Stetoskop u lekarza
Paulina Kłos-Wojtczak

Mielofibroza – przyczyny, leczenie

Mielofibroza zaliczana jest do nowotworów szpiku kości, najrzadszych wśród wszystkich chorób mieloproliferacyjnych. Rozwija się długo i podstępnie, początkowo nie dając specyficznych objawów. Jakie są jej symptomy? W jaki sposób leczy się mielofibrozę?

O mielofibrozie mówi się często jako o włóknieniu szpiku kostnego. W specjalistycznych publikacjach naukowych ta jednostka chorobowa określana jest również jako nowotwór mieloproliferacyjny BCR-ABL1 ujemny. Zapadalność na tę chorobę wynosi 0,5-1 os. na 100 tys. mieszkańców, co kwalifikuje ją jako jednostkę rzadką. Średni wiek, w którym diagnozuje się mielofibrozę, wynosi 65.

Co to za choroba mielofibroza?

Mielofibroza jest rzadką chorobą szpiku kostnego, rozwijającą się niezależnie od płci. Co to jest szpik kostny i jaka jest jego rola? To nic innego jak narząd krwiotwórczy występujący w ciele człowieka w formie gąbczastej i silnie ukrwionej tkanki. Wyróżnia się szpik czerwony i żółty. Ten pierwszy odpowiedzialny jest za produkcję krwi i w okresie noworodkowym wypełnia wszystkie kości. Ten drugi ma nieco inne funkcje  odpowiada za magazynowanie komórek tłuszczowych.

Co znajduje się w szpiku kostnym? Z klinicznego punktu widzenia najważniejsze w szpiku są komórki macierzyste, które mają zdolność do różnicowania się w inne typy komórek w zależności od potrzeb organizmu. Ponadto w szpiku znajduje się wiele elementów morfotycznych krwi, w tym nie tylko erytrocyty, ale również płytki krwi, granulocyty i monocyty.

Charakterystyczne w przebiegu mielofibrozy jest patologiczne namnażanie się prekursorów płytek krwi, co w konsekwencji powoduje odkładanie się złogów kolagenowych, a to z kolei prowadzi do stopniowego zwłóknienia szpiku. Następstwem tego zjawiska jest niewydolność szpiku kostnego, a proces produkcji krwi, czyli hematopoeza, ma miejsce w innych lokalizacjach  najczęściej śledzionie i wątrobie.

Mielofibroza może mieć postać pierwotną, a zatem powstawać de novo, lub wtórną, co oznacza, że rozwija się jako następstwo innych schorzeń, w tym czerwienicy prawdziwej (jest to inna choroba szpiku kostnego).

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób i Problemów Zdrowotnych (ICD10) mielofibroza jest oznaczona symbolem C94 i D47 (w zależności od jej rodzaju).

Mielofibroza – objawy

Mielofibroza może rozwijać się latami, początkowo nie dając żadnych objawów lub manifestując się w sposób mocno niespecyficzny. Do najpopularniejszych symptomów choroby zaliczają się:

  • nagła utrata masy ciała,
  • wzmożona potliwość nocna,
  • powiększenie śledziony i/lub wątroby,
  • uczucie pełności i ból brzucha,
  • zmęczenie i osłabienie,
  • podwyższona temperatura ciała.

W przypadku mielofibrozy w morfologii krwi można stwierdzić niedokrwistość. Jak podają dane statystyczne, ok. 30% pacjentów z włóknieniem szpiku kostnego nie wykazuje żadnych objawów, co praktycznie uniemożliwia postawienie szybkiej diagnozy. Pacjent najczęściej zgłasza się do lekarza z powodu problemów z anemią. I to właśnie w tym kierunku początkowo prowadzone jest leczenie.

Powiązane produkty

Jak leczyć mielofibrozę?

Mielofibroza szpiku kostnego może być leczona na kilka sposobów, co uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. Konieczne może okazać się wykonanie przeszczepu szpiku kostnego, czyli podanie pacjentowi krwiotwórczych komórek macierzystych. Inne strategie obejmują wykorzystanie cytostatyków (hydroksykarbamid oraz lek immunomodulujący interferon alfa), a także inhibitora kinazy JAK1 i JAK2 – ruksolitynibu.

Nowym lekiem stosowanym w leczeniu mielofibrozy jest fedratynib. Stosuje się go w formie doustnej raz na dobę. Wyniki badań klinicznych wykazały, że nie tylko zmniejsza on objawy choroby, ale także objętość śledziony. Co więcej, jest lepiej tolerowany niż popularny ruksolitynib.

Rokowanie w przypadku mielofibrozy uzależnione jest od kilku czynników, w tym przede wszystkim od stadium choroby w momencie jej rozpoznania. Lekarze biorą pod uwagę skalę prognostyczną IPSS, w której równie ważne są m.in.: wiek pacjenta, obecność objawów ogólnych, a także wyniki morfologii, w tym liczba leukocytów, blastów oraz stwierdzenie anemii.

Mielofibroza – przyczyny

Jakie są przyczyny mielofibrozy? Nadal jednoznacznie nie ustalono, co powoduje chorobę. Jednocześnie jednak podkreśla się duże znaczenie czynników genetycznych. Liczne badania naukowe pozwoliły określić, że za zwłóknieniem szpiku kostnego mogą „stać” mutacje genetyczne JAK2, a także MPL i CALR. Zmiany zachodzą na poziomie komórek macierzystych. Doprowadza to do niekontrolowanego rozrostu szpiku kostnego, co powoduje stopniowe włóknienie.

Czy mielofibroza jest dziedziczna?

Skoro potwierdzono, że za powstawanie mielofibrozy odpowiadają mutacje genetyczne, powstaje zatem pytanie, czy jest ona dziedziczona z pokolenia na pokolenie. Okazuje się, że choroba nie jest dziedziczna, a mutacje najczęściej powstają w trakcie rozwoju osobniczego tzn. de novo.

  1. M. Cioch i P. Jarosz, Pierwotna mielofibroza przegląd metod leczniczych, „Acta Haematologica Polonica”, nr 45, 2014.
  2. N. Gangat i A. Tefferi, Myelofibrosis biology and contemporary management, „British Journal of Haematology”, nr 191(2) 2020.
  3. A. Genthon, M. Kilian, P. Mertz, P. Cathebras, S. De Mestral Gimenez, D. Guyotat, E. Chalayer, Myelofibrosis: A review, „Rev Med Interne”, nr 42(2), 2021.
  4. J. Góra-Tybor, Mielofibroza - nowe perspektywy leczenia, hematoonkologia.pl [online] https://hematoonkologia.pl/informacje-dla-chorych/news/id/4377-mielofibroza-nowe-perspektywy-leczenia [dostęp 17.08.2022].
  5. I. Kazimierska, Fedratynib powinien być dostępny w procedurze RDTL, termedia.pl [online] https://www.termedia.pl/lekarzspecjalista/Fedratynib-powinien-byc-dostepny-w-procedurze-RDTL,45297.html [dostęp 17.08.2022].

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pneumokoki – czym są i jakie choroby wywołują? Jak chronić się przed pneumokokami?

    Streptococcus pneumoniae (pneumokoki, dwoinki zapalenia płuc) to bakterie, które osiedlają się w nosie oraz gardle i powodują groźne choroby. Zakażenia pneumokokowe dotyczą głównie małych dzieci oraz seniorów. Wśród grup ryzyka wymienia się również osoby z zaburzeniami odporności oraz osoby cierpiące na choroby przewlekłe. W jaki sposób można zarazić się pneumokokami? Jak się przed nimi chronić? Podpowiadamy.

  • Żółć w żołądku – objawy, przyczyny, dieta, leczenie

    Produkcja żółci ma miejsce w wątrobie, następnie dochodzi do jej magazynowania w pęcherzyku żółciowym i wydzielenia w dużej ilości po spożyciu tłustego posiłku. Kolejno żółć transportowana jest przewodem żółciowym wspólnym do dwunastnicy, gdzie emulguje tłuszcze. Przygotowane w ten sposób lipidy są łatwiejsze do strawienia.

  • Zanik wieloukładowy (MSA) – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

    21 maja 2024 roku w wieku 71 lat po kilkuletniej walce z chorobą zmarł wybitny polski kompozytor Jan A. P. Kaczmarek. Muzyk zmagał się z nieuleczalnym, postępującym schorzeniem neurodegeneracyjnym – zanikiem wieloukładowym (MSA). Choroba ta prowadzi do uszkodzenia struktur mózgu, a objawy przypominają symptomy choroby Parkinsona. Dowiedz się więcej na temat przyczyn, objawów i sposobów leczenia MSA.

  • Pompa insulinowa – wskazania, działanie, refundacja

    Pompy insulinowe umożliwiają lepszą kontrolę cukrzycy, a tym samym poprawiają jakość życia osób wymagających insulinoterapii. Te niewielkich rozmiarów urządzenia naśladują działanie trzustki i eliminują konieczność wykonywania regularnych wstrzyknięć insuliny. Wyjaśniamy, jak działają pompy insulinowe i jakim grupom pacjentów zaleca się korzystanie z nich. Opisujemy również, komu przysługują z refundacją.

  • Grypa i RSV – szczepionka, podobieństwa i różnice

    Grypa i RSV (ang. Respiratory Syncytial Virus) to dwie powszechne choroby wirusowe, które mają znaczący wpływ na zdrowie publiczne, szczególnie w okresie jesienno-zimowym. Obie mogą prowadzić do poważnych powikłań, zwłaszcza u osób starszych, niemowląt oraz osób z osłabionym układem odpornościowym. W tym artykule przyjrzymy się bliżej podobieństwom i różnicom między grypą a RSV, ze szczególnym uwzględnieniem dostępnych szczepień.

  • Sensor do pomiaru cukru – monitorowanie glikemii. Działanie, refundacja systemu ciągłego CGM

    Cukrzyca jest jedną z najczęstszych chorób cywilizacyjnych, na którą w Polsce choruje ponad 3 mln osób, z czego około 25% nie jest tego świadomych. W leczeniu tego schorzenia oraz w zapobieganiu występowania powikłań narządowych niezwykle istotne jest utrzymywanie prawidłowego stężenia glukozy we krwi. Dzięki nowoczesnym technologiom w postaci systemów do ciągłego monitorowania glikemii mamy szansę na lepszą kontrolę choroby, a co za tym idzie – na opóźnienie rozwoju powikłań narządowych cukrzycy. Niestety należy pamiętać, że sensory są stosunkowo drogie, a ich zakup podlega refundacji przez Narodowy Fundusz Zdrowia jedynie w konkretnych wskazaniach.

  • Refundacja dla cukrzyków – zasady refundacji w diabetologii

    Od stycznia 2024 r. obowiązuje rozporządzenie Ministra Zdrowia wprowadzające w życie zmiany w refundacji wyrobów medycznych przeznaczonych dla pacjentów chorujących na cukrzycę. Wyjaśniamy zasady odpłatności systemów do ciągłego monitorowania glikemii, pomp insulinowych, pojemników na insulinę oraz zestawów infuzyjnych.

  • Zespół słabości (kruchości) to nie zwykłe starzenie. Objawy, diagnoza, leczenie

    Proces starzenia jest nieodłącznym elementem życia każdego człowieka i ma znaczący wpływ zarówno na fizyczne, jak i psychiczne funkcjonowanie seniorów. Wśród zachodzących zmian wymienić można między innymi pogorszenie pracy poszczególnych narządów, podatność na choroby, zaburzenia poznawcze czy zespół kruchości. Ten ostatni jest zagadnieniem szczególnie badanym przez geriatrów – szacuje się, że w populacji polskiej dotyka on około 7% seniorów, wśród których ponad 50% to osoby po 80. roku życia.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij