Dziecko w trakcie badania nerek
Aleksandra Szemberg

Guz Wilmsa – czym jest? Objawy, przyczyny

Jednym z częstych nowotworów, jakie dotykają dzieci jest guz Wilmsa. Ta złośliwa choroba ma swoje źródło w nerkach, jednak przejawia się często w sposób, który jest łatwy do przeoczenia. Dlatego tak ważne jest, by znać objawy guza Wilmsa i odpowiednio wcześniej rozpoznać proces chorobowy oraz podjąć właściwe leczenie.

Nowotwory u dzieci nie są tak częste, jak u dorosłych, chociaż i tak stanowią drugą co do częstości przyczynę zgonów w tej grupie wiekowej. W większości przypadków wywodzą się z tkanek zarodkowych i cechuje je szybki wzrost. Rozpoznanie objawów nowotworowych u małych dzieci może sprawiać trudności, warto więc znać charakterystyczne symptomy pomagające rozpoznać chorobę na wczesnym etapie.

Co to jest guz Wilmsa?

Guz Wilmsa, inaczej nerczak płodowy lub nephroblastoma jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym nerek u dzieci (istnieją pojedyncze przypadki wykrycia guza Wilmsa u dorosłych). Stanowi on 69% wszystkich nowotworów dziecięcych. Umiejscawia się w okolicy biegunów nerki, może być wieloogniskowy. 90% guzów stanowią guzy jednostronne. Guz Wilmsa otacza torebka. Histologicznie może zawierać komórki różnych tkanek: niezróżnicowaną tkankę nerki, tkankę mięśniową, łączną, kostną, tłuszczową. Nerczak płodowy występuje z podobną częstością u obu płci, a szczyt zachorowania na niego przypada na lata przedszkolne  najczęściej jest rozpoznawany u dzieci do szóstego roku życia.

Guz Wilmsa – objawy, jaki jest pierwszy objaw nerczaka płodowego?

W przeciwieństwie do chorób nowotworowych u dorosłych nerczak płodowy nie daje początkowo żadnych objawów ogólnych. Pierwszą i często jedyną manifestacją choroby jest powiększenie obwodu brzucha z towarzyszącym wyczuwalnym lub widocznym gołym okiem guzem.

Nephroblastoma charakteryzuje się niewiarygodnie szybkim wzrostem – w ciągu zaledwie kilku tygodni masa nowotworowa zaczyna wypełniać jamę brzuszną dziecka. Dlatego tak ważne jest oglądanie brzucha przez rodziców, na przykład podczas kąpieli oraz profilaktyczne badanie palpacyjne na wizytach lekarskich.

Do innych objawów należą wskazujących na guza Wilmsa należą:

  • bóle brzucha
  • nadciśnienie tętnicze
  • krwiomocz lub krwinkomocz
  • gorączka
  • powiększenie węzłów chłonnych (odczynowe lub będące skutkiem obecności przerzutów)
  • zaparcia
  • utrata masy ciała.

Rzadko, ale zdarza się, że guz uciska pętle jelitowe, powodując przy tym objawy niedrożności przewodu pokarmowego.

Guz Wilmsa u dzieci – przyczyny

Guz Wilmsa rozwija się z pozostałości zarodkowej struktury nerki. W 10% przypadków nerczaka zarodkowego współwystępują u dziecka wady układu moczowo-płciowego: niedorozwój nerki, wady nerek, spodziectwo, wnętrostwo, wrodzony brak tęczówki, połowiczy przerost ciała. Guz Wilmsa towarzyszy często chorobom takim jak zespół Beckwitha-Wiedermana, Pearlmana lub zespołowi WAGR (guz Wilmsa, wrodzony brak tęczówki, wady układu moczowo-płciowego, upośledzenie umysłowe).

W 2% obserwuje się występowanie rodzinne. Guz Wilmsa ma również podłoże genetyczne mutacje w genach WT1, WT2 na chromosomie 11 oraz w genie p53. Należą one do grupy genów supresorowych, czyli hamujących podział komórek. Nieprawidłowe działanie tych genów jest odpowiedzialne za niekontrolowane ich namnażanie, co prowadzi z kolei do rozwoju nowotworu.

Guz Wilmsa – przerzuty

Najczęstszymi przerzutami towarzyszącymi guzowi Wilmsa są te do płuc, obecne często już w chwili rozpoznania choroby. Nowotwór przerzutuje również do wątroby, ośrodkowego układu nerwowego, węzłów chłonnych. Obecność przerzutów w kościach sugeruje rozpoznanie mięsaka jasnokomórkowego nerki.

Powiązane produkty

Guz Wilmsa – rozpoznanie i diagnostyka

Rozpoznanie i kwalifikacja do leczenia guza Wilmsa jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego i badań obrazowych. Biopsję cienkoigłową wykonuje się dopiero po chemioterapii wstępnej lub w przypadkach wątpliwych. Wynik histopatologiczny guza wraz z obrazem śródoperacyjnym pozwala ocenić stopień zaawansowania choroby.

Klasyfikacja guza Wilmsa według SIOP (International Society of Paediatric Oncology):
stopień I – guz ograniczony do nerki, po pełnej resekcji, bez naruszenia torebki podczas zabiegu operacyjnego
stopień II – guz wychodzący poza nerkę, wycięty doszczętnie, bez zajęcia węzłów chłonnych
stopień III – guz wychodzący poza nerkę, niewycięty całkowicie (guz nakłuty, pęknięty, obecność przerzutów w węzłach chłonnych
stopień IV – obecność przerzutów odległych
stopień V – guz obustronny.

Nerczak zarodkowy najczęściej różnicuje się z nerwiakiem zarodkowym za pomocą badania poziomu metabolitów katecholamin w moczu oraz stężenia NSE (enolazy neurospecyficznej).

W diagnostyce wykorzystuje się badanie ultrasonograficzne, tomografię komputerową, rzadko rezonans magnetyczny. W USG guz jednostronny można odróżnić od wodonercza. Guz jest niejednorodną, dobrze odgraniczoną masą, z widocznymi obszarami martwiczymi oraz zwapnieniami. Nie ma przepływów w USG Doppler. Dodatkowo w badaniu mogą być widoczne zatory nowotworowe w naczyniach nerkowych oraz poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego. W TK guz nie wzmacnia się po podaniu środka kontrastowego, a badanie pozwala ocenić stopień naciekania, ucisk na okoliczne tkanki, obecność przerzutów w wątrobie, węzłach chłonnych. Charakterystycznym dla tego nowotworu jest wygląd pierścienia lub półksiężyca na biegunie nerki.

Z uwagi na dużą częstość występowania przerzutów w płucach, rutynowo u każdego dziecka cierpiącego na guz Wilmsa wykonuje się RTG klatki piersiowej.

Guz Wilmsa – leczenie i rokowanie

Istotą leczenie guza Wilmsa jest jego usunięcie podczas operacji wraz z pozostałością zajętej nerki, moczowodem, węzłami chłonnymi i zatorami naczyniowymi. Zastosowanie chemioterapii przedoperacyjnej stanowczo poprawiło wyleczalność. Leczenie chemioterapeutyczne stosuje się powyżej 6 miesiąca życia, zazwyczaj trwa 4–6 tygodni i obejmuje podawanie winkrystyny i aktynomycyny D.

W określonych przypadkach stosuje się schemat trójlekowy lub czterolekowy. Działanie leków przed operacją zmniejsza masę guza pierwotnego i ognisk przerzutowych oraz ogranicza ryzyko pęknięcia guza podczas zabiegu. Naruszenie torebki nowotworu jest istotnym czynnikiem ryzyka powstania wznowy. W V stadium guza Wilmsa stosuje się operację oszczędzającą w obu lub jednej nerce. Pięcioletnie przeżycie wynosi 90%. Na rokowanie ma wpływ typ histologiczny guza, obecność anaplazji jest negatywnym czynnikiem prognostycznym.

Pooperacyjne badanie histopatologiczne guza pozwala ocenić konieczność stosowania chemioterapii uzupełniającej oraz radioterapii.

Guz Wilmsa – wznowy

Wznowa guza Wilmsa pojawia się u 15% pacjentów, najczęściej w okresie dwóch lat po wyleczeniu, najczęściej u pacjentów z typem anaplastycznym nowotworu. Istotnym czynnikiem ryzyka wznowy jest naruszenie ciągłości guza podczas zabiegu operacyjnego. Leczenie obejmuje chemioterapię i radioterapię.

  1. A. Chybicka, Onkologia i hematologia dziecięca. Tom 1 i 2, PZWL, 2008
  2. A. Groenendijk, Prognostic Factors for Wilms Tumor Recurrence: A Review of the Literature. et al. Cancersvol,13 3142.
  3. E. Jurkiewicz, Diagnostyka obrazowa w pediatrii, PZWL, 2017
  4. W. Kawalec, R. Grenda, M. Kulus, Pediatria, tom 1 i 2,  PZWL, 2019
  5. W. Pietras, J. Kobos, J. Godziński, Standardy postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w guzach nerek, Przegląd Pediatryczny", vol. 48, nr 3 2019.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pneumokoki – czym są i jakie choroby wywołują? Jak chronić się przed pneumokokami?

    Streptococcus pneumoniae (pneumokoki, dwoinki zapalenia płuc) to bakterie, które osiedlają się w nosie oraz gardle i powodują groźne choroby. Zakażenia pneumokokowe dotyczą głównie małych dzieci oraz seniorów. Wśród grup ryzyka wymienia się również osoby z zaburzeniami odporności oraz osoby cierpiące na choroby przewlekłe. W jaki sposób można zarazić się pneumokokami? Jak się przed nimi chronić? Podpowiadamy.

  • Żółć w żołądku – objawy, przyczyny, dieta, leczenie

    Produkcja żółci ma miejsce w wątrobie, następnie dochodzi do jej magazynowania w pęcherzyku żółciowym i wydzielenia w dużej ilości po spożyciu tłustego posiłku. Kolejno żółć transportowana jest przewodem żółciowym wspólnym do dwunastnicy, gdzie emulguje tłuszcze. Przygotowane w ten sposób lipidy są łatwiejsze do strawienia.

  • Zanik wieloukładowy (MSA) – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

    21 maja 2024 roku w wieku 71 lat po kilkuletniej walce z chorobą zmarł wybitny polski kompozytor Jan A. P. Kaczmarek. Muzyk zmagał się z nieuleczalnym, postępującym schorzeniem neurodegeneracyjnym – zanikiem wieloukładowym (MSA). Choroba ta prowadzi do uszkodzenia struktur mózgu, a objawy przypominają symptomy choroby Parkinsona. Dowiedz się więcej na temat przyczyn, objawów i sposobów leczenia MSA.

  • Pompa insulinowa – wskazania, działanie, refundacja

    Pompy insulinowe umożliwiają lepszą kontrolę cukrzycy, a tym samym poprawiają jakość życia osób wymagających insulinoterapii. Te niewielkich rozmiarów urządzenia naśladują działanie trzustki i eliminują konieczność wykonywania regularnych wstrzyknięć insuliny. Wyjaśniamy, jak działają pompy insulinowe i jakim grupom pacjentów zaleca się korzystanie z nich. Opisujemy również, komu przysługują z refundacją.

  • Grypa i RSV – szczepionka, podobieństwa i różnice

    Grypa i RSV (ang. Respiratory Syncytial Virus) to dwie powszechne choroby wirusowe, które mają znaczący wpływ na zdrowie publiczne, szczególnie w okresie jesienno-zimowym. Obie mogą prowadzić do poważnych powikłań, zwłaszcza u osób starszych, niemowląt oraz osób z osłabionym układem odpornościowym. W tym artykule przyjrzymy się bliżej podobieństwom i różnicom między grypą a RSV, ze szczególnym uwzględnieniem dostępnych szczepień.

  • Sensor do pomiaru cukru – monitorowanie glikemii. Działanie, refundacja systemu ciągłego CGM

    Cukrzyca jest jedną z najczęstszych chorób cywilizacyjnych, na którą w Polsce choruje ponad 3 mln osób, z czego około 25% nie jest tego świadomych. W leczeniu tego schorzenia oraz w zapobieganiu występowania powikłań narządowych niezwykle istotne jest utrzymywanie prawidłowego stężenia glukozy we krwi. Dzięki nowoczesnym technologiom w postaci systemów do ciągłego monitorowania glikemii mamy szansę na lepszą kontrolę choroby, a co za tym idzie – na opóźnienie rozwoju powikłań narządowych cukrzycy. Niestety należy pamiętać, że sensory są stosunkowo drogie, a ich zakup podlega refundacji przez Narodowy Fundusz Zdrowia jedynie w konkretnych wskazaniach.

  • Refundacja dla cukrzyków – zasady refundacji w diabetologii

    Od stycznia 2024 r. obowiązuje rozporządzenie Ministra Zdrowia wprowadzające w życie zmiany w refundacji wyrobów medycznych przeznaczonych dla pacjentów chorujących na cukrzycę. Wyjaśniamy zasady odpłatności systemów do ciągłego monitorowania glikemii, pomp insulinowych, pojemników na insulinę oraz zestawów infuzyjnych.

  • Zespół słabości (kruchości) to nie zwykłe starzenie. Objawy, diagnoza, leczenie

    Proces starzenia jest nieodłącznym elementem życia każdego człowieka i ma znaczący wpływ zarówno na fizyczne, jak i psychiczne funkcjonowanie seniorów. Wśród zachodzących zmian wymienić można między innymi pogorszenie pracy poszczególnych narządów, podatność na choroby, zaburzenia poznawcze czy zespół kruchości. Ten ostatni jest zagadnieniem szczególnie badanym przez geriatrów – szacuje się, że w populacji polskiej dotyka on około 7% seniorów, wśród których ponad 50% to osoby po 80. roku życia.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij