Zespół Ramsaya Hunta – co to za choroba? Przyczyny, objawy i leczenie - portal DOZ.pl
Herpes Zoster Virus szczepionka w fiolce na błękitym tyle
Arkadiusz Dąbek

Zespół Ramsaya Hunta – co to za choroba? Objawy i leczenie

Zespół Ramsaya Hunta bywa mylony z inną jednostką chorobową objawiającą się jednostronnym niedowładem twarzy – z porażeniem Bella. Paraliż, którego przyczyną jest zakażenie wirusem VZV ma jednak gorsze rokowania, tylko około 70% chorych odzyskuje normalne lub prawie normalne funkcje twarzy. Jakie są przyczyny, obawy i sposoby leczenia zespołu Ramsaya Hunta?

O zespole Ramsaya Hunta stało się ostatnio głośno za sprawą Justina Biebera, który opowiedział o objawach, jakich doświadczył na skutek reaktywacji zakażenia wirusem ospy wietrznej i półpaśca, takich jak porażenie części twarzy i utrata słuchu w jednym uchu. W przebiegu tej choroby, która jest groźnym powikłaniem półpaśca usznego, dochodzi do wystąpienia stanu zapalnego w zwoju kolankowym nerwu twarzowego. Leczenie zespołu Ramsaya Hunta jest wielotorowe i nie zawsze przynosi oczekiwane rezultaty, zwłaszcza w przypadkach znacznego stopnia uszkodzenia nerwu.

Zespół Ramsaya Hunta – przyczyny

Zespół Ramsaya Hunta jest późnym powikłaniem zakażenia wirusem ospy wietrznej i półpaśca (Varicella Zoster Virus, VZV). W przebiegu tej choroby zakaźnej dochodzi do zapalenia zwoju kolankowatego nerwu czaszkowego VII. Po raz pierwszy została ona opisana przez amerykańskiego neurologa Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 roku.

VZV to wirus z rodziny Herpesviridae, pierwotne nim zakażenie powoduje rozsianą wysypkę pęcherzykową poprzedzoną objawami grypopodobnymi. Choroba ta jest znana jako ospa wietrzna i zazwyczaj występuje w wieku wczesnodziecięcym. Varicella Zoster Virus pozostaje w organizmie w postaci uśpionej w grzbietowych zwojach nerwowych, ten stan określa się jako latencję wirusa. Późniejsza jego reaktywacja może nastąpić, gdy dojdzie do obniżenia odporności, co objawia się jako półpasiec. Pojawia się wówczas swędząca, bolesna wysypka na tułowiu, wzdłuż nerwu międzyżebrowego, zazwyczaj poprzedzona mrowieniem, pieczeniem i bólem, mogą jej towarzyszyć bóle głowy oraz światłowstręt.

Szczególną postacią tego schorzenia jest półpasiec uszny objawiający się bolesnymi zmianami skórnymi na jednej małżowinie usznej, rzadkim jego powikłaniem, występującym u około 5 na 100 000 osób rocznie, jest zespół Ramsaya Hunta.

Jak objawia się zespół Ramsaya Hunta?

Zespół Ramsaya Hunta charakteryzuje się klasyczną triadą objawów występujących po tej samej stronie głowy:

  • porażeniem twarzy,
  • bólem ucha,
  • pojawieniem się pęcherzyków w przewodzie słuchowym lub małżowinie usznej, rzadziej na skórze głowy, policzku, języku lub podniebieniu.

Część pacjentów może także doświadczyć utraty słuchu w jednym uchu, szumów usznych, zawrotów głowy oraz zaburzeń równowagi. Mogą pojawić się zaburzenia smaku, niedrożność nosa, ślinotok, asymetria uśmiechu, opadanie jednego kącika ust, chrypka, dysfagia. Rzadko może dojść do porażenia strun głosowych, niekiedy zajęte mogą być również inne nerwy czaszkowe, w tym nerw trójdzielny, językowo-gardłowy i podjęzykowy. Pacjenci z zespołem Ramsaya Hunta mogą zauważyć też mimowolne ruchy mięśni, tzw. synkinezy. Wszystkie wymienione objawy mogą mieć poważny, negatywny wpływ na życie chorego.

Polecane dla Ciebie

Diagnoza zespołu Ramsaya Hunta

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie obrazu klinicznego, podstawą diagnostyki są badanie przedmiotowe oraz podmiotowe. Analiza twarzy może ujawnić m.in. brak poprzecznych zmarszczek czołowych, opadanie brwi, niedomykalność oka, zatarcie fałdu nosowo-wargowego czy zapadnięcie się zastawki nosowej po stronie twarzy dotkniętej chorobą. Badanie pacjenta z paraliżem twarzy ułatwia skala House’a-Brackmanna, która umożliwia ocenę czynności nerwu twarzowego. Wyróżniono w niej sześć stopni uszkodzenia nerwu – od prawidłowej czynności wszystkich mięśni twarzy aż po zupełny brak ruchów. Pomocne w postawieniu diagnozy mogą być też: audiometria, laryngoskopia, a także elektroneurografia (ENG) i elektromiografia (EMG) pozwalające na dokładne określenie stopnia uszkodzenia nerwów.

Zespół Ramsaya Hunta – jak się go leczy?

Zespół Ramsaya Hunta ma charakter samoograniczający, głównym celem leczenia jest zmniejszenie ryzyka wystąpienia porażenia spastycznego twarzy i neuralgii półpaścowej. W tym celu stosuje się leki przeciwwirusowe (acyklowir, walacyklowir i famcyklowir). Leczenie trwa 21 dni. Niekiedy podaje się także kortykosteroidy, przeważnie prednizolon, również przez 3 tygodnie. Pomocne w złagodzeniu objawów są też leki przeciwbólowe, np. paracetamol lub ibuprofen, a także ciepłe okłady. Niezbędne są ćwiczenia rehabilitacyjne mięśni mimicznych twarzy.

Leczenie zespołu Ramsaya Hunta jest złożone i powinno być prowadzone przez kilku specjalistów jednocześnie: laryngologa, dermatologa, okulisty, neurologa, fizjoterapeuty, czasem również psychologa. Rzadko zdarza się, że konieczne jest chirurgiczne leczenie synkinezy.

Zespół Ramsaya Hunta – rokowanie

To, w jakim stopniu chory z zespołem Ramsaya Hunta odzyska prawidłowe funkcje twarzy, zależy przede wszystkim od stopnia uszkodzenia nerwu. Pacjenci z paraliżem III stopnia w skali House’a-Brackmanna zazwyczaj wracają do normalnego funkcjonowania, u tych z paraliżem IV lub V stopnia prawdopodobieństwo pełnego powrotu do zdrowia jest niższe. Mniejsze szanse na uzyskacie całkowitej poprawy mają także pacjenci w wieku powyżej 50 lat oraz chorujący na choroby przewlekłe, np. cukrzycę.

Najpoważniejsze powikłania, jakie mogą się pojawić w przebiegu zespołu Ramsaya Hunta to neuralgia półpaśccowa oraz uszkodzenie rogówki oka. Niezwykle istotne jest, aby chorzy z aktywnymi pęcherzykami unikali kontaktu z osobami nieszczepionymi przeciwko wirusowi ospy wietrznej Varicella Zoster Virus i z obniżoną odpornością.

  1. A. E. Croucha, M. H. Hohmana, C. Andaloro, Ramsay Hunt Syndrome, www.ncbi.nlm.nih.gov [online], https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/, [dostęp:] 14.06.2022.
  2. J. Grabowska, A. Ankudowicz, G. K. Ankudowicz, Półpasiec uszny u dziecka w postaci zespołu Ramsaya Hunta – opis przypadku, „Przegl Dermatol” 2016, nr 103, s. 469–474.
  3. A Baran, B. Chodynicka, Półpasiec uszny i jego powikłania. Zespół Ramsaya Hunta. Opis trzech przypadków, „Przegl Dermatol” 2011, nr 98, s. 416–421.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Wodonercze – czym jest, kiedy się rozwija, jakie daje objawy?

