Skaza krwotoczna – przyczyny, objawy, leczenie

Skazy krwotoczne należą do chorób, które rodzą dużo obaw u pacjentów i ich bliskich ze względu na często dramatycznie wyglądające krwawienia o różnej lokalizacji. Mimo że w większości przypadków są symptomem nieskomplikowanych i odwracalnych problemów medycznych, czasem mogą być objawem poważnych schorzeń i dlatego nie należy ich bagatelizować.

Skaza krwotoczna – co to takiego? Jakie są rodzaje skaz krwotocznych?

Skaza krwotoczna obejmuje stany o wzmożonej skłonności do krwawień wynikające z zaburzeń w układzie krzepnięcia krwi i fibrynolizy. Wyróżnia się skazy krwotoczne wrodzone (występujące rodzinnie) lub nabyte, czyli te, które mogą pojawić się w każdym momencie życia.

Proces hemostazy (zapobiega wypływowi krwi z naczyń krwionośnych, czyli jej wynaczynieniu) jest skomplikowany i wymaga współpracy naczyń krwionośnych, płytek krwi i osoczowych czynników krzepnięcia. 

W związku z tym skazy krwotoczne dzielimy na:

• naczyniowe,
• płytkowe,
• osoczowe,
• złożone, gdy dochodzi do zaburzenia więcej niż jednego mechanizmu.

Przyczyny skaz krwotocznych

Skazy naczyniowe wiążą się z nieprawidłowym funkcjonowaniem naczyń krwionośnych. Do wrodzonych postaci należą naczyniaki (nawet u co dziesiątego niemowlęcia) i genetyczne zaburzenia tkanki łącznej. Częstsze są jednak plamice nabyte, jak np. zespół Schönleina i Henocha, czyli zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA. Dotykają one głównie dzieci i przebiegają z bólem stawów i brzucha. U osób dorosłych plamice związane są z urazami czy zwiększonym ciśnieniem krwi (wybroczyny powstające w wyniku kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów i wokół żylaków) lub lekami (przy antybiotykach czy sterydach). Niekiedy przyczyną dysfunkcji jest niedobór witaminy C czy podeszły wiek (plamica starcza).

Skazy płytkowe związane są ze zbyt niską liczbą trombocytów (tzw. małopłytkowość) lub zaburzeniami ich czynności. O małopłytkowości mówi się, gdy liczba płytek jest niższa od 150 000/µl. Jeśli zmniejszona jest ich produkcja w szpiku, mówimy o małopłytkowości centralnej. Pojawia się ona we wrodzonych zespołach genetycznych i chorobach hematologicznych (aplazja szpiku, choroby naciekowe). Częściej jednak jest powodowana stosowaniem leków (diuretyki, estrogeny, interferon) lub chemio- i radioterapii. Występuje jako powikłanie alkoholizmu, niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego, a nawet infekcji wirusowych (różyczka, parwowirusy, wirusy zapalenia wątroby, HIV).

Drugą grupę stanowią małopłytkowości obwodowe, związane ze skróceniem czasu życia trombocytów. Mogą mieć podłoże autoimmunologiczne (np. małopłytkowość poprzetoczeniowa, małopłytkowości polekowe przy heparynie) i towarzyszyć chorobom reumatologicznym (jak toczeń rumieniowaty, układowy zespół antyfosfolipidowy) lub wystąpić wskutek działania czynników nieimmunologicznych. Wśród tych drugich wyróżnia się np. małopłytkowość ciężarnych.

W przebiegu idiopatycznej plamicy małopłytkowej (małopłytkowość immunologiczna) organizm wytwarza przeciwciała skierowane przeciw płytkom krwi i cytotoksyczne limfocyty T, które doprowadzają do ich rozkładu. Ma przeważnie charakter przewlekły z częstymi nawrotami, ale nawet u 10% ustępuje samoistnie. Przeciwnie jest w zakrzepowej plamicy małopłytkowej (zespół Moschcowitza), w której dochodzi do spadku płytek przez ich agregacje i do powstawania zakrzepów w małych naczyniach, co prowadzi do niewydolności narządowej, a nawet śmierci.

Oddzielną grupę stanowią rzadkie skazy osoczowe, w których występuje niedobór czynników krzepnięcia krwi. Najczęstszą jest choroba von Willebranda. Powodowana jest niedoborem lub dysfunkcją proteiny osoczowej – czynnika von Willebranda (vWF). O wiele rzadsze są hemofilie typu A i B, spowodowane niedostateczną aktywnością czynnika krzepnięcia VIII w typie A lub IX w typie B. Zaburzenia te są przenoszone za pośrednictwem chromosomu płciowego X, w związku z tym występują głownie u mężczyzn, a kobiety są nosicielkami i chorują rzadko. Niekiedy występują wtórnie do chorób nowotworowych, reumatycznych lub poważnych infekcji. Niedobory innych czynników krzepnięcia są bardzo rzadkie.

Objawy skazy krwotocznej

Najbardziej typowym objawem skazy naczyniowej jest plamica. Może przybierać formę petocji (punkcikowatych wybroczyn mniejszych niż 2 mm) lub siniaków (podskórnych wylewów do 6–7 mm). Charakterystyczne jest łatwe powstawanie siniaków nawet po niewielkim urazie, o nietypowej lokalizacji – jak np. brzuch – i utrzymujących się dłużej niż 7–10 dni.

W przypadku skaz płytkowych przeważają krwawienia skórno-śluzówkowe, takie jak wybroczyny w skórze kończyn i pęcherzyki krwotoczne w jamie ustnej. Występują krwawienia z dziąseł, nosa, dróg moczowych i rodnych (obfita miesiączka). Symptomy pojawiają się zwykle przy liczbie płytek poniżej 20 000/µl.

Choroba von Willebranda objawia się uporczywymi krwawieniami z nosa i dziąseł, łatwym siniaczeniem, nadmiernymi i przedłużonymi miesiączkami, krwotokami po ekstrakcji zębów i zabiegach chirurgicznych. W hemofilii objawy polegają na samoistnych krwawieniach do stawów (najczęściej kolanowych, łokciowych i skokowych). Z czasem dochodzi do zniszczenia stawu, jego zniekształcenia (artropatia hemofilowa) i wtórnych zaników mięśni. Inne oznaki to krwawienia do mięśni (narastający nagle obrzęk i bolesność) i przewlekłe krwawienia z ran operacyjnych lub po usunięciu zębów. Symptomy te towarzyszą ciężkiej hemofilii i pojawiają się u dzieci już w pierwszym lub drugim roku życia.

Co robić w przypadku wystąpienia oznak skazy krwotocznej?

Jakiekolwiek objawy skaz krwotocznych są wskazaniem do konsultacji z lekarzem pierwszego kontaktu celem wstępnej oceny przyczyny, natężenia, jak również rozpoznania oznak masywnego krwawienia, które może wymagać pomocy medycznej i przetoczenia krwi. Na tym etapie wyklucza się także czynniki wywołujące (leki, infekcje itp.). Często konieczna jest wizyta u specjalisty.

Nie należy bagatelizować symptomów skaz krwotocznych, gdyż nierzadko są objawami poważnych schorzeń.

Diagnostyka skaz krwotocznych

W celu prawidłowego rozpoznania skazy krwotocznej istotny jest wywiad lekarski. Ważna jest historia krwawień, ich częstotliwość i związek z urazem lub zabiegami chirurgicznymi. Badaniem fizykalnym ocenia się obecność wybroczyn czy krwiaków na skórze i w obrębie jamy ustnej, jak również powiększonej śledziony czy artropatii hemofilowej.

W diagnostyce zleca się przesiewowe badania krwi:

• morfologia,
• czas protrombinowy,
• czas częściowej tromboplastyny po aktywacji,
• stężenie fibrynogenu.

Badania te pomagają ocenić mechanizm odpowiedzialny za krwawienia. W przypadku odchyleń od normy konieczna jest diagnostyka zaawansowana (stężenie czynników krzepnięcia krwi, badanie na obecność przeciwciał przeciwpłytkowych, przeciw czynnikom krzepnięcia krwi czy badanie czynnika reumatoidalnego), USG jamy brzusznej, aspiracja i biopsja szpiku kostnego oraz badania genetyczne.

Leczenie skaz krwotocznych

Leczenie skaz krwotocznych zależy od ich przyczyny.

W przypadku pierwotnej małopłytkowości immunologicznej leczenie obejmuje glikokortykosteroidy i dożylne immunoglobuliny. W razie nawrotu pobudza się wytwarzanie płytek krwi w szpiku przy pomocy agonistów receptora trombopoetyny (eltrombopag czy romiplostym). Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, można usunąć śledzionę (splenektomia). Inne małopłytkowości mogą wymagać chemioterapii, leczenia immunosupresyjnego lub hemodializy.

W chorobie von Willebranda podaje się desmopresynę donosowo lub dożylnie, koncentrat zawierający czynnik von Willebranda oraz leki antyfibrynolityczne (kwas traneksamowy), a w leczeniu hemofilii uzupełnia się czynnik niedoborowy, podając go dożylnie 2–3 razy w tygodniu. Dostępne są też produkty o wydłużonym okresie półtrwania. W hemofilii A można zastosować bispecyficzne monoklonalne przeciwciało emicizumab w zastępstwie czynnika VIII.

We wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej stosuje się przyżeganie zmian naczyniowych, terapię laserem, a czasem resekcję chirurgiczną. W nabytych zaburzeniach natomiast można stosować różne terapie w zależności od podłoża (suplementacja witaminy C przy jej niedoborze, leczenie infekcji czy odstawienie leków przeciwkrzepliwych).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie ze skaz krwotocznych?

Nie ma na ten moment możliwości całkowitego wyleczenia hemofilii ani innych wrodzonych skaz osoczowych, płytkowych czy naczyniowych. Można kontrolować ich przebieg i zapobiegać powikłaniom. 

W przypadku skaz nabytych (wtórnych) terapia przyczynowa czynnika prowadzącego do krwawień prowadzi do ustąpienia krwawień i wyleczenia skazy.