Małopłytkowość – przyczyny

Płytki krwi (trombocyty) stanowią jeden z głównych elementów morfotycznych krwi i odgrywają ważną rolę w procesie krzepnięcia krwi. Istnieje wiele zaburzeń w wytwarzaniu i funkcji płytek krwi, które mogą powodować wydłużony czas krwawienia. Jednym z nich jest małopłytkowość.

Objawy

Małopłytkowość jest to liczba płytek krwi wynosząca poniżej 150000/ul. Objawy skazy krwotocznej pojawiają się zwykle wtedy, gdy liczba płytek krwi wynosi <30000/ul. W wielu przypadkach nie ma jednak korelacji między liczbą płytek krwi a długością czasu krwawienia i nasileniem objawów małopłytkowości. Może to wynikać z jednej strony z zaburzeń czynności płytek (wtedy skaza może ujawniać się już przy większej niż zazwyczaj liczbie płytek krwi), a z drugiej – z obecności bardziej aktywnych, młodszych populacji płytek zapewniających nieraz prawidłowy czas krzepnięcia, mimo znacznie nasilonej małopłytkowości. Do charakterystycznych objawów małopłytkowości należy krwawienie skórno-śluzówkowe. Drobne wybroczyny, czyli czerwone plamki, pojawiają się na skórze kończyn, tułowia, rzadziej na twarzy oraz na błonie śluzowej jamy ustnej. Często występują krwawienia z dziąseł, nosa, dróg moczowych, czy też rodnych (u kobiet).
Do cięższych powikłań należą krwawienia z przewodu pokarmowego i krwawienia wewnątrzczaszkowe, które mogą kończyć się śmiercią. 

Przyczyny 

– Małopłytkowość „centralna”– najczęstszą przyczyną jest zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku (a więc komórek produkujących płytki krwi) lub niedostateczne ich wytwarzanie. Dzielimy je na:

  • wrodzone – występują rzadko, niekiedy rodzinnie, ujawniają się w dzieciństwie – do nich zalicza się m.in. Zespół Alporta, w którym oprócz małopłytkowości występuje również głuchota, zapalenie nerek, mutacje genów kolagenu IV.
  • nabyte, do których zaliczamy niedokrwistości aplastyczne, wybiórczą aplazję megakariocytów, małopłytkowość cykliczną oraz inne przyczyny upośledzenia hematopoezy, czyli procesu powstawania płytek krwi (w tym: zwłóknienie szpiku, leki immunosupresyjne, przewlekły alkoholizm, zakażenia wirusowe, niedobór witaminy B12, niedokrwistość z niedoboru żelaza, nocna napadowa hemoglobinuria).

– Małopłytkowość „mieszana”– spowodowana nadmiernie szybkim usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym ich wytwarzaniem. Do niej zalicza się pierwotną małopłytkowość immunologiczną nazywaną również samoistną plamicą małopłytkową lub chorobą Werlhofa. Jest ona nabytą chorobą immunologiczną charakteryzującą się izolowaną małopłytkowością bez znanych czynników ją wywołujących. U dorosłych jest to zwykle choroba przewlekła, przez długi czas może przebiegać bezobjawowo. Cechuje się okresami remisji i skłonnością do nawrotów.

– Małopłytkowość „obwodowa”– wywołana nadmiernie szybkim usuwaniem płytek krwi z krążenia. Znaczne skrócenie czasu życia płytek powoduje zmniejszenie ich liczby we krwi krążącej pomimo znacznego (nawet 8-krotnego) zwiększenia wytwarzania płytek w szpiku. Wspólnymi cechami schorzeń zaliczanych do małopłytkowości „obwodowych” jest: zwiększony odsetek płytek olbrzymich w rozmazie krwi obwodowej, zwiększona liczba megakariocytów w szpiku, skrócony czas życia płytek.

Do małopłytkowości „obwodowych” zalicza się:

  • Małopłytkowość poprzetoczeniową – nagły spadek ilości płytek krwi nawet <5000/ul w 5-15 dni po przetoczeniu krwi wywołanej obecnością swoistych autoprzeciwciał przeciwpłytkowych
  • Immunologiczne małopłytkowości

– polekowe – wiele leków może powodować małopłytkowość niezależną od dawki. Do tych leków możemy zaliczyć: heparyny, chinidyny, sulfonamidy, NLPZ.
– w przebiegu zakażeń
– w przebiegu chorób auotimmunologicznych
– w chłoniakach złośliwych
– w ciąży

  • Nieimmunologiczne małopłytkowości

– Zakrzepowa plamica małopłytkowa – wywołana wewnątrznaczyniowym powstawaniem agregatów płytek krwi (czyli tworów zbudowanych ze zlepionych płytek krwi).
– Zespół hemolityczno-mocznicowy
– Niektóre choroby serca i naczyń – w tym sinicze wady serca
– Sepsa i zespół DIC

– Nieprawidłowy rozdział płytek krwi w ustroju – w hipersplenizmie liczba płytek krwi na ogół wynosi >30000/ul, czas życia płytek mieści się w granicach normy lub jest nieznacznie skrócony, a wytwarzanie płytek zwiększa się 2-3 krotnie. Występuje zwiększone przechodzenie płytek do puli śledzionowej, która może gromadzić nawet 90% płytek znajdujących się w organizmie. Leczenia wymaga choroba podstawowa doprowadzająca do hipersplenizmu.

– Rozcieńczenie płytek krwi – leczenie ostrej niedokrwistości pokrwotocznej przetoczeniami dużej liczby jednostek koncentratu krwinek czerwonych niezawierających płytek, powoduje małopłytkowość z rozcieńczenia.

– Małopłytkowość rzekoma – ważnym problemem w rozpoznawaniu małopłytkowości jest wykluczenie tzw. małopłytkowości rzekomej będącej wyłącznie błędem (artefaktem) laboratoryjnym wynikającym ze zlepiania się płytek we krwi pobranej do probówki z antykoagulantem. W takich sytuacjach należy pobrać krew do probówki z heparyną lub cytrynianem wtedy w małopłytkowości rzekomej uzyskuje się prawidłową liczbę płytek krwi.


Podziel się: