Nerwiak – objawy, diagnostyka, leczenie i rokowania przy nowotworze układu nerwowego

Nerwiaki stanowią zróżnicowaną grupę rzadko występujących nowotworów. Wywodzą się one z komórek budujących nerwy obwodowe i ich osłonki. Mnogie nerwiaki mogą być powodowane przez schorzenie genetyczne zwane neurofibromatozą, ciągle jednak nie udaje się ustalić przyczyny występowania nerwiaków u wielu pacjentów. Jak wygląda leczenie nerwiaków w zależności od ich lokalizacji?

Nerwiak – rodzaje nerwiaków

Nerwiaki stanowią zróżnicowaną pod względem histopatologicznym grupę nowotworów wywodzących się z komórek obwodowego układu nerwowego. Nowotwory te mogą występować w różnych lokalizacjach w organizmie. Na podstawie różnic wynikających z budowy histologicznej nerwiaków oraz komórek, z jakich się wywodzą można podzielić je na kilka następujących rodzajów:

1. Neuroblastoma – czyli nerwiak zarodkowy – to rzadki nowotwór występujący tylko u dzieci. Ponad 75% wszystkich nerwiaków zarodkowych dotyczy dzieci poniżej czwartego roku życia. Nowotwór ten rozwija się z niedojrzałych komórek nerwowych (neuroblastów) układu współczulnego. Najczęściej rozwija się on w rdzeniu nadnerczy, choć może występować także w obrębie jamy brzusznej, miednicy, śródpiersia czy szyi. Ze względu na młody wiek pacjentów, u których występuje ten rodzaj nerwiaka, diagnostyka często jest utrudniona. Na obecność neuroblastomy wskazywać mogą: powiększenie obwodu i bóle brzucha, utrata apetytu, powiększenie węzłów chłonnych w okolicy guza, płaczliwość i niepokój. Wymienione objawy mogą występować w przypadku umiejscowienia nerwiaka w obrębie jamy brzusznej, w przypadku innych lokalizacji objawy będą się różniły od wymienionych. Ze względu na możliwość wydzielania hormonów przez guz, może on powodować zespoły paranowotworowe cechujące się gorączką, tachykardią, wzmożoną potliwością, przyspieszeniem perystaltyki układu pokarmowego oraz wzrostem ciśnienia krwi. Leczenie neuroblastomy, a także rokowania w przebiegu tej choroby są zawsze niepewne i zależą od wielu czynników, w tym od momentu wykrycia guza oraz wieku dziecka.
2. Nerwiak osłonkowy (schwannoma) – jest to zwykle łagodny guz pokryty torebką. Wywodzi się on z komórek Schwanna, z osłonek nerwów czaszkowych i obwodowych. Może on lokalizować się w obrębie tkanek miękkich, narządów oraz korzeni nerwowych, najczęściej występuje on jednak w obrębie szyi i głowy, w pobliżu kąta mostowo–móżdżkowego. Najczęściej zajmowanym przez nerwiaka nerwem czaszkowym jest nerw VIII (nerw przedsionkowo–ślimakowy). Około 10% nerwiaków osłonkowych spowodowanych jest chorobą genetyczną, jaką jest nerwiakowłókniakowatość (neurofibromatoza) typu 2. Pozostałe przypadki są zmianami sporadycznymi o trudnej do ustalenia przyczynie.
3. MPNST – to złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych. Mogą wywodzić się zarówno z nerwów obwodowych, jak i z komórek Schwanna. Najczęściej występują u dorosłych osób dotkniętych neurofibromatozą typu 1.
4. Nerwiakowłókniak – to łagodny nowotwór, który wywodzi się z osłonek nerwów obwodowych. Często związane są z neurofibromatozą typu 1. Wyróżnia się jego następujące typy:

• nerwiakowłókniak skórny – jest powierzchniową zmianą guzkowatą, miękką, nie różni się barwą od otaczającej skóry. Może występować pojedynczo lub mnogo (częściej w przebiegu neurofibromatozy typu 1.),
• nerwiakowłókniak podskórny – przyjmuje on postać nieotorbionego, twardego guza rozwijającego się w tkance podskórnej, jest dobrze odgraniczony od okolicznych tkanek,
• nerwiakowłókniak splotowaty – rozwija się w tkance podskórnej w obrębie nerwu lub splotu nerwowego; skóra nad tego typu nerwiakowłókniakiem często jest przebarwiona i może przyjmować postać plam café au lait (plam kawowych). W przypadku tych guzów istnieje niewielkie ryzyko zezłośliwienia. Nerwiakowłókniaki splotowate prawie zawsze związane są z neurofibromatozą typu 

Nerwiak pourazowy

Nerwiak pourazowy znacząco różni się od wymienionych powyżej typów nerwiaków, nie jest to bowiem zmiana nowotworowa. Powstaje on w sytuacji, gdy po urazie nerwu dochodzi do jego nieprawidłowego gojenia się. Komórki Schwanna, aksony neuronów i tkanka łączna tworzą wówczas odgraniczony guzek dający objawy bólowe.

Nerwiak Mortona

Nerwiak Mortona zwany neuralgią Mortona nie ma nic wspólnego z prawdziwym nerwiakiem. Myląca nazwa sugerować może obecność guza, nerwiak Mortona jest jednak zespołem bólowym w obrębie stopy spowodowanym uciśnięciem nerwów w tej okolicy.

Czy nerwiak jest niebezpieczny?

Nerwiak – przyczyny

Niełatwo jednoznacznie stwierdzić, co powoduje, że u niektórych osób dochodzi do powstania nerwiaków. Transformacja neuroblastów do komórek budujących nerwiaka zarodkowego może być spowodowana mutacją de novo. W części przypadków stwierdza się zmiany strukturalne dotyczące chromosomu 1. lub neuroblastomę występującą rodzinnie. 

Nerwiaki osłonkowe u 1/10 chorych związane są z występowaniem neurofibromatozy typu 2. Wynika to z mutacji w obrębie genu merliny, obecnego na chromosomie 22. Ciężko powiedzieć, jakie czynniki powodują powstawanie nerwiaków (szczególnie pojedynczych) u pozostałych pacjentów.

Liczne nerwiakowłókniaki często towarzyszą neurofibromatozie typu 1. Choroba ta spowodowana jest mutacją genu supresorowego w obrębie ramienia długiego chromosomu 17.

Nerwiak – objawy

Objawy nerwiaka zależą od jego typu i lokalizacji.

1. Objawy neuroblastomy:

• W przypadku guza zlokalizowanego w obrębie jamy brzusznej – powiększenie obwodu brzucha, ból brzucha, utrata masy ciała, zaburzenia oddawania moczu i stolca.
• Nerwiak zarodkowy zlokalizowany w okolicy kręgosłupa mogący uciskać rdzeń kręgowy – obniżenie napięcia mięśniowego, bóle pleców, zaburzenia czucia i ruchomości w obrębie kończyn, zaniki mięśniowe, przeczulica, popuszczanie moczu i stolca.
• Guz w miednicy mniejszej – problemy z oddawaniem moczu i stolca.
• Neuroblastoma w śródpiersiu – kaszel, trudności z oddechem, duszności, zaburzenia połykania.
• Nerwiak zarodkowy w okolicy szyi – zespół Hornera, krwiaki okularowe, zez, obrzęki powiek.

2. Objawy nerwiaka nerwu czaszkowego VIII związane są z zaburzeniem funkcji tego nerwu. Nerw przedsionkowo–ślimakowy odpowiada za zmysł słuchu i równowagi, guz wywodzący się z osłonki tego nerwu będzie powodował następujące dolegliwości:

• zaburzenia słuchu, szumy uszne,
• zaburzenia równowagi, zawroty głowy, nudności, wymioty,
• bóle głowy,
• zaburzenia związane z uciskiem innych nerwów czaszkowych,
• znaczny wzrost guza może powodować wgłobienie migdałków móżdżku do otworu wielkiego, duży wzrost ciśnienia śródczaszkowego oraz wodogłowie, które mogą wiązać się ze stanem bezpośredniego zagrożenia życia chorego.

3. Nerwiak międzykręgowy wywodzący się z korzeni nerwów rdzeniowych może dawać charakterystyczne objawy ucisku na nerw w zależności od poziomu kręgosłupa, na którym występuje, do najczęstszych objawów należą:

• drętwienie, zaburzenia czucia w obrębie kończyny,
• zaburzenia ruchomości kończyny.

Nerwiak – diagnostyka i rozpoznanie

Diagnostyka nerwiaka uzależniona jest od jego rodzaju. Na podstawie mniej lub bardziej charakterystycznych objawów oraz badania fizykalnego lekarz stawia podejrzenie nerwiaka, które potwierdzane jest po przeprowadzeniu odpowiednich badań obrazowych. Do ustalenia dokładnego typu nerwiaka konieczne jest przeprowadzenie badania histopatologicznego. 

Nerwiak – leczenie

Leczenie nerwiaka, tak jak i jego diagnostyka, zależy od miejsca występowania zmiany oraz jej typu. W przypadku neuroblastomy stosuje się usunięcie guza w całości, które w razie zmian bardziej zaawansowanych uzupełniane jest o chemio- i radioterapię. Leczenie nerwiaka kręgosłupa lędźwiowego czy piersiowego polega zazwyczaj na neurochirurgicznym usunięciu zmiany.

W przypadku nerwiaków nerwu VIII stosuje się zabiegi neurochirurgiczne, radioterapię lub radiochirurgię stereotaktyczną – każda z tych metod ma swoje specyficzne wskazania oraz wiąże się z pewnymi wadami, jak i zaletami. Nerwiakowłókniaki leczy się natomiast operacyjnie, jednak ze względu na powierzchowne umiejscowienie zmian są to zabiegi proste i wiążą się z bardzo niewielkim ryzykiem powikłań.

Operacja nerwiaka – powikłania

Chirurgiczne usuwanie nerwiaka, polegające najczęściej na wyłuszczeniu zmiany w całości, wiąże się z ryzykiem wystąpienia pewnych powikłań. Ze względu na bliskość struktur nerwowych jednym z powikłań może być zniszczenie nerwu, co wiąże się z całkowitym przerwaniem pełnionych przez niego funkcji.

Operacje nerwiaków zarodkowych są poważnymi zabiegami, związanymi z możliwością zaistnienia ciężkich powikłań, należy jednak pamiętać, że stanowią one podstawę leczenia tych nowotworów.

Nerwiak nerwu przedsionkowo–ślimakowego ze względu na swoje wewnątrzczaszkowe położenie związany jest z ryzykiem uszkodzenia ważnych ośrodków w czasie operacji. Ryzyko powikłań związanych z zabiegiem jest jednak niskie.

Nerwiak – rokowania

Rokowania w przypadku nerwiaków są bardzo różne w zależności od typu zmiany nowotworowej. Większość nerwiaków osłonkowych ma bardzo dobre rokowania i ich usunięcie powoduje ustąpienie objawów choroby. W przypadku nerwiaka zarodkowego rokowania są poważne, a leczenie długie i skomplikowane.