Żywienie w mukowiscydozie
Ewa Bykowska

Żywienie w mukowiscydozie

Mukowiscydoza (cystic fibrosis) - jest to choroba metaboliczna, uwarunkowana genetycznie. Przyczyną jest mutacja genu CFTR (cittic fibrosis transmembraneregulator), zlokalizowanego na chromosomie 7.

Ponieważ dziecko otrzymuje zarówno od matki jak i od ojca tylko jeden z ich pary genów, więc może dostać od każdego z rodziców albo chory, albo zdrowy gen. Jeżeli zdarzy się tak, że od każdego rodzica dziecko dostanie po zdrowym genie wówczas będzie zdrowe i nie będzie nosicielem nieprawidłowego genu CFTR (genu CF). Jeżeli dziecko otrzyma zdrowy gen od jednego rodzica, a gen CF od drugiego rodzica, wówczas  podobnie jak rodzice będzie zdrowym nosicielem genu CF. Jeżeli dziecko otrzyma od obojga rodziców uszkodzony gen - będzie chore na mukowiscydozę.

Na obraz choroby składają się:

  • Postać płucna – nawracające zapalenie płuc - obserwuje się w płucach rozszerzenie przewodów gruczołowych, czopowanie światła oskrzelików.

Objawy tych zmian to:
- napadowy, suchy kaszel,
- duszność,
- odpluwanie gęstej  wydzieliny.                                                              

Leczenie polega na stosowaniu środków rozpuszczających śluz oraz antybiotyków, aby zapobiec nawracającym się infekcjom.

  • Postać brzuszna - niewydolność zewnątrz wydzielnicza trzustki - charakterystyczne są zmiany torbielowate w trzustce, polegające na poszerzeniu przewodów trzustkowych, wypełnionych zagęszczonym śluzem. Wydzielanie enzymów trawiennych jest upośledzone, co zaburza trawienie i wchłanianie składników pokarmowych.

Enzymy trawienne wydzielane przez trzustkę biorą udział w trawieniu podstawowych składników pokarmowych, czyli białek, tłuszczów i węglowodanów. 

Możemy podzielić je na: 
1.    Enzymy proteolityczne, czyli trawiące białko. Należą do nich: trypsyna, chymotrypsyna, karboksypeptydazy A i B, elastaza, nukleaza. 
2.    Enzymy lipolityczne, czyli trawiące tłuszcze. Należą do nich: lipaza trzustkowa, fosfolipazy A i B, esterazy. 
3.    Enzymy amylolityczne (glikolityczne), czyli trawiące skrobię. Jest to alfa-amylaza trzustkowa.                                                                        

Objawem zaburzonego trawienia są:
- obfite, tłuszczowe stolce,
- bóle brzucha,
- wzdęcia,
- gazy.

  • Postać mieszana - płucno-brzuszna, czyli zaburzenia ze strony układu oddechowego równocześnie z zaburzeniami układu pokarmowego.
  • Niedrożność smółkowa - u noworodków zagęszczona smółka powoduje niedrożność jelita krętego, w późniejszych okresach gęsty śluz, który   wydzielany w nadmiarze prowadzi do niedrożności jelit.
  • Marskość wątroby
  • Zapalenia pęcherzyka żółciowego
  • Zapalenia trzustki (u starszych dzieci)

Pacjentom z mukowiscydozą zaleca się dietę:

  • Wysokoenergetyczną -  ze względu na:

a) większą podstawową przemianę materii związaną z chorobą,
b) zwiększoną pracę mięśni oddechowych,
c) częstymi zakażeniami,
d) utratą składników odżywczych z plwociną, kałem

Dieta powinna zawierać w swoim składzie produkty wysokoenergetyczne. Pieczywo, kasze, ryż, makarony, płatki zbożowe należy planować do każdego posiłku. Owoce podaje się bez ograniczeń i w każdej postaci. Jeżeli nie występuje nietolerancja na sacharozę, po posiłku można podawać słodycze. Nie zaleca się podaży warzyw powyżej normy fizjologicznej, ponieważ nie są one bogate w energię, a zawarty w nich błonnik pokarmowy daje uczucie sytości.

  • Bogatobiałkową - białko jest niezbędnym składnikiem budulcowym, potrzebnym do prawidłowego wzrostu, budowy hemoglobiny,     prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, enzymów. Może być także wykorzystane jako źródło energii.                                        

a)białko pochodzenia zwierzęcego: mięso, drób, wędliny, mleko i jego przetwory, jaja,
b)białko pochodzenia roślinnego: groch, fasola, soja, soczewica

  • Bogatotłuszczowa - nie ma potrzeby ograniczania tłuszczy, ponieważ chorzy z mukowiscydozą nie mają skłonności do zwiększonego stężenia lipidów we krwi. 

Ponadto na metabolizm tłuszczów zużywa się mniej tlenu, odciążając  w ten sposób układ oddechowy. Ważne w tej diecie są tłuszcze pochodzenia roślinnego - oleje zawierające jedno- i wielonienasycone kwasy tłuszczowe. Szczególnie korzystne ze względu na zawartość NNKT (Niezbądnych Nienasyconych Kwasów Tłuszczowych) jest stosowanie olejów roślinnych. Najlepiej spożywać je na surowo, jako dodatek do sałatek, surówek, majonezów lub zimnych sosów.

Z diety nie wyklucza się tłuszczów zwierzęcych - masła, śmietanki, oraz produktów, w których tłuszcz jest w postaci ukrytej (np. w tłustym mięsie, wędlinach, przetworach mlecznych). Są one nie tylko źródłem energii, lecz również cennych witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. W przypadku obfitych stolców tłuszczowych i małej skuteczności podawanych enzymów trzustkowych, część tłuszczu należy zastąpić olejem MCT. Olej MCT (Medium Chain Triglicerides) to specjalny rodzaj tłuszczu występujący w największej ilości w oleju kokosowym, który do trawienia i wchłaniania nie wymaga obecności żółci i enzymów trzustkowych.

Technika sporządzania potraw:

Dozwolone są wszystkie techniki sporządzania potraw. Zupy i sosy zagęszcza się mąką i śmietaną wysokoprocentową. Wskazane są zupy kremy z dodatkiem żółtka i masła z groszkiem ptysiowym, grzankami, chrupkami, paluszkami, krakersami. Ziemniaki najkorzystniej jest podawać w formie puree z masłem i pełnotłustym mlekiem. Zalecane jest planowanie ciepłych kolacji mącznych, z kasz, z ziemniaków. Do surówek, sałatek można dodawać różnego rodzaju orzechy, ser feta, makaron lub ryż, pieczone mięso, ryby, nasiona roślin strączkowych itp., z majonezem lub sosem winegret. Mięsa podawać gotowane, smażone, pieczone, duszone z dodatkiem tłuszczu. Z powodu zwiększonego wydalania chlorków w pocie uzupełnia się je, podając w większej ilości sól do potraw i napojów, zwłaszcza w okresach nadmiernego pocenia się - upały, gorączka, wysiłek fizyczny. Posiłki powinny być podawane często 4-5 razy dziennie, o ustalonych porach. Kontrola prawidłowego żywienia polega na okresowych pomiarach wzrostu i masy ciała (porównanie na siatkach centylowych). Niezbędna jest suplementacja enzymami trzustkowymi. Preparaty te powinny być podawane do każdego większego posiłku, lub małych przekąsek zawierających tłuszcz, na początku jak i w trakcie posiłku.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Mleko z czosnkiem czy napar z imbiru? Przedstawiamy najlepsze napoje na przeziębienie!

    Mleko z czosnkiem i miodem, napój z imbiru, czarny bez, lukrecja, herbata z kurkumą, a może napar z prawoślazu – co i kiedy pić, gdy mamy kaszel, katar, drapie, a także boli gardło? Oto najlepsze napoje na przeziębienie.

  • Wrzody żołądka i dwunastnicy – przyczyny, objawy, badania, leczenie, żywienie i profilaktyka

    Silny ból żołądka głownie na czczo, ale też kilka godzin po posiłku, uczucie palącej zgagi? To mogą być wrzody żołądka i dwunastnicy. Co powoduje chorobę wrzodową i jakie inne objawy o niej świadczą? Kiedy należy udać się do gastrologa? Jak wygląda diagnostyka i leczenie wrzodów żołądka i dwunastnicy? W jaki sposób można zapobiegać powstaniu choroby wrzodowej? Podpowiadamy. 

  • Hipercholesterolemia – przyczyny, objawy i leczenie. Czy jest groźna?

    Choroby układu sercowo-naczyniowego są odpowiedzialne za ponad kilka milionów zgonów każdego roku w Europie. Profilaktyka tych schorzeń jest istotna dla zdrowia całej populacji i musi obejmować działania na wszystkie czynniki ryzyka. Wśród nich wymienia się redukcję zwiększonego stężenia cholesterolu LDL, który jest częścią hipercholesterolemii. Na czym dokładnie polega to zaburzenia? Jak można je leczyć?  

  • Fizjoterapia stomatologiczna – na czym polega? Wskazania, przebieg, cena

    Fizjoterapia stomatologiczna to zespół działań prowadzonych przez specjalistów z kilku dziedzin (stomatologa, fizjoterapeutę, ortodontę) w celu diagnostyki i leczenia zaburzeń skroniowo-żuchwowych. Obejmuje on badania funkcjonalne oraz terapię dysfunkcji układu stomatognatycznego (tkanek i narządów w obrębie jamy ustnej i twarzoczaszki), którym towarzyszą takie objawy jak: ból żuchwy, bruksizm, bóle głowy i kręgosłupa szyjnego, ból w okolicy uszu, uczucie zatkania ucha. Jak przebiega fizjoterapia stomatologiczna?

  • Odmiedniczkowe zapalenie nerek – objawy, przyczyny, leczenie

    Odmiedniczkowe zapalenie nerek to infekcja, która ma najczęściej podłoże bakteryjne. Patogenem wywołującym zakażenie jest zazwyczaj pałeczka okrężnicy, czyli E. coli. Pacjenci, którzy podlegali długotrwałemu cewnikowaniu lub po przebyciu zabiegów na drogach moczowych lub chorujący na cukrzycę, stanowią grupę podwyższonego ryzyka. Jak wygląda leczenie odmiedniczkowego zapalenia nerek, jakie są objawy choroby oraz o czym świadczy nieprzyjemny zapach i mętność moczu? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Czy grozi nam „twindemia”? Czym jest to zjawisko?

    Eksperci z dziedziny zdrowia publicznego ostrzegają przed tzw. twindemią, czyli zbiegnięciem się sezonu grypowego i wzrostem liczby przypadków COVID-19. Obawiają się, że taka sytuacja może przytłoczyć już mocno obciążone systemy opieki zdrowotnej. Co może się wydarzyć, gdy równocześnie zaistnieją dwie epidemie? W jaki sposób każdy z nas może przyczynić się do zmniejszenia zagrożenia?

  • Bakteryjne zapalenie pochwy – przyczyny, objawy, leczenie waginozy bakteryjnej

    Szacuje się, że każda kobieta przynajmniej raz w życiu zmaga się z infekcją bakteryjną lub grzybiczą pochwy (najczęstszą przyczyną zakażeń są infekcje bakteryjne, chociaż w ostatnich latach coraz większy udział stanowi także czynnik grzybiczy). Podejrzenie infekcji intymnej o etiologii bakteryjnej powinno bezwzględnie skłonić nas do wizyty u lekarza ginekologa w celu dobrania prawidłowego leczenia. 

  • Wszystko, co musisz wiedzieć o trzeciej dawce szczepionki przeciwko COVID-19

    Według danych Ministerstwa Zdrowia wykonano 36,977 mln szczepień przeciw COVID-19. W pełni zaszczepionych jest ponad 19,259 mln obywateli. Kiedy rusza kolejna seria szczepień przeciwko koronawirusowi? Jak przedstawia się aktualny harmonogram podawania trzeciej dawki? Kto będzie mógł zaszczepić się po raz kolejny w najbliższym czasie?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij