×
DOZ.PL Darmowa
aplikacja
DOZ.pl
Zainstaluj

Cholestaza – przyczyny, objawy, rodzaje, diagnostyka, leczenie

Cholestaza (zastój żółci, ang. cholestasis) jest dolegliwością, w której przepływ żółci jest utrudniony lub zmniejszone jest jej wytwarzanie. Jednym z jej objawów jest świąd skóry. Jak rozpoznać i leczyć cholestazę? Jak powinna wyglądać dieta przy cholestazie? 

Cholestaza to określenie zaburzeń wynikających z utrudnionego przepływu żółci lub zmniejszenia jej wytwarzania. Cholestaza często jest związana z kamicą żółciową, ale może być również powodowana przez niektóre zaburzenia hormonalne, metaboliczne lub stosowanie niektórych leków.  

Cholestaza – co to takiego? 

Cholestaza to termin określający zespół zaburzeń biochemicznych wynikających z utrudnionego przepływu lub zmniejszonego wytwarzania kwasów żółciowych. Kwasy żółciowe są wytwarzane w wątrobie. Wchodzą one w skład żółci i biorą udział w trawieniu tłuszczu. Składniki żółci są wydzielane przez komórki wątroby do dróg żółciowych wewnątrz wątroby. Stamtąd żółć dostaje się do przewodów żółciowych i do pęcherzyka żółciowego. Przewód żółciowy wspólny uchodzi wraz z przewodem trzustkowym do dwunastnicy. Utrudnienie przepływu żółci, na którymkolwiek z tych etapów prowadzi do wzrostu ciśnienia w drogach żółciowych, ich poszerzenia oraz uszkodzenia komórek wątroby.  

Cholestaza – rodzaje  

Cholestazę dzieli w zależności od miejsca występowania przeszkody na wewnątrzwątrobową i zewnątrzwątrobową. Cholestaza zewnątrzwątrobowa jest najczęściej spowodowana kamicą żółciową. Utrudnienie przepływu żółci przez przewody żółciowe może być także spowodowane zanikiem dróg żółciowych, obecnością torbieli, zmianami zapalnymi (np. w przebiegu pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych) oraz guzami nowotworowymi, np. trzustki. 

Cholestaza wątrobowa  

Cholestaza wewnątrzwątrobowa rozwija się zarówno w przypadku zmian w wątrobie zaburzających przepływ żółci, jak również w przypadku nieobturacyjnego upośledzenia wydzielania żółci. Przyczyny takiego zaburzenia można podzielić na kilka grup. Uszkodzenie toksyczne rozwija się np. w wyniku uszkodzenia wątroby przez toksyny, alkohol lub niektóre leki. Za część przypadków odpowiadają wrodzone zaburzenia metaboliczne takie jak mukowiscydoza, galaktozemia, fruktozemia, choroba Niemanna-Picka, choroba Gauchera, zespół Zellwegera i inne. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) i pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) to choroby rozwijające się na podłożu autoimmunologicznym. Pierwotne nowotwory wątroby i zmiany zapalne wywołane infekcją wirusową, bakteryjną lub pasożytniczą mogą również utrudniać przepływ żółci w obrębie wątroby. 

Cholestaza w ciąży  

Cholestaza ciążowa jest specyficznym rodzajem cholestazy wątrobowej. Jest to zaburzenie pojawiające się zwykle pod koniec ciąży i ustępujące samoistnie po porodzie. Jedną z jej przyczyn jest nadwrażliwość na hormony oraz zmiany hormonalne zachodzące w ciąży. W trzecim trymestrze ciąży dochodzi do znacznego wzrostu poziomu estrogenów. Hormony te zmniejszają wydzielanie kwasów żółciowych z komórek wątroby oraz hamują czynność dróg żółciowych. Choroba u matki objawia się głównie uporczywym świądem.

Bardziej niebezpieczny jest jednak wpływ na dziecko. Najczęstszym powikłaniem jest poród przedwczesny. W celu zminimalizowania innych skutków zaleca się częste monitorowanie płodu. W leczeniu stosuje się m.in. kwas ursodezoksycholowy, asparaginian ornityny oraz deksametazon. Wskazana jest także suplementacja witaminy K

Cholestaza u dzieci  

Cholestaza u dzieci różni się od cholestazy dorosłych zarówno, jeśli chodzi o przyczyny, jak również o obraz kliniczny. Wśród dzieci najczęstszą przyczyną zatrzymania żółci jest niedrożność dróg żółciowych wywołana atrezją lub obecnością torbieli w drogach żółciowych. Nieco rzadziej źródłem zaburzeń są choroby dziedziczne (zespół Alagille’a, postępująca rodzinna cholestaza, zespół Aagenaesa, zespół Dubina-Johnsona) oraz wspomniane wcześniej zaburzenia metaboliczne. Obraz kliniczny cholestazy w przypadku dzieci może być mniej charakterystyczny. Żółtaczka bywa mniej nasilona lub nawet nieobecna. W przypadku niemowląt świąd nie będzie wyrażony. Dzieci mogą być rozdrażnione lub ospałe. Wyczuwalne może być powiększenie wątroby i śledziony. Jednym z najgroźniejszych powikłań cholestazy są zaburzenia krzepnięcia, które mogą prowadzić do krwawień wewnątrzczaszkowych

Cholestaza – jakie badania wykonać?  

