Dieta w fenyloketonurii – zasady, produkty dozwolone, preparaty PKU i przykładowy jadłospis
Katarzyna Turek-Kawecka

Dieta w fenyloketonurii – zasady, produkty dozwolone, preparaty PKU i przykładowy jadłospis

Fenyloketonuria jest chorobą metaboliczną, w której kluczowe znaczenie ma przestrzeganie rygorystycznej diety. Celem właściwego żywienia jest zapewnienie prawidłowego rozwoju umysłowego i fizycznego dziecka. Jakie produkty są dozwolone w diecie przy fenyloketonurii, a z których należy bezwzględnie zrezygnować? Czym są preparaty PKU?

Fenyloketonuria jest wrodzonym schorzeniem, które występuje w Polsce z częstością 1 osoba chora na 8000 urodzeń. Zaburzenie to jest wykrywane w Polsce w ramach przesiewowych badań wszystkich noworodków od 1994 r. Jest to genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna, wiążąca się z niedoborem enzymu odpowiedzialnego za przekształcanie fenyloalaniny (Phe) do tyrozyny. Efektem tego jest zbyt wysokie, toksyczne stężenie fenyloalaniny we krwi. Jeśli byłaby nieleczona, bez zastosowanie odpowiedniej diety mogłoby dojść do trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i zaburzenia prawidłowego rozwoju dziecka. 

Dieta w fenyloketonurii – jaką pełni rolę? 

Dieta w fenyloketonurii jest złotym standardem leczenia. Bez niej nie da leczyć się choroby, a jej celem jest prawidłowy rozwój umysłowy i fizyczny dziecka. Niestosowanie diety u chorych na fenyloketonurię może prowadzić do ciężkiego upośledzenia umysłowego, problemów z zachowaniem oraz padaczki. Aby temu zapobiec, przez całe życie stosuje się dietę niskobiałkową z ograniczeniem fenyloalaniny oraz tyrozyny, uzupełnioną o specjalne preparaty dostarczające innych aminokwasów, żeby nie doprowadzić do niedoborów białka. 

Dieta niskofenyloalaninowa wydaje się dość trudna do stosowania, wymaga wielu zmian w stosunku do tradycyjnego modelu żywienia i musi być stosowana do końca życia. Zazwyczaj konieczne jest kupowanie produktów i preparatów bez fenyloalaniny oraz tyrozyny, które są dość drogie. Ilość białka oraz Phe (fenyloalanina) dopuszczalna w diecie jest określona w normach w każdym przedziale wiekowym. Dodatkowo pacjent często jest kontrolowany poprzez badania krwi i na tej podstawie dostosowuje się ilość białka w jego diecie. Każdy chory musi być pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka specjalizujących się w leczeniu chorób rzadkich.  

Dieta niskofenyloalaninowa – jakie produkty są dozwolone? 

Bardzo często u chorych z fenyloketonurią korzysta się z tak zwanych wymienników fenyloalaninowych. Stanowią one ilość danego produktu wyrażoną w gramach, dostarczającą 15 mg Phe. U osób dorosłych dozwolona ilość fenyloalaniny oscyluje w granicach 220–1100 mg/dobę, u dzieci (szczególnie przed ukończeniem 11. roku życia jest niższa (130–500 mg). Produkty spożywcze dozwolone w nieograniczonych ilościach są niestety dalekie od standardowej, zdrowej diety.

Można spożywać sól, cukier, ocet, margarynę, oleje roślinne i oliwę z oliwek, wodę oraz herbatę. Dozwolone w ograniczonych ilościach są: specjalne pieczywo niskobiałkowe, owoce i warzywa, ziemniaki, ryż, dżemy i specjalistyczne produkty określone PKU. W związku z tym, że trudno sobie wyobrazić zdrową, racjonalną dietę bazującą na wymienionych produktach warto korzystać z tych specjalistycznych produktów niskobiałkowych i niskoalaninowych dostępnych w specjalistycznych sklepach. Dzięki temu dieta będzie mogła być bardziej zbliżona do standardowej i przede wszystkim smaczniejsza. 

Powiązane produkty

Produkty niedozwolone – czego unikać w fenyloketonurii? 

Osoby chore na fenyloketonurię absolutnie nie mogą spożywać produktów dostarczających dużych ilości białka. Całkowicie wyklucza się z ich jadłospisu produkty pochodzenia zwierzęcego: mięso i jego przetwory, ryby, owoce morza, jaja, drób i nabiał. Dodatkowo chorym nie podaje się także: nasion roślin strączkowych, orzechów, standardowych produktów zbożowych, kukurydzy, czekolady, maku, siemienia lnianego i żelatyny.  

Bardzo niebezpieczne dla osób z fenyloketonurią są produkty zawierające sztuczną substancję słodzącą aspartam. Jest ona oznaczona na opakowaniach produktów jako E951, rozkłada się w organizmie do fenyloalaniny i należy jej bezwzględnie unikać. Znaleźć ją można przede wszystkim w napojach ubogokalorycznych, izotonicznych, gumach do żucia, drażetkach, cukierkach, tabletkach musujących i tabletkach do ssania, niektórych wędlinach i lekach.  

Stosowanie preparatów PKU w żywieniu przy fenyloketonurii 

W ostatnich latach bardzo rozwinął się rynek żywności specjalistycznej dozwolonej u chorych na fenyloketonurię. Obecnie można kupić odpowiedniki większości standardowych produktów spożywczych, które będą miały niską zawartość białka. Wśród nich znaleźć można między innymi: chleb, ciastka, makarony, wędliny, czekoladę, a nawet niskobiałkowy zamiennik jajka. Kupić je można w dużych supermarketach w dziale ze zdrową żywnością lub w sklepach internetowych.

Dostępne są także specjalne preparaty białkowe, z których można przygotować smaczne koktajle. Wszystkie te artykuły oznaczone są symbolem PKU, co oznacza, że mogą być wprowadzane do diety osób chorych, ale zawsze w ilościach dozwolonych przez specjalistę, zgodnych z dopuszczonym spożyciem fenyloalaniny u konkretnej osoby. Produkty dla chorych na fenyloketonurię powinno się przechowywać w osobnych szafkach, aby nie uległy zanieczyszczeniu.

Pomimo że dieta ta bardzo mocno odbiega od standardowego żywienia, z upływem czasu komponowanie posiłków i pilnowanie odpowiedniej ilości fenyloalaniny będzie stawało się coraz łatwiejsze. Warto korzystać z sezonowych owoców i warzyw, które dostarczą odpowiedniej ilości witamin i składników mineralnych w już i tak dość mocno okrojonej diecie, a jadłospis nie będzie zbytnio monotonny. 

Przykładowy jadłospis w fenyloketonurii 

Śniadanie: kanapki z chleba niskobiałkowego PKU z dżemem, jabłko oraz herbata. 

II śniadanie: sałatka owocowa (jabłko, grapefruit, śliwki, ananas, kilka czereśni).

Lunch: zupa ogórkowa (bez zabielania). 

Obiad: makaron niskobiałkowy PKU z sosem pomidorowym z dodatkiem świeżego szpinaku. 

Kolacja: placki z ugotowanych ziemniaków z dodatkiem brokułów i pieczarek, sałatka warzywna (sałata, pomidor, papryka, ogórek) z sosem z vinagret (oliwa, miód, odrobina musztardy i czosnku). 

Pamiętaj, że ilość poszczególnych produktów zawsze musisz indywidualnie dostosować do swojego organizmu – u jednych osób dopuszczalna będzie większa, a u innych mniejsza ilość fenyloalaniny w diecie. 
  1. J. Żółkowska, Postępowanie dietetyczne w klasycznej postaci fenyloketonurii, "Standardy medyczne/Pediatria", nr 11 2014. 
  2. A. Horvath, H. Szajewska, J. Mrukowicz, Wybrane wady wrodzone metabolizmu, Fenyloketonuria. Leczenie żywieniowe i dietetyczne w wybranych chorobach, Medycyna Praktyczna 2017. 
  3. H. Szajewska, A. Horvath, Żywienie i leczenie żywieniowe dzieci i młodzieży, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2017. 
  4. E. L. MacLeod, D. M. Ney, Nutritional Management of Phenylketonuria, "Annales Nestlé (English Ed.)", nr 68 (2) 2010. 
  5. J. C. Rocha, A. MacDonald, Dietary intervention in the management of phenylketonuria: current perspectives, "Pediatric Health, Medicine and Therapeutics", nr 7 2016. 
  6. N. Al Hafid, J. Christodoulou, Phenylketonuria: a review of current and future treatments, "Transl Pediatr", nr 4 (4) 2015.  

