Szpiczak mnogi – przyczyny, objawy, leczenie

Nowotwory krwi stanowią zróżnicowaną i nie do końca poznaną grupę chorób. Dzieli się je ze względu na typ komórek, które uległy transformacji nowotworowej. Jednym z częstszych schorzeń z tej grupy jest szpiczak mnogi. Powoduje on szereg objawów, z których najbardziej charakterystyczne dotyczą kości. Diagnostyka prowadzona jest przez lekarza specjalistę – hematologa i obejmuje wykonanie szeregu badań. Sposób leczenia zależy od etapu choroby, nasilenia objawów oraz stanu chorego.

Szpiczak – czym jest?

Szpiczak mnogi, inaczej plazmocytowy (nazywany też chorobą Kahlera), należy do chorób krwi i szpiku kostnego. Stanowi przebiegającą wieloetapowo chorobę nowotworową, która charakteryzuje się niekontrolowanym i rozsianym w organizmie tworzeniem się zmienionych chorobowo plazmocytów. Są to komórki wywodzące się z pobudzonych obcym antygenem limfocytów B. Różnicowanie limfocytów do komórek plazmatycznych zachodzi w węzłach chłonnych. Plazmocyty należą do komórek układu immunologicznego i odpowiadają za produkcję przeciwciał. W szpiczaku są one monoklonalne, co oznacza, że powstają z jednego zmienionego nowotworowo plazmocytu i wszystkie wytwarzają te same przeciwciała monoklonalne, czyli mające taką samą budowę. U zdrowego człowieka plazmocyty występują jedynie w węzłach chłonnych, śledzionie i szpiku kostnym. Nie ma ich we krwi i w limfie.

Szpiczak należy do grupy chorób określanych mianem gammapatii monoklonalnych, w których dochodzi do rozrostu klonu plazmocytu, wytwarzającego przeciwciało monoklonalne. Szpiczak mnogi to końcowe stadium choroby. Zwykle najpierw stwierdza się gammapatie monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu.

W obrębie podgrupy wyróżnia się różne rodzaje szpiczaka:

• szpiczak plazmocytowy – stwierdza się typowe objawy i obecność nieprawidłowych plazmocytów oraz przeciwciał,
• szpiczak bezobjawowy – są stwierdzane same plazmocyty i przeciwciała bez objawów,
• szpiczak niewydzielający – nie wykrywa się monoklonalnych przeciwciał,
• białaczka plazmocytowa – najcięższa postać szpiczaka, charakteryzuje się dużą ilością nowotworowych komórek plazmatycznych i przerzutami w różnych narządach.

Szpiczak mnogi – przyczyny

Na jego pojawienie się ma wpływ także długotrwałe narażenie na promieniowanie jonizujące i chemikalia: benzen, azbest, środki ochrony roślin i inne preparaty toksyczne wykorzystywane w przemyśle chemicznym. Mogą one wywoływać uszkodzenia na poziomie DNA komórki, co sprzyja powstawaniu mutacji, a tym samym rozwijaniu się nowotworu. Nie udowodniono także, aby dieta mogła wpływać na ryzyko zachorowania na szpiczaka.

Szpiczak mnogi zazwyczaj rozwija się etapami. W wyniku mutacji dochodzi do powstania nieśmiertelnej komórki plazmatycznej, która jest zmieniona nowotworowo. Zaczyna się ona dzielić i wytwarzać przeciwciała monoklonalne. Ten etap jest nazywany gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu. Z czasem może dochodzić do dalszych nieprawidłowości. Wówczas rozwija się szpiczak mnogi.

Szpiczak mnogi – objawy

W szpiczaku mnogim objawy są powodowane przez wzrost komórek nowotworowych i produkowane przez nie różne substancje. Zazwyczaj pojawiają się dolegliwości ogólne, takie jak osłabienie i utrata masy ciała. Najczęstszym objawem szpiczaka, dotyczącym nawet 70% chorych, są bóle kostne. Lokalizują się zazwyczaj w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, miednicy, żebrach, rzadziej dotyczą czaszki i kości długich. Są wynikiem nacieków i niszczenia kości oraz powstawania patologicznych złamań. Dość częste są również w szpiczaku mnogim objawy neurologiczne. Powstają w rezultacie ucisku na nerwy przez złamania patologiczne kości lub są powodowane bezpośrednio przez guz nowotworowy. Obserwuje się osłabienie lub porażenie siły mięśniowej czy nietrzymanie moczu i stolca. Niekiedy stwierdza się także polineuropatię obwodową, która objawia się zaburzeniami czucia skórnego i działania mięśni.

W badaniu morfologii krwi, którą wykonuje się podczas diagnostyki szpiczaka, często stwierdza się:

• niedokrwistość (niski hematokryt, niska ilość i objętość erytrocytów, niska hemoglobina);
• mała liczba białych krwinek (sprzyjająca zakażeniom);
• mała liczba płytek krwi (zwiększa skłonność do krwawień).

W szpiczaku mnogim przerzuty mogą powodować powiększenie wątroby, śledziony czy węzłów chłonnych. Niekiedy dochodzi do zajęcia nerek i opon mózgowo-rdzeniowych. W szpiczaku przerzuty do płuc czy innych narządów mogą wprawdzie występować, ale rzadko dają objawy. W szpiczaku mnogim objawy skórne są bardzo rzadkie i obejmują powstawanie żółtaków dłoni i stóp (są to żółte grudki, stanowiące nagromadzenie cholesterolu).

Szpiczak mnogi – leczenie

W szpiczaku mnogim leczenie uzależnione jest od stanu ogólnego chorego, chorób współistniejących oraz toksyczności proponowanej terapii. Podstawę leczenia u większości osób stanowi chemioterapia. Składa się z kilku cykli, w których stosuje się kilka leków połączonych ze sobą (zazwyczaj są to 3 chemioterapeutyki). W Polsce szpiczaka mnogiego leczy się poprzez 3–4 cykle chemioterapii, po których pobudza się powstawanie krwiotwórczych komórek macierzystych. Są one wykorzystywane do przeszczepu szpiku pochodzącego od chorego. Zazwyczaj nie stosuje się przeszczepu od dawców, ze względu na wysoką śmiertelność. Radioterapia ma ograniczone zastosowanie w leczeniu. Stosowana jest głównie w guzie plazmocytowym odosobnionym. W szpiczaku mnogim leczenie niekonwencjonalne w ramach badań klinicznych stosuje się u osób z grupy dużego ryzyka, w przypadku braku odpowiedzi na standardową terapię i przy złych rokowaniach. Po zastosowaniu nowych terapii w szpiczaku mnogim rokowania mogą się poprawić.

Czy już na etapie wizyty w POZ można zdiagnozować szpiczaka?

W szpiczaku diagnostyka opiera się na wykonaniu szeregu badań. Niezbędne jest wykonanie biopsji i trepanobiopsji szpiku. Trepanobiopsja przezskórna to badanie, które polega na pobraniu od pacjenta fragmentu kości wraz ze szpikiem, do czego wykorzystuje się specjalną igłę. Taka próbka zostaje wysłana do laboratorium i oceniona przez histopatologa. Trepanobiopsję wykonuje się najczęściej wówczas, kiedy cienkoigłowa biopsja szpiku kostnego, przebiegająca bez pobrania fragmentu kości, nie powiodła się lub instnieją wyraźne przeciwwskazania do jej wykonania. 

Najczęściej zleca się także specjalistyczne badania molekularne i cytogenetyczne oraz badania obrazowe, takie jak RTG, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa układu kostnego. Do niezbędnych w diagnostyce badań laboratoryjnych zaliczono także proteinogram. Pozwala on na wykrycie białka monoklonalnego produkowanego przez szpiczaka.

 Na etapie wizyty w POZ lekarz może jedynie wysunąć podejrzenie szpiczaka. Dokonuje tego na podstawie objawów zgłaszanych przez pacjenta (bóle kręgosłupa, osłabienie, utrata masy ciała), wykonanej morfologii krwi i ewentualnie RTG kości. Nie pozwala to jednak zdiagnozować szpiczaka, gdyż do tego są wymagane specjalistyczne badania, opisane powyżej.

Szpiczak mnogi – rokowania

Pacjenci, u których zdiagnozowano szpiczaka mnogiego, zastanawiają się, jak długo można żyć tą chorobą?  Rokowania zależą od tego, jak bardzo zaawansowana jest choroba, jaki jest stan ogólny pacjenta oraz jak reaguje on na leczenie. Aktualnie dzięki nowym terapiom stosowanym w leczeniu szpiczaka, średni czas przeżycia po rozpoznaniu choroby wynosi 10 lat. Najczęstszą przyczyną zgonu są infekcję. Każdy kolejny nawrót szpiczaka zwiększa ryzyko zgonu i osłabia siłę leczenia. Jedno jest pewne, każdy przypadek tej choroby jest indywidualny, nigdy nie powinno się szukać diagnozy i odpowiedzi w Internecie, porównując swój stan zdrowia do kondycji innych pajcjentów, szukając wiadomość na forum internetowym czy grupach wsparcia w mediach społecznościowych. W kwestii zaawansowania choroby i możliwości jej leczenia najlepiej na bieżąco konsultować się ze swoim lekarzem prowadzącym, stosując się do jego zaleceń i planu terapii.