ruchy zesztywniałym nadgarstkiem
Patryk Jasielski

Twardzina układowa – czym jest? Przyczyny, objawy, leczenie

Twardzina układowa (inaczej sklerodermia, ang. systemic sclerosis) to choroba tkanki łącznej, która objawia się postępującym włóknieniem skóry i wielu narządów wewnętrznych, co prowadzi do zaburzenia ich funkcji i zmiany wyglądu oraz niewydolności naczyń krwionośnych. Na czym polega leczenie twardziny ograniczonej i układowej, co jest przyczyną wystąpienia tej choroby i dlaczego palce dłoni pod wpływem zimna stają się białe?

Choroby reumatyczne stanowią szeroką i bardzo zróżnicowaną grupę schorzeń. W swoim przebiegu dotykają one niemal wszystkich narządów organizmu. Większość z nich nie ma ustalonej przyczyny i określa się je jako choroby autoimmunologiczne, czyli związane z niewłaściwą aktywacją układu immunologicznego. Jedną z bardziej tajemniczych chorób reumatycznych jest twardzina układowa.

Co to jest twardzina układowa?

Twardzina układowa, czyli inaczej sklerodermia, zaliczana jest do układowych chorób tkanki łącznej. Charakteryzuję się postępującym włóknieniem skóry i wielu narządów wewnętrznych, co prowadzi do zaburzenia ich funkcji i zmiany wyglądu oraz niewydolności naczyń krwionośnych. W przebiegu tego schorzenia obserwuje się także różne nieprawidłowości immunologiczne. Zaliczana jest do chorób układowych, ponieważ dotyka wielu tkanek i narządów. Jest to dość rzadka przypadłość, a jej występowanie szacuje się na około 5–10 przypadków na milion osób. Rozpoznawana jest zwykle między 30. a 50. rokiem życia, w tym częściej u kobiet.

Twardzina układowa – przyczyny

Przyczyna tej choroby, tak jak większości schorzeń reumatycznych, nie jest obecnie poznana. Naukowcy zwracają uwagę na wpływ działania różnych czynników. Istotny jest wpływ genów, ponieważ członkowie rodzin osób, u których rozpoznano twardzinę, mają zwiększone ryzyko wystąpienia tej choroby. Nie bez znaczenia są także hormony, gdyż jak już wspomniano, sklerodermia występuję częściej u kobiet. Podnosi się również kwestie wpływu narażenia na kontakt z pewnymi substancjami chemicznymi, które mają podnosić ryzyko choroby.

Substancje chemiczne, które być może podnoszą ryzyko wystąpienia twardziny układowej:

  • krzemionka – dwutlenek krzemu, chlorek krzemu w postaci pyłu,
  • rozpuszczalniki chloropochodne,
  • węglowodory aromatyczne – toluen, benzen,
  • chlorek winylu,
  • silikon.

W rozwoju zmian chorobowych bierze udział szereg czynników. Dochodzi do nadmiernej syntezy kolagenu, co prowadzi do zwłóknienia skóry. Pojawia się także zgrubienie i zesztywnienie naczyń krwionośnych, a także zaburzenia immunologiczne, wywołujące stan zapalny w wielu narządach. Te wszystkie zmiany stanowią przyczynę obserwowanych w twardzinie objawów.

Powiązane produkty

Twardzina układowa – objawy

W przebiegu twardziny układowej mogą występować bardzo różne objawy. Jednym z najbardziej charakterystycznych, który występuję niemal u wszystkich chorych i często wyprzedza pojawienie się innych objawów o kilka lat, jest objaw Raynauda. Wynika on z nagłego skurczu naczyń krwionośnych i polega na występowaniu sekwencji zmian w obrębie ukrwienia palców rąk. Najpierw dochodzi do silnego skurczu naczyń i pojawiają się białe palce (wyraźnie kolorem odcięte od reszty dłoni) i wyjątkowo silne uczucie lodowacenia dłoni, które powstaje właśnie pod wpływem zimna, które jest czynnikiem wywołującym objaw. W dalszej kolejności pojawia się zasinienie, a później zaczerwienienie palców.