Cholestaza jest określeniem zaburzeń biochemicznych wywołanych zmniejszeniem odpływu żółci. Co za tym idzie, można ją rozpoznać głównie na podstawie badań laboratoryjnych krwi. Mogą one wykazać wzrost stężenia bilirubiny, wzrost aktywności enzymów wątrobowych takich jak aminotransferaza alaninowa (ALT), aminotransferaza asparaginianowa (AST), fosfataza zasadowa (ALP) oraz gamma-glutamylotranspeptydaza (GGTP). O uszkodzeniu wątroby świadczą także zaburzenia krzepnięcia krwi oraz spadek stężenia albumin we krwi. Stężenia poszczególnych frakcji bilirubiny oraz stosunek aktywności ALT i ALP mogą sugerować wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowe źródło zaburzeń. 

W diagnostyce cholestazy duże znaczenie ma badanie fizykalne i wywiad z pacjentem. Lekarz powinien zwrócić uwagę na zażółcenie skóry, twardówek i błon śluzowych jamy ustnej. U osób z uporczywym świądem mogą pojawić się przeczosy (ubytki w skórze powstające na skutek mechanicznego urazu, np. drapania). Pacjent powinien z kolei poinformować lekarza o dotychczasowym leczeniu, przyjmowanych lekach oraz o ewentualnym występowaniu chorób dziedzicznych w rodzinie. 

Dodatkowe badania można wykorzystać, by określić przyczynę cholestazy. Badania obrazowe takie jak USG, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny pozwolą uwidocznić ewentualną przeszkodę w drogach żółciowych, np. złogi i guzy nowotworowe. Natomiast jeśli zachodzi podejrzenie przyczyny wewnątrzwątrobowej, można poszerzyć diagnostykę o badania pod kątem wirusowego zapalenia wątroby, zatrucia toksynami i chorób autoimmunologicznych. 

Jak wygląda leczenie cholestazy?   

W przypadku cholestazy bardzo ważne jest leczenie objawowe. Zwalczanie świądu może istotnie poprawić komfort chorego. W tym celu stosuje się kwas ursodeoksycholowy, cholestyraminę lub ryfampicynę. Ze względu na zaburzenia wchłaniania ważna jest też odpowiednia dieta i suplementacja niektórych składników odżywczych. 

Jeśli to możliwe, należy również wdrożyć leczenie przyczynowe. W cholestazie zewnątrzwątrobowej często konieczne jest chirurgiczne lub endoskopowe usunięcie przeszkody w odpływie żółci. Leczenie endoskopowe polega głównie na usuwaniu złogów, poszerzaniu i protezowaniu dróg żółciowych. Leczenie przyczynowe jest także możliwe w przypadku niektórych chorób zakaźnych oraz autoimmunologicznych. Natomiast w przypadku chorób dziedzicznych i metabolicznych usunięcie przyczyny jest często niemożliwe. 

Dieta przy cholestazie – o czym pamiętać?  

Żółć pełni ważną rolę w procesie trawienia tłuszczu. Zmniejszenie ilości żółci wydzielanej do dwunastnicy powoduje zaburzenia wchłaniania nie tylko „dobrych” nienasyconych kwasów tłuszczowych omega-3, ale również ważnych składników rozpuszczalnych w tłuszczach, głównie witamin A, D, E i K.

Najlepszym źródłem witamin A i D są tłuste ryby, wątroba oraz pełnotłusty nabiał. Natomiast witaminy E – oleje roślinne. Ze względu na upośledzone wchłanianie tłuszczu osobom cierpiącym na przewlekłą cholestazę zaleca się unikania jednak pokarmów bogatych w tłuszcz. Mogą pojawić się bowiem objawy nietolerancji np. pod postacią biegunek tłuszczowych. Osoby te powinny natomiast spożywać dużą ilość produktów bogatych w prekursor witaminy A, jakim jest β-karoten. Substancja ta jest obecna przede wszystkim w marchwi, pomidorach, dyni, zielonym groszku i in. Zapotrzebowanie na witaminę D jest zaspokajane w większości przez jej produkcję w organizmie, pod warunkiem dostarczenia odpowiedniej ilości promieni słonecznych. Pewna ilość tej witaminy produkują także grzyby, w tym drożdże. Dobrymi źródłami witaminy E i K są warzywa liściaste. Witamina E jest także obecna w gruboziarnistych produktach zbożowych.

Przed wdrożeniem odpowiedniej diety warto zasięgnąć porady dietetyka. Pomimo zwiększonej podaży niezbędnych składników odżywczych w diecie, u osób z cholestazą mogą pojawić się po pewnym czasie niedobory wspomnianych substancji. Wówczas wskazana może być suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCT) oraz niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych (NNKT). Suplementacja tych produktów powinna odbywać się pod kontrolą lekarza. 

Bibliografia  zwiń/rozwiń

  1. W. Kawalec, R. Grenda, H. Ziółkowska (red.), Pediatria, Warszawa 2018.
  2. H. Ciborowska, A. Rudnicka, Dietetyka. Żywienie zdrowego i chorego człowieka, Warszawa 2014. 
  3. P. Gajewski (red.), Interna Szczeklika 2015, Kraków 2015. 
  4. G. H. Bręborowicz, Położnictwo i ginekologia , T. 1., Warszawa 2015. 
  5. S. R. Send, Nutritional Management of Cholestasis, ”Clinical Liver Disease”, nr 9-12 (15) 2020. 

Podziel się: