Zakrzepica w zespole antyfosfolipidowym
Dominika Rynkiewicz

Zespół antyfosfolipidowy – co to jest? Jak go rozpoznać i leczyć?

Młodym ludziom często wydaje się, że są odporni na wszelkie choroby, mają wręcz poczucie nieśmiertelności. Zawałów, udarów czy zatorowości płucnej spodziewamy się głównie u starszych pacjentów, których styl życia przez wiele lat był nieprawidłowy. Wielkie zaskoczenie i ogrom pytań wywołują nagłe hospitalizacje osób w kwiecie wieku oraz wielokrotne poronienia u dotychczasowo zdrowych kobiet. Jedną z odpowiedzi może być zespół antyfosfolipidowy.

Co to jest zespół antyfosfolipidowy?

Zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrom – APS) jest chorobą autoimmunologiczną, której istotą jest wytwarzanie przez organizm autoprzeciwciał przeciwko tkankom własnym. Produkcja nieprawidłowych przeciwciał może być zaburzeniem pierwotnym albo indukowanym innym stanem, np. nowotworem czy toczniem układowym. Schorzenie to znacznie częściej dotyka kobiety niż mężczyzn, a pierwsze objawy występują pomiędzy 15. a 50. rokiem życia.

Objawy zespołu antyfosfolipidowego

Zespół antyfosfolipidowy manifestuje się głównie zakrzepicą żylną, rzadziej tętniczą, a także niepowodzeniami położniczymi.

Najczęstszym pierwszym symptomem wzbudzającym podejrzenie zespołu antyfosfolipidowego jest wystąpienie zakrzepicy żył głębokich kończyny dolnej u dotychczas zdrowej osoby. Stan ten objawia się nadmiernym uciepleniem kończyny, obrzękiem, zaczerwienieniem i bolesnością. Rzadziej zakrzepica związana z APS może objąć łożysko naczyniowe niemal każdego narządu, wobec tego zespół antyfosfolipidowy może wywoływać bardzo zróżnicowane objawy:

  • Zmiany w płucach – najczęściej pod postacią zatorowości płucnej, mogą manifestować się bólem w klatce piersiowej, dusznością, krwiopluciem i kaszlem.
  • Zmiany w sercu przewlekle występujące niewielkie zakrzepy w naczyniach zaopatrujących wsierdzie prowadzą do pogrubienia zastawek i upośledzenia ich funkcji. Ostrym, chociaż rzadkim, powikłaniem zespołu antyfosfolipidowego jest zawał serca.
  • Zmiany w nerkach – rozległa wewnątrznerkowa mikroangiopatia zakrzepowa prowadzi do nadciśnienia tętniczego, białkomoczu, krwiomoczu i wzrostu stężenia kreatyniny we krwi.
  • Zmiany w układzie nerwowym i w narządach zmysłów – mogą manifestować się jako udar niedokrwienny lub częściej jako zespół otępienny i zaburzenia pamięci wywołane częstymi mikrozawałami tkanki mózgowej. Wykazano także związek między APS a występowaniem migreny i padaczki. Zespół antyfosfolipidowy może wywoływać również nagłą, przemijającą ślepotę spowodowaną neuropatią nerwu wzrokowego i zakrzepami w naczyniach zaopatrujących siatkówkę oka.
  • Zmiany w obrębie aparatu ruchu  bolesność stawów wywołana ich zapaleniem jest częsta u chorych z APS.
  • Zmiany skórne – siność siatkowata (livedo reticularis) często współtowarzyszy zakrzepicom tętniczym innych narządów w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego.
Niepowodzenia położnicze dotyczą ponad 80% kobiet z zespołem antyfosfolipidowym. Manifestują się jako wczesne poronienia, niewydolność łożyska prowadząca do porodu przedwczesnego lub zahamowanie wewnątrzmacicznego wzrostu dziecka.

Powiązane produkty

Zespół antyfosfolipidowy – przyczyny

Etiologia i patogeneza zespołu fosfolipidowego nadal nie są do końca poznane. Wiadomo, że na skutek nieprawidłowości w układzie odpornościowym dochodzi do produkcji przeciwciał antyfosfolipidowych (antiphospholipid antibodies – APLA) o właściwościach prozakrzepowych. Ich oddziaływanie na śródbłonek wyściełający naczynia krwionośne i na płytki krwi oraz zdolność do aktywacji białek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi powodują tworzenie zatorów i niedokrwienie narządów. Pewne znaczenie ma też zdolność APLA do aktywowania układu dopełniacza odpowiedzialnego za rekrutację komórek odpornościowych, uwalnianie cytokin prozapalnych i mediatorów stanu zapalnego. Mogą one potęgować prozakrzepowe oddziaływanie autoprzeciwciał na śródbłonek naczyń krwionośnych.

Aby doszło do zakrzepicy, nie wystarczy tylko wysoki poziom APLA, o czym świadczy stosunkowo niski odsetek pacjentów objawowych. Najprawdopodobniej do wystąpienia zakrzepicy u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym niezbędny jest tzw. drugi sygnał, czyli współwystępowanie dodatkowego czynnika predysponującego. Może być to infekcja, odwodnienie, przyjmowanie środków antykoncepcyjnych, długotrwałe unieruchomienie lub przebywanie na dużych wysokościach.

Sprawdź leki przeciwzakrzepowe na DOZ.pl

Jak sprawdzić, czy ma się zespół antyfosfolipidowy?

Diagnostyka zespołu antyfosfolipidowego jest stosunkowo prosta – wystarczy oznaczyć poziom przeciwciał antyfosfolipidowych, do których zaliczają się: przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie i antykoagulant toczniowy. W podstawowych badaniach krwi częstym odchyleniem jest małopłytkowość. Dodatkowo przy podejrzeniu zespołu antyfosfolipidowego wykonuje się badania parametrów krzepnięcia, a charakterystyczny dla tej choroby jest wydłużony APTT.

Badania, jakie należy zlecić w diagnostyce zespołu antyfosfolipidowego, są stosunkowo drogie. Ich cena to około 400-700 złotych.

Jak się leczy zespół antyfosfolipidowy?

To, jak agresywną terapię w profilaktyce zespołu antyfosfolipidowego należy zastosować, zależy od wielu czynników, m.in. od ryzyka wystąpienia epizodu zakrzepowego, obecności niepowodzeń położniczych w wywiadzie, współwystępowania innych chorób i aktualnej sytuacji chorego. Głównym celem leczenia jest utrudnienie agregacji płytek krwi (aspiryna), obniżenie krzepliwości krwi (warfaryna i jej pochodne) i rozpuszczenie ewentualnego skrzepu we wczesnym stadium jego powstawania (heparyna drobnocząsteczkowa).

Pacjenci z niskim ryzykiem zakrzepicy powinni otrzymywać aspirynę w dziennej dawce 75-100 mg, a w przypadku długotrwałego unieruchomienia lub w połogu leczenie należy zintensyfikować, dodając heparynę drobnocząsteczkową w dawce profilaktycznej.

Chorzy, którzy w przeszłości przebyli epizod zakrzepowy, powinni być leczeni warfaryną z docelowym poziomem INR 2,0-3,0. Jeżeli zakrzep był zlokalizowany w naczyniu żylnym, na ogół wystarczy krótkotrwałe stosowanie leku, ale w przypadku zakrzepu w naczyniu tętniczym należy rozważyć dożywotnią profilaktykę.

W trakcie ciąży kobieta z APS powinna przyjmować aspirynę w dobowej dawce 75-100 mg, a jeżeli w przeszłości wystąpiły u niej niepowodzenia położnicze, należy dołączyć heparynę drobnocząsteczkową w dawce profilaktycznej i kontynuować leczenie aż do zakończenia połogu (6 tygodni po porodzie). Jeśli mimo tych kroków dojdzie do utraty ciąży, w kolejnych próbach należy stosować obok aspiryny również heparynę drobnocząsteczkową w dawce terapeutycznej (wyższej niż profilaktyczna) i rozważyć dołączenie sterydu w I trymestrze.

Objawowy zespół antyfosfolipidowy, czyli epizod zakrzepowy, wymusza leczenie ukierunkowane na rozpuszczenie zakrzepu i odbywa się w szpitalu. Wybór terapii zależy m.in. od rozległości i lokalizacji zatoru, a po wyleczeniu pacjent powinien otrzymać profilaktykę adekwatną do poziomu ryzyka jego nawrotu.

Istotne jest, aby pacjentki z APS nie przyjmowały antykoncepcji doustnej ani hormonoterapii zastępczej zawierającej estrogeny, ponieważ znacząco zwiększają one prawdopodobieństwo wystąpienia zakrzepicy.

Zespół antyfosfolipidowy – rokowania

Rokowanie w zespole antyfosfolipidowym zależy od lokalizacji zakrzepu, częstości nawrotów i długoterminowych powikłań. Jeżeli APS jest wtórny do innej jednostki chorobowej, prognozy są zależne głównie od choroby podstawowej. Szczególnie groźną postacią kliniczną jest tzw. katastrofalny APS, który objawia się równoczesnym zajęciem co najmniej trzech narządów. W tym przypadku śmiertelność sięga 50%.

  1. Interna Szczeklika, pod red. A. Fac-Biedziuk, Medycyna Praktyczna, Kraków 2022, str. 2089-2093.
  2. Step-up to medicine, pod red. S. i E. Agabegi, 2020, str. 245.
  3. First Aid for the USMLE Step 1, pod red. T. Le i V. Bhushan, USA 2020, str. 470.
  4. M. Majdan, Zespół antyfosfolipidowy, Medycyna po Dyplomie, 2013, 1.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • PMS (zespół napięcia przedmiesiączkowego) – jak sobie z nim radzić?

    Co miesiąc powtarza się niemal ten sam scenariusz – dopada Cię huśtawka nastrojów, nie możesz się skoncentrować, przybierasz na wadze nawet do 3 kg, czujesz się opuchnięta, piersi sprawiają Ci ból, nie możesz spać, masz migrenę, nudności, zaparcia lub biegunkę, a twarz i dekolt pokrywają się wypryskami? To tylko część z ponad 100 objawów, które  świadczą o zespole napięcia przedmiesiączkowego, czyli PMS. Jak złagodzić jego objawy?

  • Terapia celowana – nowa metoda leczenia nowotworów

    W dzisiejszych czasach do walki z nowotworami wykorzystywane są różne metody leczenia: zabiegi operacyjne, chemioterapia, radioterapia czy też hormonoterapia. Obecnie coraz większe nadzieje wiąże się z tzw. terapią celowaną.

  • Polio – przyczyny, objawy, leczenie choroby Heinego-Medina

    Polio jest wirusową chorobą zakaźną, która może prowadzić do śmierci lub ciężkiego kalectwa na skutek wiotkiego porażenia mięśni. Do zakażenia poliowirusem dochodzi drogą pokarmową lub w wyniku bezpośredniego kontaktu z chorym. Jak rozpoznać polio i w jaki sposób się przed nim uchronić? Jakie są objawy choroby Heinego-Medina?

  • Ból pęcherza – przyczyny, leczenie, domowe sposoby

    Ból pęcherza jest jedną z częstszych infekcji dróg moczowych, szczególnie u kobiet. Jeśli jej przebieg jest ostry, może mu towarzyszyć bardzo częste oddawanie niewielkich ilości moczu, gorączka oraz pieczenie w okolicach cewki moczowej. To jaka terapia będzie najlepsza na ból pęcherza, zależy od przyczyny tych dolegliwości. Czy ból pęcherza i zapalenie pęcherza to ta sama przypadłość i jak radzić sobie z infekcją w czasie ciąży?

  • Monakolina K – co to jest? Właściwości, zastosowanie, przeciwwskazania

    Choroby układu sercowo-naczyniowego stanowią główną przyczynę zachorowalności i śmiertelności nie tylko w Polsce, lecz również na całym świecie. U podłoża większości z nich leży miażdżyca naczyń krwionośnych, która jest bezpośrednio związana z zaburzeniami lipidowymi. Jednym z proponowanych sposobów radzenia sobie z tym problemem jest stosowanie suplementacji w oparciu o monakolinę K.

  • Co zrobić, kiedy dziecko kaszle, a osłuchowo jest czyste?

    Kaszel dziecka bez innych objawów może być związany z przebytym niedawno zakażeniem układu oddechowego albo sygnalizować rozwijającą się w organizmie infekcję dróg oddechowych. Istnieją jednak inne przyczyny kaszlu u dzieci, które wymagają bardziej zaawansowanych badań. Jakie to przyczyny i jak je zdiagnozować?

  • Sensor do pomiaru cukru (CGM) – czym jest? Ile kosztuje? Refundacja

    Koncepcja wszczepialnych czujników glukozy jest propagowana od ponad 40 lat. Obecnie przyjmuje się, że ciągły monitoring glikemii (CGM) zwiększa jakość życia, ponieważ umożliwia podejmowanie świadomych decyzji dotyczących leczenia cukrzycy w wyniku bardziej zoptymalizowanej kontroli glikemii. Cukrzyca jest jedną z najczęstszych chorób cywilizacyjnych, na którą w Polsce choruje ponad 3 mln osób, z czego około 25% nie jest tego świadomych.

  • Subkliniczna niedoczynność tarczycy – objawy, leczenie

    Tarczyca jako jeden z kluczowych gruczołów układu hormonalnego, pełni istotną rolę w regulacji metabolizmu, funkcji sercowo-naczyniowych, a także procesów rozwojowych organizmu. Niedoczynność tarczycy, czyli hipotyreoza, to schorzenie wynikające z niewystarczającej produkcji hormonów tarczycy. Jedną z mniej oczywistych form tej choroby jest subkliniczna niedoczynność tarczycy – stan, który często rozwija się w sposób utajony, przez co trudniej go zdiagnozować i leczyć. Czym dokładnie jest subkliniczna niedoczynność tarczycy? Jakie są jej objawy, przyczyny, sposoby diagnostyki oraz metody terapii?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

logo Telemedi

Usługę zdalnej konsultacji z lekarzem świadczy Telemedi.
Regulamin świadczenia usługi dostępny jest tutaj.