Stetoskop u lekarza
Paulina Kłos-Wojtczak

Mielofibroza – przyczyny, leczenie

Mielofibroza zaliczana jest do nowotworów szpiku kości, najrzadszych wśród wszystkich chorób mieloproliferacyjnych. Rozwija się długo i podstępnie, początkowo nie dając specyficznych objawów. Jakie są jej symptomy? W jaki sposób leczy się mielofibrozę?

O mielofibrozie mówi się często jako o włóknieniu szpiku kostnego. W specjalistycznych publikacjach naukowych ta jednostka chorobowa określana jest również jako nowotwór mieloproliferacyjny BCR-ABL1 ujemny. Zapadalność na tę chorobę wynosi 0,5-1 os. na 100 tys. mieszkańców, co kwalifikuje ją jako jednostkę rzadką. Średni wiek, w którym diagnozuje się mielofibrozę, wynosi 65.

Co to za choroba mielofibroza?

Mielofibroza jest rzadką chorobą szpiku kostnego, rozwijającą się niezależnie od płci. Co to jest szpik kostny i jaka jest jego rola? To nic innego jak narząd krwiotwórczy występujący w ciele człowieka w formie gąbczastej i silnie ukrwionej tkanki. Wyróżnia się szpik czerwony i żółty. Ten pierwszy odpowiedzialny jest za produkcję krwi i w okresie noworodkowym wypełnia wszystkie kości. Ten drugi ma nieco inne funkcje  odpowiada za magazynowanie komórek tłuszczowych.

Co znajduje się w szpiku kostnym? Z klinicznego punktu widzenia najważniejsze w szpiku są komórki macierzyste, które mają zdolność do różnicowania się w inne typy komórek w zależności od potrzeb organizmu. Ponadto w szpiku znajduje się wiele elementów morfotycznych krwi, w tym nie tylko erytrocyty, ale również płytki krwi, granulocyty i monocyty.

Charakterystyczne w przebiegu mielofibrozy jest patologiczne namnażanie się prekursorów płytek krwi, co w konsekwencji powoduje odkładanie się złogów kolagenowych, a to z kolei prowadzi do stopniowego zwłóknienia szpiku. Następstwem tego zjawiska jest niewydolność szpiku kostnego, a proces produkcji krwi, czyli hematopoeza, ma miejsce w innych lokalizacjach  najczęściej śledzionie i wątrobie.

Mielofibroza może mieć postać pierwotną, a zatem powstawać de novo, lub wtórną, co oznacza, że rozwija się jako następstwo innych schorzeń, w tym czerwienicy prawdziwej (jest to inna choroba szpiku kostnego).

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób i Problemów Zdrowotnych (ICD10) mielofibroza jest oznaczona symbolem C94 i D47 (w zależności od jej rodzaju).

Mielofibroza – objawy

Mielofibroza może rozwijać się latami, początkowo nie dając żadnych objawów lub manifestując się w sposób mocno niespecyficzny. Do najpopularniejszych symptomów choroby zaliczają się:

  • nagła utrata masy ciała,
  • wzmożona potliwość nocna,
  • powiększenie śledziony i/lub wątroby,
  • uczucie pełności i ból brzucha,
  • zmęczenie i osłabienie,
  • podwyższona temperatura ciała.

W przypadku mielofibrozy w morfologii krwi można stwierdzić niedokrwistość. Jak podają dane statystyczne, ok. 30% pacjentów z włóknieniem szpiku kostnego nie wykazuje żadnych objawów, co praktycznie uniemożliwia postawienie szybkiej diagnozy. Pacjent najczęściej zgłasza się do lekarza z powodu problemów z anemią. I to właśnie w tym kierunku początkowo prowadzone jest leczenie.

Powiązane produkty

Jak leczyć mielofibrozę?

Mielofibroza szpiku kostnego może być leczona na kilka sposobów, co uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. Konieczne może okazać się wykonanie przeszczepu szpiku kostnego, czyli podanie pacjentowi krwiotwórczych komórek macierzystych. Inne strategie obejmują wykorzystanie cytostatyków (hydroksykarbamid oraz lek immunomodulujący interferon alfa), a także inhibitora kinazy JAK1 i JAK2 – ruksolitynibu.

Nowym lekiem stosowanym w leczeniu mielofibrozy jest fedratynib. Stosuje się go w formie doustnej raz na dobę. Wyniki badań klinicznych wykazały, że nie tylko zmniejsza on objawy choroby, ale także objętość śledziony. Co więcej, jest lepiej tolerowany niż popularny ruksolitynib.

Rokowanie w przypadku mielofibrozy uzależnione jest od kilku czynników, w tym przede wszystkim od stadium choroby w momencie jej rozpoznania. Lekarze biorą pod uwagę skalę prognostyczną IPSS, w której równie ważne są m.in.: wiek pacjenta, obecność objawów ogólnych, a także wyniki morfologii, w tym liczba leukocytów, blastów oraz stwierdzenie anemii.

Mielofibroza – przyczyny

Jakie są przyczyny mielofibrozy? Nadal jednoznacznie nie ustalono, co powoduje chorobę. Jednocześnie jednak podkreśla się duże znaczenie czynników genetycznych. Liczne badania naukowe pozwoliły określić, że za zwłóknieniem szpiku kostnego mogą „stać” mutacje genetyczne JAK2, a także MPL i CALR. Zmiany zachodzą na poziomie komórek macierzystych. Doprowadza to do niekontrolowanego rozrostu szpiku kostnego, co powoduje stopniowe włóknienie.

Czy mielofibroza jest dziedziczna?

Skoro potwierdzono, że za powstawanie mielofibrozy odpowiadają mutacje genetyczne, powstaje zatem pytanie, czy jest ona dziedziczona z pokolenia na pokolenie. Okazuje się, że choroba nie jest dziedziczna, a mutacje najczęściej powstają w trakcie rozwoju osobniczego tzn. de novo.

  1. M. Cioch i P. Jarosz, Pierwotna mielofibroza przegląd metod leczniczych, „Acta Haematologica Polonica”, nr 45, 2014.
  2. N. Gangat i A. Tefferi, Myelofibrosis biology and contemporary management, „British Journal of Haematology”, nr 191(2) 2020.
  3. A. Genthon, M. Kilian, P. Mertz, P. Cathebras, S. De Mestral Gimenez, D. Guyotat, E. Chalayer, Myelofibrosis: A review, „Rev Med Interne”, nr 42(2), 2021.
  4. J. Góra-Tybor, Mielofibroza - nowe perspektywy leczenia, hematoonkologia.pl [online] https://hematoonkologia.pl/informacje-dla-chorych/news/id/4377-mielofibroza-nowe-perspektywy-leczenia [dostęp 17.08.2022].
  5. I. Kazimierska, Fedratynib powinien być dostępny w procedurze RDTL, termedia.pl [online] https://www.termedia.pl/lekarzspecjalista/Fedratynib-powinien-byc-dostepny-w-procedurze-RDTL,45297.html [dostęp 17.08.2022].

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Niedoczynność tarczycy i Hashimoto. Objawy, leczenie, suplementacja

    W praktyce medycznej niedoczynność tarczycy i choroba Hashimoto są ze sobą ściśle powiązane, dlatego ich wzajemne zrozumienie jest kluczowe dla właściwego leczenia oraz skutecznej terapii. Niedoczynność tarczycy, niezależnie od przyczyny, prowadzi do zaburzenia produkcji hormonów tarczycy, co może mieć poważne konsekwencje zdrowotne, ponieważ wpływa na funkcjonowanie całego organizmu. Choroba Hashimoto jest natomiast jedną z głównych przyczyn niedoczynności tarczycy.

  • Wirus hMPV – jakie są objawy zakażenia? Kto jest szczególnie narażony? Jak leczyć?

    Zimowe miesiące to okres wzmożonego ryzyka chorób układu oddechowego, który często nazywany jest sezonem wysokim. Ostatnio coraz częściej mówi się o wirusie hMPV, szczególnie w Chinach. Od kilkunastu godzin temat ten zyskuje na znaczeniu również w Europie – pierwsze przypadki infekcji wirusem wykryto w Portugalii.

  • Mykoplazma u dzieci i dorosłych – przyczyny, objawy, leczenie

    Mykoplazma to popularne określenie zakażenia wywołanego przez bakterię Mycoplasma pneumoniae, które dotyka głównie dzieci i młodzieży. Jego objawy dotyczą najczęściej górnych dróg oddechowych, ale infekcja może też mieć postać zapalenia płuc (mykoplazmatyczne zapalenie płuc).

  • Gradówka – co to jest i jak wygląda? Przyczyny, objawy, leczenie

    Gradówka jest jednym z najczęściej występujących schorzeń okulistycznych i dotyka osoby w różnym wieku. Jakie są przyczyny i objawy gradówki? Jakie mogą być konsekwencje dla zdrowia, jeśli nie jest odpowiednio leczona?

  • Grypa typu B – objawy, leczenie, możliwe powikłania

    Grypa typu B to sezonowa infekcja wirusowa, która często atakuje w miesiącach jesienno-zimowych. Charakteryzuje się nagłym początkiem, wysoką gorączką, bólem mięśni i osłabieniem, które mogą znacząco wpływać na codzienne funkcjonowanie. Chociaż większość przypadków przebiega łagodnie, nieleczona grypa typu B może prowadzić do groźnych powikłań, takich jak zapalenie płuc czy zaostrzenie chorób przewlekłych. Dowiedz się, jak rozpoznać objawy, skutecznie leczyć infekcję i minimalizować ryzyko komplikacji.

  • Ptasia grypa – przyczyny, objawy u ludzi, leczenie

    Ptasia grypa to zakaźna choroba wirusowa wywoływana przez różne szczepy wirusa grypy typu A, które naturalnie występują w populacjach ptaków. Wirusy te mogą przenosić się między ptakami, a w określonych przypadkach mogą zakażać także inne gatunki, w tym ludzi.

  • Grypa w ciąży – zagrożenia, objawy, leczenie i profilaktyka

    Grypa oraz inne infekcje wirusowe często wywołują niepokój u kobiet będących w ciąży. Zakażenie wirusem grypy u osób dorosłych przebiega zwykle dosyć łagodnie, jednakże w przypadku kobiet ciężarnych choroba może mieć cięższy przebieg oraz negatywnie wpływać na dziecko. Z tego względu w rekomendacjach lekarzy ginekologów kładzie się nacisk przede wszystkim na profilaktykę i ochronę przyszłych mam przed zakażeniem grypą, aby uniknąć poważnych powikłań.

  • Pluskwa domowa – jak wyleczyć jej ugryzienie? Jak zwalczać?

    Pluskwa domowa to niewielki owad pasożytniczy, który żywi się krwią ssaków, w tym przede wszystkim ludzi. Ze względu na swój tryb życia i sposób odżywiania, owady te zyskały miano jednych z najbardziej uciążliwych pasożytów w środowisku domowym. Pozbycie się pluskiew jest niezwykle trudne, ponieważ owady te potrafią przetrwać w trudnych warunkach i mają zdolność do ukrywania się w najmniejszych szczelinach. Często problem pluskiew zostaje wykryty dopiero po pojawieniu się ugryzień, które mogą być źródłem silnego świądu oraz innych reakcji skórnych.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

logo Telemedi

Usługę zdalnej konsultacji z lekarzem świadczy Telemedi.
Regulamin świadczenia usługi dostępny jest tutaj.