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Wielkanoc dla alergików: bez mleka, jaj i pszenicy

    Nietolerancje pokarmowe dają się szczególnie we znaki podczas świąt. Osoby nietolerujące laktozy, a więc mleka i jego przetworów, muszą zapomnieć o tradycyjnym serniku, bezglutenowcy nie zjedzą żurku, zaś uczuleni na jaja zostaną zmuszeni obyć się bez koronnej, wielkanocnej potrawy. Czym zastąpić żelazne pozycje ze świątecznego menu?

  • Błonnik pokarmowy – gdzie i czym jest? Jak wpływa na zdrowie?

    Błonnik pokarmowy, zwany włóknem pokarmowym, to grupa substancji, która odgrywa ważną rolę w funkcjonowaniu układu pokarmowego człowieka. Wyróżnia się dwie frakcje błonnika pokarmowego: rozpuszczalną i nierozpuszczalną w wodzie. Każda wywiera określony wpływ na organizm. W jakich produktach można znaleźć błonnik pokarmowy i jakie są jego właściwości?

  • Mleko kokosowe – wartości odżywcze, właściwości, zastosowanie. Jak zrobić je w domu?

    Mleko kokosowe stanowi smaczną alternatywę dla mleka krowiego, dzięki czemu może znaleźć miejsce m.in. w diecie osób chorujących na celiakię, cukrzycę czy nietolerancję laktozy. Jakie właściwości i zastosowanie ma mleko kokosowe? Jak w łatwy sposób przygotować je samodzielnie w domu?

  • Gruszka – właściwości, wartości odżywcze, przepisy

    Jej dodatek do diety może pomóc przy uciążliwych zaparciach. Świetnie sprawdzi się jako element maseczki na przetłuszczającą się cerę. W dodatku pysznie smakuje zarówno w daniach na słodko, jak i na wytrawnie. Gruszka – jakimi wartościami odżywczymi się charakteryzuje? Czy jedzenie jej może zaszkodzić? Co dobrego przygotować z gruszek?

  • Kapary – smak, właściwości i zastosowanie w kuchni

    Kapary to roślina krzewiasta naturalnie występująca w strefie tropikalnej i w basenie Morza Śródziemnego. Pąki kwiatowe kaparów są znane już od wielu lat ze względu na swój charakterystyczny smak oraz działanie wspomagające trawienie i leczenie infekcji górnych dróg oddechowych. Kapary są ważnym źródłem wielu różnych biologicznie aktywnych substancji chemicznych, których właściwości terapeutyczne były już dobrze znane i cenione przez starożytnych Rzymian.

  • Blue Monday – co to jest? Kiedy wypada? Czy Blue Monday to mit?

    Blue Monday to termin określający rzekomo najbardziej depresyjny dzień w roku. Według wyliczeń twórcy tej teorii przypada on na trzeci poniedziałek stycznia. To właśnie w tym dniu we wszystkich mediach słyszymy o niebieskim poniedziałku. Wiele osób zastanawia się wówczas, ile jest prawdy w teorii Blue Monday.

  • Żele energetyczne – jak używać? Czy są tylko dla sportowców?

    Podczas długotrwałej, zwiększonej aktywności fizycznej, jak udział w maratonie, intensywny trening czy wyścig kolarski, organizm potrzebuje dużej ilości energii, którą czerpie z glukozy i glikogenu. W celu utrzymania wydolności na tym samym poziomie oraz niedopuszczenia do uczucia zmęczenia dobrym rozwiązaniem jest stosowanie żeli energetycznych, które w prosty sposób dostarczają łatwo przyswajalne węglowodany i pozwalają utrzymać cukier na odpowiednim poziomie.

  • E-book "Dieta na obniżenie cholesterolu. Produkty, suplementacja, jadłospis"

    Podwyższony poziom cholesterolu to stan, który może stanowić zagrożenie, prowadząc do rozwoju miażdżycy. Możesz przejąć kontrolę nad swoim profilem lipidowym. Jednym z kluczowych elementów leczenia tego stanu jest zmiana stylu życia. Codzienna aktywność fizyczna czy zaprzestanie palenia tytoniu to nie wszystko. Najważniejsza jest twoja dieta.  

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij