Czerwienica (prawdziwa i rzekoma) - objawy i leczenie nadkrwistości

Czerwienica prawdziwa (nadkrwistość) jest pierwotną chorobą mieloproliferacyjną, czyli chorobą charakteryzującą się nadprodukcją jednego lub kilku składników morfotycznych krwi. W przypadku czerwienicy prawdziwej dochodzi do zwiększenia się przede wszystkim liczby czerwonych krwinek, czyli erytrocytów, zwiększeniu jednak często ulega też liczba płytek krwi oraz granulocytów.

Jakie są objawy czerwienicy prawdziwej?

Objawy w przebiegu czerwienicy prawdziwej są uzależnione przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby, liczby poszczególnych krwinek, zwiększonej objętości krwi krążącej oraz powikłań zakrzepowo-zatorowych i krwotocznych. Zdarza się, że u niektórych pacjentów czerwienica prawdziwa jest rozpoznawana przypadkowo, w czasie rutynowo wykonywanej morfologii krwi. U pacjentów, u których choroba trwa już od jakiegoś czasu, są obecne  przede wszystkim objawy związane z zespołem nadmiernej lepkości. Pacjenci z czerwienicą prawdziwą skarżą się zatem na ból i zawroty głowy, szumy w uszach oraz zaburzenia widzenia. Typowym objawem nadkrwistości jest również świąd skóry, który nasila się zwłaszcza po gorącej kąpieli. Ponadto, często obecne jest również nadciśnienie tętnicze, osłabienie, utrata masy ciała, jak również uczucie pełności w jamie brzusznej i ból brzucha, który spowodowany jest powiększeniem się śledziony. Zdarza się, że u pacjenta w przebiegu czerwienicy prawdziwej dochodzi również do powikłań zakrzepowych, takich jak udar mózgu, zawał serca, zakrzepica żył powierzchownych. W badaniu przedmiotowym u pacjenta z czerwienicą prawdziwą lekarz stwierdza również powiększenie śledziony, bardzo często dochodzi również do powiększenia wątroby. Ponadto, obecne bywa również ciemnoczerwone zabarwienie skóry twarzy oraz małżowin usznych. Typowa jest też sinica obwodowa, jak również bolesny rumień rąk i stóp, przekrwienie i zaczerwienienie błon śluzowych jamy ustnej i spojówek oraz siatka zastoinowych naczyń żylnych widoczna w badaniu dna oka (mówi się, że jest to tzw. czerwienicze dno oka).

Jak rozpoznaje się czerwienice prawdziwą?

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej stawia się na podstawie morfologii krwi obwodowej, w której stwierdza się zwiększoną liczbę krwinek czerwonych, czyli erytrocytów oraz podwyższone stężenie hemoglobiny i hematokrytu. Ponadto, często obecna jest nadpłytkowość (ilość płytek krwi przekracza 400 tys.), często też wielkość i kształt płytek krwi jest nieprawidłowy. Rośnie również ilość białych krwinek (leukocytoza zwykle przekracza 10 tys.), zwykle zwiększa się ilość neutrofilów, czyli granulocytów obojętnochłonnych. Ponadto, do postawienia rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędna jest również trepanobiopsja szpiku i biopsja aspiracyjna. Wykonuje się też badania molekularne, w których oznacza się mutacje genu JAK2. 

W jaki sposób wygląda leczenie nadkrwistości?

Leczenie czerwienicy prawdziwej uzależnione jest przede wszystkim od występowania czynników ryzyka powikłań zakrzepowych, do których zalicza się wiek powyżej 60 roku życia oraz przebyte powikłania zakrzepowe. Jedną z metod leczenia nadkrwistości są upusty krwi. Wykonuje się je u wszystkich chorych co 2-3 dni, jednorazowo upuszcza sie 200-500 ml krwi, tak, aby uzyskać poziom hematokrytu poniżej 45%. U pacjenta z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowych, nietolerancja lub zależnością od częstych upustów krwi, objawowym i postępującym powiększeniem śledziony, ciężkimi objawami podmiotowymi, liczbą płytek krwi utrzymującą się na poziomie powyżej 1,5 mln i narastającą leukocytozą, stosuje się leki cytoredukcyjne. Do leków tych zalicza się przede wszystkim hydroksymocznik, jak również interferon alfa i busulfan. Ponadto, u wszystkich chorych bez przeciwwskazań stosuje się też leczenie przeciwpłytkowe. Stosuje się wtedy takie preparaty jak kwas acetylosalicylowy, klopidogrel czy też tiklopidynę. Dodatkowo leczenie nadkrwistości obejmuje też modyfikacje czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, jest to zatem profilaktyka lub leczenie nadciśnienia tętniczego, cukrzycy, otyłości, hipercholesterolemii oraz zaprzestanie palenia tytoniu. Leczenie nadkrwistości obejmuje również leczenie powikłań krwotocznych. Pacjent poddany leczeniu czerwienicy prawdziwej po uzyskaniu prawidłowego stężenia hemoglobiny w morfologii krwi obwodowej, musi być okresowo w zależności od potrzeb poddany właśnie kontroli morfologii oraz ewentualnych powikłań, przede wszystkim narastania powiększania się śledziony.

Czerwienica rzekoma i wtórna 

Poza czerwienicą prawdziwą czasami można też stwierdzić czerwienice rzekomą oraz wtórną. 

Czerwienica rzekoma, czyli tzw. czerwienica względna, może powstać w następstwie odwodnienia organizmu, jak również na skutek zwiększonego spożywania alkoholu, otyłości czy też zwiększonej utraty białka, do której może dojść na skutek rozległych oparzeń lub też w przebiegu enteropatii.

Jeśli zaś chodzi o czerwienice wtórną, bardzo często do jej rozwoju dochodzi na skutek niedotlenienia organizmu i zwiększonego wydzielina erytropoetyny w przebiegu chorób płuc i serca (szczególnie  w przypadku siniczych wad serca), jak również na skutek przebywania na dużych wysokościach, u palaczy czy też na skutek zespołu obturacyjnego bezdechu podczas snu. Ponadto, do rozwoju  czerwienicy wtórnej może też dojść w wyniku zwiększonego wytwarzania erytropoetyny, które jest niezależne od niedotlenienia tkanek. Taka sytuacja może mieć miejsce w przebiegu zespołu Cushinga, w hiperaldosteronizmie pierwotnym, na skutek przyjmowania steroidów anabolicznych oraz w przebiegu nowotworów wydzielających erytropoetynę (zalicza się do nich miedzy innymi raka wątrobowo-komórkowego, raka nerki, guza chromochłonnego). Czasami do rozwoju czerwienicy wtórnej dochodzi po przeszczepie nerki, etiologia jej rozwoju jest wtedy nieznana.