komórka nowotworowa
Paulina Brożek

Histiocytoza – jak rozpoznać i leczyć?

Histiocytoza z komórek Langerhansa to heterogenna grupa chorób, charakteryzująca się nadmiernym rozrostem histiocytów, czyli komórek należących do układu odporności.

W Polsce co roku rozpoznaje się 20–25 nowych przypadków histiocytozy. Zaliczana jest do chorób nowotworowych, a u jej podłoża leży klonalna proliferacja histiocytów (komórek Langerchansa). Przyczyna choroby nie jest znana, a obraz kliniczny jest mało charakterystyczny. Najczęściej chorują dzieci do 6. roku życia. Jak diagnozujemy histiocytozę i jakie są możliwości leczenia tej choroby?

Histiocytoza – co to za choroba? Jak przebiega?

Histiocytoza (histiocytoza X, LCH, ang. Langerhans cell histiocytosis) jest rzadką chorobą o niejasnej etiologii, w której dochodzi do nadmiernej proliferacji i nieprawidłowego różnicowania komórek Langerhansa. Komórki Langerhansa będące obronnymi komórkami skóry są współodpowiedzialne za prawidłowe działanie systemu odpornościowego.

Fizjologicznie komórki Langerhansa znajdują się w niewielkiej ilości w skórze i narządach wewnętrznych. Sugeruje się, że niekontrolowany rozrost komórek Langerhansa powstaje w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej naszego organizmu lub po ekspozycji na nieznane jeszcze czynniki stymulujące.

W przebiegu choroby obserwuje się zmiany guzkowe i guzowate o różnej wielkości, które poprzez naciekanie niszczą struktury tkanek i narządów. U dorosłych najczęściej zajęte są kości, płuca, skóra i przysadka mózgowa. U dzieci histiocytoza dodatkowo zajmuje narządy limfopoetyczne, układ nerwowy i pokarmowy. Choroba może wystąpić w każdej grupie wiekowej, choć 75% przypadków histiocytozy rozpoczyna się przed 10. rokiem życia. Mężczyźni chorują 4-krotnie częściej niż kobiety.

Histiocytoza z komórek Langerhansa może zajmować każdy narząd lub układ. Ze względu na zajęcie narządowe dzielimy na:

  • jednosystemową (SS-LCH – ang. single system LCH) z zajęciem jedno- lub wieloogniskowym jednego organu lub układu: kości (pojedyncze lub mnogie ogniska w jednej kości oraz mnogie ogniska w wielu kościach), skóra, ośrodkowy układ nerwowy (podwzgórze, przysadka mózgowa), płuca, inne narządy (np. tarczyca, jelita).
  • wielosystemową (MS-LCH – ang. multi system LCH) – zajęte chorobą są dwa organy lub więcej bądź układy.

Płuca mogą być zajęte w obu postaciach choroby: izolowanej lub wielosystemowej.

Histiocytoza – objawy

Obraz kliniczny zależy od wieku chorego, lokalizacji i rozległości zmian. W 20–30% przypadków przebieg histiocytozy jest bezobjawowy. Objawy ogólne obejmują: osłabienie, utratę masy ciała, nocne poty, gorączkę. Zmiany w kościach pod postacią ubytków kostnych najczęściej lokalizują się w czaszce, łopatkach, żebrach, kręgach i kościach udowych. U części pacjentów mogą powodować bolesne uniesienie tkanek miękkich, a zmiany w okolicy oczodołu mogą być przyczyną wytrzeszczu. Zmiany skórne najczęściej występują pod postacią ciemnobrunatnych twardych guzków z tendencją do samoistnego ustępowania, często z pozostawieniem centralnego zagłębienia. Niekiedy obserwuje się zajecie paznokci i wałów okołopaznokciowych. Zmiany w jamie ustnej obejmują ruchomość zębów, przerost i bolesność dziąseł, tworzenie się owrzodzeń na wargach, języku, policzkach.

U dorosłych zmiany w płucach mają często charakter izolowany. Najczęściej stwierdza się suchy kaszel, spadek tolerancji wysiłku, duszność, zmęczenia. W badaniu przedmiotowym układu oddechowego mogą być obecne cechy odmy, ściszenie szmeru pęcherzykowego.

Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym są przyczyną występowania zaburzeń poznawczych i zachowania. Obecne mogą być różnorodne objawy ogniskowe. Zajęcie przysadki mózgowej wywołuje zaburzenia hormonalne, moczówkę prostą (przy uszkodzeniu tylnego płata przysadki). Niekiedy obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Powiązane produkty

Diagnostyka i leczenie histiocytozy

Rozpoznanie histiocytozy z komórek Langerhansa opiera się na badaniu histopatologicznym, obecności charakterystycznych objawów oraz na badaniach obrazowych.

Ponieważ histiocytoza jest chorobą rzadką, manifestującą szerokie spektrum objawów klinicznych, postawienie prawidłowej diagnozy przebiega często z opóźnieniem.

Badania laboratoryjne obejmują morfologię krwi obwodowej, badania biochemiczne krwi i moczu, badanie układu krzepnięcia, badanie ogólne moczu. Nieprawidłowości w wynikach zależą od lokalizacji choroby. Badania obrazowe służą do oceny poszczególnych narządów i układów, które mogą być objęte procesem chorobowym. Rentgen lub tomografia komputerowa płuc ujawniają zmiany w układzie oddechowym, badanie kośćca pozwala na uwidocznienie ognisk osteolitycznych. Ultrasonografia jamy brzusznej może wykazać zajęcie wątroby lub śledziony. Do diagnostyki struktur mózgowia wykorzystuje się rezonans magnetyczny. Badanie PET to inaczej pozytonowa tomografia emisyjna jest najbardziej szczegółowym badaniem i może ujawniać ogniska choroby niewidoczne w innych badaniach obrazowych.

Badanie histopatologiczne wycinka zajętej tkanki stwierdzające obecność komórek Langerhansa wykazujących ekspresję antygenów powierzchniowych CD1a, CD207 (langeryny) i neuroproteiny S-100 potwierdza rozpoznanie.

Leczenie jednoukładowej postaci skórnej zależy od rozległości zmian. Wskazane jest leczenie miejscowe polegające na stosowani glikokortykosterydów, mechloretaminy czy fototerapii. Ponieważ zdarzają się samoistne remisje, pojedyncze ogniska wymagają wyłącznie obserwacji. Zmiany kostne mogą wymagać zaopatrzenia ortopedycznego zabiegu neurochirurgicznego bądź radioterapii.

Wskazaniem do leczenia ogólnoustrojowego jest: choroba jednoukładowa wieloogniskowa i wieloukładowa, zmiany w kościach czaszki i kręgosłupa (zwiększone ryzyko zajęcia ośrodkowego układu nerwowego), zajęcie narządów dużego ryzyka tj, szpik kostny, śledziona, wątroba. W leczeniu najczęściej stosuje się winblastynę w skojarzeniu z prednizolonem, w niektórych przypadkach z 6-merkaptopuryną. Terapia trwa zwykle 12 miesięcy.

Obecnie są coraz bardziej dostępne terapie celowane, które znacznie poprawiają rokowanie w najcięższych przypadkach.

Histiocytoza – rokowania

Rokowanie w histiocytozie z komórek Langerhansa u dzieci i dorosłych może być różne. Choroba może ustąpić samoistnie lub przejść w postać rozsianą stanowiącą zagrożenie życia. W postaci jednoukładowej rokowanie jest bardzo dobre, w przypadku postaci wieloukładowej zależy od zajętych narządów i jest niepewne. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, szpiku, wątroby i śledziony znacznie pogarsza rokowanie.

  1. A. Raciborska, E. Rogowska, M.Słowińska, Pacjent z Histiocytozą z komórek Langerhansa, „Pediatria po dyplomie”, nr 3 2018.
  2. R. Haupt, M. Minkov, I. Astigarraga, E. Schäfer, V. Nanduri, R. Jubran i in., Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years, „Pediatric Blood & Cancer”, nr 60 (2) 2013.
  3. E. Adam, R. Jubran, S. Weitzman, Epidemiology and clinical manifestation of Langerhans cell histiocytosis in children, [w:] Histiocytic disorders, pod red. O. Abla, G. Janka, Wydawnictwo Springer, edycja 1, 2018
  4. E. Radzikowska, Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis in aduls, „Advances in Respiratory Medicine - Via Medica Journal”, nr 85 2017.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Czym jest pokrzywka stresowa? Objawy i metody leczenia wysypki na tle nerwowym

    Pokrzywka stresowa to specyficzna odmiana reakcji skórnej, która pojawia się w odpowiedzi na czynniki psychiczne, w szczególności silny stres, lęk czy napięcie emocjonalne. W odróżnieniu od klasycznych postaci pokrzywki, które mają podłoże alergiczne lub fizykalne, pokrzywka na tle nerwowym może być związana z funkcjonowaniem układu nerwowego i reakcjami organizmu na bodźce psychiczne. W literaturze medycznej określana jest pokrzywką idiopatyczną z komponentą psychogenną lub pokrzywką psychogenną. Pokrzywka stresowa stanowi wyraźny przykład tego, jak silne emocje mogą wpływać na funkcjonowanie różnych układów organizmu i prowadzić do powstawania charakterystycznych objawów dermatologicznych.

  • Szczepionka przeciw kleszczowemu zapaleniu mózgu. Dla kogo jest przeznaczona i kiedy najlepiej się szczepić?

    Kleszczowe zapalenie mózgu (KZM) to poważna choroba wirusowa, której głównym wektorem są kleszcze. W ostatnich latach obserwuje się wzrost liczby zachorowań, co wynika zarówno ze zmian klimatycznych, jak i zwiększonej aktywności ludzi na terenach zielonych. W związku z tym coraz więcej osób poszukuje skutecznych metod ochrony przed tą groźną infekcją. Jedną z najskuteczniejszych form profilaktyki jest szczepienie, które pozwala zminimalizować ryzyko zachorowania, a tym samym uniknąć poważnych powikłań neurologicznych.

  • Rośnie zagrożenie chorobami wenerycznymi w Polsce. Wykryto ponad 30% więcej przypadków rzeżączki

    Jedna na dziesięć osób w Polsce może być nosicielem choroby przenoszonej drogą płciową, nie zdając sobie z tego sprawy. Tylko w pierwszej połowie tego roku odnotowano 30-procentowy wzrost przypadków rzeżączki w porównaniu z 2024 rokiem. Niepokojący jest również ubiegłoroczny wzrost zakażeń HIV o 20%. Rosnąca liczba zachorowań na rzeżączkę, HIV czy chlamydiozę wymaga jak najszybszej reakcji, ponieważ niewykryte i nieleczone infekcje prowadzą do powikłań zdrowotnych oraz zwiększają ryzyko transmisji patogenów, co utrudnia kontrolę epidemiologiczną.

  • Grzybica penisa – objawy, przyczyny i leczenie grzybicy prącia

    Grzybica penisa to powszechna – choć często niedostatecznie rozpoznawana – infekcja grzybicza, która dotyka męskie narządy płciowe i jest wywoływana głównie przez drożdżaki z rodzaju Candida. Schorzenie to objawia się charakterystycznymi zmianami skórnymi, zaczerwienieniem, świądem czy bólem, które mogą znacznie obniżyć komfort życia i prowadzić do powikłań, jeśli infekcja nie zostanie odpowiednio zdiagnozowana i leczona. W artykule szczegółowo omówimy mechanizmy powstawania grzybicy penisa, czynniki ryzyka, typowe symptomy, metody diagnostyczne oraz skuteczne sposoby terapii, a także podpowiemy, jak zapobiegać nawrotom tej uciążliwej choroby.

  • Alergia skórna: objawy, przyczyny i metody leczenia uczulenia na skórze

    Alergia skórna to jedno z najczęstszych schorzeń dermatologicznych dotykających znaczny odsetek populacji w każdym wieku. Charakteryzuje się szerokim spektrum objawów manifestujących się na powierzchni skóry w odpowiedzi immunologicznej organizmu na kontakt z różnorodnymi alergenami. Reakcja alergiczna skóry może przybierać rozmaite formy.

  • Czerniak paznokcia – objawy, leczenie, rokowania

    Czerniak paznokcia, zwany również czerniakiem podpaznokciowym lub czerniakiem aparatu paznokciowego, to nowotwór złośliwy skóry rozwijający się w obrębie macierzy paznokcia oraz tkanek otaczających paznokieć. Może występować zarówno na palcach rąk, jak i stóp, choć częściej diagnozowany jest na kończynach dolnych. Jak wygląda diagnostyka i leczenie czerniaka paznokcia? Po czym poznać, że na paznokciu rozwija się czerniak?

  • Jakie zagrożenia zdrowotne niesie powódź? Na co uważać w razie kataklizmu

    Powódź to nie tylko dramatyczne obrazy zalanych domów i ulic. To także realne zagrożenie dla zdrowia – zarówno fizycznego, jak i psychicznego. Woda powodziowa niesie ze sobą nie tylko błoto czy gruz, ale także patogeny, toksyny, skażone ścieki i chemikalia. Jak się chronić? Na co zwrócić uwagę? Czy da się przygotować na powódź?

  • Mutacje BRCA – refundowane badania dostępne bez skierowania do szpitala

    Od 1 lipca 2025 r. weszły w życie kluczowe zmiany w dostępności do diagnostyki mutacji genetycznej BRCA1 i BRCA2. Ministerstwo Zdrowia umożliwiło przeprowadzanie refundowanych badań genetycznych w trybie ambulatoryjnym, dzięki czemu dotychczasowy obowiązek hospitalizacji został zniesiony. To istotny krok w kierunku skrócenia ścieżki diagnostycznej i zwiększenia dostępności terapii celowanych dla pacjentów onkologicznych.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl