Mięsak Kaposiego – czym jest, objawy, typy, diagnostyka i leczenie

Mięsak Kaposiego to nowotwór złośliwy, który atakuje głównie osoby z zespołami wtórnych niedoborów odporności. Prawie wszyscy, u których zdiagnozowano mięsaka Kaposiego, są zakażeni ludzkim wirusem opryszczki typu 8 (ang. human herpesvirus 8 – HHV-8). 

Czym jest mięsak Kaposiego? 

Mięsak Kaposiego to nowotwór złośliwy tkanek miękkich pochodzenia naczyniowego. Najczęściej umiejscawia się na skórze i błonach śluzowych, ale może również zajmować narządy wewnętrzne: płuca, przełyk, żołądek czy jelita. Nowotwór ten jest zbudowany z komórek wrzecionowatych, sieci nieprawidłowych naczyń krwionośnych, nacieku leukocytarnego i wynaczynionych erytrocytów. 

U około 90% pacjentów, u których zdiagnozowano mięsaka Kaposiego, występuje koinfekcja wirusem HHV-8 (onkogennym wirusem opryszczki typu 8, przenoszonym drogą płciową). Mięsak Kaposiego jest uważany za nowotwór rzadki, przy czym częstość jego występowania jest zróżnicowana w zależności od regionu geograficznego: ponad 80% chorych na ten typ nowotworu stanowią mieszkańcy kontynentu afrykańskiego, natomiast w Europie stwierdza się ok. 0,3 przypadków na 100 000 osób rocznie. 

Przyczyny powstania mięsaka Kaposiego 

Mięsak Kaposiego jest nowotworem naczyniowym powstającym z komórek naczyń limfatycznych i krwionośnych. Często tworzy rozbudowane guzy o zabarwieniu fioletowym. 

Do czynników ryzyka, które mogą prowokować rozwój nowotworu, zalicza się zespoły wtórnych niedoborów odporności. Dochodzi do nich, gdy układ odpornościowy nie jest w stanie spełniać swojej funkcji. Jednym z nich jest zespół nabytego niedoboru odporności, czyli AIDS, prowadzący do epidemicznego typu mięsaka Kaposiego. Znaczne obniżenie odporności występuje także kilkanaście – kilkadziesiąt miesięcy po przeszczepieniu narządu. W tym przypadku może się rozwinąć postać jatrogenna mięsaka Kaposiego. Wspólną cechą tych postaci mięsaka jest infekcja wirusem HHV-8, która występuje u ok. 90% chorych.  

Objawy i wykrycie mięsaka Kaposiego 

Pierwszym stadium rozwojowym nowotworu jest pojawienie się czerwononiebieskich, wręcz fioletowych plam na skórze. Z czasem przeobrażają się one w nacieczenia, które następnie tworzą guzki. Zmiany te mogą występować nie tylko na skórze, lecz także na błonach śluzowych i narządach wewnętrznych, prowadząc do owrzodzeń. 

Objawy towarzyszące mięsakowi Kaposiego zróżnicowano według postaci choroby. 

W przypadku klasycznej postaci mięsaka Kaposiego wśród objawów znajdują się rosnące sine plamy na stopach i podudziach. Przy postępującej chorobie zmiany te grubieją i ulegają owrzodzeniom. W następnej kolejności zajmowane są uda, kończyny górne, tułów i twarz. 

Postać endemiczna mięsaka Kaposiego ma wyjątkowo agresywny przebieg. Szybkiemu wzrostowi guzów towarzyszy zajęcie narządów wewnętrznych, tkanki podskórnej, mięśni, a niekiedy również kości.  

W typie jatrogennym mięsaka, który może występować w przebiegu leczenia immunosupresyjnego, zmiany skórne mogą obejmować całą powierzchnię ciała. Zmiany te cofają się po modyfikacji bądź zaprzestaniu terapii immunosupresyjnej. 

Typ epidemiczny mięsaka, który występuje u chorych na AIDS, cechuje się agresywnym przebiegiem choroby nowotworowej zajmującej obszar twarzy. Zmiany na twarzy są charakterystyczne tylko dla tej postaci. Najczęściej pierwszym objawem jest zajęcie błony śluzowej podniebienia. Z czasem zmiany te mogą objąć tułów, kończyny, a także narządy wewnętrzne, w tym serce. 

Do innych objawów towarzyszących występowaniu mięsaka Kaposiego zalicza się suchy kaszel, niekiedy z domieszką krwi, który wynika z wytworzenia się zmian w płucach. 

Typy morfologiczne mięsaka Kaposiego 

Można wyodrębnić cztery typy morfologiczne mięsaka Kaposiego: 

• postać klasyczną spotykaną najczęściej u osób starszych zamieszkujących kraje basenu Morza Śródziemnego oraz Bliskiego Wschodu, 
• postać endemiczną występującą na terenie Afryki Środkowej, 
• postać epidemiczną dotykającą chorych zakażonych wirusem HIV,  
• postać jatrogenną pojawiającą się po długotrwałym leczeniu immunosupresyjnym. 

Na terenie Polski spotykane są postacie epidemiczna oraz jatrogenna. 

Stadia zaawansowania mięsaka Kaposiego 

W początkowym stadium mięsak Kaposiego ograniczony jest do zmiany na skórze i ewentualnie regionalnych węzłów chłonnych. W późniejszych stadiach dochodzi do obrzęku, owrzodzenia i masywnego zajęcia jamy ustnej. Oprócz zmian miejscowych występują także objawy ogólne, takie jak gorączka, utrata masy ciała i nocne poty. 

Diagnostyka mięsaka Kaposiego 

Diagnostyka mięsaka Kaposiego polega na pobraniu wycinka widocznej na skórze zmiany w celu oceny histopatologicznej. Aby wykluczyć bądź potwierdzić zmiany w narządach odległych, wykonuje się badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. 

Leczenie mięsaka Kaposiego 

Celem leczenia mięsaka Kaposiego jest przede wszystkim ograniczenie rozwoju choroby. Zależy ono od stadia rozwojowego. Terapia prowadzi do ograniczenia nieestetycznych zmian nowotworowych, tym samym zwiększając komfort psychiczny pacjenta. W leczeniu stosuje się C-ART, czyli terapię komórkową polegającą na wykorzystaniu własnych genetycznie zmodyfikowanych limfocytów T chorego do zwalczania nowotworu, chemioterapię oraz radioterapię. Miejscowe zmiany podlegają leczeniu za pomocą ostrzykiwania winblastyną lub krioterapii. W przypadku chorych dodatkowo zakażonych wirusem HIV należy wdrożyć intensywną terapię antywirusową, która wspomaga leczenie onkologiczne. 

Postępowanie po leczeniu mięsaka Kaposiego 

Rokowania w przypadku mięsaka Kaposiego zależą od typu i stadia zaawansowania. Szanse na wydłużenie długości życia rosną w przypadku nowotworów zajmujących jedynie skórę. Rokowania są znacznie gorsze w przypadku zajęcia narządów wewnętrznych i błon śluzowych. Najlepszym sposobem na uchronienie się przed zachorowaniem na mięsaka Kaposiego jest profilaktyka związana z ochroną przed zakażeniem się wirusem HIV.