Zespół Cushinga – objawy, przyczyny i leczenie. Choroba a zespół Cushinga

W medycznej nomenklaturze funkcjonują dwie jednostki chorobowe, które w swojej nazwie zawierają nazwisko amerykańskiego lekarza i neurochirurga – Harveya Cushinga. Nie oznaczają jednak tego samego. Czym się zatem różni zespół Cushinga od choroby Cushinga?

1. Co to jest choroba Cushinga?
2. Zespół Cushinga – przyczyny
3. Jakie są objawy choroby Cushinga?
4. Zespół Cushinga – diagnostyka. Jak wykryć chorobę Cushinga?
5. Zespół Cushinga – leczenie

Co to jest choroba Cushinga?

Choroba Cushinga to stan, w którym w organizmie znajduje się zbyt dużo kortyzolu (hiperkortyzolemia) z powodu nadmiernego wydzielania hormonu kortykotropiny (ACTH) przez gruczolak przysadki. Choroba Cushinga jest najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga.

Zespół Cushinga – przyczyny

Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych wynikających z nadmiaru glikokortykosteroidów w organizmie. Przyczyny zespołu Cushinga mogą wynikać z zaburzeń czynności narządów wydzielania wewnętrznego na różnym poziomie. Dlatego dla właściwego zrozumienia genezy zaburzeń endokrynnych wyróżnia się następujący podział przyczyn zespołu Cushinga:

1. Endogenne – wynikające z nadmiernego wydzielania glikokortykosteroidów przez nadnercza

a. zależne od kortykotropiny (wtórna nadczynność nadnerczy) – spowodowana nadmiernym wydzielaniem kortykotropiny (ACTH) przez guza przysadki mózgowej (choroba Cushinga) lub inne guzy zlokalizowane poza przysadką mózgową (np. rak drobnokomórkowy płuca);

b. niezależne od kortykotropiny (pierwotna nadczynność kory nadnerczy):

• guzy nadnercza, które poprzez swoją zaburzoną aktywność hormonalną w nadmiarze wydzielają kortyzol lub androgeny;
• rozrost makroguzkowy nadnerczy – w efekcie tego schorzenia na powierzchni kory nadnerczy znajduje się wiele receptorów, które reagują na różne bodźce i tym samym doprowadzają do nadmiernego pobudzania wydzielania hormonów nadnerczy;
• rozrost mikroguzkowy nadnerczy – to choroba uwarunkowana genetycznie prowadząca do rozrostu kory nadnerczy i jej nadmiernej aktywności hormonalnej.

2. Egzogenne – wynikające z przyjmowania leków glikokortykosteroidowych w dużych dawkach.

Jakie są objawy choroby Cushinga?

Objawy choroby Cushinga wynikają głównie z nadmiaru kortyzolu, wobec czego będą niemal identyczne jak objawy zespołu Cushinga. Należą do nich zmiany w rysach twarzy i w sylwetce: zaokrąglona, „księżycowata” twarz, otłuszczenie karku (tzw. „bawoli” lub „byczy” kark), szczupłe kończyny (wynikające z zaników mięśniowych). Ponadto na skórze pojawić się mogą czerwone, nieblednące z czasem rozstępy oraz nadmierna pigmentacja skóry. Pacjenci skarżą się również na zmniejszoną tolerancję wysiłku fizycznego oraz powstawanie wylewów krwawych (siniaków) lub trudno gojących się owrzodzeń.

Co więcej, u pacjentów nieraz rozpoznaje się nadciśnienie tętnicze, zaburzenia psychiczne (skłonność do depresji), objawy choroby niedokrwiennej serca lub żylnej choroby zatorowo-zakrzepowej. Pacjenci mogą również zgłaszać objawy choroby wrzodowej żołądka, kamicy nerkowej, a także problemy z potencją u mężczyzn i zaburzenia miesiączkowania u kobiet. Ponadto w chorobie Cushinga charakterystyczne mogą być bóle głowy i zaburzenia widzenia związane z guzem przysadki mózgowej.

Zespół Cushinga – diagnostyka. Jak wykryć chorobę Cushinga?

W przypadku podejrzenia zespołu Cushinga w pierwszym kroku należy upewnić się, czy pacjent nie pozostaje w trakcie leczenia glikokortykosteroidami. Jeśli nie, lekarz zleca najpierw jedno z badań przesiewowych w kierunku zespołu Cushinga: test hamowania 1 lub 2 mg deksometazonu, pomiar dobowego wydalania wolnego kortyzolu w moczu bądź oznaczenie stężenia kortyzolu w surowicy lub ślinie. W przypadku nieprawidłowego wyniku wykonywane są specjalistyczne badania laboratoryjne oraz obrazowe celem znalezienia przyczyny zespołu Cushinga. Taką diagnostykę przeprowadza się najczęściej w warunkach specjalistycznego oddziału szpitalnego, który posiada zaplecze laboratoryjne pozwalające na wykonanie specjalnych badań hormonalnych i obrazowych.

Zespół Cushinga – leczenie

Leczenie ściśle zależy od przyczyny hiperkortyzolemii. W przypadku gruczolaka przysadki oraz guzów nadnerczy metodą z wyboru jest operacyjne usunięcie zmiany. W przypadku rozrostu mikro- i makroguzkowego nadnerczy zaleca się usunięcie obu nadnerczy. Każdorazowo pacjent jest przygotowywany do zabiegu poprzez włączenie odpowiedniego leczenia i suplementacji hormonalnej. Usunięcie guza lub całego narządu wiąże się z ryzykiem powstania groźnego dla pacjenta niedoboru kortyzolu, dlatego stosuje się osłonę kortykosteroidową zabiegu. Poza tym u pacjentów włącza się leczenie zaburzeń, do których doprowadził nadmiar kortyzolu: nadciśnienia tętniczego, zaburzeń gospodarki węglowodanowej i lipidowej (cukrzyca, dyslipidemia), osteoporozy i zaburzeń psychicznych.