Międzybłoniak opłucnej – rodzaje, objawy, diagnostyka, leczenie i rokowania

Międzybłoniak opłucnej jest rzadko występującym nowotworem. W ciągu ostatnich lat notowano ok. 200 przypadków zachorowań rocznie. Grupą zawodową najbardziej narażoną na wystąpienie międzybłoniaka opłucnej są osoby pracujące w kopalniach z azbestem oraz pracownicy przemysłu tekstylnego, samochodowego czy stoczniowego. Inne możliwe przyczyny powstania to: ekspozycje na promieniowanie jonizujące, dwutlenek krzemu, beryl oraz wirus SV40 (simian virus 40). Średni wiek zachorowania wynosi 60 lat, przy czym nowotwór ten występuje 2-krotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. 

Międzybłoniak opłucnej – rodzaje 

Wśród postaci morfologicznych złośliwego międzybłoniaka opłucnej wyróżnia się: 

• postać nabłonkową – obejmującą około połowy przypadków i najlepiej rokującą, 
• postać włóknistą – nazywaną także mięsakowatą, dotyczącą 10-20% przypadków,
• postać mieszaną – związaną z elementami nabłonkowymi i włóknistymi, 
• guzy niezróżnicowane. 

Wyróżnia się także dwa rodzaje międzybłoniaka opłucnej na podstawie umiejscowienia guza: 

• miejscowy – obejmujący jedną opłucną i dający największe szanse na wyleczenie,
• uogólniony – postępujący bardzo szybko (głównie w wyniku ekspozycji na azbest). 

Międzybłoniak opłucnej – objawy 

Najczęstszym objawem towarzyszącym międzybłoniakowi opłucnej jest ból w klatce piersiowej. W niektórych przypadkach mogą się pojawić także duszność oraz kaszel. W przypadku agresywnego przebiegu i znacznego stopnia zaawansowania może dojść do zniekształcenia klatki piersiowej na skutek rozrastającego się guza. 

Międzybłoniak opłucnej – diagnostyka 

Diagnostyka międzybłoniaka opłucnej wiąże się z licznymi trudnościami. Z tego względu konieczna jest współpraca onkologa, radiodiagnosty oraz patologa. W celu ustalenia jak najdokładniejszego rozpoznania należy uzyskać odpowiednią ilość materiału konieczną do przeprowadzenia właściwej diagnostyki molekularnej. 

Podobnie jak inne nowotwory płuc, międzybłoniak opłucnej jest diagnozowany na podstawie badania podmiotowego i przedmiotowego. W ramach badania podmiotowego przeprowadzany jest wywiad, a pacjent jest pytany o narażenie na kontakt z azbestem oraz odczuwane dolegliwości w klatce piersiowej i duszność. Badanie przedmiotowe polega na ocenie stanu układu oddechowego i klatki piersiowej. Pierwsze podejrzenie międzybłoniaka opłucnej może zostać wysunięte już po wykonaniu badania RTG klatki piersiowej i zlokalizowaniu płynu w jamie opłucnej. Na tej podstawie rozpoznaje się ok. 95% przypadków. Najbardziej dokładny obraz uzyskuje się dopiero po wykonaniu tomografii komputerowej. W przypadku kwalifikacji do leczenia chirurgicznego zleca się także rezonans magnetyczny. 

Można wykonać morfologię, jednak z uwagi na trudności w diagnostyce zleca się dodatkowe badania immunohistochemiczne z użyciem zestawu przeciwciał przeciw markerom międzybłoniaka. Biopsję guza należy wykonać metodą wideotorakoskopii, co pozwoli ocenić miejscowy zasięg nowotworu. Do rozważenia jest wykonanie badania cytologicznego płynu z jamy opłucnej, w którym może się znajdować charakterystyczny dla międzybłoniaka krwisty wysięk z komórkami nowotworowymi. 

Międzybłoniak opłucnej – leczenie 

Z powodu agresywnego przebiegu terapia międzybłoniaka opłucnej nie wpływa na znaczne przedłużenie życia pacjentów. Szansę wyleczenia stwarza leczenie chirurgiczne, w ramach którego przeprowadza się doszczętny zabieg chirurgiczny (zewnątrzopłucnową pleuropneumonektomię) albo oszczędzającą płuco – pleurektomię lub dekortykację. W niektórych przypadkach konieczne może być także wycięcie przepony i osierdzia.  

Leczenie operacyjne może być uzupełniane przez radioterapię, która wykonywana jest także u chorych niezakwalifikowanych do zabiegu chirurgicznego. Z kolei chemioterapia stosowana jest jedynie w przypadku najbardziej zaawansowanych postaci nowotworu i nie przynosi znacznych rezultatów, poza niewielkim, krótkotrwałym regresem guza. Do leków cytotoksycznych wykorzystywanych w terapii należą: antracykliny (doksorubicyna, epirubicyna), pochodne platyny (cisplatyna, karboplatyna) oraz antymetabolity (metotreksat, gemcytabina, pemetreksed). Obecnie za najbardziej skuteczne uważa się skojarzenie antymetabolitów z cisplatyną. 

Międzybłoniak opłucnej – rokowania 

Międzybłoniak opłucnej cechuje się agresywnym przebiegiem choroby. Większość chorych umiera w ciągu kilku lat od postawienia diagnozy. Przyczyną śmierci jest miejscowy postęp nowotworu lub powikłania. Chorzy znacznie rzadziej umierają w wyniku przerzutów do dalszych narządów. Najszybciej umierają pacjenci, u których rozpoznano mięsakowaty typ międzybłoniaka opłucnej. Nieco większa przeżywalność odnotowywana jest u chorych z mieszanym typem nowotworu. Największą szansę na przeżycie mają pacjenci z nabłonkowym międzybłoniakiem opłucnej.