Dziecko w trakcie badania nerek
Aleksandra Szemberg

Guz Wilmsa – czym jest? Objawy, przyczyny

Jednym z częstych nowotworów, jakie dotykają dzieci jest guz Wilmsa. Ta złośliwa choroba ma swoje źródło w nerkach, jednak przejawia się często w sposób, który jest łatwy do przeoczenia. Dlatego tak ważne jest, by znać objawy guza Wilmsa i odpowiednio wcześniej rozpoznać proces chorobowy oraz podjąć właściwe leczenie.

Nowotwory u dzieci nie są tak częste, jak u dorosłych, chociaż i tak stanowią drugą co do częstości przyczynę zgonów w tej grupie wiekowej. W większości przypadków wywodzą się z tkanek zarodkowych i cechuje je szybki wzrost. Rozpoznanie objawów nowotworowych u małych dzieci może sprawiać trudności, warto więc znać charakterystyczne symptomy pomagające rozpoznać chorobę na wczesnym etapie.

Co to jest guz Wilmsa?

Guz Wilmsa, inaczej nerczak płodowy lub nephroblastoma jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym nerek u dzieci (istnieją pojedyncze przypadki wykrycia guza Wilmsa u dorosłych). Stanowi on 69% wszystkich nowotworów dziecięcych. Umiejscawia się w okolicy biegunów nerki, może być wieloogniskowy. 90% guzów stanowią guzy jednostronne. Guz Wilmsa otacza torebka. Histologicznie może zawierać komórki różnych tkanek: niezróżnicowaną tkankę nerki, tkankę mięśniową, łączną, kostną, tłuszczową. Nerczak płodowy występuje z podobną częstością u obu płci, a szczyt zachorowania na niego przypada na lata przedszkolne  najczęściej jest rozpoznawany u dzieci do szóstego roku życia.

Guz Wilmsa – objawy, jaki jest pierwszy objaw nerczaka płodowego?

W przeciwieństwie do chorób nowotworowych u dorosłych nerczak płodowy nie daje początkowo żadnych objawów ogólnych. Pierwszą i często jedyną manifestacją choroby jest powiększenie obwodu brzucha z towarzyszącym wyczuwalnym lub widocznym gołym okiem guzem.

Nephroblastoma charakteryzuje się niewiarygodnie szybkim wzrostem – w ciągu zaledwie kilku tygodni masa nowotworowa zaczyna wypełniać jamę brzuszną dziecka. Dlatego tak ważne jest oglądanie brzucha przez rodziców, na przykład podczas kąpieli oraz profilaktyczne badanie palpacyjne na wizytach lekarskich.

Do innych objawów należą wskazujących na guza Wilmsa należą:

  • bóle brzucha
  • nadciśnienie tętnicze
  • krwiomocz lub krwinkomocz
  • gorączka
  • powiększenie węzłów chłonnych (odczynowe lub będące skutkiem obecności przerzutów)
  • zaparcia
  • utrata masy ciała.

Rzadko, ale zdarza się, że guz uciska pętle jelitowe, powodując przy tym objawy niedrożności przewodu pokarmowego.

Guz Wilmsa u dzieci – przyczyny

Guz Wilmsa rozwija się z pozostałości zarodkowej struktury nerki. W 10% przypadków nerczaka zarodkowego współwystępują u dziecka wady układu moczowo-płciowego: niedorozwój nerki, wady nerek, spodziectwo, wnętrostwo, wrodzony brak tęczówki, połowiczy przerost ciała. Guz Wilmsa towarzyszy często chorobom takim jak zespół Beckwitha-Wiedermana, Pearlmana lub zespołowi WAGR (guz Wilmsa, wrodzony brak tęczówki, wady układu moczowo-płciowego, upośledzenie umysłowe).

W 2% obserwuje się występowanie rodzinne. Guz Wilmsa ma również podłoże genetyczne mutacje w genach WT1, WT2 na chromosomie 11 oraz w genie p53. Należą one do grupy genów supresorowych, czyli hamujących podział komórek. Nieprawidłowe działanie tych genów jest odpowiedzialne za niekontrolowane ich namnażanie, co prowadzi z kolei do rozwoju nowotworu.

Guz Wilmsa – przerzuty

Najczęstszymi przerzutami towarzyszącymi guzowi Wilmsa są te do płuc, obecne często już w chwili rozpoznania choroby. Nowotwór przerzutuje również do wątroby, ośrodkowego układu nerwowego, węzłów chłonnych. Obecność przerzutów w kościach sugeruje rozpoznanie mięsaka jasnokomórkowego nerki.

Powiązane produkty

Guz Wilmsa – rozpoznanie i diagnostyka

Rozpoznanie i kwalifikacja do leczenia guza Wilmsa jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego i badań obrazowych. Biopsję cienkoigłową wykonuje się dopiero po chemioterapii wstępnej lub w przypadkach wątpliwych. Wynik histopatologiczny guza wraz z obrazem śródoperacyjnym pozwala ocenić stopień zaawansowania choroby.

Klasyfikacja guza Wilmsa według SIOP (International Society of Paediatric Oncology):
stopień I – guz ograniczony do nerki, po pełnej resekcji, bez naruszenia torebki podczas zabiegu operacyjnego
stopień II – guz wychodzący poza nerkę, wycięty doszczętnie, bez zajęcia węzłów chłonnych
stopień III – guz wychodzący poza nerkę, niewycięty całkowicie (guz nakłuty, pęknięty, obecność przerzutów w węzłach chłonnych
stopień IV – obecność przerzutów odległych
stopień V – guz obustronny.

Nerczak zarodkowy najczęściej różnicuje się z nerwiakiem zarodkowym za pomocą badania poziomu metabolitów katecholamin w moczu oraz stężenia NSE (enolazy neurospecyficznej).

W diagnostyce wykorzystuje się badanie ultrasonograficzne, tomografię komputerową, rzadko rezonans magnetyczny. W USG guz jednostronny można odróżnić od wodonercza. Guz jest niejednorodną, dobrze odgraniczoną masą, z widocznymi obszarami martwiczymi oraz zwapnieniami. Nie ma przepływów w USG Doppler. Dodatkowo w badaniu mogą być widoczne zatory nowotworowe w naczyniach nerkowych oraz poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego. W TK guz nie wzmacnia się po podaniu środka kontrastowego, a badanie pozwala ocenić stopień naciekania, ucisk na okoliczne tkanki, obecność przerzutów w wątrobie, węzłach chłonnych. Charakterystycznym dla tego nowotworu jest wygląd pierścienia lub półksiężyca na biegunie nerki.

Z uwagi na dużą częstość występowania przerzutów w płucach, rutynowo u każdego dziecka cierpiącego na guz Wilmsa wykonuje się RTG klatki piersiowej.

Guz Wilmsa – leczenie i rokowanie

Istotą leczenie guza Wilmsa jest jego usunięcie podczas operacji wraz z pozostałością zajętej nerki, moczowodem, węzłami chłonnymi i zatorami naczyniowymi. Zastosowanie chemioterapii przedoperacyjnej stanowczo poprawiło wyleczalność. Leczenie chemioterapeutyczne stosuje się powyżej 6 miesiąca życia, zazwyczaj trwa 4–6 tygodni i obejmuje podawanie winkrystyny i aktynomycyny D.

W określonych przypadkach stosuje się schemat trójlekowy lub czterolekowy. Działanie leków przed operacją zmniejsza masę guza pierwotnego i ognisk przerzutowych oraz ogranicza ryzyko pęknięcia guza podczas zabiegu. Naruszenie torebki nowotworu jest istotnym czynnikiem ryzyka powstania wznowy. W V stadium guza Wilmsa stosuje się operację oszczędzającą w obu lub jednej nerce. Pięcioletnie przeżycie wynosi 90%. Na rokowanie ma wpływ typ histologiczny guza, obecność anaplazji jest negatywnym czynnikiem prognostycznym.

Pooperacyjne badanie histopatologiczne guza pozwala ocenić konieczność stosowania chemioterapii uzupełniającej oraz radioterapii.

Guz Wilmsa – wznowy

Wznowa guza Wilmsa pojawia się u 15% pacjentów, najczęściej w okresie dwóch lat po wyleczeniu, najczęściej u pacjentów z typem anaplastycznym nowotworu. Istotnym czynnikiem ryzyka wznowy jest naruszenie ciągłości guza podczas zabiegu operacyjnego. Leczenie obejmuje chemioterapię i radioterapię.

  1. A. Chybicka, Onkologia i hematologia dziecięca. Tom 1 i 2, PZWL, 2008
  2. A. Groenendijk, Prognostic Factors for Wilms Tumor Recurrence: A Review of the Literature. et al. Cancersvol,13 3142.
  3. E. Jurkiewicz, Diagnostyka obrazowa w pediatrii, PZWL, 2017
  4. W. Kawalec, R. Grenda, M. Kulus, Pediatria, tom 1 i 2,  PZWL, 2019
  5. W. Pietras, J. Kobos, J. Godziński, Standardy postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w guzach nerek, Przegląd Pediatryczny", vol. 48, nr 3 2019.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Przewlekła pokrzywka idiopatyczna – jak ją rozpoznać? Objawy, przyczyny i leczenie

    Pokrzywka idiopatyczna to schorzenie dermatologiczne manifestujące się występowaniem na skórze swędzących bąbli, które mogą mieć charakter ostry lub przewlekły i znacząco wpływają na jakość życia pacjentów. Pomimo zaawansowanych metod diagnostycznych u większości chorych mechanizm powstawania zmian skórnych pozostaje niewyjaśniony. Jak wygląda przewlekła pokrzywka idiopatyczna? Na czym polega leczenie pokrzywki?

  • Kaszel alergiczny – objawy. Jak odróżnić go od przeziębienia?

    Kaszel często pojawia się jako reakcja organizmu na alergeny. Może towarzyszyć mu nieżyt nosa, dlatego bywa mylony z kaszlem spowodowanym przeziębieniem. Jak odróżnić kaszel alergiczny od kaszlu występującego przy przeziębieniu? Jak leczyć kaszel alergiczny?

  • Test na HPV i cytologia płynna na NFZ. Nowy standard profilaktyki raka szyjki macicy

    Minister Zdrowia Izabela Leszczyna podpisała rozporządzenie poszerzające program profilaktyki raka szyjki macicy o dwa badania – test na obecność wirusa brodawczaka ludzkiego wysokiego ryzyka (HPV HR) oraz cytologię na podłożu płynnym (LBC). Od 26 marca NFZ finansuje te badania, co ma na celu zwiększenie skuteczności wykrywania i zapobiegania rakowi szyjki macicy w Polsce. Czy program w całym kraju ruszył równolegle?

  • Alergia kontaktowa – przyczyny, objawy i leczenie

    Alergia kontaktowa jest rodzajem nadwrażliwości, która występuje w wyniku bezpośredniego kontaktu skóry z substancjami wywołującymi reakcję alergiczną. Zjawisko to może powodować szereg nieprzyjemnych objawów – od łagodnych po ciężkie – i jest powszechnie spotykane wśród ludzi w różnym wieku.

  • Czym jest pokrzywka? Przyczyny, rodzaje, objawy i leczenie

    Pokrzywka jest niegroźnym schorzeniem skóry wywołanym najczęściej reakcją alergiczną. Objawia się swędzącymi bąblami na skórze, które przypominają ślady po poparzeniu pokrzywą. Jakie są jej przyczyny i co zrobić, gdy się pojawi? Na czym polega leczenie pokrzywki?

  • Zespół Dravet – objawy, diagnostyka, leczenie

    Zespół Dravet to rzadkie genetyczne schorzenie neurologiczne, które manifestuje się już we wczesnym dzieciństwie i znacząco wpływa na funkcjonowanie pacjentów przez całe życie. Charakteryzuje się opornymi na leczenie napadami padaczkowymi, które mogą prowadzić do licznych komplikacji, w tym do opóźnienia rozwoju i deficytów poznawczych.

  • Czy Tajlandia jest bezpieczna? Zagrożenia zdrowotne i najczęstsze choroby

    Tajlandia to kraj o egzotycznym uroku, przyciągający turystów z całego świata. Przed podróżą warto zapoznać się z potencjalnymi zagrożeniami zdrowotnymi występującymi w Azji Południowo-Wschodniej, żeby odpowiednio się przygotować i potrafić na nie reagować. Na co powinniśmy się zaszczepić przed wizytą w Tajlandii? Jakie choroby nam zagrażają? Co zrobić, jeśli ugryzie nas małpa?

  • Ośmiokrotny wzrost zachorowań na odrę w Polsce. Co jest powodem powrotu tej groźnej choroby?

    Liczba przypadków odry zarejestrowanych w 2024 roku w Polsce w systemie nadzoru epidemiologicznego wzrosła w porównaniu z rokiem 2023 ponad ośmiokrotnie – poinformował redakcję DOZ.pl Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego PZH – PIB. Odra wraca do Polski i staje się realnym zagrożeniem zdrowotnym, szczególnie dla dzieci i osób nieszczepionych. Choć przez lata choroba ta była praktycznie wyeliminowana, dziś – w wyniku malejącej liczby szczepień – znów pojawiają się nowe ogniska. Czym jest odra, jak się przed nią chronić i kto jest najbardziej narażony?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl