Zespół HELLP – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół HELLP charakteryzuje się triadą objawów, które pochodzą od rozwinięcia skrótów pochodzących od nazwy tej jednostki chorobowej: niedokrwistość hemolityczna (ang. Hemolytic anemia), podwyższone poziomy enzymów wątrobowych (ang. Elevated Liver enzymes), małopłytkowość (ang. Low Platelet count).

Czym jest zespół HELLP?

Pomimo że trwają dyskusje, czy zespół HELLP jest odrębną jednostką chorobową to wciąż przez wielu autorów jest on uważany za najcięższe powikłanie i następstwo stanu przedrzucawkowego. Występuje u ok 0.2–0.6% ciężarnych. Najczęściej rozwija się w drugiej połowie ciąży, ale może ujawnić się dopiero w połogu, nawet do 7. dnia po porodzie. Polega na jednoczasowym występowaniu hemolizy, podwyższonej aktywności enzymów wątrobowych i małopłytkowości. Przebieg choroby może być błtskawiczny i stanowi wskazanie do natychmiastowego rozwiązania ciąży poprzez cięcie cesarskie. Częstym i charakterystycznym objawem tego zespołu jest ból w nadbrzuszu, chociaż mogą mu towarzyszyć również inne objawy i może wystąpić bez objawów stanu przedrzucawkowego.

Stan przedrzucawkowy może obejmować liczne zmiany dotyczące narządów. Przede wszystkim charakteryzuje się ciśnieniem krwi wynoszącym przynajmniej 40/90 mmHg mierzonym dwukrotnie w odstępie 6-godzinnym po odpoczynku w łóżku w przypadku stanu łagodnego oraz przynajmniej 160/110 mmHg w przypadku stanu ciężkiego przy takich samych warunkach towarzyszących. Do wartości ciśnienia tętniczego dołącza się obecność białka w moczu – odpowiednio min. 300 mg i 2 g w ciągu doby.

Zespół HELLP – przyczyny

Przyczyny i patogeneza powstawania zespołu HELLP jest wieloczynnikowa i także nie do końca poznana. Może mieć związek z nieprawidłową implantacją trofoblastu, jego niedokrwieniem i następowym uwalnianiem czynników uszkadzających śródbłonek naczyń krwionośnych. Na uszkodzonym śródbłonku odkładają się złogi fibryny i płytki krwi oraz dochodzi do uwalniania substancji nasilających skurcz naczyń krwionośnych i agregację płytek.

Zajęcie wątroby w przebiegu zespołu HELLP również nie jest do końca poznane, jednak wiadomo, że dochodzi do ograniczonego przepływu krwi przez narząd, co prowadzi do jej niedotlenienia oraz powstawania ognisk zawałów i obszarów krwawień do miąższu wątroby.

Najczęstszymi czynnikami ryzyka wystąpienia zespołu HELLP są:

• przebycie choroby w poprzedniej ciąży (ryzyko nawrotu w kolejnej ciąży wynosi 3–27%),
• nadciśnienie tętnicze,
• białkomocz w ciąży,
• wielorództwo,
• wiek powyżej 25 lat.

Zespół HELLP – objawy

Początkowo pacjentki zgłaszają ból w nadbrzuszu lub prawym podżebrzu, pogorszone samopoczucie czy nudności i wymioty. Dość często pojawiają się również bóle głowy czy zaburzenia widzenia. Objawy mogą nasilać się stopniowo, chociaż bywa również, że przebieg jest piorunujący.

Kryteria laboratoryjne rozpoznania zespołu HELLP obejmują:

• hemoliza: aktywność dehydrogenazy mleczanowej LDH ≥ 600 IU/l, zmniejszenie stężenia hemoglobiny,
• wzrost aktywności enzymów wątrobowych – AspAT ≥ 70 IU/l,
• spadek liczby płytek (PLT) < 100 000/mm³.

Małopłytkowość jest uznana za dobry wykładnik zaawansowania choroby i odpowiedzi organizmu pacjentki na zastosowane leczenie.

Zespół HELLP – leczenie

Zespół HELLP stanowi duże zagrożenie zarówno dla życia matki, jak i dziecka oraz wiąże się z duża śmiertelnością. Dlatego, większość pacjentek z rozpoznanym zespołem HELLP będzie natychmiast kwalifikowana do rozwiązania ciąży poprzez cięcie cesarskie. W szczególności dotyczyć to będzie ciężarnych po zakończonym 34. tygodniu ciąży, w ciężkim stanie ogólnym albo z objawami zagrożenia płodu. Próbę porodu drogami natury można rozważyć jedynie w przypadku ciężarnych po 34. tygodniu ciąży, w dobrym stanie ogólnym, z potwierdzonym dobrostanem płodu, przygotowaną do porodu szyjką macicy oraz pod warunkiem stałego monitoringu stanu pacjentki.

Monitoring badań laboratoryjnych powinien być wykonywany co 12–24 godz. lub częściej, gdy stan pacjentki stanowi do tego przesłankę:

• morfologia krwi z oceną liczby płytek i obrazem krwi obwodowej,
• ocena obecności białka w moczu,
• białkomocz dobowy,
• posiew moczu,
• próby wątrobowe: LDH, AlAT, AspAT, stężenie bilirubiny,
• układ krzepnięcia: fibrynogen i d-dimery,
• stężenie elektrolitów,
• stężenie glukozy.

Ze względu na wspomniane zajęcie wątroby w przebiegu zespołu HELLP i ewentualne ryzyko pęknięcia wątroby istotne jest wykonanie badania obrazowego jamy brzusznej (przynamniej USG). W przebiegu zespołu HELLP ważna jest również ocena dobrostanu płodu. Bierzemy w niej pod uwagę odczuwanie ruchów płodu przez ciężarną, KTG, profil biofizyczny w USG oraz pomiar przepływów w krążeniu łożyskowo-płodowym.

Zespół HELLP – powikłania

Do najczęstszych powikłań zespołu HELLP u matki zaliczono:

• DIC (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego),
• rzucawkę ciążową,
• przedwczesne oddzielanie łożyska,
• ostra niewydolność nerek,
• obrzęk płuc,
• obrzęk mózgu,
• podtorebkowy krwiak wątroby,
• pęknięcie wątroby,
• krwawienie śródmózgowe,
• zgon.

Do najczęstszych powikłań zespołu HELLP u płodu zaliczono:

• zahamowanie wewnątrzmacicznego wzrastania płodu,
• poród przedwczesny,
• niewydolność oddechowa noworodka,
• krwawienie śródmózgowe,
• zgon wewnątrzmaciczny.