Żywienie w mukowiscydozie

Mukowiscydoza (cystic fibrosis) - jest to choroba metaboliczna, uwarunkowana genetycznie. Przyczyną jest mutacja genu CFTR (cittic fibrosis transmembraneregulator), zlokalizowanego na chromosomie 7.

Ponieważ dziecko otrzymuje zarówno od matki jak i od ojca tylko jeden z ich pary genów, więc może dostać od każdego z rodziców albo chory, albo zdrowy gen. Jeżeli zdarzy się tak, że od każdego rodzica dziecko dostanie po zdrowym genie wówczas będzie zdrowe i nie będzie nosicielem nieprawidłowego genu CFTR (genu CF). Jeżeli dziecko otrzyma zdrowy gen od jednego rodzica, a gen CF od drugiego rodzica, wówczas  podobnie jak rodzice będzie zdrowym nosicielem genu CF. Jeżeli dziecko otrzyma od obojga rodziców uszkodzony gen - będzie chore na mukowiscydozę.

Na obraz choroby składają się:

  • Postać płucna – nawracające zapalenie płuc - obserwuje się w płucach rozszerzenie przewodów gruczołowych, czopowanie światła oskrzelików.

Objawy tych zmian to:
- napadowy, suchy kaszel,
- duszność,
- odpluwanie gęstej  wydzieliny.                                                              

Leczenie polega na stosowaniu środków rozpuszczających śluz oraz antybiotyków, aby zapobiec nawracającym się infekcjom.

  • Postać brzuszna - niewydolność zewnątrz wydzielnicza trzustki - charakterystyczne są zmiany torbielowate w trzustce, polegające na poszerzeniu przewodów trzustkowych, wypełnionych zagęszczonym śluzem. Wydzielanie enzymów trawiennych jest upośledzone, co zaburza trawienie i wchłanianie składników pokarmowych.

Enzymy trawienne wydzielane przez trzustkę biorą udział w trawieniu podstawowych składników pokarmowych, czyli białek, tłuszczów i węglowodanów. 

Możemy podzielić je na: 
1.    Enzymy proteolityczne, czyli trawiące białko. Należą do nich: trypsyna, chymotrypsyna, karboksypeptydazy A i B, elastaza, nukleaza. 
2.    Enzymy lipolityczne, czyli trawiące tłuszcze. Należą do nich: lipaza trzustkowa, fosfolipazy A i B, esterazy. 
3.    Enzymy amylolityczne (glikolityczne), czyli trawiące skrobię. Jest to alfa-amylaza trzustkowa.                                                                        

Objawem zaburzonego trawienia są:
- obfite, tłuszczowe stolce,
- bóle brzucha,
- wzdęcia,
- gazy.

  • Postać mieszana - płucno-brzuszna, czyli zaburzenia ze strony układu oddechowego równocześnie z zaburzeniami układu pokarmowego.
  • Niedrożność smółkowa - u noworodków zagęszczona smółka powoduje niedrożność jelita krętego, w późniejszych okresach gęsty śluz, który   wydzielany w nadmiarze prowadzi do niedrożności jelit.
  • Marskość wątroby
  • Zapalenia pęcherzyka żółciowego
  • Zapalenia trzustki (u starszych dzieci)

Pacjentom z mukowiscydozą zaleca się dietę:

  • Wysokoenergetyczną -  ze względu na:

a) większą podstawową przemianę materii związaną z chorobą,
b) zwiększoną pracę mięśni oddechowych,
c) częstymi zakażeniami,
d) utratą składników odżywczych z plwociną, kałem

Dieta powinna zawierać w swoim składzie produkty wysokoenergetyczne. Pieczywo, kasze, ryż, makarony, płatki zbożowe należy planować do każdego posiłku. Owoce podaje się bez ograniczeń i w każdej postaci. Jeżeli nie występuje nietolerancja na sacharozę, po posiłku można podawać słodycze. Nie zaleca się podaży warzyw powyżej normy fizjologicznej, ponieważ nie są one bogate w energię, a zawarty w nich błonnik pokarmowy daje uczucie sytości.

  • Bogatobiałkową - białko jest niezbędnym składnikiem budulcowym, potrzebnym do prawidłowego wzrostu, budowy hemoglobiny,     prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, enzymów. Może być także wykorzystane jako źródło energii.                                        

a)białko pochodzenia zwierzęcego: mięso, drób, wędliny, mleko i jego przetwory, jaja,
b)białko pochodzenia roślinnego: groch, fasola, soja, soczewica

  • Bogatotłuszczowa - nie ma potrzeby ograniczania tłuszczy, ponieważ chorzy z mukowiscydozą nie mają skłonności do zwiększonego stężenia lipidów we krwi. 

Ponadto na metabolizm tłuszczów zużywa się mniej tlenu, odciążając  w ten sposób układ oddechowy. Ważne w tej diecie są tłuszcze pochodzenia roślinnego - oleje zawierające jedno- i wielonienasycone kwasy tłuszczowe. Szczególnie korzystne ze względu na zawartość NNKT (Niezbądnych Nienasyconych Kwasów Tłuszczowych) jest stosowanie olejów roślinnych. Najlepiej spożywać je na surowo, jako dodatek do sałatek, surówek, majonezów lub zimnych sosów.

Z diety nie wyklucza się tłuszczów zwierzęcych - masła, śmietanki, oraz produktów, w których tłuszcz jest w postaci ukrytej (np. w tłustym mięsie, wędlinach, przetworach mlecznych). Są one nie tylko źródłem energii, lecz również cennych witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. W przypadku obfitych stolców tłuszczowych i małej skuteczności podawanych enzymów trzustkowych, część tłuszczu należy zastąpić olejem MCT. Olej MCT (Medium Chain Triglicerides) to specjalny rodzaj tłuszczu występujący w największej ilości w oleju kokosowym, który do trawienia i wchłaniania nie wymaga obecności żółci i enzymów trzustkowych.

Technika sporządzania potraw:

Dozwolone są wszystkie techniki sporządzania potraw. Zupy i sosy zagęszcza się mąką i śmietaną wysokoprocentową. Wskazane są zupy kremy z dodatkiem żółtka i masła z groszkiem ptysiowym, grzankami, chrupkami, paluszkami, krakersami. Ziemniaki najkorzystniej jest podawać w formie puree z masłem i pełnotłustym mlekiem. Zalecane jest planowanie ciepłych kolacji mącznych, z kasz, z ziemniaków. Do surówek, sałatek można dodawać różnego rodzaju orzechy, ser feta, makaron lub ryż, pieczone mięso, ryby, nasiona roślin strączkowych itp., z majonezem lub sosem winegret. Mięsa podawać gotowane, smażone, pieczone, duszone z dodatkiem tłuszczu. Z powodu zwiększonego wydalania chlorków w pocie uzupełnia się je, podając w większej ilości sól do potraw i napojów, zwłaszcza w okresach nadmiernego pocenia się - upały, gorączka, wysiłek fizyczny. Posiłki powinny być podawane często 4-5 razy dziennie, o ustalonych porach. Kontrola prawidłowego żywienia polega na okresowych pomiarach wzrostu i masy ciała (porównanie na siatkach centylowych). Niezbędna jest suplementacja enzymami trzustkowymi. Preparaty te powinny być podawane do każdego większego posiłku, lub małych przekąsek zawierających tłuszcz, na początku jak i w trakcie posiłku.


Podziel się: