×
DOZ.PL Darmowa
aplikacja
DOZ.pl
Zainstaluj

Dieta w fenyloketonurii – zasady, produkty dozwolone, preparaty PKU i przykładowy jadłospis

Fenyloketonuria jest chorobą metaboliczną, w której kluczowe znaczenie ma przestrzeganie rygorystycznej diety. Celem właściwego żywienia jest zapewnienie prawidłowego rozwoju umysłowego i fizycznego dziecka. Jakie produkty są dozwolone w diecie przy fenyloketonurii, a z których należy bezwzględnie zrezygnować? Czym są preparaty PKU?

Fenyloketonuria jest wrodzonym schorzeniem, które występuje w Polsce z częstością 1 osoba chora na 8000 urodzeń. Zaburzenie to jest wykrywane w Polsce w ramach przesiewowych badań wszystkich noworodków od 1994 r. Jest to genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna, wiążąca się z niedoborem enzymu odpowiedzialnego za przekształcanie fenyloalaniny (Phe) do tyrozyny. Efektem tego jest zbyt wysokie, toksyczne stężenie fenyloalaniny we krwi. Jeśli byłaby nieleczona, bez zastosowanie odpowiedniej diety mogłoby dojść do trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i zaburzenia prawidłowego rozwoju dziecka. 

Dieta w fenyloketonurii – jaką pełni rolę? 

Dieta w fenyloketonurii jest złotym standardem leczenia. Bez niej nie da leczyć się choroby, a jej celem jest prawidłowy rozwój umysłowy i fizyczny dziecka. Niestosowanie diety u chorych na fenyloketonurię może prowadzić do ciężkiego upośledzenia umysłowego, problemów z zachowaniem oraz padaczki. Aby temu zapobiec, przez całe życie stosuje się dietę niskobiałkową z ograniczeniem fenyloalaniny oraz tyrozyny, uzupełnioną o specjalne preparaty dostarczające innych aminokwasów, żeby nie doprowadzić do niedoborów białka. 

Dieta niskofenyloalaninowa wydaje się dość trudna do stosowania, wymaga wielu zmian w stosunku do tradycyjnego modelu żywienia i musi być stosowana do końca życia. Zazwyczaj konieczne jest kupowanie produktów i preparatów bez fenyloalaniny oraz tyrozyny, które są dość drogie. Ilość białka oraz Phe (fenyloalanina) dopuszczalna w diecie jest określona w normach w każdym przedziale wiekowym. Dodatkowo pacjent często jest kontrolowany poprzez badania krwi i na tej podstawie dostosowuje się ilość białka w jego diecie. Każdy chory musi być pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka specjalizujących się w leczeniu chorób rzadkich.  

Dieta niskofenyloalaninowa – jakie produkty są dozwolone? 

Bardzo często u chorych z fenyloketonurią korzysta się z tak zwanych wymienników fenyloalaninowych. Stanowią one ilość danego produktu wyrażoną w gramach, dostarczającą 15 mg Phe. U osób dorosłych dozwolona ilość fenyloalaniny oscyluje w granicach 220–1100 mg/dobę, u dzieci (szczególnie przed ukończeniem 11. roku życia jest niższa (130–500 mg). Produkty spożywcze dozwolone w nieograniczonych ilościach są niestety dalekie od standardowej, zdrowej diety.

Można spożywać sól, cukier, ocet, margarynę, oleje roślinne i oliwę z oliwek, wodę oraz herbatę. Dozwolone w ograniczonych ilościach są: specjalne pieczywo niskobiałkowe, owoce i warzywa, ziemniaki, ryż, dżemy i specjalistyczne produkty określone PKU. W związku z tym, że trudno sobie wyobrazić zdrową, racjonalną dietę bazującą na wymienionych produktach warto korzystać z tych specjalistycznych produktów niskobiałkowych i niskoalaninowych dostępnych w specjalistycznych sklepach. Dzięki temu dieta będzie mogła być bardziej zbliżona do standardowej i przede wszystkim smaczniejsza. 

Produkty niedozwolone – czego unikać w fenyloketonurii? 

Osoby chore na fenyloketonurię absolutnie nie mogą spożywać produktów dostarczających dużych ilości białka. Całkowicie wyklucza się z ich jadłospisu produkty pochodzenia zwierzęcego: mięso i jego przetwory, ryby, owoce morza, jaja, drób i nabiał. Dodatkowo chorym nie podaje się także: nasion roślin strączkowych, orzechów, standardowych produktów zbożowych, kukurydzy, czekolady, maku, siemienia lnianego i żelatyny.  

Bardzo niebezpieczne dla osób z fenyloketonurią są produkty zawierające sztuczną substancję słodzącą aspartam. Jest ona oznaczona na opakowaniach produktów jako E951, rozkłada się w organizmie do fenyloalaniny i należy jej bezwzględnie unikać. Znaleźć ją można przede wszystkim w napojach ubogokalorycznych, izotonicznych, gumach do żucia, drażetkach, cukierkach, tabletkach musujących i tabletkach do ssania, niektórych wędlinach i lekach.  

Stosowanie preparatów PKU w żywieniu przy fenyloketonurii 

W ostatnich latach bardzo rozwinął się rynek żywności specjalistycznej dozwolonej u chorych na fenyloketonurię. Obecnie można kupić odpowiedniki większości standardowych produktów spożywczych, które będą miały niską zawartość białka. Wśród nich znaleźć można między innymi: chleb, ciastka, makarony, wędliny, czekoladę, a nawet niskobiałkowy zamiennik jajka. Kupić je można w dużych supermarketach w dziale ze zdrową żywnością lub w sklepach internetowych.

Dostępne są także specjalne preparaty białkowe, z których można przygotować smaczne koktajle. Wszystkie te artykuły oznaczone są symbolem PKU, co oznacza, że mogą być wprowadzane do diety osób chorych, ale zawsze w ilościach dozwolonych przez specjalistę, zgodnych z dopuszczonym spożyciem fenyloalaniny u konkretnej osoby. Produkty dla chorych na fenyloketonurię powinno się przechowywać w osobnych szafkach, aby nie uległy zanieczyszczeniu.

Pomimo że dieta ta bardzo mocno odbiega od standardowego żywienia, z upływem czasu komponowanie posiłków i pilnowanie odpowiedniej ilości fenyloalaniny będzie stawało się coraz łatwiejsze. Warto korzystać z sezonowych owoców i warzyw, które dostarczą odpowiedniej ilości witamin i składników mineralnych w już i tak dość mocno okrojonej diecie, a jadłospis nie będzie zbytnio monotonny. 

Przykładowy jadłospis w fenyloketonurii 

Śniadanie: kanapki z chleba niskobiałkowego PKU z dżemem, jabłko oraz herbata. 

II śniadanie: sałatka owocowa (jabłko, grapefruit, śliwki, ananas, kilka czereśni).

Lunch: zupa ogórkowa (bez zabielania). 

Obiad: makaron niskobiałkowy PKU z sosem pomidorowym z dodatkiem świeżego szpinaku. 

Kolacja: placki z ugotowanych ziemniaków z dodatkiem brokułów i pieczarek, sałatka warzywna (sałata, pomidor, papryka, ogórek) z sosem z vinagret (oliwa, miód, odrobina musztardy i czosnku). 

Pamiętaj, że ilość poszczególnych produktów zawsze musisz indywidualnie dostosować do swojego organizmu – u jednych osób dopuszczalna będzie większa, a u innych mniejsza ilość fenyloalaniny w diecie. 

Bibliografia  zwiń/rozwiń

  1. J. Żółkowska, Postępowanie dietetyczne w klasycznej postaci fenyloketonurii, "Standardy medyczne/Pediatria", nr 11 2014. 
  2. A. Horvath, H. Szajewska, J. Mrukowicz, Wybrane wady wrodzone metabolizmu, Fenyloketonuria. Leczenie żywieniowe i dietetyczne w wybranych chorobach, Medycyna Praktyczna 2017. 
  3. H. Szajewska, A. Horvath, Żywienie i leczenie żywieniowe dzieci i młodzieży, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2017. 
  4. E. L. MacLeod, D. M. Ney, Nutritional Management of Phenylketonuria, "Annales Nestlé (English Ed.)", nr 68 (2) 2010. 
  5. J. C. Rocha, A. MacDonald, Dietary intervention in the management of phenylketonuria: current perspectives, "Pediatric Health, Medicine and Therapeutics", nr 7 2016. 
  6. N. Al Hafid, J. Christodoulou, Phenylketonuria: a review of current and future treatments, "Transl Pediatr", nr 4 (4) 2015.  

Podziel się: