Guz Wilmsa – czym jest? Objawy, przyczyny

Nowotwory u dzieci nie są tak częste, jak u dorosłych, chociaż i tak stanowią drugą co do częstości przyczynę zgonów w tej grupie wiekowej. W większości przypadków wywodzą się z tkanek zarodkowych i cechuje je szybki wzrost. Rozpoznanie objawów nowotworowych u małych dzieci może sprawiać trudności, warto więc znać charakterystyczne symptomy pomagające rozpoznać chorobę na wczesnym etapie.

Co to jest guz Wilmsa?

Guz Wilmsa, inaczej nerczak płodowy lub nephroblastoma jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym nerek u dzieci (istnieją pojedyncze przypadki wykrycia guza Wilmsa u dorosłych). Stanowi on 6–9% wszystkich nowotworów dziecięcych. Umiejscawia się w okolicy biegunów nerki, może być wieloogniskowy. 90% guzów stanowią guzy jednostronne. Guz Wilmsa otacza torebka. Histologicznie może zawierać komórki różnych tkanek: niezróżnicowaną tkankę nerki, tkankę mięśniową, łączną, kostną, tłuszczową. Nerczak płodowy występuje z podobną częstością u obu płci, a szczyt zachorowania na niego przypada na lata przedszkolne – najczęściej jest rozpoznawany u dzieci do szóstego roku życia.

Guz Wilmsa – objawy, jaki jest pierwszy objaw nerczaka płodowego?

W przeciwieństwie do chorób nowotworowych u dorosłych nerczak płodowy nie daje początkowo żadnych objawów ogólnych. Pierwszą i często jedyną manifestacją choroby jest powiększenie obwodu brzucha z towarzyszącym wyczuwalnym lub widocznym gołym okiem guzem.

Do innych objawów należą wskazujących na guza Wilmsa należą:

• bóle brzucha
• nadciśnienie tętnicze
• krwiomocz lub krwinkomocz
• gorączka
• powiększenie węzłów chłonnych (odczynowe lub będące skutkiem obecności przerzutów)
• zaparcia
• utrata masy ciała.

Rzadko, ale zdarza się, że guz uciska pętle jelitowe, powodując przy tym objawy niedrożności przewodu pokarmowego.

Guz Wilmsa u dzieci – przyczyny

Guz Wilmsa rozwija się z pozostałości zarodkowej struktury nerki. W 10% przypadków nerczaka zarodkowego współwystępują u dziecka wady układu moczowo-płciowego: niedorozwój nerki, wady nerek, spodziectwo, wnętrostwo, wrodzony brak tęczówki, połowiczy przerost ciała. Guz Wilmsa towarzyszy często chorobom takim jak zespół Beckwitha-Wiedermana, Pearlmana lub zespołowi WAGR (guz Wilmsa, wrodzony brak tęczówki, wady układu moczowo-płciowego, upośledzenie umysłowe).

W 2% obserwuje się występowanie rodzinne. Guz Wilmsa ma również podłoże genetyczne – mutacje w genach WT1, WT2 na chromosomie 11 oraz w genie p53. Należą one do grupy genów supresorowych, czyli hamujących podział komórek. Nieprawidłowe działanie tych genów jest odpowiedzialne za niekontrolowane ich namnażanie, co prowadzi z kolei do rozwoju nowotworu.

Guz Wilmsa – przerzuty

Najczęstszymi przerzutami towarzyszącymi guzowi Wilmsa są te do płuc, obecne często już w chwili rozpoznania choroby. Nowotwór przerzutuje również do wątroby, ośrodkowego układu nerwowego, węzłów chłonnych. Obecność przerzutów w kościach sugeruje rozpoznanie mięsaka jasnokomórkowego nerki.

Guz Wilmsa – rozpoznanie i diagnostyka

Rozpoznanie i kwalifikacja do leczenia guza Wilmsa jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego i badań obrazowych. Biopsję cienkoigłową wykonuje się dopiero po chemioterapii wstępnej lub w przypadkach wątpliwych. Wynik histopatologiczny guza wraz z obrazem śródoperacyjnym pozwala ocenić stopień zaawansowania choroby.

Klasyfikacja guza Wilmsa według SIOP (International Society of Paediatric Oncology):
stopień I – guz ograniczony do nerki, po pełnej resekcji, bez naruszenia torebki podczas zabiegu operacyjnego
stopień II – guz wychodzący poza nerkę, wycięty doszczętnie, bez zajęcia węzłów chłonnych
stopień III – guz wychodzący poza nerkę, niewycięty całkowicie (guz nakłuty, pęknięty, obecność przerzutów w węzłach chłonnych
stopień IV – obecność przerzutów odległych
stopień V – guz obustronny.

Nerczak zarodkowy najczęściej różnicuje się z nerwiakiem zarodkowym za pomocą badania poziomu metabolitów katecholamin w moczu oraz stężenia NSE (enolazy neurospecyficznej).

W diagnostyce wykorzystuje się badanie ultrasonograficzne, tomografię komputerową, rzadko rezonans magnetyczny. W USG guz jednostronny można odróżnić od wodonercza. Guz jest niejednorodną, dobrze odgraniczoną masą, z widocznymi obszarami martwiczymi oraz zwapnieniami. Nie ma przepływów w USG Doppler. Dodatkowo w badaniu mogą być widoczne zatory nowotworowe w naczyniach nerkowych oraz poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego. W TK guz nie wzmacnia się po podaniu środka kontrastowego, a badanie pozwala ocenić stopień naciekania, ucisk na okoliczne tkanki, obecność przerzutów w wątrobie, węzłach chłonnych. Charakterystycznym dla tego nowotworu jest wygląd pierścienia lub półksiężyca na biegunie nerki.

Guz Wilmsa – leczenie i rokowanie

Istotą leczenie guza Wilmsa jest jego usunięcie podczas operacji wraz z pozostałością zajętej nerki, moczowodem, węzłami chłonnymi i zatorami naczyniowymi. Zastosowanie chemioterapii przedoperacyjnej stanowczo poprawiło wyleczalność. Leczenie chemioterapeutyczne stosuje się powyżej 6 miesiąca życia, zazwyczaj trwa 4–6 tygodni i obejmuje podawanie winkrystyny i aktynomycyny D.

W określonych przypadkach stosuje się schemat trójlekowy lub czterolekowy. Działanie leków przed operacją zmniejsza masę guza pierwotnego i ognisk przerzutowych oraz ogranicza ryzyko pęknięcia guza podczas zabiegu. Naruszenie torebki nowotworu jest istotnym czynnikiem ryzyka powstania wznowy. W V stadium guza Wilmsa stosuje się operację oszczędzającą w obu lub jednej nerce. Pięcioletnie przeżycie wynosi 90%. Na rokowanie ma wpływ typ histologiczny guza, obecność anaplazji jest negatywnym czynnikiem prognostycznym.

Pooperacyjne badanie histopatologiczne guza pozwala ocenić konieczność stosowania chemioterapii uzupełniającej oraz radioterapii.

Guz Wilmsa – wznowy

Wznowa guza Wilmsa pojawia się u 15% pacjentów, najczęściej w okresie dwóch lat po wyleczeniu, najczęściej u pacjentów z typem anaplastycznym nowotworu. Istotnym czynnikiem ryzyka wznowy jest naruszenie ciągłości guza podczas zabiegu operacyjnego. Leczenie obejmuje chemioterapię i radioterapię.