    Wodonercze (ang. hydronephrosis) to choroba, w której dochodzi do poszerzenia miedniczek nerkowych, a czasami także kielichów nerkowych. Dochodzi do niej wówczas, gdy fizjologicznie produkowany mocz nie może zostać w pełni wydalony przez co zalega w nerce. Skuteczne leczenie wodonercza uzależnione jest od przyczyny, która wywołała to schorzenie.

  • Co to jest choroba Addisona?

    Co to jest choroba Addisona? Jedną ze znanych postaci cierpiących na tę przypadłość medyczną był XX-wieczny prezydent Stanów Zjednoczonych Ameryki – J.F. Kennedy. Jego słynna „opalenizna” (hiperpigmentacja skóry), to oprócz ogólnego osłabienia i spadku masy ciała, jeden z najczęstszych objawów tej choroby.

  • Bifidobakterie – czym są i jakie mają znaczenie dla odporności niemowlęcia?

    1000 pierwszych dni życia dziecka to kluczowy okres w rozwoju młodego organizmu. Narządy i układy, które kształtowały się jeszcze podczas życia płodowego, wciąż dojrzewają i doskonalą swoje funkcje. Fundamentalne znaczenie w tym procesie ma rozwój układu odpornościowego, który już od momentu porodu musi chronić niemowlę przed czynnikami zewnętrznymi. Jaki związek z odpornością mają jelita i zamieszkujące w nich Bifidobakterie?

  • Blokada kręgosłupa – czym jest, jak przebiega, kiedy jest wskazana?

    Nadtwardówkowe wstrzyknięcie steroidu to minimalnie inwazyjna procedura w porównaniu do zabiegów chirurgicznych. Pozwala złagodzić ból szyi, ramion, pleców lub nóg, w zależności od lokalizacji procesu zapalnego dotyczącego nerwów rdzeniowych. Celem jest zazwyczaj redukcja bólu tak, aby można było wznowić proces leczenia z wykorzystaniem fizjoterapii i odzyskać możliwość wykonywania codziennych czynności bez uporczywych dolegliwości.

  • Ból kciuka – dlaczego boli, jakie są przyczyny, leczenie i rehabilitacja?

    Najczęstszą przyczyną bólu kciuka są urazy do których często dochodzi w czasie uprawiania sportów kontaktowych. Przyczynami dolegliwości są też choroby reumatyczne, rzadziej porażenia nerwów. Wywiad zebrany przez specjalistę i wykonanie diagnostyki obrazowej pozwolą na wybór leczenia, ćwiczeń i listy zabiegów rehabilitacyjnych. Doraźnie ból złagodzą leki przeciwzapalne i przeciwbólowe w postaci tabletek, maści i kremów.

  • Zapalenie przełyku – przyczyny, objawy, rodzaje, leczenie

    Zapalenie przełyku (ang. esophagitis) to choroba zapalna wywołana przez drażniące, zakaźne lub immunologiczne czynniki działające na błonę śluzową przełyku. Najczęściej występuje u osób z refluksową chorobą przełyku (GERD). Początkowo niepozorne, z czasem może doprowadzić nawet do martwicy przełyku, jego perforacji oraz sepsy. Jakie objawy są w zapaleniu przełyku? Jak go leczyć i ile trwa?

  • Załupek – przyczyny, objawy, leczenie

    Załupek objawia się jako obrzęk żołędzi i napletka i jest spowodowany zsunięciem napletka poza żołądź. Dochodzi to tego, gdy napletek jest zbyt ciasny. Stan ten wywołuje ucisk, który utrudnia prawidłowy odpływ krwi. Gdy wspomniany ucisk jest duży i występują potężne lub długo utrzymujące się zaburzenia krążenia krwi, może dojść do tzw. martwicy żołędzi i skóry napletka. Jakie są objawy i sposoby leczenia załupka?

  • Pyłkowica – objawy i leczenie

    Pyłkowica, czyli uczulenie na pyłki spędza sen z powiek wielu milionom Polaków. Nasilenie objawów obserwuje się od wczesnej wiosny, aż do końca lata. Jakie są jej przyczyny? Jak wygląda leczenie alergii?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij