Mózg człowieka jako symbol postępującego porażenia nadjądrowego (PSP)
Paulina Kłos-Wojtczak

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – przyczyny, objawy, dziedziczenie

Postępujące porażenie nadjądrowe (ang. progressive supranuclear palsy, PSP) to neurodegeneracyjna choroba występująca dość rzadko – 6 na 100 tys. osób. Jej pierwsze objawy manifestują się ok. szóstej dekady życia, przy czym znacznie częściej u mężczyzn niż u kobiet.
  1. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – objawy
  2. Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny
  3. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – dziedziczenie
  4. Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie
  5. PSP – rehabilitacja

Postępujące porażenie nadjądrowe jest określane również jako zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego. Po raz pierwszy schorzenie to zostało opisane w 1964 roku w publikacji naukowej dotyczącej przypadku 9 pacjentów, u których zaobserwowano wzmożone napięcie mięśniowe w okolicach karku i otępienie, a także zaburzenie pionowych ruchów gałek ocznych. Obecnie tę jednostkę chorobową uznaje się za uwarunkowaną genetycznie i zalicza się ją do tauopatii, czyli chorób, w których przebiegu dochodzi do nadmiernego, patologicznego kumulowania się białek tau w układzie nerwowym. Tym samym PSP klinicznie przypomina inną, znacznie częściej występującą chorobę neurodegeneracyjną – chorobę Parkinsona.

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – objawy

Objawy PSP nie są specyficzne wyłącznie dla tej jednostki chorobowej, dlatego często mylone są z innymi schorzeniami o podłożu neurodegeneracyjnym.

Objawy somatyczne to:

  • wzrost napięcia mięśniowego, co powoduje efekt nadmiernie wyprostowanej sylwetki,
  • zaburzenia równowagi,
  • spowolnienie ruchowe,
  • zaburzenia połykania – dysfagia,
  • zaburzenia mowy – dyzartria,
  • upośledzenie ruchu gałek ocznych – trudności w poruszaniu w górę lub w dół,
  • hipomimia, czyli maskowata twarz.

Objawy neuropsychiatryczne to:

Złotym standardem w diagnostyce choroby są badania neuropatologiczne, które pozwalają na wykrycie specyficznych cech morfologicznych, genetycznych i biochemicznych. Ważnym narzędziem jest rezonans magnetyczny, który uwypukla takie zmiany, jak grzbietowy zanik śródmózgowia, poszerzenie trzeciej komory i tzw. objaw myszki Mickey – zanik nakrywki śródmózgowia z zachowaniem pokrywy śródmózgowia i zaokrąglonych na przekroju poprzecznym konarów mózgu.

Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny

Wyniki badań naukowych wykazały, że omawiana choroba związana jest z osłabieniem wiązań z mikrotubulami i wewnątrzkomórkową agregacją białka tau. Ma to miejsce w kępkach neurofibrylarnych astrocytów. Przyczyną tego zjawiska jest prawdopodobnie mutacja genetyczna w genie MAPT (zlokalizowanym na chromosomie 17q21) kodującym białko tau.

Sprawdź ofertę witamin i minerałów na DOZ.pl

Na skutek tej mutacji dochodzi do destabilizacji mikrotubul budujących neurony, co w konsekwencji prowadzi do tworzenia się wtrętów wewnątrz cytoplazmy, które ostatecznie odpowiedzialne są za zwyrodnienie komórek nerwowych w zwojach podstawy, w pniu mózgu i w międzymózgowiu. W zaawansowanych stadiach choroby dochodzi do zaniku tych struktur.

Powiązane produkty

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – dziedziczenie

Teoria mówiąca o tym, że PSP jest chorobą dziedziczną, sprawdza się jedynie w pewnym stopniu. Faktem jest, że w niektórych przypadkach choroby wykrywa się mutacje w genie MAPT, jednak najczęściej jej podłoże jest idiopatyczne.

Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie

Wybór leczenia postępującego porażenia nadjądrowego uzależniony jest od indywidualnego przypadku. Nie da się bowiem wyleczyć przyczyn choroby. W związku z tym zarówno wprowadzona farmakoterapia, jak i rehabilitacja mają na celu złagodzenie objawów schorzenia. Warto jednak podkreślić, że obecnie nie ma skutecznej formy leczenia tej choroby.

Metody farmakologiczne opierają się przede wszystkim na podawaniu typowych leków na objawy parkinsonowskie (spowolnienie ruchowe i sztywność). Standardowo wdraża się substancje czynne takie jak lewodopa i amantadyna. W celu poprawy funkcji psychologicznych stosuje się najczęściej inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny lub trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne. Objawy dystoniczne łagodzi się poprzez podanie toksyny botulinowej.

Wybór substancji aktywnych musi być jednak bardzo ostrożny, ponieważ niektóre leki poza korzyściami wykazują również szereg skutków ubocznych – np. inhibitory cholinesterazy pogarszają funkcje motoryczne.

W badaniach klinicznych wiele miejsca poświęca się terapiom celowanym. Są one ukierunkowane na białko tau i zakładają hamowanie acetylacji tych struktur i stabilizację mikrotubul. Leki te przechodzą obecnie przez kolejne fazy testów.

PSP – rehabilitacja

Osoby cierpiące na PSP są często kierowane na rehabilitację. Za pomocą indywidualnie dobranych ćwiczeń usprawnieniu ulega nie tylko motoryka, ale także oddychanie (co zmniejsza ryzyko zachłystowego zapalenia płuc) i mowa. Fizjoterapia wzmacnia mięśnie szkieletowe, poprawia równowagę ciała i zapobiega sztywnieniu.

  1. A.B. Niemczyńska, J. Rybacka-Mossakowska, J. Jaracz i D. Łojko, Objawy psychiatryczne jako prodrom postępującego porażenia nadjądrowego – opis przypadku, „Neuropsychiatria i Neuropsychologia”, nr 16, 2021.
  2. E. Zgórzyńska, K. Krawczyk, P. Bełdzińska i A. Walczewska, Molekularne podłoże proteinopatii: przyczyna zespołów otępiennych i zaburzeń motorycznych, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, nr 75, 2021.
  3. J. Sławek, Otępienie w zespołach pozapiramidowych, „Polski Przegląd Neurologiczny”, nr 3, 2008.
  4. E. Nawotczyńska, Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, Forum Neurologiczne, [online] https://www.forumneurologiczne.pl/porada/postepujace-porazenie-nadjadrowe-przyczyny-objawy-diagnoza-leczenie/3829 [dostęp 06.09.2023].
  5. H. Kwieciński i A.M. Kamińska, Neurologia Merritta, Wrocław 2008.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Zawał serca – objawy, przyczyny, rozpoznanie, zapobieganie

    Zawał serca to jedna z głównych przyczyn zgonów wśród Polaków. Najbardziej charakterystyczny objaw zawału serca – silny, narastający ból w klatce piersiowej, utrzymujący się dłużej niż 20 minut – jest pilnym wskazaniem do wezwania pomocy medycznej.

  • Choroba Leśniowskiego-Crohna – przyczyny, objawy, leczenie

    Choroba Leśniowskiego-Crohna jest przewlekłą, nieuleczalną chorobą, powodującą znaczne pogorszenie jakości życia. Początek choroby ma charakter skryty i przebiega skąpoobjawowo, utrudniając postawienie prawidłowego rozpoznania. Chorzy w toku trwania choroby często wymagają interwencji chirurgicznej z powodu powikłań jelitowych. Jak wygląda diagnostyka i terapia osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna? Zapraszamy do zapoznania się z treścią artykułu.

  • Ortoreksja – na czym polega? Skutki, objawy i leczenie obsesji na punkcie zdrowego żywienia

    Ortoreksja jest jednym z zaburzeń odżywiania, które polega na obsesji na punkcie zdrowego żywienia. Osoba cierpiąca na ortoreksję stopniowo zmienia nawyki żywieniowe po to, by aktualna dieta była idealna dla zdrowia. Niestety, ortorektyk nigdy nie osiąga pożądanej poprawy menu, a przez ciągłą eliminację nawet całych grup produktów, zaczyna chorować. Jak rozpoznać ortoreksję i w jaki sposób ją leczyć?

  • Reumatyzm – przyczyny, objawy, leczenie chorób reumatycznych. Fizjoterapia przy reumatyzmie

    Reumatyzm to nazwa stosowana potocznie, określająca grupę schorzeń o podłożu zapalnym, obejmującą choroby mięśni, stawów i kości. Najczęściej występujące objawy chorób reumatycznych to ból i obrzęk stawów, sztywność, ograniczenie ich ruchomości. Nieleczony reumatyzm może doprowadzić do znacznego ograniczenia sprawności. Jak wygląda rehabilitacja w schorzeniach reumatoidalnych?

  • Osteoporoza – przyczyny, objawy, badania, leczenie, rehabilitacja, zapobieganie zmianom osteoporotycznym

    Osteoporoza to choroba metaboliczna kości, która polega na stopniowym zaniku masy kostnej. Na skutek obniżenia gęstości mineralnej kości dochodzi do osłabienia ich struktury, co objawia się zwiększoną podatnością na złamania. Na zachorowanie narażone są przede wszystkim osoby starsze, szczególnie kobiety w wieku okołomenopauzalnym, choć na osteoporozę mogą cierpieć także mężczyźni, a nawet dzieci. Jakie są czynniki ryzyka wystąpienia zmian osteoporotycznych?

  • Szpiczak mnogi – przyczyny, objawy, leczenie

    Szpiczak mnogi należy do chorób krwi i szpiku kostnego. Chociaż nie ustalono dotychczas konkretnych przyczyn tej dolegliwości, tak bez wątpienia można powiedzieć, że do jej rozwoju przyczyniają się długotrwałe infekcje bakteryjne lub wirusowe, promieniowanie jonizujące i narażenie na szkodliwe substancje chemiczne. Jak wyglądają nowoczesne sposoby leczenia szpiczaka, jakie są rokowania i czy podczas wizyty u lekarza pierwszego kontaktu można dokonać wstępnej diagnozy tej choroby?

  • Rak trzustki – przyczyny, objawy, diagnostyka, rokowania, leczenie

    Rak trzustki jest jednym z nowotworów, które przez długi czas nie dają żadnych dolegliwości, a pierwsze symptomy są niespecyficzne. Wśród początkowych objawów raka trzustki wymienia się m.in. ogólne osłabienie, nudności, szybkie uczucie sytości czy tłuszczowe stolce. Jak wygląda jego leczenie?

  • Lobotomia – czym jest? Jak wyglądała? Dlaczego już się jej nie praktykuje?

    Lobotomia to jedna z najbardziej kontrowersyjnych technik chirurgicznych w historii medycyny. Chociaż z dzisiejszej perspektywy wydaje się to nie do uwierzenia, ten niezwykle inwazyjny i wiążący się z wielkim ryzykiem zabieg był swego czasu bardzo popularny.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij