089,zanik-wieloukladowy [dostęp:] 21.05.2024.
  5. International Parkinson and Movement Disorder Society, Zanik Wieloukładowy Podstawowe Informacje Dla Pacjenta, [online] https://www.movementdisorders.org/MDS-Files1/Education/Patient-Education/Multiple-System-Atrophy-MSA/pat-Handouts-MSA-Polish-v1.pdf [dostęp:] 21.05.2024.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Obiecujące wyniki badań nad chorobą Parkinsona – czy będzie można cofnąć objawy?

    Naukowcy z Uniwersytetu w Arizonie opracowali specjalny sposób postępowania z komórkami nieneuronowymi, tak aby zmienić je w komórki o funkcjach neuronów i zatrzymać objawy chorobny Parkinsona – drżenie, sztywność, zaburzenia równowagi i koordynacji ruchowej. Obecnie ten model terapii sprawdził się w leczeniu zwierząt. Czy będzie można go wykorzystać w leczeniu ludzi żyjących z chorobą Parkinsona?

  • Czy choroba Parkinsona jest chorobą autoimmunologiczną?

    Choroba Parkinsona to schorzenie, który dotyczy ośrodkowego układu nerwowego (OUN) i jest spowodowane nieodwracalną degeneracją neuronów dopaminergicznych istoty szarej mózgu. Przyczyny tych zmian nie są do końca poznane, a w ośrodkach naukowych na całym świecie stale prowadzone są badania, które powinny ułatwić leczenie choroby Parkinsona, a także jej wczesne wykrywanie i zapobieganie. Naukowcy z Kalifornii odkryli nowy gen w komórkach odpornościowych organizmu, które być może są związane z rozwojem choroby.

  • Pneumokoki – czym są i jakie choroby wywołują? Jak chronić się przed pneumokokami?

    Streptococcus pneumoniae (pneumokoki, dwoinki zapalenia płuc) to bakterie, które osiedlają się w nosie oraz gardle i powodują groźne choroby. Zakażenia pneumokokowe dotyczą głównie małych dzieci oraz seniorów. Wśród grup ryzyka wymienia się również osoby z zaburzeniami odporności oraz osoby cierpiące na choroby przewlekłe. W jaki sposób można zarazić się pneumokokami? Jak się przed nimi chronić? Podpowiadamy.

  • Pompa insulinowa – wskazania, działanie, refundacja

    Pompy insulinowe umożliwiają lepszą kontrolę cukrzycy, a tym samym poprawiają jakość życia osób wymagających insulinoterapii. Te niewielkich rozmiarów urządzenia naśladują działanie trzustki i eliminują konieczność wykonywania regularnych wstrzyknięć insuliny. Wyjaśniamy, jak działają pompy insulinowe i jakim grupom pacjentów zaleca się korzystanie z nich. Opisujemy również, komu przysługują z refundacją.

  • Grypa i RSV – szczepionka, podobieństwa i różnice

    Grypa i RSV (ang. Respiratory Syncytial Virus) to dwie powszechne choroby wirusowe, które mają znaczący wpływ na zdrowie publiczne, szczególnie w okresie jesienno-zimowym. Obie mogą prowadzić do poważnych powikłań, zwłaszcza u osób starszych, niemowląt oraz osób z osłabionym układem odpornościowym. W tym artykule przyjrzymy się bliżej podobieństwom i różnicom między grypą a RSV, ze szczególnym uwzględnieniem dostępnych szczepień.

  • Sensor do pomiaru cukru – monitorowanie glikemii. Działanie, refundacja systemu ciągłego CGM

    Cukrzyca jest jedną z najczęstszych chorób cywilizacyjnych, na którą w Polsce choruje ponad 3 mln osób, z czego około 25% nie jest tego świadomych. W leczeniu tego schorzenia oraz w zapobieganiu występowania powikłań narządowych niezwykle istotne jest utrzymywanie prawidłowego stężenia glukozy we krwi. Dzięki nowoczesnym technologiom w postaci systemów do ciągłego monitorowania glikemii mamy szansę na lepszą kontrolę choroby, a co za tym idzie – na opóźnienie rozwoju powikłań narządowych cukrzycy. Niestety należy pamiętać, że sensory są stosunkowo drogie, a ich zakup podlega refundacji przez Narodowy Fundusz Zdrowia jedynie w konkretnych wskazaniach.

  • Refundacja dla cukrzyków – zasady refundacji w diabetologii

    Od stycznia 2024 r. obowiązuje rozporządzenie Ministra Zdrowia wprowadzające w życie zmiany w refundacji wyrobów medycznych przeznaczonych dla pacjentów chorujących na cukrzycę. Wyjaśniamy zasady odpłatności systemów do ciągłego monitorowania glikemii, pomp insulinowych, pojemników na insulinę oraz zestawów infuzyjnych.

  • Zespół słabości (kruchości) to nie zwykłe starzenie. Objawy, diagnoza, leczenie

    Proces starzenia jest nieodłącznym elementem życia każdego człowieka i ma znaczący wpływ zarówno na fizyczne, jak i psychiczne funkcjonowanie seniorów. Wśród zachodzących zmian wymienić można między innymi pogorszenie pracy poszczególnych narządów, podatność na choroby, zaburzenia poznawcze czy zespół kruchości. Ten ostatni jest zagadnieniem szczególnie badanym przez geriatrów – szacuje się, że w populacji polskiej dotyka on około 7% seniorów, wśród których ponad 50% to osoby po 80. roku życia.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij