Mózg człowieka jako symbol postępującego porażenia nadjądrowego (PSP)
Paulina Kłos-Wojtczak

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – przyczyny, objawy, dziedziczenie

Postępujące porażenie nadjądrowe (ang. progressive supranuclear palsy, PSP) to neurodegeneracyjna choroba występująca dość rzadko – 6 na 100 tys. osób. Jej pierwsze objawy manifestują się ok. szóstej dekady życia, przy czym znacznie częściej u mężczyzn niż u kobiet.

  1. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – objawy
  2. Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny
  3. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – dziedziczenie
  4. Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie
  5. PSP – rehabilitacja

Postępujące porażenie nadjądrowe jest określane również jako zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego. Po raz pierwszy schorzenie to zostało opisane w 1964 roku w publikacji naukowej dotyczącej przypadku 9 pacjentów, u których zaobserwowano wzmożone napięcie mięśniowe w okolicach karku i otępienie, a także zaburzenie pionowych ruchów gałek ocznych. Obecnie tę jednostkę chorobową uznaje się za uwarunkowaną genetycznie i zalicza się ją do tauopatii, czyli chorób, w których przebiegu dochodzi do nadmiernego, patologicznego kumulowania się białek tau w układzie nerwowym. Tym samym PSP klinicznie przypomina inną, znacznie częściej występującą chorobę neurodegeneracyjną – chorobę Parkinsona.

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – objawy

Objawy PSP nie są specyficzne wyłącznie dla tej jednostki chorobowej, dlatego często mylone są z innymi schorzeniami o podłożu neurodegeneracyjnym.

Objawy somatyczne to:

  • wzrost napięcia mięśniowego, co powoduje efekt nadmiernie wyprostowanej sylwetki,
  • zaburzenia równowagi,
  • spowolnienie ruchowe,
  • zaburzenia połykania – dysfagia,
  • zaburzenia mowy – dyzartria,
  • upośledzenie ruchu gałek ocznych – trudności w poruszaniu w górę lub w dół,
  • hipomimia, czyli maskowata twarz.

Objawy neuropsychiatryczne to:

Złotym standardem w diagnostyce choroby są badania neuropatologiczne, które pozwalają na wykrycie specyficznych cech morfologicznych, genetycznych i biochemicznych. Ważnym narzędziem jest rezonans magnetyczny, który uwypukla takie zmiany, jak grzbietowy zanik śródmózgowia, poszerzenie trzeciej komory i tzw. objaw myszki Mickey – zanik nakrywki śródmózgowia z zachowaniem pokrywy śródmózgowia i zaokrąglonych na przekroju poprzecznym konarów mózgu.

Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny

Wyniki badań naukowych wykazały, że omawiana choroba związana jest z osłabieniem wiązań z mikrotubulami i wewnątrzkomórkową agregacją białka tau. Ma to miejsce w kępkach neurofibrylarnych astrocytów. Przyczyną tego zjawiska jest prawdopodobnie mutacja genetyczna w genie MAPT (zlokalizowanym na chromosomie 17q21) kodującym białko tau.

Sprawdź ofertę witamin i minerałów na DOZ.pl

Na skutek tej mutacji dochodzi do destabilizacji mikrotubul budujących neurony, co w konsekwencji prowadzi do tworzenia się wtrętów wewnątrz cytoplazmy, które ostatecznie odpowiedzialne są za zwyrodnienie komórek nerwowych w zwojach podstawy, w pniu mózgu i w międzymózgowiu. W zaawansowanych stadiach choroby dochodzi do zaniku tych struktur.

Powiązane produkty

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – dziedziczenie

Teoria mówiąca o tym, że PSP jest chorobą dziedziczną, sprawdza się jedynie w pewnym stopniu. Faktem jest, że w niektórych przypadkach choroby wykrywa się mutacje w genie MAPT, jednak najczęściej jej podłoże jest idiopatyczne.

Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie

Wybór leczenia postępującego porażenia nadjądrowego uzależniony jest od indywidualnego przypadku. Nie da się bowiem wyleczyć przyczyn choroby. W związku z tym zarówno wprowadzona farmakoterapia, jak i rehabilitacja mają na celu złagodzenie objawów schorzenia. Warto jednak podkreślić, że obecnie nie ma skutecznej formy leczenia tej choroby.

Metody farmakologiczne opierają się przede wszystkim na podawaniu typowych leków na objawy parkinsonowskie (spowolnienie ruchowe i sztywność). Standardowo wdraża się substancje czynne takie jak lewodopa i amantadyna. W celu poprawy funkcji psychologicznych stosuje się najczęściej inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny lub trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne. Objawy dystoniczne łagodzi się poprzez podanie toksyny botulinowej.

Wybór substancji aktywnych musi być jednak bardzo ostrożny, ponieważ niektóre leki poza korzyściami wykazują również szereg skutków ubocznych – np. inhibitory cholinesterazy pogarszają funkcje motoryczne.

W badaniach klinicznych wiele miejsca poświęca się terapiom celowanym. Są one ukierunkowane na białko tau i zakładają hamowanie acetylacji tych struktur i stabilizację mikrotubul. Leki te przechodzą obecnie przez kolejne fazy testów.

PSP – rehabilitacja

Osoby cierpiące na PSP są często kierowane na rehabilitację. Za pomocą indywidualnie dobranych ćwiczeń usprawnieniu ulega nie tylko motoryka, ale także oddychanie (co zmniejsza ryzyko zachłystowego zapalenia płuc) i mowa. Fizjoterapia wzmacnia mięśnie szkieletowe, poprawia równowagę ciała i zapobiega sztywnieniu.

  1. A.B. Niemczyńska, J. Rybacka-Mossakowska, J. Jaracz i D. Łojko, Objawy psychiatryczne jako prodrom postępującego porażenia nadjądrowego – opis przypadku, „Neuropsychiatria i Neuropsychologia”, nr 16, 2021.
  2. E. Zgórzyńska, K. Krawczyk, P. Bełdzińska i A. Walczewska, Molekularne podłoże proteinopatii: przyczyna zespołów otępiennych i zaburzeń motorycznych, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, nr 75, 2021.
  3. J. Sławek, Otępienie w zespołach pozapiramidowych, „Polski Przegląd Neurologiczny”, nr 3, 2008.
  4. E. Nawotczyńska, Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, Forum Neurologiczne, [online] https://www.forumneurologiczne.pl/porada/postepujace-porazenie-nadjadrowe-przyczyny-objawy-diagnoza-leczenie/3829 [dostęp 06.09.2023].
  5. H. Kwieciński i A.M. Kamińska, Neurologia Merritta, Wrocław 2008.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pneumokoki – czym są i jakie choroby wywołują? Jak chronić się przed pneumokokami?

    Streptococcus pneumoniae (pneumokoki, dwoinki zapalenia płuc) to bakterie, które osiedlają się w nosie oraz gardle i powodują groźne choroby. Zakażenia pneumokokowe dotyczą głównie małych dzieci oraz seniorów. Wśród grup ryzyka wymienia się również osoby z zaburzeniami odporności oraz osoby cierpiące na choroby przewlekłe. W jaki sposób można zarazić się pneumokokami? Jak się przed nimi chronić? Podpowiadamy.

  • Żółć w żołądku – objawy, przyczyny, dieta, leczenie

    Produkcja żółci ma miejsce w wątrobie, następnie dochodzi do jej magazynowania w pęcherzyku żółciowym i wydzielenia w dużej ilości po spożyciu tłustego posiłku. Kolejno żółć transportowana jest przewodem żółciowym wspólnym do dwunastnicy, gdzie emulguje tłuszcze. Przygotowane w ten sposób lipidy są łatwiejsze do strawienia.

  • Zanik wieloukładowy (MSA) – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

    21 maja 2024 roku w wieku 71 lat po kilkuletniej walce z chorobą zmarł wybitny polski kompozytor Jan A. P. Kaczmarek. Muzyk zmagał się z nieuleczalnym, postępującym schorzeniem neurodegeneracyjnym – zanikiem wieloukładowym (MSA). Choroba ta prowadzi do uszkodzenia struktur mózgu, a objawy przypominają symptomy choroby Parkinsona. Dowiedz się więcej na temat przyczyn, objawów i sposobów leczenia MSA.

  • Pompa insulinowa – wskazania, działanie, refundacja

    Pompy insulinowe umożliwiają lepszą kontrolę cukrzycy, a tym samym poprawiają jakość życia osób wymagających insulinoterapii. Te niewielkich rozmiarów urządzenia naśladują działanie trzustki i eliminują konieczność wykonywania regularnych wstrzyknięć insuliny. Wyjaśniamy, jak działają pompy insulinowe i jakim grupom pacjentów zaleca się korzystanie z nich. Opisujemy również, komu przysługują z refundacją.

  • Grypa i RSV – szczepionka, podobieństwa i różnice

    Grypa i RSV (ang. Respiratory Syncytial Virus) to dwie powszechne choroby wirusowe, które mają znaczący wpływ na zdrowie publiczne, szczególnie w okresie jesienno-zimowym. Obie mogą prowadzić do poważnych powikłań, zwłaszcza u osób starszych, niemowląt oraz osób z osłabionym układem odpornościowym. W tym artykule przyjrzymy się bliżej podobieństwom i różnicom między grypą a RSV, ze szczególnym uwzględnieniem dostępnych szczepień.

  • Sensor do pomiaru cukru – monitorowanie glikemii. Działanie, refundacja systemu ciągłego CGM

    Cukrzyca jest jedną z najczęstszych chorób cywilizacyjnych, na którą w Polsce choruje ponad 3 mln osób, z czego około 25% nie jest tego świadomych. W leczeniu tego schorzenia oraz w zapobieganiu występowania powikłań narządowych niezwykle istotne jest utrzymywanie prawidłowego stężenia glukozy we krwi. Dzięki nowoczesnym technologiom w postaci systemów do ciągłego monitorowania glikemii mamy szansę na lepszą kontrolę choroby, a co za tym idzie – na opóźnienie rozwoju powikłań narządowych cukrzycy. Niestety należy pamiętać, że sensory są stosunkowo drogie, a ich zakup podlega refundacji przez Narodowy Fundusz Zdrowia jedynie w konkretnych wskazaniach.

  • Refundacja dla cukrzyków – zasady refundacji w diabetologii

    Od stycznia 2024 r. obowiązuje rozporządzenie Ministra Zdrowia wprowadzające w życie zmiany w refundacji wyrobów medycznych przeznaczonych dla pacjentów chorujących na cukrzycę. Wyjaśniamy zasady odpłatności systemów do ciągłego monitorowania glikemii, pomp insulinowych, pojemników na insulinę oraz zestawów infuzyjnych.

  • Zespół słabości (kruchości) to nie zwykłe starzenie. Objawy, diagnoza, leczenie

    Proces starzenia jest nieodłącznym elementem życia każdego człowieka i ma znaczący wpływ zarówno na fizyczne, jak i psychiczne funkcjonowanie seniorów. Wśród zachodzących zmian wymienić można między innymi pogorszenie pracy poszczególnych narządów, podatność na choroby, zaburzenia poznawcze czy zespół kruchości. Ten ostatni jest zagadnieniem szczególnie badanym przez geriatrów – szacuje się, że w populacji polskiej dotyka on około 7% seniorów, wśród których ponad 50% to osoby po 80. roku życia.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij