Toczeń rumieniowaty układowy - objawy i leczenie

Jakie są przyczyny powstawania tocznia rumieniowatego układowego?

Jak do tej pory przyczyny powstawania tocznia rumieniowatego układowego nie zostały poznane. Wiadomo jedynie, że u podłoża tej choroby znajdują się zaburzenia układu odpornościowego i zaliczana jest ona do chorób autoimmunologicznych, czyli chorób, w przebiegu których organizm produkuje przeciwciała, które wymierzone są przeciwko jego własnym tkankom.

Kto najczęściej cierpi z powodu tocznia rumieniowatego układowego?

Choroba rozpoczyna się zazwyczaj skąpymi objawami. Często dominują symptomy ogólne lub ograniczone do jednego układu lub też narządu. Toczeń przebiega z okresami zaostrzeń i remisji. Przebieg z okresami długotrwałych remisji trwających rok lub dłużej lub okresy bez zaostrzeń jest obecny u około 10-40%, jednak u około 70% chorych pomimo osiągnięcia wstępnej remisji lub małej aktywności choroby dochodzi w końcu do jej zaostrzenia. U ludzi starszych przebieg choroby jest zwykle bardziej łagodny niż u osóbi młodych.

Jakie są objawy tocznia rumieniowatego układowego?

W przebiegu tocznia rumieniowatego układowego bardzo charakterystyczne, zwłaszcza na początku choroby, są objawy ogólne. Pojawia się osłabienie i męczliwość, poza tym bardzo typowy jest ciągły stan podgorączkowy lub też nawracające bez uchwytnej przyczyny gorączki. Zdarza się również utrata masy ciała. Dla tocznia rumieniowatego układowego bardzo typowe są także zmiany skórne oraz zmiany na błonach śluzowych.

Zmiany na skórze zdecydowanie nasilają się pod wpływem światła słonecznego. Nadwrażliwość na światło słoneczne zwykle manifestuje się w ciągu 24h od ekspozycji, zmiany utrzymują się długo, mogą mieć postać uogólnionych (zajmujących inne odsłonięte części ciała) zmian rumieniowych, plamisto-grudkowych, pęcherzy lub też mogą przypominać toksyczną nekrolizę naskórka.

U około 20% chorych obecna jest podostra postać tocznia rumieniowatego układowego. Zmiany na skórze u tych pacjentów nasilają się pod wpływem światła, jednak mają one postać pierścieniowatych, często uniesionych wykwitów z przejaśnieniem w środku lub złuszczających się wykwitów grudkowych (łuszczycopodobnych), zwykle na szyi, ramionach i klatce piersiowej. Przewlekła postać skórna tocznia rumieniowatego układowego natomiast charakteryzuje się obecnością krążkowych zmian na skórze owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowinach usznych, zmiany te pozostawiają po sobie bardzo brzydkie blizny. Innym objawem tocznia rumieniowatego układowego są zmiany pochodzenia naczyniowego. Często można stwierdzić na skórze owrzodzenia, pokrzywkę, rumień dłoniowy czy też obecność wielu cieniutkich, widocznych przez skórę naczyń krwionośnych w okolicy wałów paznokciowych. Innymi, typowymi objawami dla tocznia rumieniowatego układowego, są zmiany w narządzie ruchu. Pojawia się ból stawów i mięśni, zwykle jest to ból wędrujący, o zmiennym charakterze, zwykle obejmuje on stawy rąk i stawy kolanowe. 

Charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego układowego są również zmiany w nerkach. Pacjenci bardzo często cierpią z powodu kłębuszkowego zapalenia nerek, zespołu nerczycowego oraz innych zaburzeń pracy nerek. Częste w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego są także zmiany w układzie oddechowym – suche i wysiękowe zapalenie opłucnej, śródmiąższowe zapalenia płuc, włóknienie płuc oraz nadciśnienie płucne. Poza tym, częste są też zmiany w układzie krążenia: wysiękowe zapalenie osierdzia, zmiany zastawkowe, zapalenie mięśnia sercowego czy też nadciśnienie tętnicze.

U wielu pacjentów obecne są również zaburzenia hematologiczne: powiększenie węzłów chłonnych zwłaszcza szyjnych, pachowych i pachwinowych, jak również powiększenie śledziony oraz plamica małopłytkowa. Typowe są też zaburzenia połykania i powiększenie wątroby, jak również zmiany w układzie nerwowym: mogą być obecne napady drgawkowe, udar mózgu, zdarza się też depresja, zaburzenia świadomości czy też zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

W jaki sposób rozpoznaje się toczeń rumieniowaty układowy?

Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych oraz badań laboratoryjnych, w których stwierdza się podwyższony poziom OB, CRP, ponadto typowa jest też niedokrwistość, leukopenia i limfopenia, małopłytkowość oraz zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi. Także w badaniu moczu można stwierdzić odchylenia od normy, takie jak białkomocz, a w osadzie moczu obecne są czerwone krwinki, białe krwinki oraz różnego rodzaju wałeczki.

Jednak o ostatecznym rozpoznaniu decyduje obecność charakterystycznych przeciwciał (przede wszystkim są to przeciwciała ANA i APLA) , jak również badanie histopatologiczne wycinka skóry, jak również bioptatu nerki.

Jak leczy się toczeń rumieniowaty układowy?

Przede wszystkim stosowane są leki, które mają działanie przeciwzapalne i leki, które są w stanie podtrzymać remisję choroby. Stosuje się glikokortykosteroidy, leki przeciwmalarczyne oraz leki immunosupresyjne (między innymi azatioprynę i metotreksat).  Aby zapobiegać zaostrzeniom, pacjenci musza też unikać ekspozycji na światło słoneczne. W przypadku nasilonych zmian skórnych stosuje się miejscowo maści zawierające glikokortykosteroidy.

Czy toczeń rumieniowaty układowy można wyleczyć?

Niestety, jak dotąd nie znaleziono skutecznego leku na toczeń. Leczenie należy tak prowadzić, aby uzyskać jak najdłuższe okresy remisji.