Symboliczne zdjęcie przedstawiające kobiecą waginę
Oliwia Janota

Czy można nie mieć pochwy? Czym jest zespół Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Hausera (MRKH)

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) to zespół wad wrodzonych, które charakteryzuje nieprawidłowe wykształcenie w okresie płodowym lub też całkowity brak pochwy oraz macicy. Nazwa MRKH odnosi się bezpośrednio do nazwisk autorów pierwszych niezależnych opisów tego schorzenia: Georgesa André Hausera, Hermanna Küstera, Augusta Mayera i Karla von Rokitansky’ego.

  1. Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – objawy
  2. Zespół MRKH – przyczyny
  3. Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera – leczenie
  4. Czy bez pochwy możliwe jest życie seksualne i zajście w ciążę?

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – objawy

Statystycznie zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera może dotyczyć nawet 1 na 4000 żeńskich noworodków. Choroba dziedziczona jest autosomalnie dominująco. Rozróżnia się dwa typy zespołu. Typ I MRKH, nazywany również sekwencją Rokitansky’ego (Rokitansky sequence), charakteryzuje się ograniczeniem zaburzeń wyłącznie do narządów płciowych. Typ II MRKH, określany jako MURCS (Müllerian duct aplasia, renal dysplasia, cervical somite anomalies), to wady nie tylko narządów płciowych, lecz również towarzyszące im zaburzenia rozwoju układu moczowego, kostnego, zaburzenia słuchu oraz wady serca i dużych naczyń. Wśród pacjentek cierpiących na MRKH niemal połowa zmaga się z typem II, z czego częstotliwość występowania wad układu krążenia (serca i dużych naczyń) to nawet 16% (Pittock i wsp.).

Dziewczynki pozornie rozwijają się prawidłowo. Tak zwane II- i III-rzędowe cechy płciowe (m.in. gruczoły sutkowe, owłosienie typu kobiecego) są rozwinięte stosownie do wieku. Rozpoznanie choroby zostaje postawione najczęściej w procesie diagnostyki braku pierwszej miesiączki (menarche), co jest nierzadko pierwszym objawem choroby. Wykonywane badanie ginekologiczne wykazuje zaburzenia rozwoju narządów płciowych, co potwierdzone zostaje w kolejnych badaniach obrazowych: USG jamy brzusznej czy rezonansie magnetycznym narządów miednicy mniejszej. W obrazie klinicznym choroby mogą współwystępować również zaburzenia innych układów, m.in. przepuklina pachwinowa, wrodzone wady serca, a także zaburzenia rozwoju układu moczowego czy kostnego. Nie są one jednak objawami patognomonicznymi dla MRKH i nie zawsze ich rozpoznanie kieruje diagnostykę w kierunku zaburzeń rozwoju narządów płciowych.

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – przyczyny

Przyczyna rozwijania się zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera jak dotąd nie została wyjaśniona. Istnieje teoria, że u źródła rozwoju zespołu leżą zaburzenia rozwoju przewodów przyśródnerczowych (Müllera) i opcjonalnie struktur powstających z pierwszych tkanek zarodka, tzw. somitów szyjno-piersiowych (typ II MRKH) na wczesnym etapie embriogenezy (rozwoju zarodka). Ponadto naukowcy podejrzewają, że zespół MRKH może występować sporadycznie na skutek działania teratogennych czynników pozagenetycznych, np. talidomidu, cukrzycy ciężarnych czy zredukowanej aktywności enzymu galaktozo-1-fosforanourydylo-transferazy między 4 a 12 tygodniem ciąży. Jak dotąd jednak nie wykazano związku pomiędzy czynnikami środowiskowymi a ryzykiem rozwoju zespołu MRKH.

Powiązane produkty

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – leczenie

Współczesne możliwości terapeutyczne pozwalają na skuteczne leczenie zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera. W przypadku gdy szczątkowa tkanka pochwy została zachowana, możliwe jest jej rozciągnięcie i wydłużenie. Jeżeli pochwa zupełnie nie została rozwinięta w życiu płodowym, możliwe jest jej chirurgiczne wyłonienie. Następnie, w czasie kilkumiesięcznego okresu pooperacyjnego, stosuje się odpowiednie protezy zapobiegające zarośnięciu ścian pochwy aż do momentu zakończenia gojenia. Ponadto pacjentki powinny również skorzystać ze wsparcia psychologów, psychoterapeutów i seksuologów.

Wsparcie można również uzyskać na stronie internetowej: bezpestkowe.pl.

Czy bez pochwy możliwe jest życie seksualne i zajście w ciążę?

Zadowalające życie seksualne jest ściśle uzależnione od akceptacji choroby przez pacjentki. W tym celu niezbędne jest wspomniane już wcześniej wsparcie psychologiczne chorej w procesie leczenia. Czynności seksualne polegające na penetracji waginalnej są możliwe po przeprowadzeniu operacji wyłonienia pochwy.

Ponadto nowoczesne rozwiązania w chirurgii ginekologicznej pozwalają na rozwój zarodka i płodu w przeszczepionej macicy. Pierwszy taki przypadek został opisany w 2014 roku. Niemniej jednak należy podkreślić, iż takie rozwiązania są wciąż uznawane za leczenie eksperymentalne, które nie jest powszechnie dostępne dla chorych pacjentek.
  1. Nakhal R.S. i in., Management of vaginalagenesis, „Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology”, 25 (6) 2012.
  2. Beisert M. i in., Seksualność kobiety z zespołem Mayera-Rokitanskyego-Küstera-Hausera – opis przypadku, „Ginekologia Polska”, 84 (1) 2013.
  3. Stadnicka G. i in., Opieka nad pacjentkami z zespołem Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Hausera (MRKH), „Journal of Education, Health and Sport”, 7 (3) 2017.
  4. Kot J., Jach R., Metoda Davydova-Moore’a w leczeniu zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera. Studium Przypadku, „Pielęgniarstwo Polskie”, 1 (71) 2019.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Wrzodziejące zapalenie jelita grubego – przyczyny, objawy, leczenie, żywienie przy WZJG

    Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (WZJG, colitis ulcerosa) jest rozlanym nieswoistym zapaleniem błony śluzowej odbytnicy lub odbytnicy i okrężnicy, prowadzącym w niektórych przypadkach do powstania owrzodzeń. Należy do grupy nieswoistych zapaleń jelit o niewyjaśnionej etiologii. Jak rozpoznać wrzodziejące zapalenie jelita grubego?

  • Łuszczyca paznokci – przyczyny, objawy, leczenie

    Łuszczyca jest przewlekłą, zapalną chorobą skóry, przebiegającą z okresami remisji i zaostrzeń, na którą w Polsce choruje prawie milion osób. Choroba najczęściej występuje u rasy białe i w umiarkowanej strefie klimatycznej. Pierwsze objawy łuszczycy mogą wystąpić w dowolnym wieku, jednak zwykle zaczyna się we wczesnym okresie dorosłego życia lub później, około 50.-60. roku życia. Łuszczyca charakteryzuje się występowaniem zmian chorobowych zarówno na skórze gładkiej, w owłosionej skórze głowy a także zmianami w obrębie płytek paznokciowych dłoni i stóp. W cięższych postaciach łuszczyca może również zająć stawy. Zmianom paznokciowym z reguły towarzyszą zmiany w obrębie skóry, chociaż zdarza się że zmiany chorobowe obejmujące aparat paznokciowy wyprzedzają pojawienie się zmian skórnych nawet o dziesiątki lat.

  • Cytomegalia (CMV) – co to za choroba? Jakie są objawy?

    Cytomegalia jest chorobą wirusową, która wywoływana jest przez wirusa o nazwie Cytomegalovirus hominis, w skrócie CMV. Zakażenie wirusem cytomegalii jest bardzo szeroko rozpowszechnione, natomiast zdecydowana większość infekcji (ponad 99%) przebiega bezobjawowo i pacjent przez przypadek dowiaduje się, że w przeszłości przebył takie zakażenie. Jednak u płodów i noworodków ze względu na niedojrzałość układu odpornościowego, jak również u osób z wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami odpowiedzi immunologicznej, cytomegalia może przebiegać w sposób ostry, a obraz choroby może być bardzo różny.

  • Zakrzepica – przyczyny, objawy, profilaktyka zakrzepowego zapalenia żył powierzchniowych i głębokich

    Zakrzepica (zakrzepowe zapalenie żył) polega na powstaniu w naczyniu żylnym zakrzepu w wyniku zaburzonego przepływu krwi. Nieleczona prowadzi do groźnych powikłań, m.in. do zatorowości płucnej. Wyróżnia się zapalenie żył głębokich i powierzchniowych. Jakie objawy daje zakrzepica i w jaki sposób się ją leczy? Czy istnieją sposoby na to, by jej zapobiec?

  • Nadżerka szyjki macicy (ektopia) – przyczyny, objawy, metody leczenia

    Termin „nadżerka szyjki macicy” oznacza ubytek błony śluzowej. Często jest on nieprawidłowo stosowany na określenie ektopii, która jest zupełnie innym schorzeniem. Rzekoma nadżerka szyjki macicy (tak brzmi inna nazwa ektopii) to zastępowanie nabłonka płaskiego, który fizjologicznie pokrywa tarczę szyjki macicy, nabłonkiem gruczołowym. Zazwyczaj nie daje ona żadnych objawów, a kobieta dowiaduje się o jej istnieniu podczas rutynowego badania ginekologicznego. Kiedy ektopia wymaga szerszej diagnostyki i leczenia? Jakie metody usunięcia „nadżerki” szyjki macicy stosuje się najczęściej?

  • Gastrolog – czym się zajmuje? Jakie choroby leczy?

    Lekarz gastroenterolog jest specjalistą w zakresie chorób układu pokarmowego. Gastrolog diagnozuje i leczy pacjentów z problemami gastrycznymi. Jakimi konkretnie dolegliwościami się zajmuje? Kiedy warto się do niego udać? Czy do gastrologa jest potrzebne skierowanie? Odpowiadamy.

  • Atak paniki – jak wygląda? Co robić, gdy się pojawia?

    Ataki paniki są jednymi z najczęściej występujących zaburzeń lękowych, tuż po zespole lęku uogólnionego oraz fobii społecznej. Objawiają się nagłymi napadami silnego lęku, którym towarzyszą symptomy, takie jak: kołatanie serca, zawroty głowy, duszności, nadmierne pocenie się czy strach przed śmiercią. Dowiedz się, w jaki sposób można sobie poradzić, gdy pojawia się atak paniki.

  • Czego nie można robić przy nadżerce szyjki macicy ? Jak postępować po jej usunięciu?

    Nadżerka szyjki macicy jest rozpoznaniem, które może usłyszeć wiele kobiet w gabinecie ginekologicznym. Warto podkreślić jednak, że określenie „nadżerka” używane jest najczęściej w nieprawidłowy i potoczny sposób. Czym jest nadżerka oraz jak postępować po zabiegu jej usunięcia?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij