Histiocytoza

Histiocytoza z komórek Langerhansa to heterogenna grupa chorób, charakteryzująca się nadmiernym rozrostem histiocytów, czyli komórek należących do układu odporności.

Uznaje się, że u podłoża choroby leżą zaburzenia w układzie immunologicznym. Choroba występuje bardzo rzadko, średnia wieku, w jakiej jest wykrywana, wynosi zwykle 3 lata.

Choroba może przybierać różną formę, charakteryzuje ją duża różnorodność objawów.

Zazwyczaj postacie choroby dzieli się na formę zlokalizowaną oraz uogólnioną : ostrą i przewlekłą. W postaci uogólnionej pierwsze objawy pojawiają się zwykle przed ukończeniem 2 roku życia, zaś w formie zlokalizowanej -zwykle nieco później.

Jakie zatem objawy mogą pojawić się w przebiegu histiocytozy?

Mogą być to ubytki w kościach sklepienia czaszki (widoczne są zazwyczaj jako miękkie uwypuklenie w czaszce), uporczywa „ciemieniucha”, grudkowa wysypka w kolorze od czerwonego do żółtobrunatnego występująca zwykle w okolicach pachwin, mostka, lędźwi czy też miedzy łopatkami. Ponadto może być widoczny wyciek z ucha niereagujący na leczenie antybiotykami, jedno- lub obustronny wytrzeszcz gałki ocznej, niegojenie się zębodołów po ekstrakcji zęba , bolesność dziąseł i przedwczesne wypadanie zębów. Czasami obecne są objawy skazy krwotocznej, nadmierne pragnienie, krwioplucie, duszność wysiłkowa, powiększenie węzłów chłonnych oraz nadmierna drażliwość.

Rozpoznanie choroby

Do rozpoznania choroby najbardziej przydatne są badania rentgenowskie. W zdjęciach rtg widoczne są charakterystyczne ubytki kostne, przede wszystkim w kościach czaszki, talerzach kości biodrowych oraz w kręgosłupie. Natomiast w zdjęciu rtg płuc bardzo często opisywany jest obraz pod postacią „plastra miodu” lub „motyla”. W badaniach laboratoryjnych uwagę może zwrócić niedokrwistość oraz obniżony poziom białych krwinek i płytek krwi. Obniżony jest też zwykle poziom białka całkowitego, zaś OB zwykle jest podwyższone.

Leczenie

Jeśli chodzi o leczenie, to w postaci zlokalizowanej można spróbować zastosować biopsję z podaniem preparatu sterydowego. W postaci uogólnionej stosuje się kurację doustną lekami sterydowymi, jak również leki o działaniu cytostatycznym. Długość i intensywność kuracji jest dobierana indywidualnie do potrzeb każdego pacjenta.

W przypadku postaci zlokalizowanych rokowanie jest zwykle pomyślne, gorzej natomiast rokują pacjenci z rozpoznaną postacią uogólnioną.