Dieta w fenyloketonurii – zasady, produkty dozwolone, preparaty PKU i przykładowy jadłospis
Katarzyna Turek-Kawecka

Dieta w fenyloketonurii – zasady, produkty dozwolone, preparaty PKU i przykładowy jadłospis

Fenyloketonuria jest chorobą metaboliczną, w której kluczowe znaczenie ma przestrzeganie rygorystycznej diety. Celem właściwego żywienia jest zapewnienie prawidłowego rozwoju umysłowego i fizycznego dziecka. Jakie produkty są dozwolone w diecie przy fenyloketonurii, a z których należy bezwzględnie zrezygnować? Czym są preparaty PKU?

Fenyloketonuria jest wrodzonym schorzeniem, które występuje w Polsce z częstością 1 osoba chora na 8000 urodzeń. Zaburzenie to jest wykrywane w Polsce w ramach przesiewowych badań wszystkich noworodków od 1994 r. Jest to genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna, wiążąca się z niedoborem enzymu odpowiedzialnego za przekształcanie fenyloalaniny (Phe) do tyrozyny. Efektem tego jest zbyt wysokie, toksyczne stężenie fenyloalaniny we krwi. Jeśli byłaby nieleczona, bez zastosowanie odpowiedniej diety mogłoby dojść do trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i zaburzenia prawidłowego rozwoju dziecka. 

Dieta w fenyloketonurii – jaką pełni rolę? 

Dieta w fenyloketonurii jest złotym standardem leczenia. Bez niej nie da leczyć się choroby, a jej celem jest prawidłowy rozwój umysłowy i fizyczny dziecka. Niestosowanie diety u chorych na fenyloketonurię może prowadzić do ciężkiego upośledzenia umysłowego, problemów z zachowaniem oraz padaczki. Aby temu zapobiec, przez całe życie stosuje się dietę niskobiałkową z ograniczeniem fenyloalaniny oraz tyrozyny, uzupełnioną o specjalne preparaty dostarczające innych aminokwasów, żeby nie doprowadzić do niedoborów białka. 

Dieta niskofenyloalaninowa wydaje się dość trudna do stosowania, wymaga wielu zmian w stosunku do tradycyjnego modelu żywienia i musi być stosowana do końca życia. Zazwyczaj konieczne jest kupowanie produktów i preparatów bez fenyloalaniny oraz tyrozyny, które są dość drogie. Ilość białka oraz Phe (fenyloalanina) dopuszczalna w diecie jest określona w normach w każdym przedziale wiekowym. Dodatkowo pacjent często jest kontrolowany poprzez badania krwi i na tej podstawie dostosowuje się ilość białka w jego diecie. Każdy chory musi być pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka specjalizujących się w leczeniu chorób rzadkich.  

Dieta niskofenyloalaninowa – jakie produkty są dozwolone? 

Bardzo często u chorych z fenyloketonurią korzysta się z tak zwanych wymienników fenyloalaninowych. Stanowią one ilość danego produktu wyrażoną w gramach, dostarczającą 15 mg Phe. U osób dorosłych dozwolona ilość fenyloalaniny oscyluje w granicach 220–1100 mg/dobę, u dzieci (szczególnie przed ukończeniem 11. roku życia jest niższa (130–500 mg). Produkty spożywcze dozwolone w nieograniczonych ilościach są niestety dalekie od standardowej, zdrowej diety.

Można spożywać sól, cukier, ocet, margarynę, oleje roślinne i oliwę z oliwek, wodę oraz herbatę. Dozwolone w ograniczonych ilościach są: specjalne pieczywo niskobiałkowe, owoce i warzywa, ziemniaki, ryż, dżemy i specjalistyczne produkty określone PKU. W związku z tym, że trudno sobie wyobrazić zdrową, racjonalną dietę bazującą na wymienionych produktach warto korzystać z tych specjalistycznych produktów niskobiałkowych i niskoalaninowych dostępnych w specjalistycznych sklepach. Dzięki temu dieta będzie mogła być bardziej zbliżona do standardowej i przede wszystkim smaczniejsza. 

Powiązane produkty

Produkty niedozwolone – czego unikać w fenyloketonurii? 

Osoby chore na fenyloketonurię absolutnie nie mogą spożywać produktów dostarczających dużych ilości białka. Całkowicie wyklucza się z ich jadłospisu produkty pochodzenia zwierzęcego: mięso i jego przetwory, ryby, owoce morza, jaja, drób i nabiał. Dodatkowo chorym nie podaje się także: nasion roślin strączkowych, orzechów, standardowych produktów zbożowych, kukurydzy, czekolady, maku, siemienia lnianego i żelatyny.  

Bardzo niebezpieczne dla osób z fenyloketonurią są produkty zawierające sztuczną substancję słodzącą aspartam. Jest ona oznaczona na opakowaniach produktów jako E951, rozkłada się w organizmie do fenyloalaniny i należy jej bezwzględnie unikać. Znaleźć ją można przede wszystkim w napojach ubogokalorycznych, izotonicznych, gumach do żucia, drażetkach, cukierkach, tabletkach musujących i tabletkach do ssania, niektórych wędlinach i lekach.  

Stosowanie preparatów PKU w żywieniu przy fenyloketonurii 

W ostatnich latach bardzo rozwinął się rynek żywności specjalistycznej dozwolonej u chorych na fenyloketonurię. Obecnie można kupić odpowiedniki większości standardowych produktów spożywczych, które będą miały niską zawartość białka. Wśród nich znaleźć można między innymi: chleb, ciastka, makarony, wędliny, czekoladę, a nawet niskobiałkowy zamiennik jajka. Kupić je można w dużych supermarketach w dziale ze zdrową żywnością lub w sklepach internetowych.

Dostępne są także specjalne preparaty białkowe, z których można przygotować smaczne koktajle. Wszystkie te artykuły oznaczone są symbolem PKU, co oznacza, że mogą być wprowadzane do diety osób chorych, ale zawsze w ilościach dozwolonych przez specjalistę, zgodnych z dopuszczonym spożyciem fenyloalaniny u konkretnej osoby. Produkty dla chorych na fenyloketonurię powinno się przechowywać w osobnych szafkach, aby nie uległy zanieczyszczeniu.

Pomimo że dieta ta bardzo mocno odbiega od standardowego żywienia, z upływem czasu komponowanie posiłków i pilnowanie odpowiedniej ilości fenyloalaniny będzie stawało się coraz łatwiejsze. Warto korzystać z sezonowych owoców i warzyw, które dostarczą odpowiedniej ilości witamin i składników mineralnych w już i tak dość mocno okrojonej diecie, a jadłospis nie będzie zbytnio monotonny. 

Przykładowy jadłospis w fenyloketonurii 

Śniadanie: kanapki z chleba niskobiałkowego PKU z dżemem, jabłko oraz herbata. 

II śniadanie: sałatka owocowa (jabłko, grapefruit, śliwki, ananas, kilka czereśni).

Lunch: zupa ogórkowa (bez zabielania). 

Obiad: makaron niskobiałkowy PKU z sosem pomidorowym z dodatkiem świeżego szpinaku. 

Kolacja: placki z ugotowanych ziemniaków z dodatkiem brokułów i pieczarek, sałatka warzywna (sałata, pomidor, papryka, ogórek) z sosem z vinagret (oliwa, miód, odrobina musztardy i czosnku). 

Pamiętaj, że ilość poszczególnych produktów zawsze musisz indywidualnie dostosować do swojego organizmu – u jednych osób dopuszczalna będzie większa, a u innych mniejsza ilość fenyloalaniny w diecie. 
  1. J. Żółkowska, Postępowanie dietetyczne w klasycznej postaci fenyloketonurii, "Standardy medyczne/Pediatria", nr 11 2014. 
  2. A. Horvath, H. Szajewska, J. Mrukowicz, Wybrane wady wrodzone metabolizmu, Fenyloketonuria. Leczenie żywieniowe i dietetyczne w wybranych chorobach, Medycyna Praktyczna 2017. 
  3. H. Szajewska, A. Horvath, Żywienie i leczenie żywieniowe dzieci i młodzieży, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2017. 
  4. E. L. MacLeod, D. M. Ney, Nutritional Management of Phenylketonuria, "Annales Nestlé (English Ed.)", nr 68 (2) 2010. 
  5. J. C. Rocha, A. MacDonald, Dietary intervention in the management of phenylketonuria: current perspectives, "Pediatric Health, Medicine and Therapeutics", nr 7 2016. 
  6. N. Al Hafid, J. Christodoulou, Phenylketonuria: a review of current and future treatments, "Transl Pediatr", nr 4 (4) 2015.  

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Pielęgnacja stóp diabetyka – co stosować, czego unikać? Zapobieganie stopie cukrzycowej

    Odpowiednia pielęgnacja stóp u diabetyka jest ważnym elementem zapobiegania zespołowi stopy cukrzycowej – jednemu z najgroźniejszych powikłań przewlekłej hiperglikemii, które jest główną przyczyną amputacji kończyn dolnych niezwiązanych z urazami. Szacuje się, że niemal połowa osób zmagających się z cukrzycą doświadcza zmian w obrębie stóp, a w około 85% przypadków amputacjom kończyn dolnych towarzyszą wcześniejsze, przewlekłe owrzodzenia. Jak prawidłowo pielęgnować stopy w przebiegu cukrzycy? Na co zwrócić szczególną uwagę?

  • Czym można zarazić się na basenie? Najczęstsze infekcje i wskazówki, jak ich uniknąć

    Basen to nie tylko miejsce relaksu i aktywności fizycznej, ale też potencjalne źródło zakażeń. Woda i wilgoć tworzą idealne środowisko dla drobnoustrojów, które mogą łatwo przenikać do organizmu podczas kąpieli. Nawet najlepsze systemy dezynfekcji nie zawsze eliminują wszystkie patogeny, zwłaszcza gdy użytkownicy basenu nie przestrzegają zasad higieny.

  • Niebezpieczne i trujące rośliny. Na co uważać w lesie, na łące i w ogrodzie?

    Choć natura kusi pięknem i zapachem, nie wszystkie rośliny są tak niewinne, jak mogłoby się wydawać. W lasach, na łąkach, a nawet we własnym ogrodzie można natknąć się na gatunki, które zawierają toksyczne substancje – groźne dla zdrowia, a czasem nawet życia. Niektóre rośliny mogą wywołać silne reakcje alergiczne, inne uszkadzają układ nerwowy, trawienny lub skórę.

  • Szkodliwe metale ciężkie w biżuterii. Alarmujące wyniki kontroli UOKiK

    Najnowsze kontrole przeprowadzone przez UOKiK, Inspekcję Handlową i Krajową Administrację Skarbową wykazały, że w sztucznej biżuterii, m.in. w kolczykach, bransoletkach, naszyjnikach czy broszkach dostępnych na polskim rynku, znajdują się znaczne ilości szkodliwych metali ciężkich – głównie ołowiu i kadmu. Substancje te mogą przenikać przez skórę i stanowić realne zagrożenie dla zdrowia.

  • Czy koktajl kortyzolowy naprawdę działa? Ocena dietetyka

    Koktajl kortyzolowy to jeden z aktualnych trendów żywieniowych obecnych w mediach społecznościowych. Wielu użytkowników popularnego serwisu twierdzi, że regularne picie koktajlu kortyzolowego zmniejsza objawy stresu i zapewnia spokojny, regenerujący sen. Czy koktajl kortyzolowy rzeczywiście działa? Czy jest to tylko kolejna moda, która za chwilę przeminie?

  • Niebezpieczny rytuał Kambo. 40-letnia Polka w poważnym stanie po podaniu jadu żaby

    Rytuał Kambo, polegający na podaniu jadu toksycznej żaby, zyskuje rozgłos jako alternatywna metoda „oczyszczania” organizmu. Specjaliści ostrzegają – to realne zagrożenie dla zdrowia, a nawet życia. Dowodem na to jest ostatni przypadek 40-letniej kobiety z Poznania, która po ceremonii Kambo trafiła do szpitala w ciężkim stanie.

  • Leki na wyjazd zagraniczny – zasady przewozu leków za granicę i wymagane dokumenty

    Przewóz leków za granicę, nawet na własny użytek, wymaga znajomości zarówno przepisów krajowych, jak i międzynarodowych. Niezależnie od formy i rodzaju leku – czy są to preparaty wydawane na receptę, substancje psychotropowe, czy leki w płynie – konieczne jest ich odpowiednie przygotowanie do transportu. Kluczowe znaczenie mają m.in. oryginalne opakowania, dokumentacja medyczna oraz zgodność z przepisami obowiązującymi w kraju docelowym czy tranzytowym.

  • Czym odstraszać komary i muchy w domu? Skuteczne sposoby

    Obecność komarów i much w domu bywa mocno uciążliwa. Ukąszenia komarów często powodują reakcje alergiczne, muchy mogą przenosić bakterie, wirusy oraz pasożyty. Jak chronić się przed tymi owadami w domu i w ogrodzie? Które naturalne środki będą skuteczne w odstraszaniu komarów i much?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl