Zakrzepica w zespole antyfosfolipidowym
Dominika Rynkiewicz

Zespół antyfosfolipidowy – co to jest? Jak go rozpoznać i leczyć?

Młodym ludziom często wydaje się, że są odporni na wszelkie choroby, mają wręcz poczucie nieśmiertelności. Zawałów, udarów czy zatorowości płucnej spodziewamy się głównie u starszych pacjentów, których styl życia przez wiele lat był nieprawidłowy. Wielkie zaskoczenie i ogrom pytań wywołują nagłe hospitalizacje osób w kwiecie wieku oraz wielokrotne poronienia u dotychczasowo zdrowych kobiet. Jedną z odpowiedzi może być zespół antyfosfolipidowy.

Co to jest zespół antyfosfolipidowy?

Zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrom – APS) jest chorobą autoimmunologiczną, której istotą jest wytwarzanie przez organizm autoprzeciwciał przeciwko tkankom własnym. Produkcja nieprawidłowych przeciwciał może być zaburzeniem pierwotnym albo indukowanym innym stanem, np. nowotworem czy toczniem układowym. Schorzenie to znacznie częściej dotyka kobiety niż mężczyzn, a pierwsze objawy występują pomiędzy 15. a 50. rokiem życia.

Objawy zespołu antyfosfolipidowego

Zespół antyfosfolipidowy manifestuje się głównie zakrzepicą żylną, rzadziej tętniczą, a także niepowodzeniami położniczymi.

Najczęstszym pierwszym symptomem wzbudzającym podejrzenie zespołu antyfosfolipidowego jest wystąpienie zakrzepicy żył głębokich kończyny dolnej u dotychczas zdrowej osoby. Stan ten objawia się nadmiernym uciepleniem kończyny, obrzękiem, zaczerwienieniem i bolesnością. Rzadziej zakrzepica związana z APS może objąć łożysko naczyniowe niemal każdego narządu, wobec tego zespół antyfosfolipidowy może wywoływać bardzo zróżnicowane objawy:

  • Zmiany w płucach – najczęściej pod postacią zatorowości płucnej, mogą manifestować się bólem w klatce piersiowej, dusznością, krwiopluciem i kaszlem.
  • Zmiany w sercu przewlekle występujące niewielkie zakrzepy w naczyniach zaopatrujących wsierdzie prowadzą do pogrubienia zastawek i upośledzenia ich funkcji. Ostrym, chociaż rzadkim, powikłaniem zespołu antyfosfolipidowego jest zawał serca.
  • Zmiany w nerkach – rozległa wewnątrznerkowa mikroangiopatia zakrzepowa prowadzi do nadciśnienia tętniczego, białkomoczu, krwiomoczu i wzrostu stężenia kreatyniny we krwi.
  • Zmiany w układzie nerwowym i w narządach zmysłów – mogą manifestować się jako udar niedokrwienny lub częściej jako zespół otępienny i zaburzenia pamięci wywołane częstymi mikrozawałami tkanki mózgowej. Wykazano także związek między APS a występowaniem migreny i padaczki. Zespół antyfosfolipidowy może wywoływać również nagłą, przemijającą ślepotę spowodowaną neuropatią nerwu wzrokowego i zakrzepami w naczyniach zaopatrujących siatkówkę oka.
  • Zmiany w obrębie aparatu ruchu  bolesność stawów wywołana ich zapaleniem jest częsta u chorych z APS.
  • Zmiany skórne – siność siatkowata (livedo reticularis) często współtowarzyszy zakrzepicom tętniczym innych narządów w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego.
Niepowodzenia położnicze dotyczą ponad 80% kobiet z zespołem antyfosfolipidowym. Manifestują się jako wczesne poronienia, niewydolność łożyska prowadząca do porodu przedwczesnego lub zahamowanie wewnątrzmacicznego wzrostu dziecka.

Powiązane produkty

Zespół antyfosfolipidowy – przyczyny

Etiologia i patogeneza zespołu fosfolipidowego nadal nie są do końca poznane. Wiadomo, że na skutek nieprawidłowości w układzie odpornościowym dochodzi do produkcji przeciwciał antyfosfolipidowych (antiphospholipid antibodies – APLA) o właściwościach prozakrzepowych. Ich oddziaływanie na śródbłonek wyściełający naczynia krwionośne i na płytki krwi oraz zdolność do aktywacji białek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi powodują tworzenie zatorów i niedokrwienie narządów. Pewne znaczenie ma też zdolność APLA do aktywowania układu dopełniacza odpowiedzialnego za rekrutację komórek odpornościowych, uwalnianie cytokin prozapalnych i mediatorów stanu zapalnego. Mogą one potęgować prozakrzepowe oddziaływanie autoprzeciwciał na śródbłonek naczyń krwionośnych.

Aby doszło do zakrzepicy, nie wystarczy tylko wysoki poziom APLA, o czym świadczy stosunkowo niski odsetek pacjentów objawowych. Najprawdopodobniej do wystąpienia zakrzepicy u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym niezbędny jest tzw. drugi sygnał, czyli współwystępowanie dodatkowego czynnika predysponującego. Może być to infekcja, odwodnienie, przyjmowanie środków antykoncepcyjnych, długotrwałe unieruchomienie lub przebywanie na dużych wysokościach.

Sprawdź leki przeciwzakrzepowe na DOZ.pl

Jak sprawdzić, czy ma się zespół antyfosfolipidowy?

Diagnostyka zespołu antyfosfolipidowego jest stosunkowo prosta – wystarczy oznaczyć poziom przeciwciał antyfosfolipidowych, do których zaliczają się: przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie i antykoagulant toczniowy. W podstawowych badaniach krwi częstym odchyleniem jest małopłytkowość. Dodatkowo przy podejrzeniu zespołu antyfosfolipidowego wykonuje się badania parametrów krzepnięcia, a charakterystyczny dla tej choroby jest wydłużony APTT.

Badania, jakie należy zlecić w diagnostyce zespołu antyfosfolipidowego, są stosunkowo drogie. Ich cena to około 400-700 złotych.

Jak się leczy zespół antyfosfolipidowy?

To, jak agresywną terapię w profilaktyce zespołu antyfosfolipidowego należy zastosować, zależy od wielu czynników, m.in. od ryzyka wystąpienia epizodu zakrzepowego, obecności niepowodzeń położniczych w wywiadzie, współwystępowania innych chorób i aktualnej sytuacji chorego. Głównym celem leczenia jest utrudnienie agregacji płytek krwi (aspiryna), obniżenie krzepliwości krwi (warfaryna i jej pochodne) i rozpuszczenie ewentualnego skrzepu we wczesnym stadium jego powstawania (heparyna drobnocząsteczkowa).

Pacjenci z niskim ryzykiem zakrzepicy powinni otrzymywać aspirynę w dziennej dawce 75-100 mg, a w przypadku długotrwałego unieruchomienia lub w połogu leczenie należy zintensyfikować, dodając heparynę drobnocząsteczkową w dawce profilaktycznej.

Chorzy, którzy w przeszłości przebyli epizod zakrzepowy, powinni być leczeni warfaryną z docelowym poziomem INR 2,0-3,0. Jeżeli zakrzep był zlokalizowany w naczyniu żylnym, na ogół wystarczy krótkotrwałe stosowanie leku, ale w przypadku zakrzepu w naczyniu tętniczym należy rozważyć dożywotnią profilaktykę.

W trakcie ciąży kobieta z APS powinna przyjmować aspirynę w dobowej dawce 75-100 mg, a jeżeli w przeszłości wystąpiły u niej niepowodzenia położnicze, należy dołączyć heparynę drobnocząsteczkową w dawce profilaktycznej i kontynuować leczenie aż do zakończenia połogu (6 tygodni po porodzie). Jeśli mimo tych kroków dojdzie do utraty ciąży, w kolejnych próbach należy stosować obok aspiryny również heparynę drobnocząsteczkową w dawce terapeutycznej (wyższej niż profilaktyczna) i rozważyć dołączenie sterydu w I trymestrze.

Objawowy zespół antyfosfolipidowy, czyli epizod zakrzepowy, wymusza leczenie ukierunkowane na rozpuszczenie zakrzepu i odbywa się w szpitalu. Wybór terapii zależy m.in. od rozległości i lokalizacji zatoru, a po wyleczeniu pacjent powinien otrzymać profilaktykę adekwatną do poziomu ryzyka jego nawrotu.

Istotne jest, aby pacjentki z APS nie przyjmowały antykoncepcji doustnej ani hormonoterapii zastępczej zawierającej estrogeny, ponieważ znacząco zwiększają one prawdopodobieństwo wystąpienia zakrzepicy.

Zespół antyfosfolipidowy – rokowania

Rokowanie w zespole antyfosfolipidowym zależy od lokalizacji zakrzepu, częstości nawrotów i długoterminowych powikłań. Jeżeli APS jest wtórny do innej jednostki chorobowej, prognozy są zależne głównie od choroby podstawowej. Szczególnie groźną postacią kliniczną jest tzw. katastrofalny APS, który objawia się równoczesnym zajęciem co najmniej trzech narządów. W tym przypadku śmiertelność sięga 50%.

  1. Interna Szczeklika, pod red. A. Fac-Biedziuk, Medycyna Praktyczna, Kraków 2022, str. 2089-2093.
  2. Step-up to medicine, pod red. S. i E. Agabegi, 2020, str. 245.
  3. First Aid for the USMLE Step 1, pod red. T. Le i V. Bhushan, USA 2020, str. 470.
  4. M. Majdan, Zespół antyfosfolipidowy, Medycyna po Dyplomie, 2013, 1.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Zatrucie pokarmowe – jak sobie pomóc? Co jeść i pić?

    Zatrucie pokarmowe i wynikające z niego objawy potrafią być bardzo uciążliwe i mogą przysporzyć wielu niedogodności. Z tego względu warto wiedzieć, jak sobie z nimi radzić. Ile trwa zatrucie pokarmowe oraz jak mu zapobiegać?

  • Kaszel palacza – objawy, co na niego stosować?

    Kaszel palacza powstaje w wyniku podrażnienia górnych dróg oddechowych przez substancje zawarte w dymie tytoniowym. Nikotynizm prowadzi do szeregu zmian zachodzących w drzewie oskrzelowym, które są reakcją na przewlekłą ekspozycję układu oddechowego na substancje toksyczne. Samo palenie jest również czynnikiem ryzyka rozwoju innych chorób takich jak nowotwory układu oddechowego czy przewlekła obturacyjna choroba płuc.

  • Wszawica łonowa – jak z nią walczyć?

    Wszawicą (łac. Pediculosis) nazywamy zmiany skórne wywołane przez stawonogi – wszy ludzkie. Wyróżniamy wszawicę głowową, odzieżową i łonową. O ile głowowa dotyczy przede wszystkim dzieci (zarażenie ma miejsce w szkole i innych placówkach edukacyjnych), o tyle odmiana łonowa spotykana jest wśród dorosłych i występuje w okolicach intymnych. Charakteryzuje ją uporczywy świąd skóry, który występuje między innymi w okolicach wzgórka łonowego.

  • Choroby tropikalne – objawy, diagnostyka, szczepienia

    Choroby tropikalne pochodzą z rejonów charakteryzujących się klimatem sprzyjającym rozwojowi drobnych organizmów, czyli ciepłym i wilgotnym. W takich warunkach łatwo namnażają się zarówno chorobotwórcze bakterie, jak i wirusy. Szerzenie się chorób tropikalnych jest szczególnie łatwe w krajach o niskim poziomie higieny i słabych warunkach socjoekonomicznych. Przed wyjazdem warto sprawdzić, jakie choroby występują w rejonie świata, do którego się wybieramy.

  • Narkolepsja – czym jest? Objawy, przyczyny

    Narkolepsja dotyka głównie ludzi młodych w wieku 15-20 oraz 30-35 lat, a napady snu w ciągu dnia z reguły występują pod wpływem silnych emocji: radości, lęku czy stresu. Leczeniem zajmują się psychiatrzy lub neurolodzy i polega ono głównie na łagodzeniu objawów. Wielu specjalistów twierdzi, że narkolepsja często jest błędnie diagnozowana przez fakt, że w obecnych czasach duża część zdrowego społeczeństwa skarży się na nadmierną senność w ciągu dnia – stąd wielkie znaczenie ma dogłębna diagnostyka i uświadamianie społeczeństwa na temat tego, czym jest narkolepsja.

  • Częste oddawanie moczu (częstomocz) – przyczyny, leczenie

    Częstomocz jest przykrym schorzeniem dotykającym zarówno mężczyzn, jak i kobiety najczęściej w podeszłym wieku, ale zdarzają się także przypadki dzieci i młodych dorosłych borykających się z tą dolegliwością. Częstomocz może się pojawić m.in. przy chorobach ginekologicznych, urologicznych, nefrologicznych, psychicznych czy nawet onkologicznych. Przez to, że wiąże się z przymusem patologicznie częstego oddawania moczu, może stać się udręką dla pacjentów i mieć negatywny wpływ na codzienne funkcjonowanie chorego w społeczeństwie. Mimo że nie zawsze jest oznaką poważnej choroby, to warto zwrócić się o pomoc do specjalisty, który pomoże rozwiązać ten problem.

  • Zespoły mielodysplastyczne (MDS) – objawy, przyczyny, leczenie

    DNA organizmów żywych – choć wspaniale zaprojektowane – jest bardzo podatne na działanie mutagennych czynników zewnętrznych. Narażenie na różnorodne substancje chemiczne (np. benzen), metale ciężkie, nawozy sztuczne, dym tytoniowy, promieniowanie jonizujące i fale X używane w radioterapii znacząco zwiększa ryzyko uszkodzenia materiału genetycznego i zachorowania na nowotwór. W obecnych czasach unikanie czynników mutagennych jest praktycznie niemożliwe, toteż odsetek chorych na zespoły mielodysplastyczne i inne choroby nowotworowe będzie niestety coraz większy.

  • Pacjenci z migreną przewlekłą skorzystają z nowoczesnej terapii

    Dzięki staraniom, które poczyniło Polskie Towarzystwo Bólów Głowy, pacjenci uzyskali dostęp do nowoczesnej terapii migreny przewlekłej z wykorzystaniem m.in. botoxu (toksyny botulinowej) i dwóch przeciwciał monoklonalnych (erenumab i fremanezumab). Leczenie tymi preparatami będzie refundowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia (NFZ). Co trzeba zrobić i jakie warunki spełnić, aby wziąć udział w programie?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij