Czym jest guz Wilmsa? Jakie są jego objawy i przyczyny? - portal DOZ.pl
Dziecko w trakcie badania nerek
Aleksandra Szemberg

Guz Wilmsa – czym jest? Objawy, przyczyny

Jednym z częstych nowotworów, jakie dotykają dzieci jest guz Wilmsa. Ta złośliwa choroba ma swoje źródło w nerkach, jednak przejawia się często w sposób, który jest łatwy do przeoczenia. Dlatego tak ważne jest, by znać objawy guza Wilmsa i odpowiednio wcześniej rozpoznać proces chorobowy oraz podjąć właściwe leczenie.

Nowotwory u dzieci nie są tak częste, jak u dorosłych, chociaż i tak stanowią drugą co do częstości przyczynę zgonów w tej grupie wiekowej. W większości przypadków wywodzą się z tkanek zarodkowych i cechuje je szybki wzrost. Rozpoznanie objawów nowotworowych u małych dzieci może sprawiać trudności, warto więc znać charakterystyczne symptomy pomagające rozpoznać chorobę na wczesnym etapie.

Co to jest guz Wilmsa?

Guz Wilmsa, inaczej nerczak płodowy lub nephroblastoma jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym nerek u dzieci (istnieją pojedyncze przypadki wykrycia guza Wilmsa u dorosłych). Stanowi on 69% wszystkich nowotworów dziecięcych. Umiejscawia się w okolicy biegunów nerki, może być wieloogniskowy. 90% guzów stanowią guzy jednostronne. Guz Wilmsa otacza torebka. Histologicznie może zawierać komórki różnych tkanek: niezróżnicowaną tkankę nerki, tkankę mięśniową, łączną, kostną, tłuszczową. Nerczak płodowy występuje z podobną częstością u obu płci, a szczyt zachorowania na niego przypada na lata przedszkolne  najczęściej jest rozpoznawany u dzieci do szóstego roku życia.

Guz Wilmsa – objawy, jaki jest pierwszy objaw nerczaka płodowego?

W przeciwieństwie do chorób nowotworowych u dorosłych nerczak płodowy nie daje początkowo żadnych objawów ogólnych. Pierwszą i często jedyną manifestacją choroby jest powiększenie obwodu brzucha z towarzyszącym wyczuwalnym lub widocznym gołym okiem guzem.

Nephroblastoma charakteryzuje się niewiarygodnie szybkim wzrostem – w ciągu zaledwie kilku tygodni masa nowotworowa zaczyna wypełniać jamę brzuszną dziecka. Dlatego tak ważne jest oglądanie brzucha przez rodziców, na przykład podczas kąpieli oraz profilaktyczne badanie palpacyjne na wizytach lekarskich.

Do innych objawów należą wskazujących na guza Wilmsa należą:

  • bóle brzucha
  • nadciśnienie tętnicze
  • krwiomocz lub krwinkomocz
  • gorączka
  • powiększenie węzłów chłonnych (odczynowe lub będące skutkiem obecności przerzutów)
  • zaparcia
  • utrata masy ciała.

Rzadko, ale zdarza się, że guz uciska pętle jelitowe, powodując przy tym objawy niedrożności przewodu pokarmowego.

Guz Wilmsa u dzieci – przyczyny

Guz Wilmsa rozwija się z pozostałości zarodkowej struktury nerki. W 10% przypadków nerczaka zarodkowego współwystępują u dziecka wady układu moczowo-płciowego: niedorozwój nerki, wady nerek, spodziectwo, wnętrostwo, wrodzony brak tęczówki, połowiczy przerost ciała. Guz Wilmsa towarzyszy często chorobom takim jak zespół Beckwitha-Wiedermana, Pearlmana lub zespołowi WAGR (guz Wilmsa, wrodzony brak tęczówki, wady układu moczowo-płciowego, upośledzenie umysłowe).

W 2% obserwuje się występowanie rodzinne. Guz Wilmsa ma również podłoże genetyczne mutacje w genach WT1, WT2 na chromosomie 11 oraz w genie p53. Należą one do grupy genów supresorowych, czyli hamujących podział komórek. Nieprawidłowe działanie tych genów jest odpowiedzialne za niekontrolowane ich namnażanie, co prowadzi z kolei do rozwoju nowotworu.

Guz Wilmsa – przerzuty

Najczęstszymi przerzutami towarzyszącymi guzowi Wilmsa są te do płuc, obecne często już w chwili rozpoznania choroby. Nowotwór przerzutuje również do wątroby, ośrodkowego układu nerwowego, węzłów chłonnych. Obecność przerzutów w kościach sugeruje rozpoznanie mięsaka jasnokomórkowego nerki.

Polecane dla Ciebie

Guz Wilmsa – rozpoznanie i diagnostyka

Rozpoznanie i kwalifikacja do leczenia guza Wilmsa jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego i badań obrazowych. Biopsję cienkoigłową wykonuje się dopiero po chemioterapii wstępnej lub w przypadkach wątpliwych. Wynik histopatologiczny guza wraz z obrazem śródoperacyjnym pozwala ocenić stopień zaawansowania choroby.

Klasyfikacja guza Wilmsa według SIOP (International Society of Paediatric Oncology):
stopień I – guz ograniczony do nerki, po pełnej resekcji, bez naruszenia torebki podczas zabiegu operacyjnego
stopień II – guz wychodzący poza nerkę, wycięty doszczętnie, bez zajęcia węzłów chłonnych
stopień III – guz wychodzący poza nerkę, niewycięty całkowicie (guz nakłuty, pęknięty, obecność przerzutów w węzłach chłonnych
stopień IV – obecność przerzutów odległych
stopień V – guz obustronny.

Nerczak zarodkowy najczęściej różnicuje się z nerwiakiem zarodkowym za pomocą badania poziomu metabolitów katecholamin w moczu oraz stężenia NSE (enolazy neurospecyficznej).

W diagnostyce wykorzystuje się badanie ultrasonograficzne, tomografię komputerową, rzadko rezonans magnetyczny. W USG guz jednostronny można odróżnić od wodonercza. Guz jest niejednorodną, dobrze odgraniczoną masą, z widocznymi obszarami martwiczymi oraz zwapnieniami. Nie ma przepływów w USG Doppler. Dodatkowo w badaniu mogą być widoczne zatory nowotworowe w naczyniach nerkowych oraz poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego. W TK guz nie wzmacnia się po podaniu środka kontrastowego, a badanie pozwala ocenić stopień naciekania, ucisk na okoliczne tkanki, obecność przerzutów w wątrobie, węzłach chłonnych. Charakterystycznym dla tego nowotworu jest wygląd pierścienia lub półksiężyca na biegunie nerki.

Z uwagi na dużą częstość występowania przerzutów w płucach, rutynowo u każdego dziecka cierpiącego na guz Wilmsa wykonuje się RTG klatki piersiowej.

Guz Wilmsa – leczenie i rokowanie

Istotą leczenie guza Wilmsa jest jego usunięcie podczas operacji wraz z pozostałością zajętej nerki, moczowodem, węzłami chłonnymi i zatorami naczyniowymi. Zastosowanie chemioterapii przedoperacyjnej stanowczo poprawiło wyleczalność. Leczenie chemioterapeutyczne stosuje się powyżej 6 miesiąca życia, zazwyczaj trwa 4–6 tygodni i obejmuje podawanie winkrystyny i aktynomycyny D.

W określonych przypadkach stosuje się schemat trójlekowy lub czterolekowy. Działanie leków przed operacją zmniejsza masę guza pierwotnego i ognisk przerzutowych oraz ogranicza ryzyko pęknięcia guza podczas zabiegu. Naruszenie torebki nowotworu jest istotnym czynnikiem ryzyka powstania wznowy. W V stadium guza Wilmsa stosuje się operację oszczędzającą w obu lub jednej nerce. Pięcioletnie przeżycie wynosi 90%. Na rokowanie ma wpływ typ histologiczny guza, obecność anaplazji jest negatywnym czynnikiem prognostycznym.

Pooperacyjne badanie histopatologiczne guza pozwala ocenić konieczność stosowania chemioterapii uzupełniającej oraz radioterapii.

Guz Wilmsa – wznowy

Wznowa guza Wilmsa pojawia się u 15% pacjentów, najczęściej w okresie dwóch lat po wyleczeniu, najczęściej u pacjentów z typem anaplastycznym nowotworu. Istotnym czynnikiem ryzyka wznowy jest naruszenie ciągłości guza podczas zabiegu operacyjnego. Leczenie obejmuje chemioterapię i radioterapię.

  1. A. Chybicka, Onkologia i hematologia dziecięca. Tom 1 i 2, PZWL, 2008
  2. A. Groenendijk, Prognostic Factors for Wilms Tumor Recurrence: A Review of the Literature. et al. Cancersvol,13 3142.
  3. E. Jurkiewicz, Diagnostyka obrazowa w pediatrii, PZWL, 2017
  4. W. Kawalec, R. Grenda, M. Kulus, Pediatria, tom 1 i 2,  PZWL, 2019
  5. W. Pietras, J. Kobos, J. Godziński, Standardy postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w guzach nerek, Przegląd Pediatryczny", vol. 48, nr 3 2019.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Ból z tyłu głowy – jakie mogą być przyczyny ucisku głowy w okolicy potylicy?

    Ból głowy to częsta przypadłość, na którą skarżą się zarówno kobiety, jak i mężczyźni, może on też dotykać dzieci. Bóle głowy mogą mieć rozmaity charakter. Jednym z nich jest ból z tyłu głowy (w okolicy potylicy): kłujący lub tępy, silny bądź umiarkowany. Najczęściej towarzyszy on infekcji, jest objawem wysokiego ciśnienia, zwyrodnienia kręgosłupa szyjnego, pojawia się też często po urazie. Ból z tyłu głowy może jednak także zwiastować poważniejsze schorzenie.

  • Whiplash (uraz biczowy) – przyczyny, objawy, leczenie, fizjoterapia

    Zderzenie aut lub nagłe hamowanie pojazdu powodują niekontrolowane odgięcie głowy w tył, po którym następuje gwałtowne kompensacyjne zgięcie jej w przód – ruch ten przypomina uderzenie biczem, stąd inna nazwa whiplash – uraz smagnięcia biczem. Może dojść wówczas do naderwania mięśni, naderwania więzadeł, uszkodzenia krążka międzykręgowego, nerwów czy ścięgien. Objawy, które się pojawiają to: silny ból szyi, ograniczenie ruchomości, drętwienie kończyn górnych, ból głowy, barku, pleców.

  • Zapalenie ucha – przyczyny, objawy, leczenie

    Zapalenie ucha może dotyczyć wszystkich części, z których składa się narządu słuchu: ucha zewnętrznego, środkowego oraz wewnętrznego. Schorzenie najczęściej dotyka najmłodszych pacjentów, jednak z zapaleniem ucha mogą się zmagać także dorośli. Objawy, które powinny zaniepokoić to ból ucha, pogorszenie słuchu, wyciek surowiczy lub ropny, zaburzenia równowagi, zawroty głowy, szumy uszne.

  • Uczulenie na lateks – objawy i leczenie

    Uczulenie lub alergia na lateks najczęściej jest wynikiem kontaktu skóry czy błon śluzowych z przedmiotem, który zawiera lateks. Ze względu na stosowanie jednorazowych rękawiczek problem ten dotyka np. pracowników służby zdrowia, ale też osoby korzystające z lateksowych prezerwatyw. Jakie są objawy alergii na lateks?

  • Płytki sen – przyczyny i jak sobie z nim radzić?

    Zbyt długi płytki sen to jedno z częstszych zaburzeń utrudniających prawidłowy wypoczynek i regenerację organizmu w trakcie nocy. Warto wiedzieć, w jaki sposób można poprawić komfort swojego snu oraz spowodować, że nienaturalnie długi płytki sen przestanie utrudniać nam życie. 

  • Ostre stłuszczenie wątroby u ciężarnych – przyczyny, objawy, leczenie

    Ostre stłuszczenie wątroby u ciężarnych (AFLP) nie ma jednoznacznie określonej etiologii. Najczęściej jako przyczyny wskazywane są nieprawidłowości metabolizmu kwasów tłuszczowych organizmu matki i płodu. Jak rozpoznać ten zagrażający zdrowiu matki i dziecka stan?

  • Zespół Ramsaya Hunta – co to za choroba? Objawy i leczenie

    Zespół Ramsaya Hunta bywa mylony z inną jednostką chorobową objawiającą się jednostronnym niedowładem twarzy – z porażeniem Bella. Paraliż, którego przyczyną jest zakażenie wirusem VZV ma jednak gorsze rokowania, tylko około 70% chorych odzyskuje normalne lub prawie normalne funkcje twarzy. Jakie są przyczyny, obawy i sposoby leczenia zespołu Ramsaya Hunta?

  • Fonoforeza – co to za zabieg? Wskazania, przebieg, efekty

    Fonoforeza jest jednym z zabiegów powszechnie wykorzystywanych w fizykoterapii. Ze względu na bardzo szerokie możliwości zastosowania cieszy się on dużą popularnością. Pacjenci niejednokrotnie opisują pozytywne rezultaty, szczególnie jeśli chodzi o łagodzenie bólu przewlekłego.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij