Symboliczne zdjęcie przedstawiające kobiecą waginę
Oliwia Janota

Czy można nie mieć pochwy? Czym jest zespół Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Hausera (MRKH)

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) to zespół wad wrodzonych, które charakteryzuje nieprawidłowe wykształcenie w okresie płodowym lub też całkowity brak pochwy oraz macicy. Nazwa MRKH odnosi się bezpośrednio do nazwisk autorów pierwszych niezależnych opisów tego schorzenia: Georgesa André Hausera, Hermanna Küstera, Augusta Mayera i Karla von Rokitansky’ego.

  1. Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – objawy
  2. Zespół MRKH – przyczyny
  3. Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera – leczenie
  4. Czy bez pochwy możliwe jest życie seksualne i zajście w ciążę?

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – objawy

Statystycznie zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera może dotyczyć nawet 1 na 4000 żeńskich noworodków. Choroba dziedziczona jest autosomalnie dominująco. Rozróżnia się dwa typy zespołu. Typ I MRKH, nazywany również sekwencją Rokitansky’ego (Rokitansky sequence), charakteryzuje się ograniczeniem zaburzeń wyłącznie do narządów płciowych. Typ II MRKH, określany jako MURCS (Müllerian duct aplasia, renal dysplasia, cervical somite anomalies), to wady nie tylko narządów płciowych, lecz również towarzyszące im zaburzenia rozwoju układu moczowego, kostnego, zaburzenia słuchu oraz wady serca i dużych naczyń. Wśród pacjentek cierpiących na MRKH niemal połowa zmaga się z typem II, z czego częstotliwość występowania wad układu krążenia (serca i dużych naczyń) to nawet 16% (Pittock i wsp.).

Dziewczynki pozornie rozwijają się prawidłowo. Tak zwane II- i III-rzędowe cechy płciowe (m.in. gruczoły sutkowe, owłosienie typu kobiecego) są rozwinięte stosownie do wieku. Rozpoznanie choroby zostaje postawione najczęściej w procesie diagnostyki braku pierwszej miesiączki (menarche), co jest nierzadko pierwszym objawem choroby. Wykonywane badanie ginekologiczne wykazuje zaburzenia rozwoju narządów płciowych, co potwierdzone zostaje w kolejnych badaniach obrazowych: USG jamy brzusznej czy rezonansie magnetycznym narządów miednicy mniejszej. W obrazie klinicznym choroby mogą współwystępować również zaburzenia innych układów, m.in. przepuklina pachwinowa, wrodzone wady serca, a także zaburzenia rozwoju układu moczowego czy kostnego. Nie są one jednak objawami patognomonicznymi dla MRKH i nie zawsze ich rozpoznanie kieruje diagnostykę w kierunku zaburzeń rozwoju narządów płciowych.

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – przyczyny

Przyczyna rozwijania się zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera jak dotąd nie została wyjaśniona. Istnieje teoria, że u źródła rozwoju zespołu leżą zaburzenia rozwoju przewodów przyśródnerczowych (Müllera) i opcjonalnie struktur powstających z pierwszych tkanek zarodka, tzw. somitów szyjno-piersiowych (typ II MRKH) na wczesnym etapie embriogenezy (rozwoju zarodka). Ponadto naukowcy podejrzewają, że zespół MRKH może występować sporadycznie na skutek działania teratogennych czynników pozagenetycznych, np. talidomidu, cukrzycy ciężarnych czy zredukowanej aktywności enzymu galaktozo-1-fosforanourydylo-transferazy między 4 a 12 tygodniem ciąży. Jak dotąd jednak nie wykazano związku pomiędzy czynnikami środowiskowymi a ryzykiem rozwoju zespołu MRKH.

Powiązane produkty

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – leczenie

Współczesne możliwości terapeutyczne pozwalają na skuteczne leczenie zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera. W przypadku gdy szczątkowa tkanka pochwy została zachowana, możliwe jest jej rozciągnięcie i wydłużenie. Jeżeli pochwa zupełnie nie została rozwinięta w życiu płodowym, możliwe jest jej chirurgiczne wyłonienie. Następnie, w czasie kilkumiesięcznego okresu pooperacyjnego, stosuje się odpowiednie protezy zapobiegające zarośnięciu ścian pochwy aż do momentu zakończenia gojenia. Ponadto pacjentki powinny również skorzystać ze wsparcia psychologów, psychoterapeutów i seksuologów.

Wsparcie można również uzyskać na stronie internetowej: bezpestkowe.pl.

Czy bez pochwy możliwe jest życie seksualne i zajście w ciążę?

Zadowalające życie seksualne jest ściśle uzależnione od akceptacji choroby przez pacjentki. W tym celu niezbędne jest wspomniane już wcześniej wsparcie psychologiczne chorej w procesie leczenia. Czynności seksualne polegające na penetracji waginalnej są możliwe po przeprowadzeniu operacji wyłonienia pochwy.

Ponadto nowoczesne rozwiązania w chirurgii ginekologicznej pozwalają na rozwój zarodka i płodu w przeszczepionej macicy. Pierwszy taki przypadek został opisany w 2014 roku. Niemniej jednak należy podkreślić, iż takie rozwiązania są wciąż uznawane za leczenie eksperymentalne, które nie jest powszechnie dostępne dla chorych pacjentek.
  1. Nakhal R.S. i in., Management of vaginalagenesis, „Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology”, 25 (6) 2012.
  2. Beisert M. i in., Seksualność kobiety z zespołem Mayera-Rokitanskyego-Küstera-Hausera – opis przypadku, „Ginekologia Polska”, 84 (1) 2013.
  3. Stadnicka G. i in., Opieka nad pacjentkami z zespołem Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Hausera (MRKH), „Journal of Education, Health and Sport”, 7 (3) 2017.
  4. Kot J., Jach R., Metoda Davydova-Moore’a w leczeniu zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera. Studium Przypadku, „Pielęgniarstwo Polskie”, 1 (71) 2019.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pneumokoki – czym są i jakie choroby wywołują? Jak chronić się przed pneumokokami?

    Streptococcus pneumoniae (pneumokoki, dwoinki zapalenia płuc) to bakterie, które osiedlają się w nosie oraz gardle i powodują groźne choroby. Zakażenia pneumokokowe dotyczą głównie małych dzieci oraz seniorów. Wśród grup ryzyka wymienia się również osoby z zaburzeniami odporności oraz osoby cierpiące na choroby przewlekłe. W jaki sposób można zarazić się pneumokokami? Jak się przed nimi chronić? Podpowiadamy.

  • Żółć w żołądku – objawy, przyczyny, dieta, leczenie

    Produkcja żółci ma miejsce w wątrobie, następnie dochodzi do jej magazynowania w pęcherzyku żółciowym i wydzielenia w dużej ilości po spożyciu tłustego posiłku. Kolejno żółć transportowana jest przewodem żółciowym wspólnym do dwunastnicy, gdzie emulguje tłuszcze. Przygotowane w ten sposób lipidy są łatwiejsze do strawienia.

  • Zanik wieloukładowy (MSA) – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

    21 maja 2024 roku w wieku 71 lat po kilkuletniej walce z chorobą zmarł wybitny polski kompozytor Jan A. P. Kaczmarek. Muzyk zmagał się z nieuleczalnym, postępującym schorzeniem neurodegeneracyjnym – zanikiem wieloukładowym (MSA). Choroba ta prowadzi do uszkodzenia struktur mózgu, a objawy przypominają symptomy choroby Parkinsona. Dowiedz się więcej na temat przyczyn, objawów i sposobów leczenia MSA.

  • Pompa insulinowa – wskazania, działanie, refundacja

    Pompy insulinowe umożliwiają lepszą kontrolę cukrzycy, a tym samym poprawiają jakość życia osób wymagających insulinoterapii. Te niewielkich rozmiarów urządzenia naśladują działanie trzustki i eliminują konieczność wykonywania regularnych wstrzyknięć insuliny. Wyjaśniamy, jak działają pompy insulinowe i jakim grupom pacjentów zaleca się korzystanie z nich. Opisujemy również, komu przysługują z refundacją.

  • Grypa i RSV – szczepionka, podobieństwa i różnice

    Grypa i RSV (ang. Respiratory Syncytial Virus) to dwie powszechne choroby wirusowe, które mają znaczący wpływ na zdrowie publiczne, szczególnie w okresie jesienno-zimowym. Obie mogą prowadzić do poważnych powikłań, zwłaszcza u osób starszych, niemowląt oraz osób z osłabionym układem odpornościowym. W tym artykule przyjrzymy się bliżej podobieństwom i różnicom między grypą a RSV, ze szczególnym uwzględnieniem dostępnych szczepień.

  • Sensor do pomiaru cukru – monitorowanie glikemii. Działanie, refundacja systemu ciągłego CGM

    Cukrzyca jest jedną z najczęstszych chorób cywilizacyjnych, na którą w Polsce choruje ponad 3 mln osób, z czego około 25% nie jest tego świadomych. W leczeniu tego schorzenia oraz w zapobieganiu występowania powikłań narządowych niezwykle istotne jest utrzymywanie prawidłowego stężenia glukozy we krwi. Dzięki nowoczesnym technologiom w postaci systemów do ciągłego monitorowania glikemii mamy szansę na lepszą kontrolę choroby, a co za tym idzie – na opóźnienie rozwoju powikłań narządowych cukrzycy. Niestety należy pamiętać, że sensory są stosunkowo drogie, a ich zakup podlega refundacji przez Narodowy Fundusz Zdrowia jedynie w konkretnych wskazaniach.

  • Refundacja dla cukrzyków – zasady refundacji w diabetologii

    Od stycznia 2024 r. obowiązuje rozporządzenie Ministra Zdrowia wprowadzające w życie zmiany w refundacji wyrobów medycznych przeznaczonych dla pacjentów chorujących na cukrzycę. Wyjaśniamy zasady odpłatności systemów do ciągłego monitorowania glikemii, pomp insulinowych, pojemników na insulinę oraz zestawów infuzyjnych.

  • Zespół słabości (kruchości) to nie zwykłe starzenie. Objawy, diagnoza, leczenie

    Proces starzenia jest nieodłącznym elementem życia każdego człowieka i ma znaczący wpływ zarówno na fizyczne, jak i psychiczne funkcjonowanie seniorów. Wśród zachodzących zmian wymienić można między innymi pogorszenie pracy poszczególnych narządów, podatność na choroby, zaburzenia poznawcze czy zespół kruchości. Ten ostatni jest zagadnieniem szczególnie badanym przez geriatrów – szacuje się, że w populacji polskiej dotyka on około 7% seniorów, wśród których ponad 50% to osoby po 80. roku życia.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij