Zespół SAPHO – przyczyny, objawy, leczenie

Syndrom SAPHO to bardzo rzadkie zaburzenie, które obejmuje kombinację różnych objawów. Osoby z tym zespołem mogą odczuwać stany zapalne w obrębie stawów i kości, a także powłok skórnych. Mowa tutaj o zaawansowanych problemach dermatologicznych w postaci pęcherzy czy trądziku. Jak zatem wygląda leczenie zespołu SAPHO?

SAPHO jest akronimem od słów, które oznaczają najczęstsze objawy tego schorzenia. Wywodzą się z języka angielskiego, mianowicie: synovitis (zapalenie błony maziowej), acne (trądzik), pustulosis (pustuloza), hyperostosis (hiperostoza) oraz osteitis (zapalenie kości). Na czym dokładnie polega syndrom SAPHO?

Zespół SAPHO – czym jest? Kogo dotyczy?

SAPHO wiąże się z zapaleniem błony maziowej wewnątrz stawu. Do tego pojawiają się trądzik oraz pustuloza (pogrubiałe pęcherze wypełnione ropą, które lokalizują się często na stopach i rękach). Schorzeniu towarzyszy także hiperostoza, czyli przyśpieszony wzrost substancji kostnej. Występuje również zapalenie struktur kostnych. U pacjentów z opisywanym syndromem może dochodzić do różnych połączeń objawów.

Obecnie przyczyna zespołu SAPHO nie jest znana. Doniesienia naukowe z 2019 roku sugerują, że pewne czynniki genetyczne mogą odgrywać ważną rolę w inicjacji schorzenia. Konkretnie chodzi o mutacje genów. Wskazuje się też na inną przyczynę, mianowicie patogen o niskiej zjadliwości, który przenosi się drogą krwiopochodną. Alternatywnie odpowiedź autoimmunologiczna może być efektem działania patogenu wirusa lub bakterii. Odrębna hipoteza mówi także o związku zespołu SAPHO z seronegatywnymi spondyloartropatiami. Żeby dokładnie zrozumieć przebieg choroby oraz wyjaśnić jej przyczyny, konieczne są jednak szeroko zakrojone badania.

Zespół SAPHO – objawy i przebieg

U pacjentów z opisywanym schorzeniem występuje obszerny zakres objawów. Niektóre z nich są bardziej popularne od pozostałych. Badania naukowe pokazują, że blisko 90% pacjentów z zespołem SAPHO może doświadczyć symptomów, takich jak:

• bóle stawów oraz stany zapalne,
• ból kości,
• dolegliwości pojawiające się w obszarze klatki piersiowej,
• osteoskleroza twarzoczaszki (pogrubienie kości twarzy),
• stan zapalny przyczepów ścięgnistych mięśni,
• przerost kości,
• osteoliza,
• trądzik,
• artretyzm,
• obrzęki,
• infekcje kości,
• pojawiające się pęcherze wypełnione ropą na rękach oraz stopach,
• łuszczycowe zapalenie skóry,
• zapalenie jelita grubego,
• przewlekła biegunka,
• bóle brzucha,
• porażenie nerwów czaszkowych,
• wysypki,
• powtarzające się infekcje skóry,
• zakrzepy krwi,
• zapalenie naczyń krwionośnych.

Zespół SAPHO – rozpoznanie i diagnostyka

Wyniki badań laboratoryjnych w zespole SAPHO zwykle mają niewielką wartość diagnostyczną. Obejmują zazwyczaj nieznaczne podwyższenie wartości białka ostrej fazy (CRP).

Pomocne w lokalizacji zmian i dostarczaniu informacji o sąsiednich tkankach są badania obrazowe. Wśród nich wyróżnia się tomografię komputerową oraz rezonans magnetyczny. Pozwalają one także na różnicowanie zespołu SAPHO z nowotworem czy zapaleniem szpiku.

Innymi przydatnymi badaniami są scyntygrafia kości oraz biopsja tkanki kostnej.

Zespół SAPHO – leczenie

Mimo że zespół SAPHO zwykle jest schorzeniem przewlekłym, z czasem może ulec samoistnemu wyleczeniu. Nie ma obecnie specjalnie ustalonego schematu leczenia. Jest ono zróżnicowane w zależności od prezentowanych objawów.

W terapii stanów zapalnych skóry i powłok zewnętrznych stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W przypadku wystąpienia uciążliwego trądziku wykorzystuje się maści na bazie witaminy A oraz leki przeciwtrądzikowe.

Postępowanie lecznicze może także obejmować leki w postaci bisfosfonianów wykorzystywanych w zwalczaniu osteoporozy. Powszechnie korzysta się z farmaceutyków pomocnych w łagodzeniu przebiegu chorób zwyrodnieniowych. Są to etanercept, metotreksat czy sulfasalazyna.

Leczenie zmian dermatologicznych także jest podejmowane z wykorzystaniem tetracykliny, środków przeciwdrobnoustrojowych, psoralenu – ultraviolet A, czyli zabiegu PUVA.

Dieta przy zespole SAPHO

Wśród naturalnych sposobów leczenia SAPHO wyróżnia się właściwą dietę. Przede wszystkim zwiększa się poziom spożycia pokarmów bogatych w kwasy tłuszczowe omega-3. Pomaga to często złagodzić objawy trądziku oraz stanu zapalnego powłok skórnych. Podobne działanie ma kwas gamma-linolowy.

Bardzo dobrze sprawdzi się tutaj dieta śródziemnomorska. Preferowane pokarmy to tłuste ryby, orzechy, nasiona w tym orzechy włoskie, orzeszki piniowe, pestki dyni, owoce i warzywa. Oliwa z oliwek, fasola, brązowy ryż, komosa ryżowa, płatki owsiane to produkty optymalizujące proces zdrowienia.