Kolejnym charakterystycznym objawem twardziny są zmiany skórne, które przechodzą przez 3 fazy: obrzęku, stwardnienia i zaniku. W obrębie palców rąk prowadzi to do stwardnienia skóry, co utrudnia ich zginanie i prostowanie. Dochodzi też do powstawania owrzodzeń i silnego bólu. W obrębie twarzy obserwuje się wygładzenie skóry (twarz przyjmuje wygląd maski) i upośledzenie mimiki. Zwężają się wargi i niemożliwe jest szerokie otworzenie ust. Objawy stawowe towarzyszą zazwyczaj zmianom skórnym. Obserwuje się ból i sztywność poranną oraz obrzęki i ograniczoną ruchomość. Dołącza do tego niekiedy ból i osłabienie mięśni.

Objawy ze strony przewodu pokarmowego dotyczą zaniku brodawek językowych i upośledzenia smaku. Pojawia się choroba refluksowa przełyku i problemy z połykaniem. Występują wzdęcia i ból brzucha, biegunki i zaparcia. Do tego dołączają krwawienia z przewodu pokarmowego.

Dolegliwości ze strony układu oddechowego to przede wszystkim przewlekły suchy kaszel, przyśpieszony oddech i duszność. Zajęcie układu krążenia przez twardzinę wywołuję zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie płucne i zapalenie mięśnia sercowe lub osierdzia.

Objawy neurologiczne w twardzinie są niezbyt nasilone i dotyczą głównie nerwów obwodowych. Pojawiają się zaburzenia czucia na skórze i siły mięśniowej. Niekiedy rozwija się zespół cieśni nadgarstka.

Dowiedz się więcej o tym, jakie są objawy, przyczyny i sposoby leczenia cieśni nadgarstka

Rodzaje twardziny układowej

Wyróżnia się dwa główne rodzaje tego schorzenia, ze względu na stopień zajęcia przez zmiany chorobowe poszczególnych narządów:

Twardzina ograniczona – dochodzi do zajęcia głównie skóry; stwierdza się zwapnienia w tkankach miękkich, objaw Raynauda, zaburzenia czynności przełyku oraz stwardnienie skóry i rozwój patologicznych naczynek w jej obrębie. Zmiany skórne występują zasadniczo w obrębie twarzy oraz rąk i nóg poniżej łokci i kolan.

Twardzina układowa – cechują ją szybszy postęp choroby i gorsze rokowanie. Zmiany skórne dotyczą twarzy, tułowia, rąk i nóg powyżej łokci i kolan, ale także narządów wewnętrznych.

Niekiedy określa się twardzinę ograniczoną i układową jako odpowiednio lekka i ciężka. Jednak u każdego chorego przebieg choroby jest inny, a więc i nasilenie objawów może być różne.

Jak wygląda leczenie twardziny układowej?

Do tej pory nie udało się opracować leków, które by mogły wyleczyć lub przynajmniej zahamować postęp choroby. Stosuje się jedynie leczenie, które ma na celu zmniejszenie skutków uszkodzenia narządów wewnętrznych. Ważne jest jak najwcześniejsze zastosowanie terapii, co pozwala na zwiększenie przeżywalności chorych. Podaje się głównie leki immunosupresyjne, m.in. cyklofosfamid. Mają one zahamować nieprawidłową aktywność układu immunologicznego. U części pacjentów wykonuje się autologiczne (czyli komórek krwi pochodzących od chorego) przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Jest ono wskazane zwłaszcza przy ciężkim przebiegu choroby. Poza tym stosuje się leczenie skierowane na zmiany dotyczące konkretnego narządu i na poszczególne powikłania choroby. I tak w objawie Raynauda podaje się leki – blokery kanału wapniowego, a w dalszej kolejności inhibitory fosfodiesterazy V (sildenafil) czy fluoksetynę. W powikłaniu pod postacią nadciśnienie płucne zastosowanie znajdują analogi prostacyklin – iloprost, antagoniści receptora endotelin – bosentan i wspomniane już inhibitory fosfodiesterazy V. Niekiedy podaje się sterydy, np. w zapaleniu mięśni, serca, stawów czy w chorobie śródmiąższowej płuc. W celu utrzymania sprawności i zapobiegania przykurczom zalecana jest rehabilitacja i fizjoterapia. Nie ma szczególnych wytycznych, co jeść przy twardzinie. Ważne jest zapewnienie zbilansowanej i zdrowej diety. Leki ziołowe są nieskuteczne, a twardziczka, mimo że jest rośliną o podobnej nazwie do twardziny, nie ma zastosowania w terapii tej choroby.

1. Interna Szczeklika, pod red. Gajewski P. Kraków 2020.
2. Denton CP, Khanna D., Systemic sclerosis, „Lancet”, 2017; 390(10103): 1685-1699.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pneumokoki – czym są i jakie choroby wywołują? Jak chronić się przed pneumokokami?

    Streptococcus pneumoniae (pneumokoki, dwoinki zapalenia płuc) to bakterie, które osiedlają się w nosie oraz gardle i powodują groźne choroby. Zakażenia pneumokokowe dotyczą głównie małych dzieci oraz seniorów. Wśród grup ryzyka wymienia się również osoby z zaburzeniami odporności oraz osoby cierpiące na choroby przewlekłe. W jaki sposób można zarazić się pneumokokami? Jak się przed nimi chronić? Podpowiadamy.

  • Rozszerzone źrenice – o czym świadczą? Czy oznaczają chorobę?

    Rozszerzone źrenice na ogół kojarzone są ze stanem silnego pobudzenia – również tego wywołanego farmakologicznie. W niektórych przypadkach mogą być jednak objawem poważnych zaburzeń zdrowotnych.

  • Żółć w żołądku – objawy, przyczyny, dieta, leczenie

    Produkcja żółci ma miejsce w wątrobie, następnie dochodzi do jej magazynowania w pęcherzyku żółciowym i wydzielenia w dużej ilości po spożyciu tłustego posiłku. Kolejno żółć transportowana jest przewodem żółciowym wspólnym do dwunastnicy, gdzie emulguje tłuszcze. Przygotowane w ten sposób lipidy są łatwiejsze do strawienia.

  • Zanik wieloukładowy (MSA) – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

    21 maja 2024 roku w wieku 71 lat po kilkuletniej walce z chorobą zmarł wybitny polski kompozytor Jan A. P. Kaczmarek. Muzyk zmagał się z nieuleczalnym, postępującym schorzeniem neurodegeneracyjnym – zanikiem wieloukładowym (MSA). Choroba ta prowadzi do uszkodzenia struktur mózgu, a objawy przypominają symptomy choroby Parkinsona. Dowiedz się więcej na temat przyczyn, objawów i sposobów leczenia MSA.

  • Pompa insulinowa – wskazania, działanie, refundacja

    Pompy insulinowe umożliwiają lepszą kontrolę cukrzycy, a tym samym poprawiają jakość życia osób wymagających insulinoterapii. Te niewielkich rozmiarów urządzenia naśladują działanie trzustki i eliminują konieczność wykonywania regularnych wstrzyknięć insuliny. Wyjaśniamy, jak działają pompy insulinowe i jakim grupom pacjentów zaleca się korzystanie z nich. Opisujemy również, komu przysługują z refundacją.

  • Grypa i RSV – szczepionka, podobieństwa i różnice

    Grypa i RSV (ang. Respiratory Syncytial Virus) to dwie powszechne choroby wirusowe, które mają znaczący wpływ na zdrowie publiczne, szczególnie w okresie jesienno-zimowym. Obie mogą prowadzić do poważnych powikłań, zwłaszcza u osób starszych, niemowląt oraz osób z osłabionym układem odpornościowym. W tym artykule przyjrzymy się bliżej podobieństwom i różnicom między grypą a RSV, ze szczególnym uwzględnieniem dostępnych szczepień.

  • Sensor do pomiaru cukru – monitorowanie glikemii. Działanie, refundacja systemu ciągłego CGM

    Cukrzyca jest jedną z najczęstszych chorób cywilizacyjnych, na którą w Polsce choruje ponad 3 mln osób, z czego około 25% nie jest tego świadomych. W leczeniu tego schorzenia oraz w zapobieganiu występowania powikłań narządowych niezwykle istotne jest utrzymywanie prawidłowego stężenia glukozy we krwi. Dzięki nowoczesnym technologiom w postaci systemów do ciągłego monitorowania glikemii mamy szansę na lepszą kontrolę choroby, a co za tym idzie – na opóźnienie rozwoju powikłań narządowych cukrzycy. Niestety należy pamiętać, że sensory są stosunkowo drogie, a ich zakup podlega refundacji przez Narodowy Fundusz Zdrowia jedynie w konkretnych wskazaniach.

  • Refundacja dla cukrzyków – zasady refundacji w diabetologii

    Od stycznia 2024 r. obowiązuje rozporządzenie Ministra Zdrowia, wprowadzające w życie zmiany w refundacji wyrobów medycznych przeznaczonych dla pacjentów chorujących na cukrzycę. Wyjaśniamy zasady odpłatności systemów do ciągłego monitorowania glikemii, pomp insulinowych, pojemników na insulinę oraz zestawów infuzyjnych.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij