Mózg człowieka jako symbol postępującego porażenia nadjądrowego (PSP)
Paulina Kłos-Wojtczak

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – przyczyny, objawy, dziedziczenie

Postępujące porażenie nadjądrowe (ang. progressive supranuclear palsy, PSP) to neurodegeneracyjna choroba występująca dość rzadko – 6 na 100 tys. osób. Jej pierwsze objawy manifestują się ok. szóstej dekady życia, przy czym znacznie częściej u mężczyzn niż u kobiet.

  1. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – objawy
  2. Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny
  3. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – dziedziczenie
  4. Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie
  5. PSP – rehabilitacja

Postępujące porażenie nadjądrowe jest określane również jako zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego. Po raz pierwszy schorzenie to zostało opisane w 1964 roku w publikacji naukowej dotyczącej przypadku 9 pacjentów, u których zaobserwowano wzmożone napięcie mięśniowe w okolicach karku i otępienie, a także zaburzenie pionowych ruchów gałek ocznych. Obecnie tę jednostkę chorobową uznaje się za uwarunkowaną genetycznie i zalicza się ją do tauopatii, czyli chorób, w których przebiegu dochodzi do nadmiernego, patologicznego kumulowania się białek tau w układzie nerwowym. Tym samym PSP klinicznie przypomina inną, znacznie częściej występującą chorobę neurodegeneracyjną – chorobę Parkinsona.

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – objawy

Objawy PSP nie są specyficzne wyłącznie dla tej jednostki chorobowej, dlatego często mylone są z innymi schorzeniami o podłożu neurodegeneracyjnym.

Objawy somatyczne to:

  • wzrost napięcia mięśniowego, co powoduje efekt nadmiernie wyprostowanej sylwetki,
  • zaburzenia równowagi,
  • spowolnienie ruchowe,
  • zaburzenia połykania – dysfagia,
  • zaburzenia mowy – dyzartria,
  • upośledzenie ruchu gałek ocznych – trudności w poruszaniu w górę lub w dół,
  • hipomimia, czyli maskowata twarz.

Objawy neuropsychiatryczne to:

Złotym standardem w diagnostyce choroby są badania neuropatologiczne, które pozwalają na wykrycie specyficznych cech morfologicznych, genetycznych i biochemicznych. Ważnym narzędziem jest rezonans magnetyczny, który uwypukla takie zmiany, jak grzbietowy zanik śródmózgowia, poszerzenie trzeciej komory i tzw. objaw myszki Mickey – zanik nakrywki śródmózgowia z zachowaniem pokrywy śródmózgowia i zaokrąglonych na przekroju poprzecznym konarów mózgu.

Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny

Wyniki badań naukowych wykazały, że omawiana choroba związana jest z osłabieniem wiązań z mikrotubulami i wewnątrzkomórkową agregacją białka tau. Ma to miejsce w kępkach neurofibrylarnych astrocytów. Przyczyną tego zjawiska jest prawdopodobnie mutacja genetyczna w genie MAPT (zlokalizowanym na chromosomie 17q21) kodującym białko tau.

Sprawdź ofertę witamin i minerałów na DOZ.pl

Na skutek tej mutacji dochodzi do destabilizacji mikrotubul budujących neurony, co w konsekwencji prowadzi do tworzenia się wtrętów wewnątrz cytoplazmy, które ostatecznie odpowiedzialne są za zwyrodnienie komórek nerwowych w zwojach podstawy, w pniu mózgu i w międzymózgowiu. W zaawansowanych stadiach choroby dochodzi do zaniku tych struktur.

Powiązane produkty

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) – dziedziczenie

Teoria mówiąca o tym, że PSP jest chorobą dziedziczną, sprawdza się jedynie w pewnym stopniu. Faktem jest, że w niektórych przypadkach choroby wykrywa się mutacje w genie MAPT, jednak najczęściej jej podłoże jest idiopatyczne.

Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie

Wybór leczenia postępującego porażenia nadjądrowego uzależniony jest od indywidualnego przypadku. Nie da się bowiem wyleczyć przyczyn choroby. W związku z tym zarówno wprowadzona farmakoterapia, jak i rehabilitacja mają na celu złagodzenie objawów schorzenia. Warto jednak podkreślić, że obecnie nie ma skutecznej formy leczenia tej choroby.

Metody farmakologiczne opierają się przede wszystkim na podawaniu typowych leków na objawy parkinsonowskie (spowolnienie ruchowe i sztywność). Standardowo wdraża się substancje czynne takie jak lewodopa i amantadyna. W celu poprawy funkcji psychologicznych stosuje się najczęściej inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny lub trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne. Objawy dystoniczne łagodzi się poprzez podanie toksyny botulinowej.

Wybór substancji aktywnych musi być jednak bardzo ostrożny, ponieważ niektóre leki poza korzyściami wykazują również szereg skutków ubocznych – np. inhibitory cholinesterazy pogarszają funkcje motoryczne.

W badaniach klinicznych wiele miejsca poświęca się terapiom celowanym. Są one ukierunkowane na białko tau i zakładają hamowanie acetylacji tych struktur i stabilizację mikrotubul. Leki te przechodzą obecnie przez kolejne fazy testów.

PSP – rehabilitacja

Osoby cierpiące na PSP są często kierowane na rehabilitację. Za pomocą indywidualnie dobranych ćwiczeń usprawnieniu ulega nie tylko motoryka, ale także oddychanie (co zmniejsza ryzyko zachłystowego zapalenia płuc) i mowa. Fizjoterapia wzmacnia mięśnie szkieletowe, poprawia równowagę ciała i zapobiega sztywnieniu.

  1. A.B. Niemczyńska, J. Rybacka-Mossakowska, J. Jaracz i D. Łojko, Objawy psychiatryczne jako prodrom postępującego porażenia nadjądrowego – opis przypadku, „Neuropsychiatria i Neuropsychologia”, nr 16, 2021.
  2. E. Zgórzyńska, K. Krawczyk, P. Bełdzińska i A. Walczewska, Molekularne podłoże proteinopatii: przyczyna zespołów otępiennych i zaburzeń motorycznych, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, nr 75, 2021.
  3. J. Sławek, Otępienie w zespołach pozapiramidowych, „Polski Przegląd Neurologiczny”, nr 3, 2008.
  4. E. Nawotczyńska, Postępujące porażenie nadjądrowe – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, Forum Neurologiczne, [online] https://www.forumneurologiczne.pl/porada/postepujace-porazenie-nadjadrowe-przyczyny-objawy-diagnoza-leczenie/3829 [dostęp 06.09.2023].
  5. H. Kwieciński i A.M. Kamińska, Neurologia Merritta, Wrocław 2008.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Nieprzyjemny zapach z pochwy – przyczyny, diagnostyka i leczenie

    Naturalny zapach miejsc intymnych jest zjawiskiem całkowicie normalnym i świadczy o prawidłowym funkcjonowaniu organizmu kobiety. Jeśli jednak zapach pochwy staje się intensywny, nieprzyjemny lub zmienia swój charakter, może to wskazywać na rozwijające się zaburzenia zdrowotne takie jak infekcje czy stany zapalne. Warto poznać najczęstsze przyczyny niepokojących zmian zapachu, towarzyszące im objawy oraz skuteczne metody diagnostyki i leczenia, aby móc szybko i skutecznie zadbać o komfort oraz zdrowie intymne.

  • Grzybica odbytu – objawy i leczenie. Czy domowe sposoby pomogą wyleczyć grzybicę okolic odbytu?

    Grzybica odbytu to schorzenie, które mimo swojej powszechności wciąż bywa tematem wstydliwym. Wywoływana jest najczęściej przez drożdżaki z rodzaju Candida i objawia się przede wszystkim uporczywym świądem, pieczeniem oraz zaczerwienieniem skóry wokół odbytu. Przyczynami rozwoju grzybicy mogą być zarówno zaburzenia mikroflory jelitowej, jak i czynniki zewnętrzne takie jak niewłaściwa higiena czy noszenie nieprzewiewnej bielizny. Leczenie wymaga nie tylko zastosowania preparatów przeciwgrzybiczych, ale również zmiany nawyków oraz dbałości o higienę. W niniejszym artykule omówimy charakterystykę grzybicy odbytu, jej objawy, przyczyny oraz metody terapii, a także zwrócimy uwagę na specyfikę tej choroby u dzieci oraz najczęściej pojawiające się pytania pacjentów.

  • Rabdomioliza – rozpad mięśni. Objawy, przyczyny i leczenie

    Rabdomioliza jest poważnym zaburzeniem, w którym dochodzi do gwałtownego rozpadu mięśni szkieletowych i uwolnienia ich składników do krwiobiegu. Proces ten może prowadzić do poważnych komplikacji, takich jak ostra niewydolność nerek czy zaburzenia równowagi elektrolitowej, zagrażających życiu pacjenta. Dogłębna znajomość mechanizmów powstawania, charakterystycznych objawów oraz metod leczenia rabdomiolizy jest niezbędna zarówno dla specjalistów medycznych, jak i osób zagrożonych tym schorzeniem, ponieważ szybkie rozpoznanie i odpowiednia terapia znacząco poprawiają rokowanie i minimalizują ryzyko trwałych uszkodzeń.

  • Wszawica – objawy i leczenie. Jak pozbyć się wszy?

    Czym jest wszawica i jakie jej rodzaje można wyróżnić? Jak rozpoznać wszy i gnidy oraz jak je zwalczać? Czy choroba może mieć jakieś powikłania? Wyjaśniamy, jak rozpoznać i leczyć wszawicę oraz co zrobić, by zapobiegać jej w przyszłości.

  • Liszaj płaski – objawy i przyczyny. Jakie są sposoby leczenia liszaja?

    Liszaj płaski to choroba, która potrafi zaskoczyć swoją przewlekłością i różnorodnością objawów. Schorzenie to często utrudnia codzienne funkcjonowanie pacjentów. Choć zmiany skórne mogą wydawać się jedynie powierzchownym problemem, ich podłoże sięga głębokich zaburzeń immunologicznych, które wymagają precyzyjnej diagnozy i wieloaspektowego leczenia. Poznanie mechanizmów powstawania, charakterystycznych symptomów oraz dostępnych metod terapeutycznych pozwala nie tylko lepiej zrozumieć tę złożoną dermatozę, ale także skuteczniej z nią walczyć i poprawić komfort życia pacjentów.

  • Użądlenie osy lub pszczoły – pierwsza pomoc

    W większości przypadków użądlenia nie wywołują poważniejszych objawów i nie wymagają interwencji lekarza, ale niekiedy konieczne jest wykluczenie poważniejszych skutków, takich jak choroby przenoszone przez owady, reakcje anafilaktyczne czy infekcje wtórne. Miejsce użądlenia najlepiej od razu umyć wodą z mydłem, a następnie przyłożyć zimny okład. Leczenie może polegać na stosowaniu leków przeciwhistaminowych, łagodnych środków przeciwbólowych oraz maści zawierających kortykosteroidy. Długoterminowe konsekwencje użądleń mogą obejmować blizny lub przebarwienia pozapalne. W celu zapobiegania użądleniom zaleca się stosowanie repelentów oraz noszenie odzieży ochronnej.  

  • Wszawica odzieżowa – jak rozpoznać i jak zwalczać?

    Ukąszenia wszy odzieżowej objawiają się zmianami skórnymi i uporczywym swędzeniem. Jak rozpoznać, że ślady na skórze to właśnie ugryzienia wszy odzieżowych? Co zrobić z ubraniami i jak skutecznie zwalczyć tego pasożyta? W poniższym artykule przedstawiamy objawy wszawicy odzieżowej oraz metody leczenia i usuwania tego rodzaju wszy.

  • Szczepienie przeciw krztuścowi dla dorosłych – kto i kiedy powinien się zaszczepić?

    We współczesnej medycynie profilaktyka chorób zakaźnych pełni nieocenioną rolę w zapobieganiu poważnym schorzeniom. Jest to szczególnie istotne w przypadku krztuśca – choroby, która zagraża nie tylko dzieciom, ale także dorosłym, zwłaszcza tym z obniżoną odpornością. Z tego względu szczepienie przeciwko krztuścowi dla dorosłych jest coraz częściej rekomendowane przez specjalistów, którzy podkreślają znaczenie regularnych dawek przypominających i ochronę szczególnie narażonych grup.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl