Toczeń rumieniowaty układowy - objawy i leczenie

Jakie są przyczyny powstawania tocznia rumieniowatego układowego?

Jak do tej pory przyczyny powstawania tocznia rumieniowatego układowego nie zostały poznane. Wiadomo jedynie, że u podłoża tej choroby znajdują się zaburzenia układu odpornościowego i zaliczana jest ona do chorób autoimmunologicznych, czyli chorób, w przebiegu których nasz organizm „wariuje” i produkuje przeciwciała, które wymierzone są przeciwko jego własnym tkankom, przeciwciała te niszczą zatem komórki własnego organizmu.

Kto najczęściej cierpi z powodu tocznia rumieniowatego układowego?

Na toczeń rumieniowaty układowy zdecydowanie częściej chorują kobiety, częstość zachorowań wśród kobiet jest od sześciu do dziesięciu razy większa niż wśród mężczyzn. Prawie 2/3 wszystkich zachorowań przypada na okres pomiędzy 16 a 55 rokiem życia. Należy pamiętać o tym, że choroba często może zaczynać się skąpymi objawami. Często dominują objawy ogólne lub ograniczone do jednego układu lub też narządu. Należy pamiętać, że choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji. Przebieg z okresami długotrwałych remisji trwających rok lub dłużej lub okresy bez zaostrzeń jest obecny u około 10-40%, jednak u około 70% chorych pomimo osiągnięcia wstępnej remisji lub małej aktywności choroby dochodzi w końcu do jej zaostrzenia. U ludzi starszych przebieg choroby jest zwykle bardziej łagodny niż u ludzi młodych.

Jakie są objawy tocznia rumieniowatego układowego?

W przebiegu tocznia rumieniowatego układowego bardzo charakterystyczne, zwłaszcza na początku choroby, są objawy ogólne. Pojawia się osłabienie i męczliwość, poza tym bardzo typowy jest ciągły stan podgorączkowy lub też nawracające bez uchwytnej przyczyny gorączki. Zdarza się również utrata masy ciała. Dla tocznia rumieniowatego układowego bardzo typowe są także zmiany skórne oraz zmiany na błonach śluzowych. U około 60-80% pacjentów cierpiących z powodu tocznia rumieniowatego układowego występuje ostra postać skórna tej choroby. W jej przebiegu na twarzy pojawia się bardzo charakterystyczny rumień w kształcie motyla, który lokalizuje się na policzkach i grzbiecie nosa. Poza tym, zmiany na skórze mogą też lokalizować się w okolicach oczu, szyi, dekoltu. Zmiany na skórze zdecydowanie nasilają się pod wpływem światła słonecznego. Nadwrażliwość na światło słoneczne zwykle manifestuje się w ciągu 24h od ekspozycji, zmiany utrzymują się długo, mogą mieć postać uogólnionych (zajmujących inne odsłonięte części ciała) zmian rumieniowych, plamisto-grudkowych, pęcherzy lub też mogą przypominać toksyczną nekrolizę naskórka. U około 20% chorych obecna jest podostra postać tocznia rumieniowatego układowego. Zmiany na skórze u tych pacjentów nasilają się pod wpływem światła, jednak mają one postać pierścieniowatych, często uniesionych wykwitów z przejaśnieniem w środku lub złuszczających się wykwitów grudkowych (łuszczycopodobnych), zwykle na szyi, ramionach i klatce piersiowej. Przewlekła postać skórna tocznia rumieniowatego układowego natomiast charakteryzuje się obecnością krążkowych zmian na skórze owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowinach usznych, zmiany te pozostawiają  po sobie bardzo brzydkie blizny. Innym objawem tocznia rumieniowatego układowego są zmiany pochodzenia naczyniowego. Często zatem można stwierdzić na skórze owrzodzenia, pokrzywkę, rumień dłoniowy czy też obecność wielu cieniutkich, widocznych przez skórę naczyń krwionośnych w okolicy wałów paznokciowych. Innymi, typowymi objawami dla tocznia rumieniowatego układowego, są zmiany w narządzie ruchu. Pojawia się zatem ból stawów i mięsni, zwykle jest to ból wędrujący, o zmiennym charakterze, zwykle obejmuje on stawy rąk i stawy kolanowe. Zdarza się też dość często zapalenie mięsni i stawów. Charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego układowego są również zmiany w nerkach. Pacjenci bardzo często cierpią z powodu kłębuszkowego zapalenia nerek, zespołu nerczycowego oraz innych zaburzeń pracy nerek. Częste w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego są także zmiany w układzie oddechowym.  Pacjenci zapadają na suche i wysiękowe zapalenie opłucnej, śródmiąższowe zapalenia płuc, włóknienie płuc oraz nadciśnienie płucne. Poza tym, częste są też zmiany w układzie krążenia: wysiękowe zapalenie osierdzia, zmiany zastawkowe, zapalenie mięśnia sercowego czy też nadciśnienie tętnicze. U wielu pacjentów obecne są również zaburzenia hematologiczne: powiększenie węzłów chłonnych zwłaszcza szyjnych, pachowych i pachwinowych, jak również powiększenie śledziony oraz plamica małopłytkowa. Typowe są też zaburzenia połykania i powiększenie wątroby, jak również zmiany w układzie nerwowym: mogą być obecne napady drgawkowe, udar mózgu, zdarza się też depresja, zaburzenia świadomości czy też zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

W jaki sposób rozpoznaje się tocznia rumieniowatego układowego?

Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych oraz badań laboratoryjnych, w których stwierdza się podwyższony poziom OB., CRP, ponadto typowa jest też niedokrwistość, leukopenia i limfopenia, małopłytkowość oraz zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi. Także w badaniu moczu można stwierdzić odchylenia od normy, takie jak białkomocz, a w osadzie moczu obecne są czerwone krwinki, białe krwinki oraz różnego rodzaju wałeczki. Jednak o ostatecznym rozpoznaniu decyduje obecność charakterystycznych przeciwciał (przede wszystkim są to przeciwciała ANA i APLA) , jak również badanie histopatologiczne wycinka skóry, jak również bioptatu nerki.

Jak leczy się tocznia rumieniowatego układowego?

Przede wszystkim stosowane są leki, które mają działanie przeciwzapalne i leki, które są w stanie podtrzymać remisję choroby. Przede wszystkim zatem stosuje się glikokortykosteroidy, leki przeciwmalarczyne oraz leki immunosupresyjne (miedzy innymi azatioprynę i metotreksat).  Aby zapobiegać zaostrzeniom, pacjenci musza też unikać ekspozycji na światło słoneczne. W przypadku nasilonych zmian skórnych stosuje się miejscowo maści zawierające glikokortykosteroidy.

Czy toczeń rumieniowaty układowy można wyleczyć?

Niestety, jak dotąd nie znaleziono skutecznego leku. Leczenie należy tak prowadzić, aby uzyskać jak najdłuższe okresy remisji, nie udało się jednak osiągnąć nigdy pełnego wyleczenia.