ruchy zesztywniałym nadgarstkiem
Patryk Jasielski

Twardzina układowa – czym jest? Przyczyny, objawy, leczenie

Twardzina układowa (inaczej sklerodermia, ang. systemic sclerosis) to choroba tkanki łącznej, która objawia się postępującym włóknieniem skóry i wielu narządów wewnętrznych, co prowadzi do zaburzenia ich funkcji i zmiany wyglądu oraz niewydolności naczyń krwionośnych. Na czym polega leczenie twardziny ograniczonej i układowej, co jest przyczyną wystąpienia tej choroby i dlaczego palce dłoni pod wpływem zimna stają się białe?

  1. Co to jest twardzina układowa?
  2. Twardzina układowa – przyczyny
  3. Twardzina układowa – objawy
  4. Rodzaje twardziny układowej
  5. Jak wygląda leczenie twardziny układowej?

Choroby reumatyczne stanowią szeroką i bardzo zróżnicowaną grupę schorzeń. W swoim przebiegu dotykają one niemal wszystkich narządów organizmu. Większość z nich nie ma ustalonej przyczyny i określa się je jako choroby autoimmunologiczne, czyli związane z niewłaściwą aktywacją układu immunologicznego. Jedną z bardziej tajemniczych chorób reumatycznych jest twardzina układowa.

Co to jest twardzina układowa?

Twardzina układowa, czyli inaczej sklerodermia, zaliczana jest do układowych chorób tkanki łącznej. Charakteryzuję się postępującym włóknieniem skóry i wielu narządów wewnętrznych, co prowadzi do zaburzenia ich funkcji i zmiany wyglądu oraz niewydolności naczyń krwionośnych. W przebiegu tego schorzenia obserwuje się także różne nieprawidłowości immunologiczne. Zaliczana jest do chorób układowych, ponieważ dotyka wielu tkanek i narządów.

Jest to dość rzadka przypadłość, a jej występowanie szacuje się na około 5–10 przypadków na milion osób. Rozpoznawana jest zwykle między 30. a 50. rokiem życia, w tym częściej u kobiet.

Powiązane produkty

Twardzina układowa – przyczyny

Przyczyna tej choroby, tak jak większości schorzeń reumatycznych, nie jest obecnie poznana. Naukowcy zwracają uwagę na wpływ działania różnych czynników. Istotny jest wpływ genów, ponieważ członkowie rodzin osób, u których rozpoznano twardzinę, mają zwiększone ryzyko wystąpienia tej choroby. Nie bez znaczenia są także hormony, gdyż jak już wspomniano, sklerodermia występuję częściej u kobiet. Podnosi się również kwestie wpływu narażenia na kontakt z pewnymi substancjami chemicznymi, które mają podnosić ryzyko choroby.

Substancje chemiczne, które być może podnoszą ryzyko wystąpienia twardziny układowej:

  • krzemionka – dwutlenek krzemu, chlorek krzemu w postaci pyłu,
  • rozpuszczalniki chloropochodne,
  • węglowodory aromatyczne – toluen, benzen,
  • chlorek winylu,
  • silikon.

W rozwoju zmian chorobowych bierze udział szereg czynników. Dochodzi do nadmiernej syntezy kolagenu, co prowadzi do zwłóknienia skóry. Pojawia się także zgrubienie i zesztywnienie naczyń krwionośnych, a także zaburzenia immunologiczne, wywołujące stan zapalny w wielu narządach. Te wszystkie zmiany stanowią przyczynę obserwowanych w twardzinie objawów.

Twardzina układowa – objawy

W przebiegu twardziny układowej mogą występować bardzo różne objawy. Jednym z najbardziej charakterystycznych, który występuję niemal u wszystkich chorych i często wyprzedza pojawienie się innych objawów o kilka lat, jest objaw Raynauda. Wynika on z nagłego skurczu naczyń krwionośnych i polega na występowaniu sekwencji zmian w obrębie ukrwienia palców rąk. Najpierw dochodzi do silnego skurczu naczyń i pojawiają się białe palce (wyraźnie kolorem odcięte od reszty dłoni) i wyjątkowo silne uczucie lodowacenia dłoni, które powstaje właśnie pod wpływem zimna, które jest czynnikiem wywołującym objaw. W dalszej kolejności pojawia się zasinienie, a później zaczerwienienie palców.

Kolejnym charakterystycznym objawem twardziny są zmiany skórne, które przechodzą przez 3 fazy: obrzęku, stwardnienia i zaniku. W obrębie palców rąk prowadzi to do stwardnienia skóry, co utrudnia ich zginanie i prostowanie. Dochodzi też do powstawania owrzodzeń i silnego bólu. W obrębie twarzy obserwuje się wygładzenie skóry (twarz przyjmuje wygląd maski) i upośledzenie mimiki. Zwężają się wargi i niemożliwe jest szerokie otworzenie ust. Objawy stawowe towarzyszą zazwyczaj zmianom skórnym. Obserwuje się ból i sztywność poranną oraz obrzęki i ograniczoną ruchomość. Dołącza do tego niekiedy ból i osłabienie mięśni.

Objawy ze strony przewodu pokarmowego dotyczą zaniku brodawek językowych i upośledzenia smaku. Pojawia się choroba refluksowa przełyku i problemy z połykaniem. Występują wzdęcia i ból brzucha, biegunki i zaparcia. Do tego dołączają krwawienia z przewodu pokarmowego.

Dolegliwości ze strony układu oddechowego to przede wszystkim przewlekły suchy kaszel, przyśpieszony oddech i duszność. Zajęcie układu krążenia przez twardzinę wywołuję zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie płucne i zapalenie mięśnia sercowe lub osierdzia.

Objawy neurologiczne w twardzinie są niezbyt nasilone i dotyczą głównie nerwów obwodowych. Pojawiają się zaburzenia czucia na skórze i siły mięśniowej. Niekiedy rozwija się zespół cieśni nadgarstka.

KOLAGEN

DERMOKOSMETYKI

PREPARATY NA GOJENIE RAN

Rodzaje twardziny układowej

Wyróżnia się dwa główne rodzaje tego schorzenia, ze względu na stopień zajęcia przez zmiany chorobowe poszczególnych narządów:

  • twardzina ograniczona – dochodzi do zajęcia głównie skóry; stwierdza się zwapnienia w tkankach miękkich, objaw Raynauda, zaburzenia czynności przełyku oraz stwardnienie skóry i rozwój patologicznych naczynek w jej obrębie. Zmiany skórne występują zasadniczo w obrębie twarzy oraz rąk i nóg poniżej łokci i kolan.
  • twardzina układowa – cechują ją szybszy postęp choroby i gorsze rokowanie. Zmiany skórne dotyczą twarzy, tułowia, rąk i nóg powyżej łokci i kolan, ale także narządów wewnętrznych.
Niekiedy określa się twardzinę ograniczoną i układową jako odpowiednio lekka i ciężka. Jednak u każdego chorego przebieg choroby jest inny, a więc i nasilenie objawów może być różne.

Jak wygląda leczenie twardziny układowej?

Do tej pory nie udało się opracować leków, które by mogły wyleczyć lub przynajmniej zahamować postęp choroby. Stosuje się jedynie leczenie, które ma na celu zmniejszenie skutków uszkodzenia narządów wewnętrznych. Ważne jest jak najwcześniejsze zastosowanie terapii, co pozwala na zwiększenie przeżywalności chorych. Podaje się głównie leki immunosupresyjne, m.in. cyklofosfamid. Mają one zahamować nieprawidłową aktywność układu immunologicznego. U części pacjentów wykonuje się autologiczne (czyli komórek krwi pochodzących od chorego) przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Jest ono wskazane zwłaszcza przy ciężkim przebiegu choroby. Poza tym stosuje się leczenie skierowane na zmiany dotyczące konkretnego narządu i na poszczególne powikłania choroby. I tak w objawie Raynauda podaje się leki – blokery kanału wapniowego, a w dalszej kolejności inhibitory fosfodiesterazy V (sildenafil) czy fluoksetynę. W powikłaniu pod postacią nadciśnienie płucne zastosowanie znajdują analogi prostacyklin – iloprost, antagoniści receptora endotelin – bosentan i wspomniane już inhibitory fosfodiesterazy V. Niekiedy podaje się sterydy, np. w zapaleniu mięśni, serca, stawów czy w chorobie śródmiąższowej płuc. W celu utrzymania sprawności i zapobiegania przykurczom zalecana jest rehabilitacja i fizjoterapia.

Nie ma szczególnych wytycznych, co jeść przy twardzinie. Ważne jest zapewnienie zbilansowanej i zdrowej diety. Leki ziołowe są nieskuteczne, a twardziczka, mimo że jest rośliną o podobnej nazwie do twardziny, nie ma zastosowania w terapii tej choroby.

1. Interna Szczeklika, pod red. Gajewski P. Kraków 2020.
2. Denton CP, Khanna D., Systemic sclerosis, „Lancet”, 2017; 390(10103): 1685-1699.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pierwszy dożylny lek na reumatyzm zatwierdzony przez FDA

    Terapie reumatologiczne są jednymi z najprężniej rozwijających się dziedzin medycyny na świecie. Odchodzi się od leczenia wyłącznie objawowego, jak chociażby stosowanie leków przeciwzapalnych i przeciwbólowych. Naukowcy już jakiś czas temu udowodnili, że schorzenia reumatyczne mają podłoże immunologiczne (autoimmunologiczne), co sprawiło, że wysiłki badawcze zostały skierowane na rozwój terapii wpływających na układ odporności człowieka, który w tym wypadku atakuje swój własny organizm.

  • Choroby stawów – rodzaje, przyczyny i leczenie

    Chorób stawów nie należy lekceważyć, bo wśród nich są takie, które wymagają szybkiego, specjalistycznego leczenia. Bez zbadania przyczyny nie można zrzucać winy wyłącznie na wiek, przeciążenie czy drobny uraz. Jeśli bólowi towarzyszą inne niepokojące objawy, np. gorączka, osłabienie, chudnięcie, zmiany skórne, mogą kryć się za nimi poważne choroby.

  • Choroba Gravesa-Basedova – objawy, rozpoznanie, leczenie

    Do tej pory nie udało się ustalić etiopatogenezy choroby Gravesa-Basedova, wiadomo jedynie, że jest chorobą autoimmunologiczną. Występuje zdecydowanie częściej u kobiet (nawet 10 razy częściej), co z kolei może sugerować wpływ estrogenów na rozwój schorzenia. Ponadto zaobserwowano, że choroba częściej rozwija się po silnych sytuacjach stresowych. Co jeszcze warto o niej wiedzieć?

  • Mononukleoza – przyczyny, objawy, leczenie mononukleozy zakaźnej

    Mononukleoza jest infekcją wirusową przenoszoną głównie drogą kropelkową – poprzez kontakt ze śliną (dlatego też często jest nazywana „chorobą pocałunków"). Wywołana jest przez wirusa z rodziny Herpes – wirusa Epstein-Barr (EBV). Łatwo pomylić ją ze zwykłym przeziębieniem, objawami są bowiem głównie ból gardła i głowy, podwyższona temperatura ciała, ogólne zmęczenie. Powiększają się węzły chłonne i migdałki, czasami również wątroba oraz śledziona.  Jak wygląda diagnostyka i leczenie mononukleozy zakaźnej?

  • Zapalenie nerwu trójdzielnego – objawy, leczenie, przyczyny

    Nagły, palący, przeszywający ból głowy przypominający porażenie prądem. Jeśli zdarzyło Ci się doświadczyć takiego bólu lub zdarza się on często, koniecznie przeczytaj ten artykuł. To może być zapalenie nerwu trójdzielnego głowy.

  • Toczeń rumieniowaty układowy – przyczyny, objawy

    Toczeń rumieniowaty układowy (SLE, ang. Systemic Lupus Erythematosus) to choroba autoimmunologiczna, która rozwija się na skutek złożonych zaburzeń układu odpornościowego prowadzących do przewlekłego procesu zapalnego w wielu tkankach i narządach.

  • Odleżyny – rodzaje i stopnie odleżyn oraz ich klasyfikacja

    Odleżyny to jedno z najpoważniejszych powikłań długotrwałego unieruchomienia, stanowiące istotne wyzwanie w opiece medycznej. Ich powstawanie związane jest z długotrwałym uciskiem na tkanki, które prowadzi do niedokrwienia i martwicy. Czym są odleżyny i jak powstają? Jakie plastry należy stosować w leczeniu odleżyn?

  • Uczulenie na komary. Jakie są objawy i przyczyny alergii na komary?

    Komary mają zdolność do przenoszenia niebezpiecznych chorób, takich jak malaria, wirus Zachodniego Nilu, wirus chikungunya czy wirus dengi. Stanowią więc zagrożenie zarówno dla ludzi, jak i zwierząt, jednak złą sławę zyskały głównie z powodu nieprzyjemnych ukąszeń. Kąsają wyłącznie samice komarów, wabione do skóry człowieka przez ciepło ciała, pot, zapachy oraz dwutlenek węgla. Podczas ukłucia samica wprowadza ślinę do krwiobiegu, aby zapobiec krzepnięciu krwi i umożliwić pobranie pokarmu. Kontakt trwający minimum sześć sekund może wywołać reakcję miejscową — zaczerwienienie, świąd i obrzęk.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl