Stetoskop u lekarza
Paulina Kłos-Wojtczak

Mielofibroza – przyczyny, leczenie

Mielofibroza zaliczana jest do nowotworów szpiku kości, najrzadszych wśród wszystkich chorób mieloproliferacyjnych. Rozwija się długo i podstępnie, początkowo nie dając specyficznych objawów. Jakie są jej symptomy? W jaki sposób leczy się mielofibrozę?

O mielofibrozie mówi się często jako o włóknieniu szpiku kostnego. W specjalistycznych publikacjach naukowych ta jednostka chorobowa określana jest również jako nowotwór mieloproliferacyjny BCR-ABL1 ujemny. Zapadalność na tę chorobę wynosi 0,5-1 os. na 100 tys. mieszkańców, co kwalifikuje ją jako jednostkę rzadką. Średni wiek, w którym diagnozuje się mielofibrozę, wynosi 65.

Co to za choroba mielofibroza?

Mielofibroza jest rzadką chorobą szpiku kostnego, rozwijającą się niezależnie od płci. Co to jest szpik kostny i jaka jest jego rola? To nic innego jak narząd krwiotwórczy występujący w ciele człowieka w formie gąbczastej i silnie ukrwionej tkanki. Wyróżnia się szpik czerwony i żółty. Ten pierwszy odpowiedzialny jest za produkcję krwi i w okresie noworodkowym wypełnia wszystkie kości. Ten drugi ma nieco inne funkcje  odpowiada za magazynowanie komórek tłuszczowych.

Co znajduje się w szpiku kostnym? Z klinicznego punktu widzenia najważniejsze w szpiku są komórki macierzyste, które mają zdolność do różnicowania się w inne typy komórek w zależności od potrzeb organizmu. Ponadto w szpiku znajduje się wiele elementów morfotycznych krwi, w tym nie tylko erytrocyty, ale również płytki krwi, granulocyty i monocyty.

Charakterystyczne w przebiegu mielofibrozy jest patologiczne namnażanie się prekursorów płytek krwi, co w konsekwencji powoduje odkładanie się złogów kolagenowych, a to z kolei prowadzi do stopniowego zwłóknienia szpiku. Następstwem tego zjawiska jest niewydolność szpiku kostnego, a proces produkcji krwi, czyli hematopoeza, ma miejsce w innych lokalizacjach  najczęściej śledzionie i wątrobie.

Mielofibroza może mieć postać pierwotną, a zatem powstawać de novo, lub wtórną, co oznacza, że rozwija się jako następstwo innych schorzeń, w tym czerwienicy prawdziwej (jest to inna choroba szpiku kostnego).

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób i Problemów Zdrowotnych (ICD10) mielofibroza jest oznaczona symbolem C94 i D47 (w zależności od jej rodzaju).

Mielofibroza – objawy

Mielofibroza może rozwijać się latami, początkowo nie dając żadnych objawów lub manifestując się w sposób mocno niespecyficzny. Do najpopularniejszych symptomów choroby zaliczają się:

  • nagła utrata masy ciała,
  • wzmożona potliwość nocna,
  • powiększenie śledziony i/lub wątroby,
  • uczucie pełności i ból brzucha,
  • zmęczenie i osłabienie,
  • podwyższona temperatura ciała.

W przypadku mielofibrozy w morfologii krwi można stwierdzić niedokrwistość. Jak podają dane statystyczne, ok. 30% pacjentów z włóknieniem szpiku kostnego nie wykazuje żadnych objawów, co praktycznie uniemożliwia postawienie szybkiej diagnozy. Pacjent najczęściej zgłasza się do lekarza z powodu problemów z anemią. I to właśnie w tym kierunku początkowo prowadzone jest leczenie.

Powiązane produkty

Jak leczyć mielofibrozę?

Mielofibroza szpiku kostnego może być leczona na kilka sposobów, co uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. Konieczne może okazać się wykonanie przeszczepu szpiku kostnego, czyli podanie pacjentowi krwiotwórczych komórek macierzystych. Inne strategie obejmują wykorzystanie cytostatyków (hydroksykarbamid oraz lek immunomodulujący interferon alfa), a także inhibitora kinazy JAK1 i JAK2 – ruksolitynibu.

Nowym lekiem stosowanym w leczeniu mielofibrozy jest fedratynib. Stosuje się go w formie doustnej raz na dobę. Wyniki badań klinicznych wykazały, że nie tylko zmniejsza on objawy choroby, ale także objętość śledziony. Co więcej, jest lepiej tolerowany niż popularny ruksolitynib.

Rokowanie w przypadku mielofibrozy uzależnione jest od kilku czynników, w tym przede wszystkim od stadium choroby w momencie jej rozpoznania. Lekarze biorą pod uwagę skalę prognostyczną IPSS, w której równie ważne są m.in.: wiek pacjenta, obecność objawów ogólnych, a także wyniki morfologii, w tym liczba leukocytów, blastów oraz stwierdzenie anemii.

Mielofibroza – przyczyny

Jakie są przyczyny mielofibrozy? Nadal jednoznacznie nie ustalono, co powoduje chorobę. Jednocześnie jednak podkreśla się duże znaczenie czynników genetycznych. Liczne badania naukowe pozwoliły określić, że za zwłóknieniem szpiku kostnego mogą „stać” mutacje genetyczne JAK2, a także MPL i CALR. Zmiany zachodzą na poziomie komórek macierzystych. Doprowadza to do niekontrolowanego rozrostu szpiku kostnego, co powoduje stopniowe włóknienie.

Czy mielofibroza jest dziedziczna?

Skoro potwierdzono, że za powstawanie mielofibrozy odpowiadają mutacje genetyczne, powstaje zatem pytanie, czy jest ona dziedziczona z pokolenia na pokolenie. Okazuje się, że choroba nie jest dziedziczna, a mutacje najczęściej powstają w trakcie rozwoju osobniczego tzn. de novo.

  1. M. Cioch i P. Jarosz, Pierwotna mielofibroza przegląd metod leczniczych, „Acta Haematologica Polonica”, nr 45, 2014.
  2. N. Gangat i A. Tefferi, Myelofibrosis biology and contemporary management, „British Journal of Haematology”, nr 191(2) 2020.
  3. A. Genthon, M. Kilian, P. Mertz, P. Cathebras, S. De Mestral Gimenez, D. Guyotat, E. Chalayer, Myelofibrosis: A review, „Rev Med Interne”, nr 42(2), 2021.
  4. J. Góra-Tybor, Mielofibroza - nowe perspektywy leczenia, hematoonkologia.pl [online] https://hematoonkologia.pl/informacje-dla-chorych/news/id/4377-mielofibroza-nowe-perspektywy-leczenia [dostęp 17.08.2022].
  5. I. Kazimierska, Fedratynib powinien być dostępny w procedurze RDTL, termedia.pl [online] https://www.termedia.pl/lekarzspecjalista/Fedratynib-powinien-byc-dostepny-w-procedurze-RDTL,45297.html [dostęp 17.08.2022].

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Czym jest pokrzywka stresowa? Objawy i metody leczenia wysypki na tle nerwowym

    Pokrzywka stresowa to specyficzna odmiana reakcji skórnej, która pojawia się w odpowiedzi na czynniki psychiczne, w szczególności silny stres, lęk czy napięcie emocjonalne. W odróżnieniu od klasycznych postaci pokrzywki, które mają podłoże alergiczne lub fizykalne, pokrzywka na tle nerwowym może być związana z funkcjonowaniem układu nerwowego i reakcjami organizmu na bodźce psychiczne. W literaturze medycznej określana jest pokrzywką idiopatyczną z komponentą psychogenną lub pokrzywką psychogenną. Pokrzywka stresowa stanowi wyraźny przykład tego, jak silne emocje mogą wpływać na funkcjonowanie różnych układów organizmu i prowadzić do powstawania charakterystycznych objawów dermatologicznych.

  • Szczepionka przeciw kleszczowemu zapaleniu mózgu. Dla kogo jest przeznaczona i kiedy najlepiej się szczepić?

    Kleszczowe zapalenie mózgu (KZM) to poważna choroba wirusowa, której głównym wektorem są kleszcze. W ostatnich latach obserwuje się wzrost liczby zachorowań, co wynika zarówno ze zmian klimatycznych, jak i zwiększonej aktywności ludzi na terenach zielonych. W związku z tym coraz więcej osób poszukuje skutecznych metod ochrony przed tą groźną infekcją. Jedną z najskuteczniejszych form profilaktyki jest szczepienie, które pozwala zminimalizować ryzyko zachorowania, a tym samym uniknąć poważnych powikłań neurologicznych.

  • Rośnie zagrożenie chorobami wenerycznymi w Polsce. Wykryto ponad 30% więcej przypadków rzeżączki

    Jedna na dziesięć osób w Polsce może być nosicielem choroby przenoszonej drogą płciową, nie zdając sobie z tego sprawy. Tylko w pierwszej połowie tego roku odnotowano 30-procentowy wzrost przypadków rzeżączki w porównaniu z 2024 rokiem. Niepokojący jest również ubiegłoroczny wzrost zakażeń HIV o 20%. Rosnąca liczba zachorowań na rzeżączkę, HIV czy chlamydiozę wymaga jak najszybszej reakcji, ponieważ niewykryte i nieleczone infekcje prowadzą do powikłań zdrowotnych oraz zwiększają ryzyko transmisji patogenów, co utrudnia kontrolę epidemiologiczną.

  • Grzybica penisa – objawy, przyczyny i leczenie grzybicy prącia

    Grzybica penisa to powszechna – choć często niedostatecznie rozpoznawana – infekcja grzybicza, która dotyka męskie narządy płciowe i jest wywoływana głównie przez drożdżaki z rodzaju Candida. Schorzenie to objawia się charakterystycznymi zmianami skórnymi, zaczerwienieniem, świądem czy bólem, które mogą znacznie obniżyć komfort życia i prowadzić do powikłań, jeśli infekcja nie zostanie odpowiednio zdiagnozowana i leczona. W artykule szczegółowo omówimy mechanizmy powstawania grzybicy penisa, czynniki ryzyka, typowe symptomy, metody diagnostyczne oraz skuteczne sposoby terapii, a także podpowiemy, jak zapobiegać nawrotom tej uciążliwej choroby.

  • Alergia skórna: objawy, przyczyny i metody leczenia uczulenia na skórze

    Alergia skórna to jedno z najczęstszych schorzeń dermatologicznych dotykających znaczny odsetek populacji w każdym wieku. Charakteryzuje się szerokim spektrum objawów manifestujących się na powierzchni skóry w odpowiedzi immunologicznej organizmu na kontakt z różnorodnymi alergenami. Reakcja alergiczna skóry może przybierać rozmaite formy.

  • Czerniak paznokcia – objawy, leczenie, rokowania

    Czerniak paznokcia, zwany również czerniakiem podpaznokciowym lub czerniakiem aparatu paznokciowego, to nowotwór złośliwy skóry rozwijający się w obrębie macierzy paznokcia oraz tkanek otaczających paznokieć. Może występować zarówno na palcach rąk, jak i stóp, choć częściej diagnozowany jest na kończynach dolnych. Jak wygląda diagnostyka i leczenie czerniaka paznokcia? Po czym poznać, że na paznokciu rozwija się czerniak?

  • Jakie zagrożenia zdrowotne niesie powódź? Na co uważać w razie kataklizmu

    Powódź to nie tylko dramatyczne obrazy zalanych domów i ulic. To także realne zagrożenie dla zdrowia – zarówno fizycznego, jak i psychicznego. Woda powodziowa niesie ze sobą nie tylko błoto czy gruz, ale także patogeny, toksyny, skażone ścieki i chemikalia. Jak się chronić? Na co zwrócić uwagę? Czy da się przygotować na powódź?

  • Mutacje BRCA – refundowane badania dostępne bez skierowania do szpitala

    Od 1 lipca 2025 r. weszły w życie kluczowe zmiany w dostępności do diagnostyki mutacji genetycznej BRCA1 i BRCA2. Ministerstwo Zdrowia umożliwiło przeprowadzanie refundowanych badań genetycznych w trybie ambulatoryjnym, dzięki czemu dotychczasowy obowiązek hospitalizacji został zniesiony. To istotny krok w kierunku skrócenia ścieżki diagnostycznej i zwiększenia dostępności terapii celowanych dla pacjentów onkologicznych.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl