Zespół Criglera-Najjara – przyczyny, objawy, leczenie
Objawy chorej wątroby
Wątroba jest wielofunkcyjnym gruczołem, który zbudowany jest z czterech płatów. Wyróżnia się zatem w jej budowie płat prawy, płat lewy, płat czworoboczny oraz ogoniasty. W budowie wątroby można też wyróżnić dwie powierzchnie: przeponową oraz trzewną. Wątroba u ludzi znajduje się pod przeponą. Jej większa część jest zlokalizowana w prawym podżebrzu i nie powinna spod niego wystawać (wyjątkiem są małe dzieci, u których wątroba może wystawać spod łuku żebrowego na 1-2 cm). Ponadto wątroba zajmuje także część nadbrzusza i lewego podżebrza. Od góry i od przodu jest ograniczona przeponą, zaś od dołu i z tylu graniczy ona z jelitami i żołądkiem. W budowie 100 mikroskopowej wątroby widoczny jest miąższ, który zbudowany jest z komórek - hepatocytów. Krew do wątroby jest doprowadzana na dwa sposoby. Za pośrednictwem tętnicy wątrobowej właściwej do wątroby doprowadzana jest krew utlenowana, czyli krew bogata w tlen mająca funkcje odżywcze. Za pośrednictwem natomiast żyły wrotnej przepływa przez wątrobę krew odtlenowana ze śledziony, żołądka i jelit, krew ta bogata jest w składniki i sole mineralne, które wątroba przechwytuje i przetwarza.
Jakie funkcje pełni wątroba?
Wątroba jest odpowiedzialna za wytwarzanie, czyli syntezę niektórych czynników krzepnięcia. Ponadto, wytwarza ona i wydziela żółć, która emulguje tłuszcze i powtórnie wykorzystuje zużyte sole żółciowe. Odpowiedzialna jest też za produkcję i magazynowanie niektórych białek, przede wszystkim albumin, protrombiny i fibrynogenu. Dodatkowo, wątroba syntetyzuje cholesterol i trójglicerydy, heparynę, niektóre enzymy, czynnik wzrostu IGF-1 oraz angiotensynogen. Wątroba odgrywa też dużą rolę w procesach metabolicznych. Przekształca puryny w kwas moczowy, węglowodany rozkłada w glukozę, a nadmiar glukozy przekształca w glikogen lub tłuszcze. Bierze też udział w metabolizmie aminokwasów oraz rozkłada zużyte krwinki czerwone (erytrocyty). Odpowiedzialna jest również za magazynowanie witamin A,D,K oraz żelaza. Ponadto, wątroba spełnia też funkcję detoksykacyjną, neutralizując toksyny, np. alkohol, inne używki oraz niektóre leki. Ponadto przekształca toksyczny amoniak w mocznik. Bierze także udział w procesie termoregulacji.
Widać zatem, że wątroba jest bardzo ważnym narządem, spełniającym szereg różnych zadań w organizmie. Dlatego też, w sytuacji, kiedy wątroba zaczyna nieprawidłowo pracować, pomału także zaczyna nieprawidłowo pracować cały organizm.
Jakie są objawy, które mogą sugerować, że z wątrobą dzieje się coś niepokojącego?
Bardzo ważnym objawem sugerującym chorobę wątroby jest żółtaczka, czyli żółte/ żółtawe zabarwienie twardówek, błon śluzowych i skóry. Żółtaczka pojawia się, kiedy w organizmie dojdzie do podwyższenia poziomu bilirubiny. Wyróżnia się kilka rodzajów żółtaczek:
- Żółtaczki przedwątrobowe
Związane są one z podwyższeniem poziomu tzw. bilirubiny niesprzężonej (wolnej). Do ich powstania może dojść w wyniku nadprodukcji bilirubiny, co z kolei dzieje się na skutek hemolizy, ma to miejsce np. w przebiegu wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych, uszkodzenia erytrocytów (sztuczna zastawka serca, zespół hemolityczno-mocznicowy, hemoglobinuria marszowa, zakrzepowa plamica małopłytkowa), ciężkich oparzeń, hipersplenizmu czy też nocnej napadowej hemoglobinurii. Ponadto, żółtaczki przedwątrobowe mogą powstawać wskutek upośledzenia sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym, ma to miejsce w przebiegu zespołu Gilberta oraz zespołu Criglera i Najjara.
- Żółtaczki wewnątrzwątrobowe
W ich przebiegu dochodzi do podwyższenia poziomu zarówno bilirubiny wolnej, jak i sprzężonej. Ma to miejsce w wyniku uszkodzenia miąższu wątroby i jest charakterystyczne dla zakażeń (wirusowe zapalenia wątroby, zakażenia bakteryjne, posocznica, ropnie wątroby), marskości wątroby, autoimmunologicznego zapalenia wątroby, pierwotnej marskości żółciowej, polekowego uszkodzenia wątroby, toksycznego uszkodzenia wątroby (ostre alkoholowe zapalenia wątroby, grzyby, alkohole, alkaloidy roślinne), nowotworów wątroby, zaburzeń naczyniowych, chłoniaków, żółtaczki ciężarnych.
- Żółtaczki pozawątrobowe
Związane są z nadmierna ilością bilirubiny sprzężonej (związanej) w wyniku upośledzonego przepływu żółci. Przyczyną może być kamica przewodowa, rak trzustki, zapalenie dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, rak dróg żółciowych czy też stwardniające zapalenie dróg żółciowych.
Innymi objawami, sugerującymi chorobę wątroby, mogą być też zmiany skórne. Na skórze mogą być obecne tzw. pajączki wątrobowe (naczyniaki gwiaździste), może pojawić się rumień dłoniowy i podeszwowy. Zdarza się, że dochodzi do rozwoju nadmiernej pigmentacji skórnej, nadmiernego owłosienia u kobiet oraz utraty owłosienia na klatce piersiowej i pod pachami u mężczyzn. Na skórze brzucha może być widoczna tzw. "głowa meduzy", która powstaje na skutek poszerzenia się żył krążenia obocznego. W zaawansowanej chorobie wątroby typowe są też wybroczyny, powstające na skutek upośledzonej syntezy czynników krzepnięcia.
W przebiegu chorób wątroby pojawiają się też dolegliwości dotyczące przewodu pokarmowego. Typowe są wzdęcia, nudności, wymioty oraz pobolewanie w prawej okolicy podżebrowej. Wątroba może ulec powiększeniu i może wystawać spod łuku żebrowego, czasami dochodzi też do powiększenia śledziony, pojawia się też wodobrzusze.
Choroby wątroby powodują też zaburzenia czynności układu rozrodczego. Pojawia się zaburzenie miesiączkowania, osłabione libido, zaś u mężczyzn zanik jąder i ginekomastia.
Dla chorób wątroby typowe są też objawy ogólne. Pacjent jest osłabiony, bardzo szybko się męczy - często jest to przez długi czas jedyny objaw chorobowy. Ponadto może pojawić się stan podgorączkowy, utrata łaknienia oraz zmniejszenie masy ciała. Dość typowa, dla zaawansowanej choroby, jest też charakterystyczna sylwetka ciała- mówi się o wyglądzie "kasztanowego ludzika"c- szczupłe kończyny górne i dolne z powodu zaniku mięśni oraz powiększony obwód brzucha. Może być obecny także uporczywy świąd skóry oraz bolesne kurcze mięśni, głównie w nocy.
Jeśli zaczniemy obserwować u siebie ogólne osłabienie czy też dziwne zmiany skórne, zawsze należy skonsultować się ze swoim lekarzem, który zdecyduje czy nie ma konieczności przeprowadzenia diagnostyki w kierunku chorób wątroby.
Podziel się:
