Sarkoidoza - objawy, leczenie i przyczyny

Jakie są przyczyny powstawania sarkoidozy?

Jak do tej pory nie udało się dokładnie ustalić, co powoduje rozwój objawów sarkoidozy. Coraz częściej bierze się pod uwagę ekspozycje na krzemionkę, czyli ditlenek krzemu. Ponadto bierze się też pod uwagę możliwość, że za rozwój sarkoidozy odpowiedzialne są niektóre bakterie, których komórki pozbawione są ścian komórkowych. Dodatkowo badacze starają się też stwierdzić czy za rozwój sarkoidozy nie są też odpowiedzialne czynniki genetyczne, bowiem zdarza się, że sarkoidoza obecna jest właśnie u kilku członków jednej rodziny. 

U kogo zwykle można rozpoznać sarkoidoze?

Sarkoidoza zwykle obecna jest u młodych ludzi dorosłych (zwykle zapadają na nią ludzie pomiędzy 20 a 29 rokiem życia), nieznacznie częściej można ją stwierdzić u młodych kobiet. Należy też pamiętać o tym, że sarkoidoze rozpoznaje się z różną częstością w rożnych rejonach świata, największą ilość zachorowań jak do tej pory stwierdzano w krajach Europy Północnej. 

Jakie są objawy sarkoidozy?

W przebiegu sarkoidozy mogą być obecne różne objawy, należy też pamiętać o tym, że choroba ta często przebiega w sposób zupełnie bezobjawowy. W sytuacji, kiedy jednak obecne są objawy sarkoidozy, mają one związek z zajętymi różnymi narządami. Jakie objawy zatem można stwierdzić w przebiegu sarkoidozy? Przede wszystkim obecna bywa bardzo często duszność, jak również kaszel i ból w klatce piersiowej (zwykle jest to ucisk zamostkowy, który tylko sporadycznie przypomina ból w przebiegu ostrego zespołu wieńcowego). Poza tym, dla sarkoidozy typowe są też bóle stawów, zwykle dotyczące kończyn, oraz bóle mięśni. Dodatkowo, w czasie badania lekarz często stwierdza też obecność powiększonych, ruchomych i niebolesnych węzłów chłonnych. Zdarza się też, że dochodzi do powiększenia się wątroby i śledziony, co można stwierdzić w czasie palpacyjnego badania brzucha pacjenta lub w czasie wykonywania badania usg jamy brzusznej. Także na skórze pacjenta można zaobserwować charakterystyczne zmiany. Często zatem można stwierdzić rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy (są to stwardniałe, zniekształcające nacieki, którym towarzyszą przebarwienia nosa, policzków, warg i uszu, jest on typowy dla sarkoidozy przewlekłej). Ponadto, obserwuje się też wykwity grudkowe, plamisto-grudkowe, guzki podskórne, owrzodzenia, odbarwienia lub zaczerwienienia, zmiany typu rybiej łuski oraz łysienie. W przypadku, kiedy dochodzi do zajęcia serca, obecne są zaburzenia rytmu serca oraz objawy niewydolności mięśnia sercowego. Przy zajęciu przez sarkoidoze narządu wzroku dochodzi często do zapalenia błony naczyniowej oka, jak również do zapalenia spojówki i gruczołów łzowych. Dość często zdarza się też zajęcie nerwów czaszkowych, przede wszystkim może być obecne porażenie nerwu twarzowego, zdecydowanie rzadziej nerwu wzrokowego i okoruchowego. Zdarza się również powiększenie ślinianki przyusznej z bolesnością  i obrzękiem gruczołu. Dodatkowo u około 1/3 chorych obecne są też objawy ogólnoustrojowe, przede wszystkim dominuje zmęczenie, przewlekłe osłabienie, utrata masy ciała oraz ciągle podwyższona temperatura ciała. 

W jaki sposób może przebiegać sarkoidoza?

U około 85% chorych dochodzi w przeciągu dwóch lat od postawienia rozpoznania tej choroby do jej samoistnej remisji. W pozostałych przypadkach natomiast choroba może mięć przebieg przewlekły lub postępujący. W przypadku, kiedy początek choroby jest ostry z obecnością rumienia guzowatego lub też w sytuacji, kiedy dochodzi do bezobjawowego obustronnego powiększenia węzłów chłonnych wnęk płuc, rokowanie jest zwykle dobre. 

Czy sarkoidoza może dawać powikłania?

Tak. Rodzaj powikłań w przebiegu sarkoidozy jest uzależniony od tego, jakie narządy zostały zajęte. Może zatem dojść do niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego, niewydolności układu krążenia. Może zdarzyć się też nagła śmierć sercowa, kamica  nerkowa, niewydolność nerek, niedoczynność tarczycy oraz nadnerczy. Zdarza się, że dochodzi też do powstania zrostów pomiędzy tęczówką a soczewką oka, co z kolei może doprowadzić do jaskry, zaćmy lub nawet utraty wzroku.

W jaki sposób rozpoznaje się sarkoidoze?

Do rozpoznania sarkoidozy wykorzystywane są zarówno badania laboratoryjne, jak i badania obrazowe. W morfologii krwi można zatem zwykle stwierdzić niewielkiego stopnia niedokrwistość oraz leukopenie, czyli obniżony poziom białych krwinek. Ponadto, często zwiększa się też stężenie wapnia w krwi, czyli obecna jest hiperkalcemia, zdarza się też zwiększone wydalanie wapnia z moczem, czyli hiperkalciuria. W badaniu rtg klatki piersiowej najczęściej stwierdza się obustronne powiększenie węzłów chłonnych w okolicy wnęk płuc, czasami także powiększenie węzłów chłonnych przytchawiczych. W miąższu płuc natomiast mogą pojawiać się zmiany guzkowe, siateczkowo-guzkowe, a w stadium włóknienia płuc typowym obrazem w rtg jest tzw. obraz plastra miodu. Czasami do rozpoznania konieczne jest wykonanie badania histopatologicznego wycinka błony śluzowej oskrzela, płuca lub węzła chłonnego, w badaniu takim stwierdzi się wówczas obecność ziarniniaka sarkoidalnego. 

Jak wygląda leczenie sarkoidozy?

Należy pamiętać o tym, że nie każda postać sarkoidozy bezwzględnie wymaga leczenia. Kiedy zatem leczyć pacjenta z rozpoznaną sarkoidozą? Wskazaniem do leczenia jest choroba, w przebiegu której dochodzi do progresji zmian w miąższu płucnym lub też z zaburzeniami czynności płuc. Ponadto, wskazaniem do leczenia jest też zajęcie przez chorobę mięśnia sercowego, ośrodkowego układu nerwowego, narządu wzroku lub też hiperkalcemia. Co jest lekiem pierwszego rzutu w leczeniu sarkoidozy? Jako lek pierwszego rzutu wykorzystuje się prednizon będący glikokortykosteroidem, stopniowo można zmniejszać dawki leku, a leczenie powinno trwać co najmniej 12 miesięcy. Czasami, jeśli samo stosowanie sterydów nie daje żadnego efektu, zachodzi potrzeba włączania dodatkowych leków, przede wszystkim jest to metotreksat lub azatiopryna.