Neutropenia – przyczyny, objawy, leczenie

Neutropenia to obniżenie liczby granulocytów obojętnochłonnych poniżej 1500/mikrolitr. A czym są granulocyty obojętnochłonne? Granulocyty obojętnochłonne (inna nazwa to neutrofile) to rodzaj białych krwinek, czyli leukocytów. Neutrofile zapewniają organizmowi ochronę przed drobnoustrojami za pomocą fagocytozy – najprościej mówiąc "pożerają" one bakterie. Ich ilość zdecydowanie się zwiększa w czasie stanów zapalnych, zwłaszcza w sytuacji zakażenia bakteryjnego. Granulocyty obojętnochłonne są również odpowiedzialne za wytwarzanie ropy.

1. Kiedy może dojść do neutropenii?
2. W jakich sytuacjach neutrofile są nadmiernie niszczone?
3. Jakie zakażenia są najczęściej odpowiedzialne za rozwój neutropenii?
4. Objawy neutropenii
5. Diagnostyka neutropenii
6. Jak wygląda leczenie neutropenii?

Kiedy może dojść do neutropenii?

Do obniżenia się liczby neutrofili może dojść w sytuacji, kiedy są one nadmiernie niszczone lub wtedy, kiedy ich produkcja w organizmie jest zbyt mała. Zdarzają się również neutropenie wrodzone. Należy pamiętać też o tym, że w skrajnych przypadkach, kiedy ilość neutrofilii spada poniżej 500/mikrolitr, dochodzi do agranulocytozy – jest to ostry stan zagrażający życiu. W organizmie wówczas praktycznie nie ma neutrofili, które mają go bronić przed bakteriami. Taki stan może nawet doprowadzić do sepsy (posocznicy) i śmierci. 

W jakich sytuacjach neutrofile są nadmiernie niszczone?

Do nadmiernego niszczenia granulocytów obojętnochłonnych dochodzi w przypadku hipersplenizmu. Hipersplenizm polega na nadmiernym niszczeniu przez śledzionę krwinek, zarówno białych, jak i czerwonych oraz płytek krwi. Taki stan może pojawić się w przebiegu różnych chorób. Poza tym do nadmiernego niszczenia neutrofili dochodzi też w przypadku różnego rodzaju chorób autoimmunologicznych, czyli chorób, w przebiegu których organizm produkuje przeciwciała, niszczące jego własne tkanki i narządy. Poza tym do zmniejszonej produkcji granulocytów obojętnochłonnych może doprowadzić także długotrwałe stosowanie przez pacjenta sterydów, oprócz tego jest to również stosunkowo częste powikłanie chemioterapii.

Do neutropenii może też dojść wtedy, kiedy w organizmie produkowana jest zbyt mała ilość granulocytów obojętnochłonnych. Może mieć to miejsce w przypadku aplazji szpiku. W przebiegu aplazji szpik kostny staje się niewydolny i przestaje produkować lub znacząco zmniejsza produkcję wszystkich linii komórek krwi, w tym także neutrofili. Do aplazji szpiku mogą doprowadzić niektóre leki, ale również środki chemiczne, zakażenia, promieniowanie jonizujące, radioterapia. Aplazja szpiku może też być wrodzona. Poza tym, do zmniejszenia ilości neutrofilii może też dojść u pacjentów z nowotworami szpiku kostnego, z zespołem mielodysplastycznym oraz w wyniku infekcji. Ponadto zmniejszone wytwarzanie granulocytów obojętnochłonnych jest charakterystyczne przy zatruciu metalami ciężkimi oraz na skutek chemioterapii.

Zespół Kostmanna jest zespołem pierwotnego niedoboru odporności, który spowodowany jest mutacjami w genie HAX1. Zespół ten jest bardzo rzadki, a jego dziedziczenie autosomalne recesywne. Natomiast zespół Schwachmana-Diamonda to rzadka choroba genetyczna. Poza tym, że w jej przebiegu bardzo charakterystyczna jest neutropenia, typowa jest również niewydolność zewnątrzwydzielniczej części trzustki, predyspozycja do nowotworów układu krwiotwórczego, inne poza neutropenią zaburzenia hematologiczne oraz wady kośćca i niskorosłość.

Jakie zakażenia są najczęściej odpowiedzialne za rozwój neutropenii?

Zazwyczaj do rozwoju neutropenii przyczyniają się naprawdę ciężkie zakażenia wirusowe. Zalicza się do nich zakażenie wirusem Epsteina-Barr, wirus cytomegalii i różyczki, jak również zakażenie wirusem HIV, grypy oraz wirus ospy wietrznej. Czasami zdarza się jednak, że do powstawania neutropenii przyczyniają się niektóre zakażenia bakteryjne. 

Objawy neutropenii

Przede wszystkim pacjent z neutropenią jest zdecydowanie bardziej narażony na wszelkiego rodzaju zakażenia, bowiem główna "obrona przeciwbakteryjna" organizmu, pod postacią granulocytów obojętnochłonnych, jest znacznie zmniejszona lub nie działa w prawidłowy sposób.

Pacjenci z neutropenią zdecydowanie częściej zapadają na infekcje górnych i dolnych dróg oddechowych, poza tym pojawiają się też u nich infekcje jamy ustnej, zdarza się, że w przypadku agranulocytozy dochodzi do rozwoju posocznicy. Objawy tych infekcji nie zmniejszają się, pomimo stosowanego leczenia. 

Diagnostyka neutropenii

Do rozpoznania neutropenii wystarczy wykonanie morfologii krwi, w której lekarz zaobserwuje obniżony poziom neutrofili, czyli granulocytów obojętnochłonnych. 

Jak wygląda leczenie neutropenii?

Pacjent z rozpoznaną neutropenią powinien w trybie natychmiastowym trafić na specjalistyczny oddział hematologiczny. Pacjenci z obniżoną ilością granulocytów obojętnochłonnych są zwykle umieszczani na oddziale hematologicznym w specjalnych oddzielnych salach (izolatkach), ponieważ są bardzo podatni na wszelkiego rodzaju infekcje. Takie postępowanie ma uchronić przed infekcjami, które w sytuacji, kiedy doszło do neutropenii, są bardzo niebezpieczne dla zdrowia, a nawet i życia chorego człowieka. Na takim oddziale pacjent zostaje poddany szczegółowej diagnostyce, dzięki której będzie można stwierdzić, co jest przyczyną neutropenii. Po ustaleniu przyczyny pacjent zostanie poddany właściwemu leczeniu. W czasie pobytu w oddziale hematologicznym chory ma bardzo często i regularnie kontrolowany poziom granulocytów obojętnochłonnych, zostaje on również uczulony przez lekarzy na to, aby wystrzegał się niepotrzebnych odwiedzin ludzi z zewnątrz, bowiem znacznie zwiększają one ryzyko infekcji.

W sytuacji, kiedy dojdzie u chorego do infekcji, pomimo przestrzegania zasad higieny, konieczne jest natychmiastowe zastosowanie właściwej antybiotykoterapii (uzależnionej od rodzaju patogenu, który ją wywołał). Antybiotykoterapia ma na celu zmniejszyć ryzyko rozwoju ewentualnej posocznicy, zagrażającej życiu chorego. Czasami chory z neutropenią wymaga też podania czynnika stymulacji tworzenia kolonii granulocytów obojętnochłonnych.