Żywienie w mukowiscydozie
Ewa Bykowska

Żywienie w mukowiscydozie

Mukowiscydoza (cystic fibrosis) - jest to choroba metaboliczna, uwarunkowana genetycznie. Przyczyną jest mutacja genu CFTR (cittic fibrosis transmembraneregulator), zlokalizowanego na chromosomie 7.

Ponieważ dziecko otrzymuje zarówno od matki jak i od ojca tylko jeden z ich pary genów, więc może dostać od każdego z rodziców albo chory, albo zdrowy gen. Jeżeli zdarzy się tak, że od każdego rodzica dziecko dostanie po zdrowym genie wówczas będzie zdrowe i nie będzie nosicielem nieprawidłowego genu CFTR (genu CF). Jeżeli dziecko otrzyma zdrowy gen od jednego rodzica, a gen CF od drugiego rodzica, wówczas  podobnie jak rodzice będzie zdrowym nosicielem genu CF. Jeżeli dziecko otrzyma od obojga rodziców uszkodzony gen - będzie chore na mukowiscydozę.

Na obraz choroby składają się:

  • Postać płucna – nawracające zapalenie płuc - obserwuje się w płucach rozszerzenie przewodów gruczołowych, czopowanie światła oskrzelików.

Objawy tych zmian to:
- napadowy, suchy kaszel,
- duszność,
- odpluwanie gęstej  wydzieliny.                                                              

Leczenie polega na stosowaniu środków rozpuszczających śluz oraz antybiotyków, aby zapobiec nawracającym się infekcjom.

  • Postać brzuszna - niewydolność zewnątrz wydzielnicza trzustki - charakterystyczne są zmiany torbielowate w trzustce, polegające na poszerzeniu przewodów trzustkowych, wypełnionych zagęszczonym śluzem. Wydzielanie enzymów trawiennych jest upośledzone, co zaburza trawienie i wchłanianie składników pokarmowych.

Enzymy trawienne wydzielane przez trzustkę biorą udział w trawieniu podstawowych składników pokarmowych, czyli białek, tłuszczów i węglowodanów. 

Możemy podzielić je na: 
1.    Enzymy proteolityczne, czyli trawiące białko. Należą do nich: trypsyna, chymotrypsyna, karboksypeptydazy A i B, elastaza, nukleaza. 
2.    Enzymy lipolityczne, czyli trawiące tłuszcze. Należą do nich: lipaza trzustkowa, fosfolipazy A i B, esterazy. 
3.    Enzymy amylolityczne (glikolityczne), czyli trawiące skrobię. Jest to alfa-amylaza trzustkowa.                                                                        

Objawem zaburzonego trawienia są:
- obfite, tłuszczowe stolce,
- bóle brzucha,
- wzdęcia,
- gazy.

  • Postać mieszana - płucno-brzuszna, czyli zaburzenia ze strony układu oddechowego równocześnie z zaburzeniami układu pokarmowego.
  • Niedrożność smółkowa - u noworodków zagęszczona smółka powoduje niedrożność jelita krętego, w późniejszych okresach gęsty śluz, który   wydzielany w nadmiarze prowadzi do niedrożności jelit.
  • Marskość wątroby
  • Zapalenia pęcherzyka żółciowego
  • Zapalenia trzustki (u starszych dzieci)

Pacjentom z mukowiscydozą zaleca się dietę:

  • Wysokoenergetyczną -  ze względu na:

a) większą podstawową przemianę materii związaną z chorobą,
b) zwiększoną pracę mięśni oddechowych,
c) częstymi zakażeniami,
d) utratą składników odżywczych z plwociną, kałem

Dieta powinna zawierać w swoim składzie produkty wysokoenergetyczne. Pieczywo, kasze, ryż, makarony, płatki zbożowe należy planować do każdego posiłku. Owoce podaje się bez ograniczeń i w każdej postaci. Jeżeli nie występuje nietolerancja na sacharozę, po posiłku można podawać słodycze. Nie zaleca się podaży warzyw powyżej normy fizjologicznej, ponieważ nie są one bogate w energię, a zawarty w nich błonnik pokarmowy daje uczucie sytości.

  • Bogatobiałkową - białko jest niezbędnym składnikiem budulcowym, potrzebnym do prawidłowego wzrostu, budowy hemoglobiny,     prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, enzymów. Może być także wykorzystane jako źródło energii.                                        

a)białko pochodzenia zwierzęcego: mięso, drób, wędliny, mleko i jego przetwory, jaja,
b)białko pochodzenia roślinnego: groch, fasola, soja, soczewica

  • Bogatotłuszczowa - nie ma potrzeby ograniczania tłuszczy, ponieważ chorzy z mukowiscydozą nie mają skłonności do zwiększonego stężenia lipidów we krwi. 

Ponadto na metabolizm tłuszczów zużywa się mniej tlenu, odciążając  w ten sposób układ oddechowy. Ważne w tej diecie są tłuszcze pochodzenia roślinnego - oleje zawierające jedno- i wielonienasycone kwasy tłuszczowe. Szczególnie korzystne ze względu na zawartość NNKT (Niezbądnych Nienasyconych Kwasów Tłuszczowych) jest stosowanie olejów roślinnych. Najlepiej spożywać je na surowo, jako dodatek do sałatek, surówek, majonezów lub zimnych sosów.

Z diety nie wyklucza się tłuszczów zwierzęcych - masła, śmietanki, oraz produktów, w których tłuszcz jest w postaci ukrytej (np. w tłustym mięsie, wędlinach, przetworach mlecznych). Są one nie tylko źródłem energii, lecz również cennych witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. W przypadku obfitych stolców tłuszczowych i małej skuteczności podawanych enzymów trzustkowych, część tłuszczu należy zastąpić olejem MCT. Olej MCT (Medium Chain Triglicerides) to specjalny rodzaj tłuszczu występujący w największej ilości w oleju kokosowym, który do trawienia i wchłaniania nie wymaga obecności żółci i enzymów trzustkowych.

Technika sporządzania potraw:

Dozwolone są wszystkie techniki sporządzania potraw. Zupy i sosy zagęszcza się mąką i śmietaną wysokoprocentową. Wskazane są zupy kremy z dodatkiem żółtka i masła z groszkiem ptysiowym, grzankami, chrupkami, paluszkami, krakersami. Ziemniaki najkorzystniej jest podawać w formie puree z masłem i pełnotłustym mlekiem. Zalecane jest planowanie ciepłych kolacji mącznych, z kasz, z ziemniaków. Do surówek, sałatek można dodawać różnego rodzaju orzechy, ser feta, makaron lub ryż, pieczone mięso, ryby, nasiona roślin strączkowych itp., z majonezem lub sosem winegret. Mięsa podawać gotowane, smażone, pieczone, duszone z dodatkiem tłuszczu. Z powodu zwiększonego wydalania chlorków w pocie uzupełnia się je, podając w większej ilości sól do potraw i napojów, zwłaszcza w okresach nadmiernego pocenia się - upały, gorączka, wysiłek fizyczny. Posiłki powinny być podawane często 4-5 razy dziennie, o ustalonych porach. Kontrola prawidłowego żywienia polega na okresowych pomiarach wzrostu i masy ciała (porównanie na siatkach centylowych). Niezbędna jest suplementacja enzymami trzustkowymi. Preparaty te powinny być podawane do każdego większego posiłku, lub małych przekąsek zawierających tłuszcz, na początku jak i w trakcie posiłku.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pieczenie, upławy i swędzenie kobiecych okolic intymnych? – to może być infekcja pochwy. Jak zabiegać i leczyć stany zapalne?

    Upławy, pieczenie i swędzenie okolic intymnych to nie tylko uporczywe i często nawracające przypadłości, ale także objawy infekcji, która jeśli jest zaniedbana, może doprowadzić do niepłodności. Infekcje okolic intymnych mogą przydarzyć się kobiecie w każdym wieku, przed porodem, w trakcie ciąży i w połogu. Czy istnieje jedna uniwersalna odpowiedź na pytanie – jak skutecznie wyleczyć i zapobiegać zakażeniom pochwy? Otóż nie, nie istnieje. Można jednak postępować zgodnie z pewnymi wskazówkami, dzięki którym nawet w oparciu o domowe sposoby na infekcje intymne możliwe jest złagodzenie tych najbardziej dokuczliwych objawów. Więcej infmacji na ten temat znajduje się w niniejszym artykule.

  • Suche utonięcia – czym są? W jaki sposób objawia się zespół post-immersyjny?

    Z pozoru niegroźne zachłyśnięcie się płynem, może być niezwykle niebezpieczne, czego potwierdzeniem mogą być dane statystyczne, które wskazują, że około 15% wszystkich utonięć stanowią tzw. suche utonięcia, do których wystarczy naprawdę niewielka ilość wody. Dry drowning definiowane jest jako problem z oddychaniem, występujący po dostaniu się wody do dróg oddechowych. Jak chronić dziecko przed groźnym obrzękiem płuc oraz co robić, kiedy po zabawie w wodzie zauważymy, że nasze dziecko jest wyjątkowo apatyczne i osłabione? Odpowiedzi znajdują się w poniższym artykule.

