Typy chłoniaków nieziarniczych

Chłoniaki nieziarnicze najogólniej można podzielić na chłoniaki wywodzące się z limfocytów B i z limfocytów T. Zarówno wśród jednych, jak i drugich, wyróżnia się chłoniaki o małej złośliwości (tzw. chłoniaki indolentne), o średniej i dużej złośliwości. Ponadto chłoniaki można też podzielić na chłoniaki o pierwotnej lokalizacji węzłowej oraz pierwotnej lokalizacji pozawęzłowej.

Chłoniaki indolentne

Każdy z rodzajów chłoniaków ma swoje cechy charakterystyczne. W przypadku chłoniaków indolentnych obserwuje się powolny rozwój choroby, zwykle chorobę rozpoznaje się w okresie zmian uogólnionych, u chorego w czasie zmian uogólnionych nie można spodziewać się wyleczenia, zaś w przypadku istnienia wyłącznie ograniczonych zmian miejscowych możliwe jest wyzdrowienie u około 50% chorych. W przypadku chłoniaków o dużej i bardzo dużej złośliwości przebieg choroby jest  szybki, część przypadków jest wykrywana w okresie ograniczonych zmian miejscowych, jednak więcej przypadków wykrywa się w okresie zmian uogólnionych, czas przeżycia chorych nieleczonych jest bardzo krotki (tygodnie, miesiące), u chorych leczonych można oczekiwać około 50% wyleczeń. 

Szpiczak mnogi

Szczególnym przypadkiem chłoniaka nieziarniczego jest szpiczak mnogi, który wywodzi się z limfocytów B i charakteryzuje się rozsianymi lub wieloogniskowymi naciekami szpiku kostnego. Punktem wyjścia choroby jest klon złośliwych komórek plazmatycznych (limfocytów B), które niszczą kości i uniemożliwiają prawidłowe wytwarzanie elementów morfotycznych krwi. Choroba dotyczy osób po 40 roku życia, a szczyt zachorowań przypada na 60 rok życia. Etiologia choroby nie jest do końca poznana, w niektórych przypadkach do powstania choroby przyczyniają się czynniki genetyczne i promieniowanie jonizujące. Komórki szpiczaka produkują monoklonalne immunoglobuliny, ponad połowa przypadków to przeciwciała IgG. Szpiczak najczęściej lokalizuje się w kościach czaszki, żebrach, kręgach, kości miednicy, kości udowej i ramiennej. Pojawia się osłabienie, zmniejszenie masy ciała , stany podgorączkowe, poty nocne i bóle kostne. Bardzo często powikłaniem choroby są kompresyjne złamania trzonów  kręgów (chory staje sie niższy), zdarzają się też samoistne złamania kości. Ponadto mogą pojawić się objawy niewydolności nerek, przełom hiperkalcemiczny czy też zespół niedoboru przeciwciał. Może pojawić się też zespól nadmiernej lepkości krwi oraz skaza krwotoczna. Do rozpoznania szpiczaka mnogiego potrzebne jest stwierdzenie przynajmniej dwóch z trzech głównych objawów: występowanie monoklonalnej immunoglobuliny w surowicy krwi lub w moczu, ogniska komórek plazmatycznych w szpiku lub odsetek plazmocytów w szpiku przekraczający 15, ogniska osteolityczne lub osteoporoza u chorych ze zwiększeniem liczby plazmocytów w szpiku. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższony poziom OB, białkomocz (obecność tzw. białka Bence'a- Jonesa), zwiększenie stężenia białka całkowitego, może pojawić się też niedokrwistość i małopłytkowość. W leczeniu stosowana jest chemioterapia.

Chłoniaki przewodu pokarmowego

Wśród chłoniaków o pierwotnie pozawęzłowej lokalizacji najczęściej występują chłoniaki przewodu pokarmowego. 90% tych chłoniaków o małej złośliwości typu MALT rozwija sie w żołądku na tle przewlekłego zakażenia Helicobacter pylori. Chłoniaki przewodu pokarmowego najczęściej lokalizują się w żołądku, rzadziej w jelicie cienkim, jeszcze rzadziej w jelicie grubym. We wczesnym okresie choroba ma często przebieg bezobjawowy, później mogą pojawić się bóle brzucha, zaburzenia łaknienia oraz gorączka, poty nocne, zmniejszenie masy ciała. Powikłaniem choroby może być krwawienie, niedrożność jelit, perforacja, zespół złego wchłaniania i zespół utraty białka. Do rozpoznania choroby wykorzystuje się badania endoskopowe z biopsją i pobraniem wycinka do badania histopatologicznego. W zależności od okresu choroby do leczenia wykorzystuje się antybiotyki, leczenie chirurgiczne, chemioterapię i naświetlania. 

Chłoniaki złośliwe skóry

Rodzajem chłoniaków wywodzących się z limfocytów T są chłoniaki złośliwe skóry. Zalicza się do nich ziarniniak grzybiasty. W jego przebiegu, w pierwszym okresie (okres przedziarniczy) pojawia się ostro odgraniczony naciekowy rumień z niewielkim łuszczeniem skóry, charakterystyczny jest długo utrzymujący się świąd. Pomiędzy rumieniowatymi zmianami występuje prawidłowa skóra. W okresie naciekowym dochodzi do pogrubienia i zajęcia całej skóry. Kolejny okres to okres rozwoju zmian guzowatych (ziarniniakowych). Tworzą się w nim półkoliste guzy w obrębie nacieczonej tkanki, ze skłonnością do tworzenia nadżerek i owrzodzeń. W okresie uogólnienia dochodzi do zajęcia węzłów chłonnych, wątroby, płuc, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego. W leczeniu wykorzystuje się metodę PUVA- naświetlanie skóry promieniowaniem nadfioletowym po podaniu psolarenu, ponadto stosowany  jest też do leczenia interferon alfa czy naświetlanie całego ciała wiązką elektronów, w zaawansowanej fazie choroby stosuje się chemioterapię paliatywną. 


Podziel się:


Wasze komentarze


Informacje / opinie publikowane w komentarzach stanowią subiektywną ocenę użytkownika i nie mogą być traktowane jako porada dotycząca leczenia / stosowania leków . W przypadku wątpliwości prosimy o konsultacje z Farmaceutą Dbam o Zdrowie.

komentarze wspierane przez Disqus