Dieta w fenyloketonurii – zasady, produkty dozwolone, preparaty PKU i przykładowy jadłospis
Katarzyna Turek-Kawecka

Dieta w fenyloketonurii – zasady, produkty dozwolone, preparaty PKU i przykładowy jadłospis

Fenyloketonuria jest chorobą metaboliczną, w której kluczowe znaczenie ma przestrzeganie rygorystycznej diety. Celem właściwego żywienia jest zapewnienie prawidłowego rozwoju umysłowego i fizycznego dziecka. Jakie produkty są dozwolone w diecie przy fenyloketonurii, a z których należy bezwzględnie zrezygnować? Czym są preparaty PKU?

Fenyloketonuria jest wrodzonym schorzeniem, które występuje w Polsce z częstością 1 osoba chora na 8000 urodzeń. Zaburzenie to jest wykrywane w Polsce w ramach przesiewowych badań wszystkich noworodków od 1994 r. Jest to genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna, wiążąca się z niedoborem enzymu odpowiedzialnego za przekształcanie fenyloalaniny (Phe) do tyrozyny. Efektem tego jest zbyt wysokie, toksyczne stężenie fenyloalaniny we krwi. Jeśli byłaby nieleczona, bez zastosowanie odpowiedniej diety mogłoby dojść do trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i zaburzenia prawidłowego rozwoju dziecka. 

Dieta w fenyloketonurii – jaką pełni rolę? 

Dieta w fenyloketonurii jest złotym standardem leczenia. Bez niej nie da leczyć się choroby, a jej celem jest prawidłowy rozwój umysłowy i fizyczny dziecka. Niestosowanie diety u chorych na fenyloketonurię może prowadzić do ciężkiego upośledzenia umysłowego, problemów z zachowaniem oraz padaczki. Aby temu zapobiec, przez całe życie stosuje się dietę niskobiałkową z ograniczeniem fenyloalaniny oraz tyrozyny, uzupełnioną o specjalne preparaty dostarczające innych aminokwasów, żeby nie doprowadzić do niedoborów białka. 

Dieta niskofenyloalaninowa wydaje się dość trudna do stosowania, wymaga wielu zmian w stosunku do tradycyjnego modelu żywienia i musi być stosowana do końca życia. Zazwyczaj konieczne jest kupowanie produktów i preparatów bez fenyloalaniny oraz tyrozyny, które są dość drogie. Ilość białka oraz Phe (fenyloalanina) dopuszczalna w diecie jest określona w normach w każdym przedziale wiekowym. Dodatkowo pacjent często jest kontrolowany poprzez badania krwi i na tej podstawie dostosowuje się ilość białka w jego diecie. Każdy chory musi być pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka specjalizujących się w leczeniu chorób rzadkich.  

Dieta niskofenyloalaninowa – jakie produkty są dozwolone? 

Bardzo często u chorych z fenyloketonurią korzysta się z tak zwanych wymienników fenyloalaninowych. Stanowią one ilość danego produktu wyrażoną w gramach, dostarczającą 15 mg Phe. U osób dorosłych dozwolona ilość fenyloalaniny oscyluje w granicach 220–1100 mg/dobę, u dzieci (szczególnie przed ukończeniem 11. roku życia jest niższa (130–500 mg). Produkty spożywcze dozwolone w nieograniczonych ilościach są niestety dalekie od standardowej, zdrowej diety.

Można spożywać sól, cukier, ocet, margarynę, oleje roślinne i oliwę z oliwek, wodę oraz herbatę. Dozwolone w ograniczonych ilościach są: specjalne pieczywo niskobiałkowe, owoce i warzywa, ziemniaki, ryż, dżemy i specjalistyczne produkty określone PKU. W związku z tym, że trudno sobie wyobrazić zdrową, racjonalną dietę bazującą na wymienionych produktach warto korzystać z tych specjalistycznych produktów niskobiałkowych i niskoalaninowych dostępnych w specjalistycznych sklepach. Dzięki temu dieta będzie mogła być bardziej zbliżona do standardowej i przede wszystkim smaczniejsza. 

Produkty niedozwolone – czego unikać w fenyloketonurii? 

Osoby chore na fenyloketonurię absolutnie nie mogą spożywać produktów dostarczających dużych ilości białka. Całkowicie wyklucza się z ich jadłospisu produkty pochodzenia zwierzęcego: mięso i jego przetwory, ryby, owoce morza, jaja, drób i nabiał. Dodatkowo chorym nie podaje się także: nasion roślin strączkowych, orzechów, standardowych produktów zbożowych, kukurydzy, czekolady, maku, siemienia lnianego i żelatyny.  