  • Sparaliżowany po udarze mężczyzna „przemówił” dzięki nowatorskiej neuroprotezie mowy

    Problemy z mową i komunikacją po udarze występują często w przypadku tego urazu mózgu. Anartria, czyli zespół zaburzeń oddechowo-fonacyjno-artykulacyjnych występujący właśnie w tym przypadku jest wywołany uszkodzeniami ośrodków i/lub dróg unerwiających aparat mowy. Przez wiele lat problem ten był nierozwiązywalny, a metody komunikacji osoby chorej opierały się jedynie na literowaniu. Obecne rozwiązanie polega na generowaniu płynnych komunikatów, które pozwalają na tworzenie całych zdań w oparciu o 50 słów. Na czym polega nowatorska metoda  z wykorzystaniem neuroprotezy? Odpowiedź znajduje się w artykule.

  • Czym jest zespół Ushera? Badanie niemieckich naukowców daje nowe spojrzenie na patologię choroby

    Zespół Ushera to choroba dziedziczona genetycznie od obojga rodziców. Oznacza to, że zarówno matka, jak i ojciec przekazują dziecku po jednej kopii wadliwego genu, co tylko w takiej konfiguracji będzie skutkowało wystąpieniem tzw. głuchoto-ślepoty. Obecny stan wiedzy nie pozwala na doraźne leczenie tej choroby z użyciem środków farmakologicznych, a jedynie kompensacje wady słuchu z użyciem implantu ślimakowego. Najnowsze wyniki badań naukowych pozwalają jednak dostrzec światełko w tunelu, ponieważ jak donoszą niemieccy naukowcy, właśnie odkryto patologiczny mechanizm molekularny, prowadzący do rozwoju choroby, a to w przyszłości może pozwolić na opracowanie skutecznej metody leczenia zespołu Ushera, z wykorzystaniem np. terapii genowej.

  • Jakie choroby mogą wywołać bakterie Salmonella? W jaki sposób dochodzi do zakażenia?

    Salmonella to rodzaj bakterii gram-ujemnych, należących do rodziny Enterobacteriaceae, które żyją w jelitach ludzi i zwierząt. Są najczęstszą przyczyną biegunek, ale też wielu innych dotkliwych dolegliwości. Głównym źródłem infekcji jest skażona wydalinami żywność i woda, ale można zarazić się nimi też przez bezpośredni kontakt z nosicielem. Dowiedz się, jakie są objawy salmonellozy. W jaki sposób dochodzi do zakażenia? Jak można temu zapobiec?

  • Liszajec zakaźny – przyczyny, objawy, leczenie. Jak można zapobiec zarażeniu?

    Liszajec zakaźny jest bakteryjną chorobą skóry wywoływaną przez zakażenie paciorkowcami lub gronkowcami. Cechuje się wysoką zakaźnością dla otoczenia. Charakterystycznym objawem liszajca zakaźnego jest obecność pęcherzyków oraz żółtawych, miodowych strupów. Jak się go leczy? 

  • Czy „latające kleszcze” mogą zagrażać ludziom? W jaki sposób się przed nimi chronić?

    Strzyżaki sarnie obecne w polskich lasach, potocznie zwane „latającymi kleszczami”, to pasożyty, które żerują głównie na dzikich zwierzętach, ale zdarza się, że tymczasowo, także ludziach. Podobnie jak kleszcze, żywią się krwią, nie są jednak pajęczakami. Ukąszenia strzyżyków są wyjątkowo bolesne i mogą być niebezpieczne dla alergików. Te stawonogi mogą być wektorem, który przenosi różne chorobotwórcze drobnoustroje.

  • Cytyzyna – pogromca nałogu nikotynowego ukryty w tabletkach na rzucenie palenia? Jak działa, skutki uboczne, przeciwwskazania

    Cytyzyna to alkaloid (ma pochodzenie roślinne) pobudzający układ nerwowy w sposób podobny do nikotyny. Występuję w nasionach łac. Laburnum anagyroides, czyli złotokapu. Od wielu lat jest wykorzystywana jako substancja czynna w preparatach na rzucenie palenia. Działa podobnie jak nikotyna, niemniej tworzy silniejsze niż ona połączenia z receptorami nikotynowymi w mózgu. Liczne badania kliniczne nad cytyzyną potwierdziły, że pomaga ona rzucić palenie osobom decydującym się na ten krok, którym towarzyszy również wysoki poziom motywacji. Czy kobiety w ciąży i mamy karmiące mogą brać tabletki na rzucenie palenia z cytyzyną, czy terapię można zakończyć wcześniej i czy cytyzyna jest bardziej skuteczna od żywicy nikotynowej? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij