Neutropenia – przyczyny, objawy, leczenie

Neutropenia to obniżenie liczby granulocytów obojętnochłonnych poniżej 1500/mikrolitr. A czym są granulocyty obojętnochłonne? Granulocyty obojętnochłonne (inna nazwa to neutrofile) to rodzaj białych krwinek, czyli leukocytów. Neutrofile zapewniają organizmowi ochronę przed drobnoustrojami za pomocą fagocytozy - najprościej mówiąc "pożerają" one po prostu bakterie. Ich ilość zdecydowanie się zwiększa w czasie stanów zapalnych, zwłaszcza w sytuacji zakażenia bakteryjnego. Granulocyty obojętnochłonne są również odpowiedzialne za wytwarzanie ropy.

Kiedy może dojść do neutropenii?

Do obniżenia się liczby neutrofilii może dojść w sytuacji, kiedy są one nadmiernie niszczone lub też wtedy, kiedy ich produkcja w organizmie jest zbyt mała. Zdarzają się też neutropenie wrodzone. Należy pamiętać też o tym, że w skrajnych przypadkach, kiedy ilość neutrofilii spada poniżej 500/ mikrolitr, dochodzi do agranulocytozy- jest to ostry stan zagrażający życiu, bowiem w organizmie praktycznie nie ma neutrofilii, które przecież bronią organizm przed bakteriami, taki stan może nawet doprowadzić do sepsy (posocznicy) i śmierci. 

W jakich sytuacjach neutrofile są nadmiernie niszczone?

Do nadmiernego niszczenia granulocytów obojętnochłonnych dochodzi w przypadku hiperspelnizmu. Hipersplenizm polega na nadmiernym niszczeniu przez śledzionę krwinek, zarówno białych, jak i czerwonych oraz płytek krwi. Taki stan może pojawić się w przebiegu różnych chorób. Poza tym do nadmiernego niszczenia neutrofilii dochodzi też w przypadku różnego rodzaju chorób autoimmunologicznych, czyli chorób, w przebiegu których organizm produkuje przeciwciała, które niszczą jego własne tkanki i narządy. Poza tym do zmniejszonej produkcji granulocytów obojętnochłonnych może doprowadzić także długotrwałe stosowanie przez pacjenta sterydów, oprócz tego jest to również stosunkowo częste powikłanie chemioterapii.

Do neutropenii może też dojść wtedy, kiedy w organizmie produkowana jest zbyt mała ilość granulocytów obojętnochłonnych. Może mieć to miejsce w przypadku aplazji szpiku. W przebiegu aplazji szpik kostny staje się niewydolny i przestaje produkować lub znacząco zmniejsza produkcje wszystkich linii komórek krwi, w tym także neutrofilii. Do aplazji szpiku mogą doprowadzić niektóre leki, jak również środki chemiczne, zakażenia, promieniowanie jonizujące, radioterapia, aplazja szpiku może też być wrodzona. Poza tym, do zmniejszenia ilości neutrofilii może też dojść u pacjentów z nowotworami szpiku kostnego, z zespołem mielodysplastycznym oraz w wyniku infekcji. Ponadto zmniejszone wytwarzanie granulocytów obojętnochłonnych jest charakterystyczne przy zatruciu metalami ciężkimi oraz na skutek chemioterapii.

Zespół Kostmanna jest zespołem pierwotnego niedoboru odporności, który spowodowany jest mutacjami w genie HAX1. Zespół ten jest bardzo rzadki, jego dziedziczenie jest autosomlane recesywne. Zespół Schwachmana Diamonda natomiast jest rzadką chorobą genetyczną. Poza tym, że w jej przebiegu bardzo charakterystyczna jest neutropenia, bardzo typowa jest również niewydolność zewnątrzwydzielniczej części trzustki, jak również predyspozycja do nowotworów układu krwiotwórczego, inne poza neutropenią zaburzenia hematologiczne oraz wady kośćca i niskorosłość. 

Jakie zakażenia są najczęściej odpowiedzialne za rozwój neutropenii?

Zazwyczaj do rozwoju neutropenii przyczyniają się naprawdę ciężkie zakażenia wirusowe. Zalicza się do nich zakażenie wirusem Epsteina-Barr, wirus cytomegalii i różyczki, jak również zakażenie wirusem HIV, grypy oraz wirus ospy wietrznej. Czasami zdarza się jednak, że do powstawania neutropenii przyczyniają się niektóre zakażenia bakteryjne. 

Jakie objawy można zaobserwować u pacjenta, u którego wystąpiła neutropenia?

Przede wszystkim pacjent z neutropenią jest zdecydowanie bardziej narażony na wszelkiego rodzaju zakażenia, bowiem główna "obrona przeciwbakteryjna" organizmu, pod postacią granulocytów obojętnochłonnych, jest znacznie zmniejszona lub nie działa w prawidłowy sposób.

Pacjenci z neutropenią zdecydowanie częściej zapadają na infekcje górnych, jak i dolnych dróg oddechowych, poza tym pojawiają się też u nich infekcje jamy ustnej, zdarza się, że w przypadku agranulocytozy dojdzie do rozwoju posocznicy. Objawy tych infekcji nie zmniejszają się, pomimo stosowanego leczenia. 

Jak można rozpoznać neutropenię?

Do rozpoznania neutropenii wystarczy wykonanie morfologii krwi, w której lekarz zaobserwuje obniżony poziom neutrofilii, czyli granulocytów obojętnochłonnych. 

Jak powinno wyglądać postępowanie z pacjentem, u którego lekarz rozpozna neutropenię?

Pacjent z rozpoznaną neutropenią powinien w trybie natychmiastowym trafić na specjalistyczny oddział hematologiczny. Pacjenci z obniżoną ilością granulocytów obojętnochłonnych, ponieważ są bardzo podatni na wszelkiego rodzaju infekcje, są zwykle umieszczani na oddziale hematologicznym w specjalnych oddzielnych salach (izolatkach). Takie postępowanie ma uchronić pacjenta przed infekcjami, które w sytuacji, kiedy doszło do neutropenii, są bardzo niebezpieczne dla zdrowia, a nawet i życia chorego człowieka. Na takim oddziale pacjent zostanie poddany szczegółowej diagnostyce, dzięki której będzie można stwierdzić, co jest przyczyną neutropenii. Po ustaleniu przyczyny neutropenii pacjent zostanie poddany właściwemu leczeniu. W czasie pobytu w oddziale hematologicznym chory ma bardzo często i regularnie kontrolowany poziom granulocytów obojętnochłonnych, zostaje on również uczulony przez lekarzy na to, aby wystrzegał się niepotrzebnych odwiedzin ludzi z zewnątrz, bowiem znacznie zwiększają one ryzyko infekcji.

W sytuacji jednak, kiedy dojdzie u chorego do infekcji pomimo przestrzegania zasad higieny, konieczne jest natychmiastowe zastosowanie właściwej antybiotykoterapii w zależności od rodzaju patogenu, który infekcje wywołał. Antybiotykoterapia ma na celu zmniejszyć ryzyko rozwoju ewentualnej posocznicy, która będzie zagrażała życiu chorego. Czasami chory z neutropenią wymaga też podania czynnika stymulacji tworzenia kolonii granulocytów obojętnochłonnych.