Bardzo niebezpieczne dla osób z fenyloketonurią są produkty zawierające sztuczną substancję słodzącą aspartam. Jest ona oznaczona na opakowaniach produktów jako E951, rozkłada się w organizmie do fenyloalaniny i należy jej bezwzględnie unikać. Znaleźć ją można przede wszystkim w napojach ubogokalorycznych, izotonicznych, gumach do żucia, drażetkach, cukierkach, tabletkach musujących i tabletkach do ssania, niektórych wędlinach i lekach.  

Stosowanie preparatów PKU w żywieniu przy fenyloketonurii 

W ostatnich latach bardzo rozwinął się rynek żywności specjalistycznej dozwolonej u chorych na fenyloketonurię. Obecnie można kupić odpowiedniki większości standardowych produktów spożywczych, które będą miały niską zawartość białka. Wśród nich znaleźć można między innymi: chleb, ciastka, makarony, wędliny, czekoladę, a nawet niskobiałkowy zamiennik jajka. Kupić je można w dużych supermarketach w dziale ze zdrową żywnością lub w sklepach internetowych.

Dostępne są także specjalne preparaty białkowe, z których można przygotować smaczne koktajle. Wszystkie te artykuły oznaczone są symbolem PKU, co oznacza, że mogą być wprowadzane do diety osób chorych, ale zawsze w ilościach dozwolonych przez specjalistę, zgodnych z dopuszczonym spożyciem fenyloalaniny u konkretnej osoby. Produkty dla chorych na fenyloketonurię powinno się przechowywać w osobnych szafkach, aby nie uległy zanieczyszczeniu.

Pomimo że dieta ta bardzo mocno odbiega od standardowego żywienia, z upływem czasu komponowanie posiłków i pilnowanie odpowiedniej ilości fenyloalaniny będzie stawało się coraz łatwiejsze. Warto korzystać z sezonowych owoców i warzyw, które dostarczą odpowiedniej ilości witamin i składników mineralnych w już i tak dość mocno okrojonej diecie, a jadłospis nie będzie zbytnio monotonny. 

Przykładowy jadłospis w fenyloketonurii 

Śniadanie: kanapki z chleba niskobiałkowego PKU z dżemem, jabłko oraz herbata. 

II śniadanie: sałatka owocowa (jabłko, grapefruit, śliwki, ananas, kilka czereśni).

Lunch: zupa ogórkowa (bez zabielania). 

Obiad: makaron niskobiałkowy PKU z sosem pomidorowym z dodatkiem świeżego szpinaku. 

Kolacja: placki z ugotowanych ziemniaków z dodatkiem brokułów i pieczarek, sałatka warzywna (sałata, pomidor, papryka, ogórek) z sosem z vinagret (oliwa, miód, odrobina musztardy i czosnku). 

Pamiętaj, że ilość poszczególnych produktów zawsze musisz indywidualnie dostosować do swojego organizmu – u jednych osób dopuszczalna będzie większa, a u innych mniejsza ilość fenyloalaniny w diecie. 
  1. J. Żółkowska, Postępowanie dietetyczne w klasycznej postaci fenyloketonurii, "Standardy medyczne/Pediatria", nr 11 2014. 
  2. A. Horvath, H. Szajewska, J. Mrukowicz, Wybrane wady wrodzone metabolizmu, Fenyloketonuria. Leczenie żywieniowe i dietetyczne w wybranych chorobach, Medycyna Praktyczna 2017. 
  3. H. Szajewska, A. Horvath, Żywienie i leczenie żywieniowe dzieci i młodzieży, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2017. 
  4. E. L. MacLeod, D. M. Ney, Nutritional Management of Phenylketonuria, "Annales Nestlé (English Ed.)", nr 68 (2) 2010. 
  5. J. C. Rocha, A. MacDonald, Dietary intervention in the management of phenylketonuria: current perspectives, "Pediatric Health, Medicine and Therapeutics", nr 7 2016. 
  6. N. Al Hafid, J. Christodoulou, Phenylketonuria: a review of current and future treatments, "Transl Pediatr", nr 4 (4) 2015.  

Polecane dla Ciebie

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Dieta miażdżycowa – zasady, produkty, jadłospis, przepisy

    Choroby układu krążenia, w tym m.in. miażdżyca, wciąż stanowią jedną z głównych przyczyn zgonów w naszych kraju. Wśród czynników ryzyka ich rozwoju wymienia się m.in. niską aktywność fizyczną oraz niewłaściwą dietę. Jak powinno wyglądać żywienie w profilaktyce i leczeniu miażdżycy? Co jeść, a czego unikać? 

  • Dieta z niskim IG – dla kogo? Jak powinna wyglądać? Zasady, produkty o niskim indeksie glikemicznym, przepisy

    Zalecana m.in. osobom zmagającym się z nadwagą albo cukrzycą. Wyklucza produkty wysoko przetworzone, tradycyjne desery, słodycze, a także wybrane owoce i warzywa. Dieta o niskim indeksie glikemicznym. Jakie są jej zasady? Jakie produkty posiadają niski IG? 

  • Słodziki – dlaczego są słodkie i jak wpływają na nasz organizm?

    Słodki smak nie jest zarezerwowany tylko dla cukrów takich jak glukoza, fruktoza czy sacharoza. Istnieją setki substancji pochodzenia naturalnego i syntetycznego, które są słodkie. Wszystkie zaliczamy do substancji słodzących. Co ciekawe, słodki smak charakteryzuje nie tylko związki zaliczane do substancji organicznych (zbudowanych w większości z węgla, wodoru i tlenu). Również związki nieorganiczne, np. sole berylu i ołowiu, wywołują podobne doznania zmysłowe. Jednak należy pamiętać, że są silnie trujące i pod żadnym pozorem nie powinny być spożywane.

  • Dieta w menopauzie – jak powinna wyglądać? Co jeść, a czego unikać? Jak schudnąć podczas menopauzy?

    Czy dieta podczas menopauzy (klimakterium) odgrywa ważną rolę? Okazuje się, że tak. W tym okresie warto zmienić swoje dotychczasowe menu. W jadłospisie przy menopauzie powinny zagościć produkty bogate w fitohormony (fitoestrogeny), witaminy z grupy B, witaminę K, selen, magnez, wapń oraz tryptofan. Dlaczego?  

  • Trening siłowy – zasady i efekty ćwiczeń siłowych. Wskazówki dla osób początkujących

    Trening siłowy to rodzaj treningu beztlenowego, który polega na wykonywaniu kilku ćwiczeń na wszystkie bądź określone grupy mięśniowe w kilku seriach. Jego celem są przede wszystkim ukształtowanie umięśnionej sylwetki oraz poprawa wytrzymałości i wydolności organizmu. Trening na siłę przyspiesza również metabolizm i ułatwia spalanie tkanki tłuszczowej. Ponadto ćwiczenia siłowe wspomagają pracę układu krążenia oraz zwiększają produkcję endorfin, tzw. hormonów szczęścia. Jakie istnieją metody treningowe? Która z nich jest najlepsza dla osób początkujących?

  • BMI – czym jest i jak obliczyć Body Mass Index? Dlaczego obecnie uważa się, że BMI to wskaźnik daleki od doskonałości?

    Dzięki wskaźnikowi BMI w prosty sposób można oszacować, czy nasza masa ciała jest prawidłowa. To doskonałe narzędzie do badań przesiewowych, jednak ma swoje ograniczenia na poziomie indywidualnym, dlatego rozważnie trzeba podejść do interpretacji wyniku. O czym trzeba pamiętać, wykorzystując wskaźnik do oceny stan zdrowia? Jakie są alternatywy dla BMI?

  • Podjadanie – dlaczego nie jest takie dobre?

    Podjadamy w chwili stresu, ale i w momentach, w których czujemy się dobrze. Słodycze, owoce, słodkie napoje, dodatkowa porcja głównego posiłku... Liczy się wszystko! Każdy mały cukierek, każde ciastko i każda łyżka sosu spróbowana podczas przygotowywania dania dla rodziny! Efekty? Dodatkowe kilogramy, uczucie ciężkości i coraz większe uczucie uzależnienia od tego „by wciąż coś żuć”. Jakie są przyczyny podjadania? Co można jeść bezkarnie, a na co uważać? Jak przestać podjadać?  

  • Dieta w chorobie Parkinsona – na co warto zwrócić uwagę?

    Podstawową formą leczenia choroby Parkinsona jest farmakoterapia. Interwencję tę wspomoże jednak dobrze zbilansowana dieta, która ponadto, zabezpieczy przed dalszymi powikłaniami choroby, w tym m.in. przed niebezpiecznym dla zdrowia, a nawet życia niedożywieniem. Dieta w chorobie Parkinsona – jaką pełni funkcję? Jaki składniki będą ważne? Jak żywieniowo poradzić sobie z zaburzeniami ze strony przewodu pokarmowego? 

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij