Czym jest zespół Guillaina-Barrego? Przyczyny, objawy i sposoby leczenia

Zespół Guillaina-Barrégo to rzadko spotykana choroba nerwów dotykająca zarówno dorosłych, jak i dzieci. Warto wiedzieć, jakie są jej objawy, bo łatwo pomylić tę przypadłość z innymi schorzeniami. Czy istnieje skuteczny lek na tę chorobę?

Zespół Guillaina-Barrégo – charakterystyka

Zespół Guillaina-Barrégo jest opisywany jako rzadkie schorzenie, w którym układ immunologiczny osoby chorej zaczyna wyzwalać szkodliwą odpowiedź w kierunku nerwów. W ten sposób dochodzi do ich postępującego niszczenia. Zazwyczaj wśród pierwszych objawów wyróżnia się zmniejszenie siły mięśniowej oraz uczucie wyraźnego mrowienia w obrębie kończyn. Symptomy ulegają bardzo szybkiemu rozprzestrzenianiu się, co stopniowo doprowadza do paraliżu całego ciała. W niektórych przypadkach choroba Guillaina-Barrégo może mieć bardzo gwałtowny przebieg. Podaje się, że zdecydowana większość osób cierpiąca z powodu opisywanej choroby GBS wymaga okresowych pobytów w szpitalu oraz ordynacji właściwego leczenia.

Zespół Guillaina-Barrégo – rodzaje, odmiany

Obecnie wyróżnia się kilka typów tego schorzenia:

• AIDP – czyli ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna najczęściej występująca w Europie i Ameryce Północnej
• zespół Millera Fishera (MFS) – występuje najczęściej w Azji. Jego charakterystyczną cechą jest to, że rozpoczyna się od mięśni gałek ocznych.
• AMAN – ostra neuropatia aksonalna
• AMSAN – ostra, motoryczna neuropatia aksonalna

Dwie ostatnie postacie najczęściej spotyka się w Chinach, Meksyku oraz w Japonii.

Zespół Guillaina-Barrégo – przyczyny

Podłoże zespołu Barrego jest idiopatyczne. W niektórych przypadkach istnieją przesłanki, że jego zainicjowanie może być związane z przebytymi w ostatnich tygodniach infekcjami dróg oddechowych oraz przewodu pokarmowego. Nie ma jednak żadnego rzetelnego potwierdzenia na temat takich powiązań, więc można jedynie w ten sposób domniemywać.

Objawy zespołu Guillaina-Barrégo

Jak donoszą najnowsze źródła naukowe symptomy zespołu Guillaina-Barrégo rozpoczynają się najczęściej od drętwienia w obrębie dystalnych części kończyn górnych i dolnych. Następnie przenoszą się na górną część ciała, doprowadzając tym samym do rozprzestrzeniania opisywanych objawów. Miejscem określonym jako początkowa lokalizacja symptomów jest w 10% przypadków twarz oraz ramiona. Poza tym wyróżnia się objawy takie jak:

• osłabienie siły kończyn dolnych
• upośledzenie możliwości chodzenia lub nawet jej utrata
• skąpa mimika twarzy
• trudności z połykaniem, artykulacją, żuciem
• trudności z poruszaniem po schodach
• zaburzenia widzenia
• dolegliwości bólowe narządu ruchu
• zaburzenia czynności zwieraczy
• przyspieszone tętno
• wahania ciśnienia tętniczego krwi
• utrudnione oddychanie

Bardzo wiele mówi się o tym, że apogeum ogólnego osłabienia organizmu – choć nie jest to regułą – osiągane zostaje zwykle w ciągu dwóch tygodni od momentu wystąpienia po raz pierwszy. Odnotowano kilka przypadków zespołu Guillaina-Barrégo po szczepieniu u dzieci.

Zespół Guillaina-Barrégo – diagnostyka i leczenie

Proces diagnostyczny opisywanego schorzenia może być niezwykle utrudniony. Szczególnie jeśli mamy do czynienia z pacjentem w początkowym stadium tej choroby. Wynika to z faktu, iż symptomy, które towarzyszą chorobie GBS mogą wykazywać niezwykłe podobieństwo do innych, odmiennych zaburzeń neurologicznych. Lekarz rozpoczyna zwykle diagnostykę od wywiadu i badania fizykalnego. Poszerzenie tego procesu odbywa się najczęściej poprzez zlecenie dokładniejszych badań. W tym przypadku są to: badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, elektromiografia oraz badanie przewodnictwa nerwowego. Samo badanie płynu wykonuje się w poszukiwaniu zmian składu charakterystycznych dla osób z opisywanym zespołem Barrego. Po postawieniu diagnozy, rokowania są raczej mało optymistyczne.

Jeśli chodzi o leczenie zespołu Guillaina-Barrégo to nie istnieje konkretny lek na to schorzenie. Prowadzi się postępowanie, wykorzystując dwa rodzaje działań. Pierwsze z nich to wymiana osocza zwana także plazamferezą. Może okazać się skuteczna, ponieważ w jej trakcie dochodzi do usuwania przeciwciał, które atakują układ odpornościowy. Drugi rodzaj terapii to podawanie immunoglobulin. Zawierają one zdrowe przeciwciała uzyskane od dawców krwi. Podaje się je dożylnie w dużych dawkach, aby unieszkodliwić niepożądane przeciwciała. Najczęściej łączy się te dwie metody leczenia, ponieważ odnotowano największą skuteczność takiego sposobu postępowania. Dodatkowo włącza się często farmaceutyki o działaniu przeciwbólowym i przeciwzakrzepowym.

Fizjoterapia i ćwiczenia w zespole Guillaina-Barrégo mają za zadanie wspomóc regenerację, zachować siłę i elastyczność mięśni. Bardzo ważna jest także praca z mięśniami oddechowymi, gdyż w przebiegu choroby często obserwuje się ich osłabienie.

Ciężko określić dokładne rokowania. Najczęściej schorzenie osiąga największe nasilenie objawów 2–4 tygodnie od ich wystąpienia. Powrót do zdrowia może trwać nawet 3 lata. Blisko 80% pacjentów zachowuje zdolność chodzenia pół roku od rozpoznania. 60% osób z zespołem Barrego odzyskuje siłę mięśniową po upływie roku od postawienia diagnozy. 10% pacjentów nie zdrowieje w pełni. Zdecydowanie lepsze rokowania dotyczą dzieci niż dorosłych zapadających na chorobę GBS.

Zespół Guillaina-Barrégo – jaka jest śmiertelność?

Śmiertelność w przypadku tego schorzenia określa się na poziomie około 7 %.