Mózg człowieka jako symbol postępującego porażenia nadjądrowego (PSP)
Paulina Kłos-Wojtczak

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – przyczyny, objawy, dziedziczenie

Postępujące porażenie nadjądrowe (ang. progressive supranuclear palsy, PSP) to neurodegeneracyjna choroba występująca dość rzadko – 6 na 100 tys. osób. Jej pierwsze objawy manifestują się ok. szóstej dekady życia, przy czym znacznie częściej u mężczyzn niż u kobiet.

  1. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – objawy
  2. Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny
  3. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – dziedziczenie
  4. Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie
  5. PSP – rehabilitacja

Postępujące porażenie nadjądrowe jest określane również jako zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego. Po raz pierwszy schorzenie to zostało opisane w 1964 roku w publikacji naukowej dotyczącej przypadku 9 pacjentów, u których zaobserwowano wzmożone napięcie mięśniowe w okolicach karku i otępienie, a także zaburzenie pionowych ruchów gałek ocznych. Obecnie tę jednostkę chorobową uznaje się za uwarunkowaną genetycznie i zalicza się ją do tauopatii, czyli chorób, w których przebiegu dochodzi do nadmiernego, patologicznego kumulowania się białek tau w układzie nerwowym. Tym samym PSP klinicznie przypomina inną, znacznie częściej występującą chorobę neurodegeneracyjną – chorobę Parkinsona.

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – objawy

Objawy PSP nie są specyficzne wyłącznie dla tej jednostki chorobowej, dlatego często mylone są z innymi schorzeniami o podłożu neurodegeneracyjnym.

Objawy somatyczne to:

  • wzrost napięcia mięśniowego, co powoduje efekt nadmiernie wyprostowanej sylwetki,
  • zaburzenia równowagi,
  • spowolnienie ruchowe,
  • zaburzenia połykania – dysfagia,
  • zaburzenia mowy – dyzartria,
  • upośledzenie ruchu gałek ocznych – trudności w poruszaniu w górę lub w dół,
  • hipomimia, czyli maskowata twarz.

Objawy neuropsychiatryczne to:

Złotym standardem w diagnostyce choroby są badania neuropatologiczne, które pozwalają na wykrycie specyficznych cech morfologicznych, genetycznych i biochemicznych. Ważnym narzędziem jest rezonans magnetyczny, który uwypukla takie zmiany, jak grzbietowy zanik śródmózgowia, poszerzenie trzeciej komory i tzw. objaw myszki Mickey – zanik nakrywki śródmózgowia z zachowaniem pokrywy śródmózgowia i zaokrąglonych na przekroju poprzecznym konarów mózgu.

Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny

Wyniki badań naukowych wykazały, że omawiana choroba związana jest z osłabieniem wiązań z mikrotubulami i wewnątrzkomórkową agregacją białka tau. Ma to miejsce w kępkach neurofibrylarnych astrocytów. Przyczyną tego zjawiska jest prawdopodobnie mutacja genetyczna w genie MAPT (zlokalizowanym na chromosomie 17q21) kodującym białko tau.

Sprawdź ofertę witamin i minerałów na DOZ.pl

Na skutek tej mutacji dochodzi do destabilizacji mikrotubul budujących neurony, co w konsekwencji prowadzi do tworzenia się wtrętów wewnątrz cytoplazmy, które ostatecznie odpowiedzialne są za zwyrodnienie komórek nerwowych w zwojach podstawy, w pniu mózgu i w międzymózgowiu. W zaawansowanych stadiach choroby dochodzi do zaniku tych struktur.

Powiązane produkty

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – dziedziczenie

Teoria mówiąca o tym, że PSP jest chorobą dziedziczną, sprawdza się jedynie w pewnym stopniu. Faktem jest, że w niektórych przypadkach choroby wykrywa się mutacje w genie MAPT, jednak najczęściej jej podłoże jest idiopatyczne.

Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie

Wybór leczenia postępującego porażenia nadjądrowego uzależniony jest od indywidualnego przypadku. Nie da się bowiem wyleczyć przyczyn choroby. W związku z tym zarówno wprowadzona farmakoterapia, jak i rehabilitacja mają na celu złagodzenie objawów schorzenia. Warto jednak podkreślić, że obecnie nie ma skutecznej formy leczenia tej choroby.

Metody farmakologiczne opierają się przede wszystkim na podawaniu typowych leków na objawy parkinsonowskie (spowolnienie ruchowe i sztywność). Standardowo wdraża się substancje czynne takie jak lewodopa i amantadyna. W celu poprawy funkcji psychologicznych stosuje się najczęściej inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny lub trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne. Objawy dystoniczne łagodzi się poprzez podanie toksyny botulinowej.

Wybór substancji aktywnych musi być jednak bardzo ostrożny, ponieważ niektóre leki poza korzyściami wykazują również szereg skutków ubocznych – np. inhibitory cholinesterazy pogarszają funkcje motoryczne.

W badaniach klinicznych wiele miejsca poświęca się terapiom celowanym. Są one ukierunkowane na białko tau i zakładają hamowanie acetylacji tych struktur i stabilizację mikrotubul. Leki te przechodzą obecnie przez kolejne fazy testów.

PSP – rehabilitacja

Osoby cierpiące na PSP są często kierowane na rehabilitację. Za pomocą indywidualnie dobranych ćwiczeń usprawnieniu ulega nie tylko motoryka, ale także oddychanie (co zmniejsza ryzyko zachłystowego zapalenia płuc) i mowa. Fizjoterapia wzmacnia mięśnie szkieletowe, poprawia równowagę ciała i zapobiega sztywnieniu.

  1. A.B. Niemczyńska, J. Rybacka-Mossakowska, J. Jaracz i D. Łojko, Objawy psychiatryczne jako prodrom postępującego porażenia nadjądrowego – opis przypadku, „Neuropsychiatria i Neuropsychologia”, nr 16, 2021.
  2. E. Zgórzyńska, K. Krawczyk, P. Bełdzińska i A. Walczewska, Molekularne podłoże proteinopatii: przyczyna zespołów otępiennych i zaburzeń motorycznych, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, nr 75, 2021.
  3. J. Sławek, Otępienie w zespołach pozapiramidowych, „Polski Przegląd Neurologiczny”, nr 3, 2008.
  4. E. Nawotczyńska, Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, Forum Neurologiczne, [online] https://www.forumneurologiczne.pl/porada/postepujace-porazenie-nadjadrowe-przyczyny-objawy-diagnoza-leczenie/3829 [dostęp 06.09.2023].
  5. H. Kwieciński i A.M. Kamińska, Neurologia Merritta, Wrocław 2008.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Alergia kontaktowa – przyczyny, objawy i leczenie

    Alergia kontaktowa jest rodzajem nadwrażliwości, która występuje w wyniku bezpośredniego kontaktu skóry z substancjami wywołującymi reakcję alergiczną. Zjawisko to może powodować szereg nieprzyjemnych objawów – od łagodnych po ciężkie – i jest powszechnie spotykane wśród ludzi w różnym wieku.

  • Czym jest pokrzywka? Przyczyny, rodzaje, objawy i leczenie

    Pokrzywka jest niegroźnym schorzeniem skóry wywołanym najczęściej reakcją alergiczną. Objawia się swędzącymi bąblami na skórze, które przypominają ślady po poparzeniu pokrzywą. Jakie są jej przyczyny i co zrobić, gdy się pojawi? Na czym polega leczenie pokrzywki?

  • Zespół Dravet – objawy, diagnostyka, leczenie

    Zespół Dravet to rzadkie genetyczne schorzenie neurologiczne, które manifestuje się już we wczesnym dzieciństwie i znacząco wpływa na funkcjonowanie pacjentów przez całe życie. Charakteryzuje się opornymi na leczenie napadami padaczkowymi, które mogą prowadzić do licznych komplikacji, w tym do opóźnienia rozwoju i deficytów poznawczych.

  • Czy Tajlandia jest bezpieczna? Zagrożenia zdrowotne i najczęstsze choroby

    Tajlandia to kraj o egzotycznym uroku, przyciągający turystów z całego świata. Przed podróżą warto zapoznać się z potencjalnymi zagrożeniami zdrowotnymi występującymi w Azji Południowo-Wschodniej, żeby odpowiednio się przygotować i potrafić na nie reagować. Na co powinniśmy się zaszczepić przed wizytą w Tajlandii? Jakie choroby nam zagrażają? Co zrobić, jeśli ugryzie nas małpa?

  • Ośmiokrotny wzrost zachorowań na odrę w Polsce. Co jest powodem powrotu tej groźnej choroby?

    Liczba przypadków odry zarejestrowanych w 2024 roku w Polsce w systemie nadzoru epidemiologicznego wzrosła w porównaniu z rokiem 2023 ponad ośmiokrotnie – poinformował redakcję DOZ.pl Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego PZH – PIB. Odra wraca do Polski i staje się realnym zagrożeniem zdrowotnym, szczególnie dla dzieci i osób nieszczepionych. Choć przez lata choroba ta była praktycznie wyeliminowana, dziś – w wyniku malejącej liczby szczepień – znów pojawiają się nowe ogniska. Czym jest odra, jak się przed nią chronić i kto jest najbardziej narażony?

  • Ból nerek – objawy, leczenie i przyczyny. Jak złagodzić ból nerek?

    Ból nerek jest dolegliwością, która może być spowodowana różnymi czynnikami – od infekcji po choroby przewlekłe. Jeśli wystąpi, warto skonsultować się z lekarzem, aby zdiagnozować przyczynę i podjąć odpowiednie leczenie. Jakie badania wykonać, gdy bolą nerki? Co przyniesie ulgę w bólu?

  • Odleżyny – rodzaje i stopnie odleżyn oraz ich klasyfikacja

    Odleżyny to jedno z najpoważniejszych powikłań długotrwałego unieruchomienia, stanowiące istotne wyzwanie w opiece medycznej. Ich powstawanie związane jest z długotrwałym uciskiem na tkanki, które prowadzi do niedokrwienia i martwicy. Czym są odleżyny i jak powstają? Jakie plastry należy stosować w leczeniu odleżyn?

  • Uczulenie na komary. Jakie są objawy i przyczyny alergii na komary?

    Komary mają zdolność do przenoszenia niebezpiecznych chorób, takich jak malaria, wirus Zachodniego Nilu, wirus chikungunya czy wirus dengi. Stanowią więc zagrożenie zarówno dla ludzi, jak i zwierząt, jednak złą sławę zyskały głównie z powodu nieprzyjemnych ukąszeń. Kąsają wyłącznie samice komarów, wabione do skóry człowieka przez ciepło ciała, pot, zapachy oraz dwutlenek węgla. Podczas ukłucia samica wprowadza ślinę do krwiobiegu, aby zapobiec krzepnięciu krwi i umożliwić pobranie pokarmu. Kontakt trwający minimum sześć sekund może wywołać reakcję miejscową — zaczerwienienie, świąd i obrzęk.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl