Zespół Gerstmanna (zespół tętnicy kątowej) – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Gerstmanna to rzadkie zaburzenie neurologiczne, którego przyczyną są uszkodzenia płata ciemieniowego w dominującej półkuli mózgu. Jednym z najbardziej charakterystycznych objawów jest zanik umiejętności rozpoznawania poszczególnych palców (zarówno u siebie, jak i u innych osób). Najczęściej zespół Gerstmanna jest wynikiem udaru niedokrwiennego mózgu, choć może mieć także inne podłoże.

Co to jest zespół Gerstmanna?

Zespół Gerstmanna, nazywany także zespołem tętnicy kątowej lub zespołem skrętu kątowego, to zbiór symptomów chorobowych wynikających z urazu płata ciemieniowego półkuli dominującej mózgu. Jest on rzadkim schorzeniem, jednak ze względu na nietypowe objawy budzi ciekawość. Najbardziej charakterystyczną oznaką zespołu Gerstmanna jest bowiem niemożność identyfikacji poszczególnych palców u rąk i u nóg (zarówno u siebie, jak i u innych ludzi).

Zespół Gerstmanna – przyczyny

Najczęstszą przyczyną wystąpienia zespołu Gerstmanna jest udar niedokrwienny mózgu powstały w wyniku zatoru przepływu krwi w tętnicy zakrętu kątowego. Tętnica zakrętowa jest opisywana w języku powszechnym mianem tętnicy kątowej mózgu, stanowi jedną z granicznych odgałęzień tętnicy środkowej i zaopatruje niektóre okolice płata ciemieniowego. Poza tym przyczynami choroby mogą być: nowotwór, tętniak tętnicy środkowej, tętniak rozwarstwiający, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, przewlekły krwiak podtwardówkowy, stwardnienie rozsiane.

O ile u pacjentów dojrzałych zazwyczaj można ustalić powód dolegliwości, o tyle u najmłodszych nie jest to zwykle możliwe. Wtedy można mówić o formie rozwojowej zespołu Gerstmanna. Interesującym faktem jest to, że omawiane zjawisko zachodzi niezależnie od poziomu intelektu chorego – występowanie syndromu stwierdzono bowiem jednocześnie u dzieci o wysokim, średnim oraz niskim stopniu inteligencji.

Zespół Gerstmanna – objawy

Zmiany w zakresie zakrętu kątowego i płata ciemieniowego półkuli dominującej powodują występowanie takich objawów neurologicznych, jak:

• agnozja palców – jest to wspomniana już niezdolność do rozpoznania konkretnych palców (u siebie oraz u innych osób),
• zaburzenia orientacji przestrzennej – nieumiejętność odróżniania strony prawej od lewej,
• akalkulia – częściowa lub pełna utrata zdolności przeprowadzania podstawowych obliczeń matematycznych,
• afazja amnestyczna – problemy z nazewnictwem poszczególnych przedmiotów,
• agrafia – będąca zupełną lub częściową utratą zdolności pisania,
• makrosomatognozja – wrażenie odczuwania elementów własnego ciała jako nienaturalnie większych,
• mikrosomatognozja – wrażenie odczuwania elementów własnego ciała jako nienaturalnie mniejszych.

Inne objawy, które mogą towarzyszyć zespołowi Gerstmanna, różnią się w zależności od przyczyny jego wystąpienia. Mogą być to: apraksja, ataksja wzrokowa, pogorszenie funkcji poznawczych, drętwienie lub osłabienie kończyn.

Zespół Gerstmanna – leczenie

Jak stawia się rozpoznanie zespołu Gerstmanna? U każdego pacjenta z symptomami nasuwającymi podejrzenie zespołu Gerstmanna powinien zostać wykonany rezonans magnetyczny mózgu. Niekiedy lekarz zleca także angiografię.

Efektywne leczenie przyczynowe udaru niedokrwiennego mózgu możliwe jest jedynie przez okres mniej więcej pięciu godzin od momentu pojawienia się symptomów. Stąd tak istotne jest szybkie zgłoszenie się na oddział ratunkowy. Na uwagę zasługuje fakt, że do tej pory nie jesteśmy w stanie określić stopnia powrotu czynności mózgu po jego urazie. W sytuacji kiedy przeprowadzona zostanie tromboliza (czyli leczenie przyczynowe udaru niedokrwiennego), możliwości te wzrastają kilkakrotnie. Nie ma natomiast możliwości leczenia przyczynowo-skutkowego samego zespołu Gerstmanna.